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疾病名：干燥综合征
英文名：Sjogren syndrome
缩写：SS
别名：autoimmune exocrine gland disease；exocrinopathy；干燥综合症；口
眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分
泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogren
syndrome；Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米-
斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；
Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎
ICD号：N16.4*
分类：肾内科
概述：干燥综合征(Sjögren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯
唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可
有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自
身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune
exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其
他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933年，瑞典眼科医生斯约格
伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例，并提出本
病是一个系统性疾病。因此，在西方医学中称本病为Sjögren综合征。其
后，各国学者也相继报道了相同的病例。本综合征分两类：①口、眼干燥
等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sjögren syndrome，PSS)；
②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌
炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征(secondary Sjögten’s
syndrome)。此处仅叙述PSS(简称SS)。
干燥综合征
疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome缩写：SS
别名：autoimmune exocrine gland disease；exocrinopathy；干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogren
syndrome；Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎ICD号：N16.4*分类：肾内科
概述：干燥综合征(Sjögren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933年，瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例，并提出本病是一个系统性疾病。因此，在西方医学中称本病为Sjögren综合征。其后，各国学者也相继报道了相同的病例。本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sjögren syndrome，PSS)；②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征(secondary Sjögten’s syndrome)。此处仅叙述PSS(简称SS)。
疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome缩写：SS
风湿性干燥综合征
一、风湿病学是一门年轻的临床医学学科，由于起步较晚，人们对风湿病的认识尚浅，易引起漏诊、误诊。风湿病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的疾病。常见的有自身免疫性结缔组织病、系统性血管炎、骨与关节的病变，其常见的症状有：
1.
系统损害：有些风湿病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎等可有多个*官的损害，如表现为心脏炎（心包炎、心肌炎、心内膜炎）、肾脏损害（蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能衰竭）、血液系统（白细胞减少、红细胞减少、血小板减少、容血等）、呼吸系统（间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液）、消化系统（肝功能损害、黄疸）等。
2. 常有自身抗体：抗核抗体、抗ds-dna抗体、抗ena抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。
3.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。
4.雷诺氏征: 指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。
5.肌肉可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。
6.
发热是风湿病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。
7.
疼痛是风湿病的主要症状，也是导致功能障碍的重要原因。风湿病的疼痛中，起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见，然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现，有时还伴有关节的肿胀。
皮肤病与性病２０１２年１０旦箜 鲞笙 塑 ！ ！ ！！！ ！ ： ：丝 ：
原发性干燥综合征
曾 抗，赖 宽
（南方医科大学南方医院皮肤性病科５１０５１６） 中图分类号：Ｒ４４２．８ 文献标识码：Ｂ ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００２－１３１０．２０１２．０５．００７
１ 概述 １．１ 干燥综合征的基本概念 干燥综合征 （Ｓｉｏｇｒｅｎ’ｓ ｓｖｎｄｒｏｍｅ，ＳＳ）是一种自身免疫性外分泌
腺慢性炎症性疾病。主要累及唾液腺与泪腺，表现 为口干、眼干；也可累及皮肤等其他器官出现多系统
改变。受累器官可见大量淋巴细胞浸润，血清中可
检出多种自身抗体，常伴有高免疫球蛋白血症。故 又名：自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎，自身免疫
性外分泌病。 １．２干燥综合征的相关历史 １８９２年Ｍｉｋｕｌｉｃｚ报
告１例双腮腺、双颌下腺、泪腺肿大的病人，后称 Ｍｉｋｕｌｉｃｚ综合征。１９３３年瑞典眼科医生ＳｊＯｇｒｅｎ报告
１９例干燥性角结膜炎症例。均伴有口干症，其中ｌ３ 例伴慢性关节炎（ＲＡ），后称Ｓｊ￣ｇｒｅｎ综合征。７０年
代，发现抗ＳＳ—Ａ（ＲＯ）抗体与抗ＳＳ—Ｂ（Ｌａ）抗体与本 病密切相关。
１．３干燥综合征的分类 主要分为原发性和继发
性干燥综合征两种。原发性干燥综合征（Ｐｒｉｍａｒｙ Ｓｊｏｇｒｅｎ’Ｓ ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ｐＳＳ）诊断前不具有另一诊断明
确的结缔组织病（ｃｏｎｎｅｃｔｉｖｅ ｔｉｓｓｕｅ ｄｉｓｅａｓｅ，ＣＴＤ），继 发性干燥综合征（Ｓｅｃｏｎｄａｒｙ Ｓｊｏｇｒｅｎ’Ｓ ｓｙｎｄｒｏｍｅ， ｓＳＳ）发生于另一诊断明确的ＣＴＤ如ＳＬＥ、类风湿关
节炎之后。本文主要介绍ｐＳＳ。 １．４流行病学资料 中老年女性高发，发病年龄多 在（４０～５０）岁之问，也可见于儿童。男：女比约为１：
９—１：２０。１９９３年我国流行病学调查显示：人群患病 率为０．２９％～０．７７％；国外报告老年人ｐＳＳ患病率
