危重症肌病的研究进展
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ICU获得性衰弱诊断与评估的研究进展肌肉衰弱是重症监护病房患者常见的问题。
原发性神经肌肉紊乱,如格林-巴利综合征、重症肌无力、肌萎缩性侧索硬化症或多发性硬化症等在ICU患者的发生率仅为0.5%。
目前,临床上更为常见的是患者在ICU治疗期间,肌肉衰弱发展为继发性疾病,即ICU获得性衰弱,表现为典型的全身性、对称性肌肉衰弱,并影响肢体(近端多于远端)和呼吸肌,而面部和眼部肌肉未受影响。
有研究显示,肌无力是由乙酰胆碱受体抗体介导的获得性自身免疫性疾病。
有学者认为,肌肉衰弱可能源于神经源性障碍〔危重症多发性神经病变、肌源性障碍〔危重症肌病(critical illness myop athy,CIM)〕或两者兼有的危重症神经肌病(critical illness neuromy opathy,CIN)。
研究表明,ICU-AW发生率为50%~100%,且膈肌功能障碍比四肢肌肉无力更容易发生,高达80%的重症患者在ICU住院期间会出现膈肌功能障碍[7]。
ICU-AW与机械通气脱机时间延长、医疗相关费用增加、ICU和总住院时间延长,以及ICU和住院相关病死率升高有关,是危重症患者常见的严重并发症,它不仅会影响患者的近期预后效果,而且会造成患者持续的身体功能、精神和认知障碍。
有研究表明,ICU-AW患者出院后3个月和6个月的功能独立性评分及生活质量评分均显著低于非ICU-AW患者(均P<0.01)。
且转出ICU 12个月后ICU-AW患者的健康相关生活质量、参与度、机体活动能力及基本认知功能仍未能恢复至发病前状态。
受患者意识、潜在伦理问题等的影响,ICU-AW的病因和发病机制仍未完全明确,尚无对ICU-AW评估和诊断的"金标准",ICU-AW的诊断尤其是早期诊断或识别方面仍存在困难。
本文就ICU-AW的诊断与评估的研究进展进行综述,以期为临床实践及科研提供借鉴。
1 周围肌肉肌群的诊断评估1.1 主观功能测定:肌力的评定是目前ICU-AW患者周围肌肉肌群主观功能测定的常用方法,主要采用英国医学研究委员会(Medical Research Council,MRC)评分法和手持式肌力测定仪(hand-held dynamometry,HHD),其中以MRC评分法的应用最为广泛。
2020年中国重症肌无力诊断和治疗指南更新主要内容重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是神经内科神经免疫方向的重头戏,近年来关于MG的循证医学证据不断增多,对临床实践有重要指导作用。
2020年11月,重症肌无力管理国际共识指南更新[1],2021年1月,中国免疫学会神经免疫分会时隔5年,在《中国神经免疫学和神经病学杂志》上重磅更新了中国重症肌无力诊断和治疗指南[2]。
我国的指南更贴近我国临床,更加接地气。
请来了解一下《中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)》(以下简称新版指南)的10大要点吧。
要点1 MG定义变化与2015年发布的《中国重症肌无力诊断和治疗指南》(以下简称旧版指南)相比,新版指南对MG的定义中不再单独出现“由乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体介导”,而是表述为“MG是自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病”。
将AChR抗体等众多抗体放到定义之后进行介绍,显示出近些年对MG相关抗体的较为全面的认识。
要点2 美国重症肌无力基金会(myasthenia gravis foundation of America,MGFA)临床分型替代改良的Osserman分型旧版指南中,MG的分型采用改良的Osserman分型,共5型。
为评估疾病严重程度,指导MG的治疗及预后的评估,新版指南采用了MGFA分型,分为5型。
Ⅰ型为眼肌型,Ⅱ-Ⅳ型除眼肌以外,其他肌群无力程度由轻度至重度,并且每种类型之下按照是否主要累及咽喉肌或(和)躯干肌,再分为a型和b型。
Ⅴ型最为严重,使用气管插管,伴或不伴机械通气(除术后常规使用)。
MGFA具体临床分型如图1所示。
同时推荐使用定量MG 评分(quantitative MG score,QMGS)进行严重程度评估(图2)。
图1 MGFA分型,图片来自参考文献[2]图2 QMGS评分,图片来自参考文献[2]要点3 以血清抗体及临床特点为基础的亚组分类新版指南特别介绍了以血清抗体及临床特点为基础的亚组分类,对血清学抗体和临床特点进行了详细描述,具体包括:(1)眼肌型MG(ocular MG,OMG),即MGFA Ⅰ型。
2024中国难治性全身型重症肌无力诊断和治疗专家共识要点(全文)难治性全身型重症肌无力(gMG)是对常规免疫治疗药物反应有限、不能耐受药物不良反应或病情易反复、难以达到治疗目标的一类疾病。
中国罕见病联盟神经罕见病专业委员会、中国罕见病联盟重症肌无力协作组和中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组的相关专家基千当前最佳循证证据,结合我国的国情,讨论并制订了中国难治性gMG诊断和治疗专家共识(2024版),内容包括难治性gMG的诊断标准危险因素、抗体复核、合并疾病鉴别及治疗等。
重症肌无力(MG)是一种由自身抗体介导的神经-肌肉接头(NMJ)传递障碍的自身免疫性疾病。
