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肺动脉高压的鉴别诊断中国医学科学院 阜外心血管病医院 肺血管病诊治中心熊长明肺动脉高压是指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征。
最终致使右室扩张，引起心力衰竭，甚至死亡。
肺动脉高压诊断标准指右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)，静息状态下大于25 mmHg ，展开编辑本段背景介绍今年春季，当第一个隐藏在肥胖症背后的关键基因被发现后，科学家们无不感到欢欣鼓舞。
然而不久他们便搔起了头皮。
没有人 甚至包括发现这种基因的糖尿病专家 知道这种名为FTO的基因到底是如何工作的。
如今，一个研究小组向着破译FTO蛋白质让人发胖的原因迈出了关键一步。
FTO的发现源于对2型糖尿病相关基因的搜索，但研究人员很快便意识到，它所扮演的真正角色与肥胖症直接相关。
尽管科学家一直认为遗传因素可能是造成肥胖症的重要原因，但相关基因的敲定却困难重重。
在这项发表在《科学》杂志上的研究中，研究人员对大约39000人进行了采样分析，断定携带一种FTO变异的两个副本的人，其体重增加了约3公斤，这是关于一种常见肥胖症基因的第一个清晰例证。
然而随后的研究工作却使科学家遭遇了瓶颈，即FTO究竟干了什么以及它的运行机制到底是什么？为了回答这些问题，由几家英国研究机构组成的科研小组分别对FTO进行了不同侧重的研究。
其中剑桥大学的遗传学家Stephen O Rahilly和他的同事尝试了解FTO蛋白质对于动物是如何作用的。
研究人员在实验室小鼠体内发现，其大脑下丘脑 用来帮助调节机体的能量平衡—中的FTO含量非常高。
与对照组的小鼠相比，下丘脑中FTO减少60%的小鼠往往会拒绝进食。
这意味着，FTO在食欲的控制中可能扮演了一个重要角色。
而牛津大学的科学家则将这项研究又向前推进了一步 对FTO蛋白质的基因序列进行了研究。
结果显示，这种蛋白质的作用更接近于酶，能够通过去除一个甲基修复脱氧核糖核酸(DNA)。
最新：《中国肺动脉高压诊治临床路径》（2023）要点摘要肺动脉高压是一种常见的血液动力学异常状态，涉及多学科、多系统，诊疗难度大，致死率、致残率高，严重威胁我国居民的生命健康。
目前，我国基层医疗机构在肺动脉高压的管理中仍存在医疗技术力量不足、综合管理意识薄弱、诊疗规范性欠缺和转诊机制不完善等问题。
为适应日益增长的医疗需求，国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟、国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会基于当前的循证医学证据和基层诊疗实践，制定了《中国肺动脉高压诊治临床路径》。
本文针对肺动脉高压的诊断流程、风险分层、治疗策略、转诊和随访等提出了详细的推荐意见,旨在为基层医务人员提供肺动脉高压诊治管理的全面指导，以提高基层诊疗水平，规范基层诊疗行为。
肺动脉高压（PH）是以肺动脉压力升高为特征的一种异常的血液动力学状态和病理生理综合征，其致死率、致残率高。
当前数据表明，全球约1%的成年人患有PH,65岁以上的人群中PH患病率可高达10%,PH已成为严重威胁人类的全球性健康问题。
≪2023年中国心血管病医疗质量报告》显示，我国PH的知晓率、诊断率和治疗率均不理想，特别是在基层医疗机构中，医疗技术力量不足、综合管理意识薄弱、转诊机制不完善等问题普遍存在，PH规范化诊疗水平亟待提高。
1PH的定义及分类1.1 PH的血液动力学定义PH是指多种原因所致肺血管床结构和（或）功能改变，导致肺动脉压力增高，右心'扩张，出现右心衰竭甚至死亡的一组临床综合征。
