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《房间隔缺损》PPT课件目录•房间隔缺损概述•诊断方法与标准•治疗策略与方案选择•并发症预防与处理措施•患者教育与心理支持工作部署•总结回顾与展望未来发展趋势01房间隔缺损概述定义与发病机制定义房间隔缺损（ASD）是指心房间隔先天性发育不全导致的左、右心房间异常交通。
发病机制在胚胎发育过程中，原始心房间隔发育、融合、吸收等异常所致。
流行病学特点发病率占先天性心脏病的10%-15%，女性多见。
遗传因素有家族遗传倾向，与基因突变有关。
环境因素宫内感染、孕期接触放射线或化学物质等。
临床表现及分型临床表现多数患者儿童时期无症状，随年龄增长逐渐出现劳力性呼吸困难、心悸、乏力等症状。
严重者可出现右心衰竭。
分型根据缺损部位可分为中央型（卵圆窝型）、上腔型、下腔型和混合型四种类型。
其中中央型最为常见，占76%左右。
02诊断方法与标准可在胸骨左缘第2-3肋间闻及收缩期吹风样杂音，伴有第二心音亢进和固定分裂。
心脏听诊心脏叩诊症状分析可发现心脏浊音界扩大，以左房扩大为主。
患者常出现心悸、气短、乏力等症状，严重者可出现心衰表现。
030201体格检查及症状分析是诊断房间隔缺损的首选方法，可明确显示房间隔缺损的位置、大小和形态。
超声心动图常表现为右心房、右心室肥大，可有不完全性右束支传导阻滞。
心电图可表现为右心房、右心室增大，肺动脉段突出，肺门血管影增粗。
胸部X 线影像学诊断技术03心导管检查可测量左、右心房压力及血氧含量，计算肺循环血流量和心排血量，进一步明确诊断和评估病情。
01血常规一般无异常改变。
02血生化可有轻度低氧血症表现。
实验室检查及其他辅助手段03治疗策略与方案选择使用利尿剂、ACE 抑制剂等药物，减轻心脏负荷，缓解症状。
药物治疗限制体力活动，避免过度劳累和情绪激动，降低心脏负担。
生活方式调整通过心电图、超声心动图等检查手段，定期评估病情变化和治疗效果。
定期随访保守治疗措施及效果评估外科修补术通过开胸手术，直接缝合或修补房间隔缺损，适用于大型或复杂型缺损。
房间隔缺损临床路径（2011年版）一、房间隔缺损经皮封堵术临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为房间隔缺损（继发孔型）（ICD-10：Q21.101）。
行经皮房间隔缺损封堵术(ICD-9-CM-3:35.52)。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.病史：可无症状，也可有活动后心悸、气促等；2.体征：可出现胸骨左缘2-3肋间收缩期柔和杂音，第二心音固定分裂等；3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图等。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床技术操作规范-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）。
经皮房间隔缺损（继发孔型）封堵术。
（四）标准住院日为≤5天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：Q21.101房间隔缺损（继发孔型）疾病编码。
2.有介入治疗适应证，无禁忌证。
3.年龄大于3岁或体重大于15千克，不合并中度以上肺动脉高压的患者。
4.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）术前准备（术前评估）≤2天。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规；（2）肝肾功能，血电解质，血型、凝血功能，感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心电图、胸部X线平片、超声心动图。