尽管大部分患者在常规免疫治疗(激素和非激素类免疫抑制剂)下可明显改善症状,但仍有10%~20%的患者对常规免疫治疗药物反应有限,不能耐受药物不良反应或病情易反复,难以达到症状缓解或微小状态(minimal manifestation status)的治疗目标,被称为难治性MG,其住院苹病死翠机械通气使用率更高,医疗花费更多。
难治性gMG的诊断标准一、基本条件l.符合中国MG诊断和治疗指南(2020版)中的诊断标准。
2.患者的重症肌无力日常生活活动能力量表(MG-ADL)评分习6分,且眼肌评分小千总分50%。
二诊断条件l.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物(包括激素及非激素类免疫抑制剂)后,干预后状态(PIS)为无变化或加重。
2.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物后,PIS为改善,但MG -ADL评分仍;;;;.6分且至少持续半年。
3.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物后,PIS为缓解或改善,但在规律减量免疫治疗药物过程中,仍有每年;;;;.2次的疾病症状加重(M G -ADL评分;;;;.6分)。
4.发生危象后经静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换和大剂量静脉注射甲泼尼龙(IVMP)等多种免疫治疗且积极控制感染后,仍因MG所致呼吸肌无力而无法脱机拔管超过14d的患者。
中西医结合治疗重症肌无力的新思路与方法摘要:本文深入探讨了中西医结合治疗重症肌无力(MG)的新思路与方法,强调了中医的整体观和辨证论治原则与西医的精准诊断和药物治疗相结合的重要性。
通过分析MG的中西医病因病机、病理生理及治疗方法,提出了多维度个体化治疗方案,并强调了生活方式调整在疾病管理中的作用。
还讨论了中西医结合治疗MG的研究进展及未来发展趋势,指出了目前研究中存在的问题和挑战,并提出了相应的对策和建议。
关键词:中西医结合;重症肌无力;新思路;治疗方法;研究进展一、引言重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG)是一种主要表现为神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,临床特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,休息或用抗胆碱酯酶药物后可以缓解。
作为一种罕见且复杂的疾病,MG的治疗一直是医学界的难点之一。
近年来,随着中医学和现代医学的不断发展,中西医结合治疗MG逐渐成为研究的热点。
本文将从多个角度出发,深入探讨中西医结合治疗MG的新思路与方法,旨在为临床实践提供有益的参考。
二、中西医结合治疗重症肌无力的必要性2.1 疾病复杂性的要求重症肌无力是一种涉及多个系统和器官的疾病,其病因、发病机制及临床表现均较为复杂。
单纯依靠西医或中医的治疗方法往往难以全面控制病情。
因此,中西医结合治疗成为必然选择。
中医的整体观和辨证论治原则能够从整体上把握疾病的本质,而西医的精准诊断和药物治疗则能够迅速缓解症状,两者结合可实现优势互补,提高治疗效果。
2.2 减少副作用的需求长期使用西药治疗重症肌无力可能带来一系列副作用,如肝肾功能损害、骨质疏松等。
而中药具有天然、毒副作用小的特点,通过辨证施治,可针对不同患者的具体病情制定个性化的治疗方案,从而有效减少西药用量及副作用。
2.3 提高生活质量的期望对于重症肌无力患者而言,提高生活质量是治疗的重要目标之一。
中西医结合治疗不仅关注疾病的控制,更注重患者的整体调理和康复。
最新:急危重症医学研究热点与发展方向(2023)我国的急诊医学经历多年的发展进入了新的阶段,提升、丰富急诊医学科的内涵,高质量地发展急诊医学科[1]则显得更为重要,而科学研究作为学科可持续发展的助推器,急诊医学的科研必将在未来的学科发展与壮大中发挥更重要的作用。
笔者尝试通过文献计量学(词频分析工具Sciva1等)的方法(检索库:WebofSCience,文献检索时间为2019-2023年,纳入文献84293篇),结合笔者微信公众号〃急危重症医学资讯〃555期的文献之重点梳理,探寻未来急危重症医学研究的热点和发展方向,以期为急危重症医学科同道们提供参考。
1当前急危重症医学研究热点在2019-2023年里,院内急诊医疗服务再次回到了急危重症医学研究的第一热点,当然,这可能是受COVID-19的影响。
当前急危重症医学研究前8位的高频词汇分别为院内急诊医疗服务、COVID-19、重症监护室、重症、急诊医学、心肌梗死、危重患者、急救医疗服务体系,这与既往的3年前笔者的研究结果不同[2-3]z也反映了COVID-19对医疗服务体系的影响(院外、内)的及其对心肌的影响是其危重患者死亡的最重要因素,这个趋势应当还会延续,国际上的急诊医学研究最大热点还将围绕这8点开展。
当然,未来虽然会有长新冠等长期影响的相关研究,且必然是需要经历时间考验且有争议的大样本的研究(如1ancet 上发表的我国学者的研究⑷在出版一年内做了多次修正)。
此外,目前更多针对重症新冠患者的呼吸系统(成人ARDS)的影响与研究必将慢慢退热。
2疫情之外的急危重症医学研究热点2.1 心脏骤停(heartarrest)心脏骤停领域相关的研究相关的前10位热词分别为:心肺复苏、复苏、V-AECMO z新冠病毒,院外心脏骤停、心源性休克ECMO在我国心脏骤停的救治中也有了广泛的应用,ECPR也有了许多研究报道,但由于病例样本不足的,研究结果的证据级别还有待提高;而低温治疗在临床上也有了许多应用,但研究结局仍以阴性居多,但低温治疗的更多细节上的分层校正仍在为获得更好的疗效而在努力。