其血液动力学定义指：在海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的平均肺动脉压（mPAP）>20mmHg o根据肺动脉楔压（PAWP）和肺血管阻力（PVR）将PH 分为毛细血管前性PH s单纯型毛细血管后性PH和混合型毛细血管后性PH（表111.2 PH的临床分类临床上根据PH发生的病理生理机制、临床表现、血液动力学特点以及治疗的不同分为五类（表2入PH临床分类中，第二类左心疾病所致PH最常见，占PH人群中65%~80%,为毛细血管后性PH e第一、三、四类为毛细血管前性PH;第五类较为罕见，可以是毛细血管前性PH或毛细血管后性PH o表2肺动脉高压的临床分类（分类〃亚类）第一类：动脉型肺动脉高压特发性肺动脉高压可遗传，的市动脉高压药物和毒物相关肺动脉高压疾病相关的肺动脉高压结缔组织病人类免疫缺陷病毒感染门静脉高压先天性心脏病血吸虫病对钙拮抗剂长期有效的肺动脉高压具有明显肺静脉或肺毛细血管受累征象的肺动脉高出肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤病）新生儿持续性肺动脉高压第二类：左心疾病所致肺动脉高压心力衰竭射血分数保留的心力衰竭射血分数降低或轻度降低的心力衰竭瓣膜性心脏病导致毛细血管后性肺动脉高压的先天性或获得性心血管疾病第三类：肺病和（或）低氧所致肺动脉高压阻塞性肺疾病或肺气肿限制性肺疾病混合性限制/阻塞性肺疾病低通气综合征非肺病导致的低氧血症（如高原）第四类：肺动脉阻塞所致肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压其他肺动脉阻塞第五类：机制未明和（或）多因素所致肺动脉高压血液系统疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增生性疾病系统性疾病：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症，神经纤维瘤病型代谢性疾病：戈谢病，糖原储积症慢性肾功能不全伴或不伴血液透析肺肿瘤血栓性微血管病纤维性纵隔炎内容提要•PH血液动力学定义：海平面、静息状态下RHC测定mPAP>20mmHg.PH病因复杂，临床可分为五大类：动脉型肺动脉高压（PAH1左心疾病所致PH、肺病和（或）低氧所致PH、肺动脉阻塞所致PH和机制未明和（或）多因素所致PH oPH根据血液动力学特征可分为毛细血管前性PH.单纯型毛细血管后性PH和混合型毛细血管后性PH o2疑诊PH对于有下列症状、体征和心电图、X线胸片异常的患者需要疑诊PH,尤其是有PAH或慢性血栓栓塞，的市动脉高压（CTEPH）危险因素的患者。
肺动脉高压研究进展肺动脉高压是一种常见的血管疾病，其特点是肺动脉血压持久性升高，导致右心衰竭和死亡。
本文旨在探讨肺动脉高压的研究进展，以期为该领域的进一步研究提供参考。
目前，肺动脉高压的研究已经取得了显著进展。
流行病学研究表明，肺动脉高压在全球范围内的患病率约为1-2/，且呈逐年上升趋势。
病理生理方面，肺动脉高压的发生机制已经得到了深入探讨，涉及遗传、环境、免疫等多个因素。
诊断标准方面，通过超声心动图、肺功能测试和血气分析等综合手段，肺动脉高压的诊断准确性得到了大大提高。
治疗措施方面，药物治疗、介入治疗和外科手术等方法的不断改进，为肺动脉高压的治疗提供了更多的选择和机会。
为了深入了解肺动脉高压的研究现状，我们采用了文献综述和实验研究两种方法。
在文献综述中，我们对近十年来国内外相关研究成果进行了全面梳理，总结了肺动脉高压的流行病学、病理生理、诊断标准和治疗措施等方面的进展。
在实验研究中，我们以肺动脉高压患者和正常人为研究对象，采用细胞生物学、分子生物学等技术手段，探讨了肺动脉高压的发生机制及治疗方法。
通过研究，我们发现肺动脉高压与遗传、环境、免疫等多种因素密切相关。
此外，我们还发现了一些新的治疗靶点和方法，如针对内皮素、一氧化氮等血管活性物质的药物治疗，针对肺动脉高压患者的康复护理干预等。
同时，我们也意识到肺动脉高压研究仍存在一些不足之处，如流行病学调查范围有限、病理生理机制尚不清晰、治疗方法仍有待提高等。
总之，肺动脉高压研究已经取得了显著进展，但仍存在诸多问题和挑战。
未来的研究需要进一步拓展流行病学调查范围，深入探讨肺动脉高压的病理生理机制，加强治疗方法的研究与临床试验，同时也需要肺动脉高压患者的生存质量和康复护理等方面的问题。