2.根据情况可选择的检查项目：如心肌酶、大便常规、冠状动脉造影检查、肺功能检查等。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
1.抗菌药物：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）选择用药。
可以考虑使用第一、二代头孢菌素。
2.预防性用抗菌药物，时间为术前0.5小时，手术超过3小时加用1次抗菌药物；总预防性用药时间一般不超过24小时，个别情况可延长至48小时。
（八）手术日一般在入院3天内。
1.麻醉方式：局部麻醉（成人和能配合的儿童）或全身麻醉（不能配合的儿童）。
室间隔缺损文章目录*一、室间隔缺损的概述*二、室间隔缺损的原因及发病机制*三、室间隔缺损的检查诊断鉴别方法*四、室间隔缺损的危害*五、室间隔缺损的防治方法室间隔缺损的概述1、定义室间隔缺损指室间隔在胚胎时期发育不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流。
室间隔缺损是最常见的先天性心脏病,约占先心病的20%,可单独存在,也可与其他畸形并存。
缺损常在0.1～3cm,位于膜部者则较大,肌部者则较小,后者又称Roger病。
缺损若0.5cm则分流量较小,多无临床症状。
缺损小者心脏大小可正常,缺损大者左心室较右心室增大明显。
2、症状部位心脏3、症状科室内科,心血管科4、常见病因先天性心脏病室间隔缺损的原因及发病机制根据缺损的位置,可分为五种类型:1、室上嵴上缺损位于右心室流出道、室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下,少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。
2、室上嵴下缺损位于室间隔膜部,此型最多见,占60%~70%.3、隔瓣后缺损位于右心室流入道,三尖瓣隔瓣后方,约占20%.4、肌部缺损位于心尖部,为肌小梁缺损,收缩期室间隔心肌收缩使缺损变小,所以左向右分流量小。
5、共同心室室间隔膜部及肌部均未发育,或为多个缺损,较少见。
室间隔缺损的检查诊断鉴别方法1、室间隔缺损的检查方法 1.1、X线检查中度以上缺损心影轻度到中度扩大,左心缘向左向下延长,肺动脉圆锥隆出,主动脉结变小,肺门充血。
重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显着,肺动脉粗大,远端突变小,分支呈鼠尾状,肺野外周纹理稀疏。
1.2、心脏检查心前区常有轻度隆起。
胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤,并听到Ⅲ~Ⅳ级全收缩期杂音;高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第2肋间,肺动脉瓣区第二心音亢进。
分流量大者,心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音。
肺动脉高压导致分流量减少的病例,收缩期杂音逐步减轻,甚至消失,而肺动脉瓣区第二心音则明显亢进、分裂,并可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。
心血管外科房间隔缺损手术技术操作规范【适应证】房间隔缺损诊断明确，辅助检查提示右心容量负荷增加，肺血增多，或心导管检查Qp∕Qs>1.5需要手术治疗。
血流动力学没有明显改变者，是否手术尚有争议。
【禁忌证】临床表现发细的艾森曼格综合征者。
【术前准备】1.完成术前常规化验检查。
血、尿常规，生化全套，凝血酶原时间、活动度，乙型肝炎、丙型肝炎免疫学检查，梅毒、艾滋病病原学检查。
2.所有患者应测量四肢血压以除外可能合并的主动脉畸形，如主动脉弓中断和主动脉缩窄。
3.重度肺动脉高压患者，术前给予间断吸氧治疗和应用血管扩张药，有利于降低全肺阻力，为手术治疗创造条件。
4.有充血性心力衰竭者，首先考虑强心利尿治疗以改善心脏功能。
5.病情严重的婴幼儿应注意术前的营养支持治疗。