此外，加强国际合作与交流，引进先进技术与理念，也是推动肺动脉高压研究的重要途径。
在美国，大面积肺栓塞、深静脉血栓形成和慢性血栓栓塞性肺动脉高压是血管疾病的主要病因之一。
这些疾病的治疗方法、诊断和预防措施在医学领域中一直受到广泛。
肺动脉高压常见问题一、关于病情1、问：肺动脉高压分为I期，Ⅱ期，Ⅲ期，和Ⅳ。
早期症状有哪些？晚期症状有哪些表现？答：肺动脉高压的功能分类与左心衰竭心功能的分类几乎相同。
I期日常体力活动没有症状，心功能正常。
Ⅱ期患者静息状态下舒适，一般体力活动后出现气短、胸痛、疲劳或近似晕厥。
Ⅲ期患者静息状态下可以没有症状，轻微体力活动后出现气短、胸痛、疲劳或近似晕厥。
日常活动明显受限。
Ⅳ期患者在休息状态下即感气短和疲劳，任何体力活动后都可出现症状，有右心衰竭的征象，任何容易发生晕厥的患者均属该级。
我们的医疗水平现不能检测出早期的肺动脉高压，许多患者在确诊时已处于高级别状态。
经过治疗，也可以好转进入低级别状态。
2、问：肺动脉压力很高，是否代表病情很严重？答：肺动脉压力的高低并不是衡量病情严重的最重要指标，关键在于心功能的改善和肺血管阻力的降低。
由于肺血管受损弹性变差，所以即便治疗有效，恢复的过程也相当缓慢。
患者服药后，压力没有降低并不一定表示治疗没有进展。
如公式所示；肺动脉压力= 心排血量×肺血管阻力，如心排血量增加，则肺动脉压力亦有可能不发生变化甚至升高，而这种升高并不预示着病情的加重，所以各位病友不要有心理负担。
（PS：荆教授提示，有些时候大家可能感觉治疗没有效果，或者效果不佳，但从医学角度讲并非治疗无效。
治疗肺动脉高压如同逆水行舟，能够通过药物的治疗将病情稳定的控制住并延缓恶化，这本身就是一种进步。
所以希望大家能够定期复查，掌握身体的变化，等待药物的新发展。
）3、问：在家里我们可以进行哪些辅助治疗？答：吸氧是目前被认为比较安全有效的辅助治疗方法。
但每个人情况不同，吸氧时间不做明确建议。
4、问：我平时都要做那些常规检查?答：根据服用的药物不同，常规检查也有所不同。
如：服用波生坦的患者需要定期检查肝功。
服用华法林的朋友要定期检测INR。
如果是结缔组织疾病引起的肺动脉高压，需要定期化验相关血项。
一般来说，医生在出院前会给出医嘱。
特发性肺动脉高压常见4大症状
一、概述
疾病的症状往往是大家最为关注的问题，因为这关系着大家更加及时的发现疾病并且治疗疾病。
特发性肺动脉高压对于患者而言，将会对生活和工作都带来很大的不便，但是对于特发性肺动脉高压患者而言，特发性肺动脉高压早期并没有明显症状。
虽然是这样说，但是特发性肺动脉高压还是有其常见的症状，一般在患病之后的两年间可缓慢的表现出来，今天要为大家分享的就是特发性肺动脉高压常见4大症状。
二、步骤/方法：
1、症状一：呼吸困难。
呼吸困难是特发性肺动脉高压常见症状中最常见的症状，基本上60%以上的患者都有这种症状，而且属于出现的比较早的症状，一般出现于特发性肺动脉高压的早期。
2、症状二：胸痛。
特发性肺动脉高压患者中有40%的患者都出现过胸痛的症状。
这个症状一般是由于右心缺血所导致的。
但是由于胸痛有时候并不容易与其他的疼痛相区别，往往被患者们忽视。
3、症状三：晕厥。
引起晕厥的疾病有很多。
特发性肺动脉高压的常见症状中也有晕厥。
引起特发性肺动脉高压晕厥的原因一般是由于心排血量下降导致的脑供血不足。
同胸痛一样，也有40%以上的患者都出现过此症状。
4、症状三：咳血。
特发性肺动脉高压的常见症状中还有咳血，
但是与其他的咳血不同的是，特发性肺动脉高压的咳血主要是肺毛细血管前微血管瘤破裂导致。
但对于患者本身来说，并不容易发现咳血的真正原因。
三、注意事项：
由于特发性肺动脉高压的真正确诊一般需要平均2年的时间，所以往往容易错过特发性肺动脉高压的早期治疗。
在此，温馨提醒大家一定要注意自己的身体变化，从预防做起。
肺动脉高压患者的心血管影像学评估心血管疾病是当今社会中常见的健康问题之一，其中肺动脉高压是一种严重的心血管疾病。
肺动脉高压患者的心血管影像学评估在诊断和治疗过程中起着关键作用。