6.拟行经皮介入导管封堵术的患者，术前应进行食管超声检查。
向患者和家属讲明封堵术一旦失败，需手术治疔，如果杂交技术失败，需改在体外循环下直视修补。
【麻醉、体外循环方法】静脉吸入复合麻醉。
升主动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。
激活全血凝固时间（ACT）保持在400S以上，使用抑肱酶者保持在750s以上。
【手术方法】1.体位及皮肤切口多为仰卧位胸前正中切口下完成。
为了美容的效果，可以选择左侧卧位右侧胸部切口。
7.经皮介入导管房间隔缺损封堵术中央型房间隔缺损、缺损边缘明确者效果较好。
8.杂交技术适用于婴幼儿。
经胸部切口显露右心房，在食管超声心动图的引导下，直接将封堵器置于缺损处。
9.心内直视闭合术心包囊切开后，注意从心表面观察：①如并存部分肺静脉畸形连接，多为右上肺静脉位置异常，一般位于房间沟前方；②如并存肺动脉瓣狭窄，则肺动脉主干有狭窄后扩张及肺动脉主干上有喷射性收缩期震颤；③如合并室间隔缺损，则右心室流出道有收缩期震颤，并应注意是否并存左上腔静脉畸形以及左心发育不良等。
（1）中央型房缺闭合术：用心房拉钩显露房腔，直视下进一步验证病变是否与术前诊断符合，如确实是小缺损，而且边缘组织较厚者可直接缝合。
先天性心脏病室间隔缺损手术基本操作规范（一）适应证。
1.诊断明确，辅助检查提示左心容量负荷增加，肺血增多，或心导管检查Qp/Qs羽.5者，需要手术治疗。
2 .对于存在严重肺部感染，经严格抗菌药物治疗仍不能改善的患者，以及严重心力衰竭经强心、利尿治疗不能改善的患者，应当考虑急诊手术。
3 .限制性室间隔缺损的患儿，l 岁以内室间隔缺损自发闭合的可能性较大，5 岁以后几乎不可能自发闭合，对于这类患者是否手术仍有争议。
（二）术前准备。
1.完成术前常规化验检查。
2.所有患者应当测量四肢血压以排除可能合并的主动脉畸形，如主动脉弓中断和主动脉缩窄。
3.重度肺动脉高压患者，术前给予间断吸氧治疗和应用血管扩张药，有利于降低全肺阻力，为手术治疗创造条件。
4.有充血性心力衰竭者，首先考虑强心利尿治疗以改善心脏功能。
5.病情严重的婴幼儿应当注意术前的营养支持治疗。
（三）麻醉、体外循环方法。
静脉吸入复合麻醉。
升主动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。
激活全血凝固时间（简称ACT）保持在400 秒以上，使用抑肽酶者保持在750 秒以上。
（四）手术方法。
1.体位及切口多为仰卧位胸前正中切口。
为了美容的效果，可以选择左侧卧位右侧胸部切口。
2.心脏切口右心房切口显露膜周室缺最佳，操作方便，易于避免误伤传导系统，容易显露及避免误伤主动脉瓣，保全了右心室的完整，极少发生术后切口出血问题。
经右心室切口闭合室间隔缺损已非常少用。
多用于经右心房切口显露欠佳的室缺，如巨大的膜周漏斗部室缺、干下或小梁部靠近心尖的肌部室缺以及合并漏斗部或肺动脉瓣狭窄（如法洛四联症）。
这些手术常要做右心室直切口。
如做跨环补片或建立心外通道，右心室切口要远离左前降支5-10mm 。
干下型室缺经肺动脉切口修补。
3.显露室间隔缺损切开右心房前壁，用牵引线将切口的后缘缝在右纵隔胸膜上，切口前缘上、下两端各缝一牵引线并用心房拉钩显露出三尖瓣口。
一般用镊子适当提拉隔叶即可显露出缺损。
一文读懂房间隔缺损│手把手教你学心脏超声（15）超声心动图在心血管临床诊疗中占有重要地位，临床医生对了解、掌握超声心动图的意愿也十分强烈。
有鉴于此，中国医学论坛报今日循环及官方APP“壹生”与成都中医药大学附属医院心内科孔令秋大夫联手打造《手把手教你学心脏超声》系列课程，其中视频讲座每隔一周在APP内直播，文字版内容则由今日循环在每周一定期发布，欢迎您订阅、分享！房间隔缺损（ASD）是指由于房间隔发育不全导致左、右心房之间出现异常通道和心房水平左向右分流，是成人最常见的先天性心脏病，占先天性心脏病的10%～15%。
一. 病理及病理生理（一）病理解剖及分型原始心房分隔或左、右心房形成过程中，任何一部分出现异常均可以导致ASD。