本文将阐述肺动脉高压患者心血管影像学评估的重要性，并介绍常见的影像学方法和技术。
一、背景肺动脉高压是一种罕见但危害严重的疾病，其主要特征是肺循环内血管阻力增加导致右心室负荷增加。
该疾病可导致不同程度的呼吸困难、乏力和晕厥等临床表现。
准确评估肺动脉高压患者的心血管情况对于制定合理治疗方案至关重要。
二、影像学方法1. 超声心动图（Echocardiography）超声心动图是最常用于评估肺动脉高压患者心血管情况的无创性检查方法之一。
通过超声波图像，可以准确测量心脏各腔室的大小、壁厚以及瓣膜结构和功能等参数。
此外，超声心动图还能评估肺动脉收缩压力以及肺动脉瓣关闭不全等指标，为诊断和监测肺动脉高压提供重要信息。
2. 核磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging，MRI）核磁共振成像是一种无创性的影像学检查方法，它利用强磁场和无线电波产生详细的人体组织结构图像。
对于肺动脉高压患者的心血管评估来说，MRI可提供有关心腔大小、心尖位置、房室间隔形态以及右心功能等信息。
此外，MRI 还可以检测并定量评估肺循环血流动力学参数。
3. 计算机断层扫描（Computed Tomography, CT）CT扫描是通过不同角度的X射线扫描来获取人体内部结构的断面图像。
对于肺动脉高压患者，CT可以提供有关心血管系统解剖结构、冠状动脉情况以及气道异常等信息。
此外，CT扫描还可以评估患者的占据比例以及肺动脉壁厚度等指标。
三、技术进展随着科技的不断发展，肺动脉高压患者心血管影像学评估出现了一些新的技术和方法，为医生提供更准确全面的信息，包括：1. 心脏磁共振弥散张力成像（Magnetic Resonance Diffusion Tensor Imaging, DTI）DTI是一种利用MRI成像技术评估心肌水平组织结构和纤维走向的方法。
新生儿肺动脉高压诊断标准
新生儿肺动脉高压是一种常见的新生儿心血管疾病，严重时可导致心衰和死亡。
正确的诊断对于及时治疗和干预至关重要。
下面将介绍新生儿肺动脉高压的诊断标准，希望能对相关医护人员和家长有所帮助。
首先，新生儿肺动脉高压的临床表现主要包括呼吸困难、气紧、进食困难、发
绀等症状。
当出现这些症状时，应及时考虑可能存在肺动脉高压的可能性，尤其是早产儿和存在其他先天性心脏病的患儿。
其次，新生儿肺动脉高压的诊断需要进行临床检查和相关实验室检查。
其中，
心脏超声是最常用的诊断手段之一。
通过心脏超声可以清晰地观察到肺动脉的形态和功能，判断是否存在高压情况。
此外，胸片、心电图、血气分析等检查也对诊断起到一定的辅助作用。
第三，根据专家共识，新生儿肺动脉高压的诊断标准主要包括：1. 肺动脉收缩
压超过正常范围；2. 肺动脉高压引起的症状和体征，如呼吸困难、气促、发绀等；
3. 排除其他原因引起的肺动脉高压，如肺部感染、呼吸窘迫综合征等；
4. 心脏超声检查显示肺动脉高压的存在。
最后，一旦确诊为新生儿肺动脉高压，应及时采取相应的治疗措施，包括药物
治疗、呼吸支持、外科手术等。
同时，定期复查和随访也是非常重要的，以监测病情的发展和疗效的情况。
综上所述，新生儿肺动脉高压的诊断标准是一项复杂而重要的工作，需要医护
人员充分了解相关知识，进行正确的判断和诊断，从而及时干预，提高患儿的生存率和生活质量。
希望本文的介绍能为相关人员提供一定的参考和帮助。
感谢阅读。
导致肺动脉高压的因素肺动脉高压的病因.有很多原因可以导致肺动脉高压，如左心疾病、先天性心脏病、缺氧性病变、肺血栓栓塞症等，而这些明确原因导致的肺动脉高压，占据了这些人群的主体，甚至包括了99%以上的肺动脉高压.1.左心疾病相关性肺动脉高.约占全部肺动脉高压的78.8%.高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压.2.先天性心脏病（先心病）相关性肺动脉高.先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。
未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%.3.结缔组织疾病相关的肺动脉高.包括各种风湿、类风湿性疾病。
如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。
这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要.4.缺氧性肺动脉高.我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病（C0PD）等慢性肺部疾病高发；支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。
睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题；另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病。
这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高.5.慢性血栓栓塞性肺动脉高.深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率，临床上也很常见医学|教育网搜集.6.其.如代谢性疾病、血液系统疾病、肿瘤性疾病、血吸虫病、艾滋病毒感染等均可以引起肺动脉高压.按照国际上最新分类，以上各种病因导致的肺动脉高压划归为五大类，可以由几十种疾病引起，包括以上我们提到的各种原因，如特发性肺动脉高压、先天性心脏病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病（如硬皮病、系统性红斑狼疮）等。
肺动脉高压肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，可导致右心衰竭甚至死亡，是严重危害人民健康的医疗保健问题。
其中动脉型肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）过去被认为是“不治之症”，平均生存期只有2.8年。
近年来，随着对肺动脉高压发病机制认识的不断深入以及大量新型药物的研发，使得PAH的治疗进入了多元化时代，以干预PH病理生理过程为目标的内科治疗，不仅使PAH患者临床症状得到控制，同时有效地延长了患者生存期，改变了既往单纯使用扩血管药降低肺动脉压的局面。
目前PH内科治疗主要涉及以下几方面：一、一般治疗是PAH的基础治疗，主要指氧疗、抗凝、利尿和强心等对症支持治疗。
实验研究表明，PAH患者往往存在血液高凝状态，存在肺血栓栓塞症或原位血栓形成的风险，而充分抗凝治疗能够显著提高PAH生存率。
另外氧疗、强心、利尿等对症治疗则可纠正患者低氧血症、右心高负荷状态，从而有效缓解临床症状。
二、靶向药物治疗1.针对前列环素途径的药物前列环素及其类似物是一类强烈的血管扩张剂，是最早用于PAH靶向治疗的药物，包括依前列醇、曲前列环素、贝前列素及伊洛前列素等。
大量临床试验证实前列环素类药物能够改善患者的临床症状、WHO功能分级、6分钟步行距离（6MWD）及血流动力学指标。
对于重度PAH，该类药物能够显著提高患者生存率。
2.针对内皮素途径的药物这类药物通过阻断内皮素受体，抑制血管收缩、细胞增殖等病理过程，起到降低肺动脉压、抑制肺血管重塑的作用。
目前应用于临床的药物有波生坦、安立生坦及马西替坦。
多项研究均证实波生坦可以改善PAH患者的生活质量、WHO功能分级、血流动力学状况，并能延迟临床恶化时间。
目前，波生坦和安立生坦均在我国上市。
新近结束的SERAPHIN临床研究表明马西替坦能显著降低PAH患者病情加重及死亡事件的风险。
肺动脉高压的护理肺动脉高压是一种不太常见但却相当棘手的疾病，对于患者来说，做好护理工作那可是至关重要。
先来说说什么是肺动脉高压吧。
这就好比咱们身体里的一条“管道”出了问题，肺动脉里的压力太高啦，这会让心脏和肺都很辛苦。
想象一下，心脏就像一个小泵，本来正常工作就能把血液泵到肺里去获取氧气，可现在因为肺动脉压力高，这个小泵就得费更大的劲儿，时间长了能不累坏嘛！我之前遇到过一位肺动脉高压的患者，叫小李。