如：原发房间隔吸收过多，或继发房间隔发育障碍，导致上下两边缘不能接触，遗留缺口，形成继发孔（Ⅱ孔）型ASD；内膜垫发育不全，原发隔不能与其融合，形成原发孔（I孔）型ASD；冠状静脉窦演变异常也可导致ASD，此类特殊类型被称为冠状静脉窦型ASD，或无顶冠状静脉窦综合征，极容易漏诊。
本文主要讨论继发孔型ASD和无顶冠状静脉窦综合征，有关原发孔型ASD的内容，我们将另行叙述。
继发孔型ASD可分为四个类型（图1）：1. 中央型或卵圆孔型缺损缺损位于房间隔中部卵圆窝及其附近，此型最常见，多为单发，呈椭圆形，直径约1～4cm，个别缺损呈筛孔状。
2. 下腔型缺损缺损位置较低，下缘缺如，和下腔静脉的入口没有明显分界，易合并右下肺静脉畸形引流。
3. 上腔型缺损又称静脉窦（sinus venosus）型缺损，位于卵圆孔上方，紧靠上腔静脉入口，缺损一般不大，其下缘为新月形，上界缺如，常伴有右上肺静脉畸形引流，经胸超声心动图有时不容易发现。
4. 混合型缺损兼有上述两种以上的缺损，缺损较大。
继发孔型ASD可为单发缺损，亦可为多发缺损，可合并其它心内畸形，如永存左上腔静脉、肺动脉瓣狭窄、肺静脉畸形引流、二尖瓣狭窄、二尖瓣脱垂、三房心等。
房间隔缺损大病历
房间隔缺损是一种常见的先天性心脏病，大病历可以提供更详细的信息，帮助医生了解病情并制定治疗方案。
以下是一个可能的房间隔缺损大病历的示例：
患者信息：
患者[XXXXX]，男性，XX岁，身高XX厘米，体重XX千克，因“胸闷、气短X年，加重X个月”就诊。
现病史：
患者X年前无明显诱因出现胸闷、气短症状，活动后加重，休息后缓解。
X 个月前症状加重，伴有乏力、心悸、头晕等症状。
无咳嗽、咳痰、发热等表现。
既往史：
患者既往体健，无家族遗传病史。
体格检查：
体温：XX℃，脉搏：XX次/分，呼吸：XX次/分，血压：XX/XXmmHg。
心界略向左扩大，心音低钝，心律齐，无杂音。
肺呼吸音正常。
实验室检查：
心电图显示电轴右偏，右心室肥厚。
心脏超声显示房间隔中部连续性中断约XXmm，右心房、右心室增大。
初步诊断：
房间隔缺损（大型）
治疗建议：
1. 手术治疗：建议行房间隔缺损修补术。
2. 药物治疗：可给予强心、利尿、扩血管等药物治疗。
3. 随访观察：定期复查心电图、心脏超声等检查，监测病情变化。
注意事项：
1. 注意避免剧烈运动和情绪激动，避免感冒和肺部感染。
2. 注意保持良好心态和饮食习惯，适当进行锻炼。
3. 如出现胸闷、气短等症状加重或出现其他不适症状，应及时就医。
房间隔缺损的具体检查步骤
时间：2010-09-06
关键字:房间隔缺损,检查,步骤
据相关临床数据显示，近年来新生儿房间隔缺损概率有向上攀升的趋势。
一般情况下常规检查正常，如合并肺部感染、心内膜炎则出现感染血象、血沉增快、贫血、血培养阳性等。
那么房间隔缺损需要做哪些检查呢？
首先，心电图通常为正常窦性心律。
稍大的孩子会发现有交界性心律和室上性心动过速。
绝大多数的电轴在95°至170°之间。
由于心房内及希氏束心室肌间传导延缓，年长儿可见P-R间期延长，出现Ⅰ°房室传导阻滞。
近半数患者可有P波改变，几乎所有的病例存在不同程度的V1导联rsR’或RSR’的不完全性右束枝传导阻滞的表现，并伴有右心室大。
其次，胸部X线心脏通常扩大，心胸比例>0.5，肺血管影随着年龄增长及左向右分流量的增加而增加。
当出现肺血管梗阻性疾病时，主肺动脉明显扩大而外周肺野血管影稀少。
第三，超声心动图的检查。
有下列四种超声心动图方式。
医生会根据房间隔缺损患者的病情来决定使用何种心动图检查。
1、二维超声心动图：①直接征象：A.在心尖四腔切面时因为超声束与房间隔几乎平行易产生回声失落现象。
剑下两腔切面、四腔切面为最佳切面，因为声束与房间隔几乎垂直，再结合胸骨旁四腔切面及大动脉短轴切面帮助检出，且要多个切面结合起来诊断。
房间隔缺损的游离端呈球状增厚，形如火柴头，又称“T”字征，以此特征明确缺损的位置、大小及数目比较可靠。
B.明确所有肺静脉与左房的关系，以排除肺静脉异位引流。
②间接征象：右心房、右心室增大、肺动脉增宽。
室间隔运动平坦或与左心室后壁呈同向运动。