小李是个挺年轻的姑娘，本来应该是青春活力四射的，却被这个病折磨得没了精神。
记得第一次见到她的时候，她脸色苍白，说话都有点喘。
小李跟我说，她以前特别喜欢逛街，可现在走几步路就觉得累得不行。
那对于肺动脉高压患者，护理要从哪些方面入手呢？首先是日常活动。
得劝患者悠着点，不能过度劳累。
就像小李，以前总是逞强，觉得自己还能像以前一样活蹦乱跳，结果病情反而加重了。
所以得让他们知道，适当的休息是为了更好地出发。
比如可以散散步，但得控制好时间和速度，感觉有点累了就赶紧停下来歇歇。
再说说饮食吧。
这方面也不能马虎。
得少吃盐，因为盐吃多了会让身体留住水分，增加心脏的负担。
还有那些油腻的、辛辣的食物也得少吃，尽量多吃点新鲜的蔬菜和水果。
我记得有一次，小李偷偷吃了一包辣条，结果当天晚上就觉得不舒服，可把她给后悔坏了。
然后是按时服药。
这可是关键的一环。
有些患者觉得症状稍微好点了就自己停药，这可不行！得像监督小孩子写作业一样，盯着他们按时按量吃药。
而且要定期去复查，看看药物的效果怎么样，需不需要调整治疗方案。
心理护理也不能少。
肺动脉高压患者往往心里压力很大，容易焦虑、抑郁。
这时候就得像朋友一样跟他们多聊聊，让他们知道这病虽然难治，但不是没希望。
小李就曾经因为觉得自己的病好不了，大哭了一场。
后来经过我们耐心地开导，她才慢慢又有了信心。
还有就是预防感染。
患者的抵抗力比较弱，稍微有点风吹草动就容易生病。
所以要注意保暖，避免去人多拥挤的地方。
肺动脉高压常见问题一、关于病情1、问：肺动脉高压分为I期，Ⅱ期，Ⅲ期，和Ⅳ。
早期症状有哪些？晚期症状有哪些表现？答：肺动脉高压的功能分类与左心衰竭心功能的分类几乎相同。
I期日常体力活动没有症状，心功能正常。
Ⅱ期患者静息状态下舒适，一般体力活动后出现气短、胸痛、疲劳或近似晕厥。
Ⅲ期患者静息状态下可以没有症状，轻微体力活动后出现气短、胸痛、疲劳或近似晕厥。
日常活动明显受限。
Ⅳ期患者在休息状态下即感气短和疲劳，任何体力活动后都可出现症状，有右心衰竭的征象，任何容易发生晕厥的患者均属该级。
我们的医疗水平现不能检测出早期的肺动脉高压，许多患者在确诊时已处于高级别状态。
经过治疗，也可以好转进入低级别状态。
2、问：肺动脉压力很高，是否代表病情很严重？答：肺动脉压力的高低并不是衡量病情严重的最重要指标，关键在于心功能的改善和肺血管阻力的降低。
由于肺血管受损弹性变差，所以即便治疗有效，恢复的过程也相当缓慢。
患者服药后，压力没有降低并不一定表示治疗没有进展。
如公式所示；肺动脉压力= 心排血量×肺血管阻力，如心排血量增加，则肺动脉压力亦有可能不发生变化甚至升高，而这种升高并不预示着病情的加重，所以各位病友不要有心理负担。
（PS：荆教授提示，有些时候大家可能感觉治疗没有效果，或者效果不佳，但从医学角度讲并非治疗无效。
治疗肺动脉高压如同逆水行舟，能够通过药物的治疗将病情稳定的控制住并延缓恶化，这本身就是一种进步。
所以希望大家能够定期复查，掌握身体的变化，等待药物的新发展。
）3、问：在家里我们可以进行哪些辅助治疗？答：吸氧是目前被认为比较安全有效的辅助治疗方法。
但每个人情况不同，吸氧时间不做明确建议。
4、问：我平时都要做那些常规检查?答：根据服用的药物不同，常规检查也有所不同。
如：服用波生坦的患者需要定期检查肝功。
服用华法林的朋友要定期检测INR。
如果是结缔组织疾病引起的肺动脉高压，需要定期化验相关血项。
一般来说，医生在出院前会给出医嘱。
在此建议各位朋友在出院前，一定要详细问清楚自己所要进行定期检查的项目或指标。
5、问：如果出现咯血是不是意味着很严重，我该怎么办？答：咯血在肺动脉高压比较严重以及先心病的患者比较常见，建议咯血时保持镇静，轻轻将血咳出，不要剧烈咳嗽。
应采取平卧姿势，安心静养，不要再进行任何的剧烈运动。
因为出血量不大，引起窒息的可能性远远低于其它肺部疾病引起的大咯血。
多数情况下，可自行缓解。
也可以服用一些口服止血药如云南白药等，也可以肌肉注射蛇毒凝血酶等药物。
如果咯血量大应及时到医院就医，输抗生素以免引起感染，加重病情，导致咯血不止。
积极治疗肺动脉高压是最为有效的防止咯血的办法。
6、问：晕厥是不是肺动脉压力很高才会有的啊？答：肺动脉高压患者发生晕厥往往是由于左心排血量突然、短暂降低引起的，严重肺动脉高压由于心排血量较少容易发生晕厥，但其它情况如过度利尿导致血容量不足、肺血管痉挛、药物治疗不当（如应用硝酸酯类药物或β受体阻滞剂）等也易导致晕厥发作。
晕厥并不是肺动脉压力很高时特有的征象。
7、问：为何动脉导管未闭结扎术后肺动脉高压依然为不断升高？需要服用些什么药才能控制和降低压力？答：先天性心脏病相关性肺动脉高压在我国比较常见，初期由于主动脉压力显著高于肺动脉压力，部分血液直接进入肺动脉，导致肺循环血流量加大，引起肺动脉内皮损伤，小肺动脉在修复过程中又会产生小肺动脉重构，即内皮细胞和动脉平滑肌细胞过度增殖，小肺动脉管壁增厚及管腔缩小，肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。
因此先天性心脏病治疗越早越好，如果手术或介入治疗时肺动脉重构过程已经启动，特别是术前已经有肺动脉高压的患者，即使封堵成功病情还有可能继续进展，导致小肺动脉阻力进行性增高，肺动脉压相应地进行性升高，继而影响到右心功能。
先天性心脏病相关性肺动脉高压从发病机制来看还是属于第一大类肺循环高血压，因此治疗与特发性肺动脉高压相似。
8、问：日常生活中突然眼睛间断发黑，心里难受，感觉不能呼吸，静坐或静躺都不能缓解怎么办？有没有一些急救药物可以备在包里？答：这种症状在医学是也称为“接近晕厥”状态，是一种心血管危急重症。
肺动脉高压患者出现接近晕厥发作往往是由于肺血管阻力突然增加或机体需氧量短时间急剧增加，导致左心回心血量减少或不能相应增加所致。
诱发因素包括：感染、劳累、情绪激动、排便、失眠、肺血管痉挛、妊娠、气候突然变化等，熟悉诱发因素避免晕厥或接近晕厥状态发作十分重要。
一旦出现这种情况，应立即休息，保持情绪稳定，大流量吸氧并及时到医院就诊。
9、问：如果患者晕厥，家属送本地医院，本地医院大夫对肺高压不专业，应该建议大夫用什么药物进行抢救？答：如患者出现晕厥而在当地医院急诊就诊，首先应告诉医生患者有肺动脉高压，并告知目前的治疗药物及剂量，以便让当地医生参考用药。
一般情况下医生会根据患者具体情况采取稳定血流动力学的措施，但应避免使用硝酸酯类、β受体阻滞剂等药物。
如当地医生配合可能立即肺动脉高压专科医生联系以指导治疗。
10、问：突然睡到半夜吸着氧气也突然感觉呼吸困难，心跳加快，心慌头晕，是什么原因，有什么药物能够缓解临时症状？起床活动没什么,躺下就感觉胸部一块闷闷的胀胀的感觉,这是什么原因？答：以上情况的发生是右心功能没有得到有效改善引起的，主要有以下四个原因：1）平卧位时外周组织间液体回吸收到血管内及回心血量增加，导致右心负荷加重；2）右心血容量增加引起室间隔左移，左心室充盈受限，导致肺静脉压升高及体循环灌注不足；3）夜间迷走神经兴奋性增加，导致支气管收缩及心肌缺氧，加重心功能不全；4）平卧位胸腔容积减少，呼吸也较为费力。
有此种情况的患者提示目前治疗方案不充分，应及时到医院调整药物治疗方案。
一旦发生此种情况，首先应采取坐位或半卧位，双下肢下垂以减少回心血量；加大吸氧流量改善组织供氧，有助于解除肺血管痉挛及心肌缺氧等；服用安定或舒乐安定镇静降低氧耗量；正在使用万他维的患者可以临时吸入万他维等，然后及时到医院就诊。
11、问：为什么本地医生说服用单硝酸异山梨酯片使全身血管扩张，减轻心脏前后负荷，降低心肌耗氧量、解除心肌缺氧房室间合并缺损+肺动脉高压患者服用有好处；而肺高压专科医生却说此类药物我们不适合服用会降低血压。
这是为什么呢？一般患者气喘胸闷呼吸困难进入急诊医生就会替我先挂一袋硝酸甘油，这样做对吗？什么药物才真正能缓解？答：肺动脉高压的发病机制与小肺动脉重构有关，因此选择性扩张肺动脉可降低血流通过肺循环的阻力，到达左心的血量增加，从而维持血压稳定及有效的外周灌注压。
而单硝酸异山梨酯、硝酸甘油等硝酸酯类药物由于可扩张外周小动脉，导致体循环阻力下降，由于左心射出的血量不能相应增加，会产生血压下降、晕厥甚至休克的严重后果。
因此肺动脉高压患者应禁忌使用硝酸酯类药物。
肺动脉高压患者只能使用选择性肺动脉扩张药物，具体选择应根据患者情况选择。
12、问：一直在服用靶向药物，但最近稍微有一丁点的活动就头晕、心跳加速、全身没劲、出汗，有时候最后都没意识了，半分钟才能缓过来。
请问这是什么原因？答：此种情况往往是由于右心功能不全加重导致的，应仔细分析可能的诱因，如近期有无感染、劳累、睡眠不好、进水量过多、排尿量少、长途旅行、妊娠等，如果有应及时处理。
建议肺动脉高压患者加强自我监护，定期到医院复诊，建立与其他患者良好沟通渠道，相互交流经验，当然最好与医生建立顺畅沟通渠道，以便及时咨询。
13、问：目前在吃西地那非，但是不到半个月就咯血，后面就每天早上起来都会吐出一、两小口死血是为什么啊？答：服用西地那非出现咯血应立即复查，一部分肺动脉高压患者本身就会出现咯血症状，而西地那非很少引起咯血。
如果的确存在服药出现咯血而停药后停止的现象，应由医生决定更换治疗药物。
14、问：先心室缺合并肺高压,从小到大一直有腿痛，有时会从梦里疼醒,说不出来的痛,像是从骨头和关节里,也像从肌肉里，每次热着了或冻着了,走路多了,坐车时间长了,晚上肯定会腿痛，有时候把腿抬高,也能慢慢缓解，有时就只能吃止痛片，请问是什么原因，有没有什么办法？（其他特发性病友也会有同样的问题）答：很少有艾森曼格综合征患者反映有腿痛的症状，不知道这种情况仅是个例还是较为常见？如果仅是个例就不太好解释，需要收集更多患者的信息来探讨其具体机制。
正常人劳累后出现下肢酸痛是由于无氧酵解导致酸性代谢产物在肌肉中蓄积所致。
推测艾森曼格综合征患者出现下肢疼痛可能与低氧、个人体质或合并其他疾病有关。
15、问：结缔组织未分化引起的肺高压最佳治疗方案是什么？激素是不是必用药物（因为激素副作用太大，患者有时候受不了）？用多久可以停止？答：结缔组织病相关性肺动脉高压的治疗方案包括两部分：一部分是治疗结缔组织病，一部分是治疗肺动脉高压。
激素是结缔组织病常用的治疗药物，是否需要减量或停用应咨询风湿免疫科医生。
二、关于药物1、问：肺动脉高压有哪些常用药物，以及这些药物的副作用？答：波生坦：可导致血压降低。
面色潮红是较常见的现象。
服用期间需要每月检测肝功能，监控血压。
如发现异常，请及时与专业医生联系。
合心爽：可导致血压降低，减慢心率，引起早搏。
还可能出现齿龈增生、失眠、嗜睡、多汗、头痛和下肢肿胀等副作用。
西地那非：不良反应比较常见的有面部潮红、皮疹、肌肉酸痛等，一般比较轻微，继续服药会消失。
伐地那非：可能导致血压降低。
头痛、面色红热、鼻塞也是常见现象。
另外，有一些朋友服用后可能会出现脚肿或背痛的药物副作用。
万他维：可导致血压降低。
常见副作用有咳嗽、面色潮红、头疼等。
补达秀：是一种补钾的缓释药片，药片有一个骨架，药物有效成分填充在骨架中，因为有些患者见到药物整片排出时，不用感到奇怪，排出的只是药物的骨架，氯化钾的有效已经被吸收了。
他汀类：耐受性较好，副作用轻微而且为一时性。
肌肉损害（也称肌病）是所有他汀类药品的已知不良反应，患者常有肌肉疼痛、压痛、虚弱和血肌酸激酶升高的症状。
他汀的剂量越高，发生肌病的风险越大。
华法林：香豆素类抗凝剂的一种，与口服抗凝药一致，过量易致出血。
早期可有瘀斑、紫癜、牙龈出血、鼻衄、伤口出血经久不愈、月经过多等。
出血可发生在任何部位，特别是泌尿和消化道。
肠壁血肿可致亚急性肠梗阻，也见于硬膜下和颅内。
任何穿刺均可引起血肿，严重时局部压迫症状明显，不常见的不良反应有恶心、呕吐、腹泻、瘙痒性皮疹、过敏反应和皮肤坏死。
因此在服用期间，要按医嘱监测INR。
其他常用药物包括利尿剂、地高辛等。
大家服药前可仔细阅读药品说明书上的不良反应。
2、问：伐地那非和西地那非的效果有什么不同吗？答：这两种药物都是磷酸二酯酶抑制剂，作用机制大致相同。
区别在于伐地那非半衰期更长，因而可以每日一到二次用药，更为方便。
3、问：吃药（如西地那非）断药一周左右，对我们有何影响？答:西地那非具有选择性抑制5型磷酸二酯酶的作用，从而延缓肺动脉平滑肌细胞内cGMP的降解，发挥cGMP扩张血管平滑肌的作用。