2、脉冲多普勒超声：将取样容积定位于分流的右心房侧，注意让血流方向与声束夹角尽可能小，一般可以得到舒张期1～3个正向波和1个收缩早期负向波，其最大流速一般在1.3m/s以下。
三尖瓣流速增快，跨肺动脉血流流速加快，但一般很少超过2.5m/s，如超过要注意合并肺动脉瓣狭窄。
3、彩色多普勒血流显像：通常左心房压高于右心房，故能显示由左心房入右心房的穿隔血流束，血流位于房隔的中部，上部或多条分流束，以此判断缺损的类型，也可以估计流量的大小，缺损的大小。
注意分流程度并不完全取决于缺损的太小，重要的是取决于右心室的顺应性。
值得注意的是左上腔残存的患者易与冠状静脉窦型房间隔缺损并存可结合彩色多普勒和临床其他检查以免漏诊。
4、三维超声心动图：二维超声只能从平面结构上显示房间隔缺损病变及分流束的方向与大小。
需观察多个不同方位上二维切面图像来想象出房间隔缺损整体形态及其毗邻结构的立体解剖结构关系，这种想象通常十分困难且不准确。
三维超声心动图则能以三维视角观察房间隔缺损的特征、空间位置及其与周围结构的空间关系，可从右心侧(L2a)或左心侧(L1a)直接观察缺损部位的整体形态、面积、大小及与上腔静脉、下腔静脉、冠状窦等的毗邻结构关系，还能观察二维超声心动图所不能显示的面积随心动周期对称收缩的动态变化特征，从而对房间隔缺损全面病理解剖诊断，进行正确的分型及准确测量缺损大小。
可发现Ⅱ孔型房间隔缺损并非是单纯的两房之间的孔洞，从右房侧看，它存在于房间隔上一个形状相对独立的折叠区域内，也具有三维的结构。
许多研究表明，三维超声可提供心脏解剖结构更为详细的空间活动信息，从而提高房间隔缺损的诊断正确性。
第四，心导管及心血管造影通常对于继发孔型房间隔缺损的诊断，不必进行心导管检查。
只有怀疑合并有肺动脉阻塞性疾病或其他并发畸形时才进行。
心导管时，如果右心房的氧饱和度明显高于上、下腔静脉(>10%)，应考虑有房间隔缺损的存在。
但室间隔缺损合并三尖瓣反流、左心室右心房分流、部分性或完全性房室间隔缺损、肺静脉异位引流至右心房或腔静脉或体循环动静脉瘘均可导致有心房血氧饱和度升高。
在大型房间隔缺损，左右心房的收缩压或平均压相等。
右心室压轻度上升，多在25～35mmHg，在少数患儿可有右心室压中度上升。
有时在右心室与肺动脉间可测到15～30mmHg的压力阶差。
肺动脉压力多正常或轻度增高。
通常情况下，肺动脉阻力在4.0Um2以下。
第五，CT和MRI 单纯的房间隔缺损一般不需要做CT和MRI检查。
CT和MRI检查可通过观察房间隔连续性是否中断来判断有无房间隔缺损，为避免假阳性，通常以连续两个层面观察到房间隔连续性中断或在两个不同的扫描角度观察到房间隔连续性中断为CT和MRI诊断房间隔缺损的依据，CT检查必须注射造影剂。
MRI检查一般以自旋回波T1W图像为主来观察房间隔连续性是否中断，若同时在梯度回波电影序列上发现有异常的血流存在，则是诊断房间隔缺损可靠的依据。
造影增强磁共振血管成像序列对房间隔缺损诊断帮助不大，但对判断有无伴随的部分性肺静脉异位连接则很有帮助。
除了房间隔连续性中断的直接征象外，CT和MRI检查还可清楚地显示右心房增大、右心室增大、肺动脉扩张等房间隔缺损的间接征象。
最后，心血管造影采用右心造影导管，置于右上肺静脉或左心房，取肝锁位即左前斜40°，向头40°成角投照。
由于房间隔呈斜形走向，于左前斜位和肝锁位时房间隔呈切线位，显示较好，同时向头40°投照可将位于后方的左、右心房投影向头端，与左、右心室分开。
由于来自右肺静脉的血液主要沿着房间隔流动，肝锁位右上肺静脉造影可以最好地勾画出房间隔的轮廓，显示房间隔缺损的直接征象。
造影剂右上肺静脉首先显影，可见造影剂沿房间隔左缘向下经缺损口进入右心房，显示房间隔缺损位置及缺损大小。
房间隔缺损心血管造影需见到造影剂进入右心室、肺动脉，经肺循环后肺静缘显影。
如疑及有部分肺静脉异位连接，则须做选择性肺静脉造影或肺动脉造影。
肝锁位右上肺静脉或左心房造影时，各类房间隔缺损的直接征象均可显示，其大小也可测量，并可根据缺损的位置对房间隔缺损作分类诊断。
当缺损位于房间隔上部，且上腔静脉也显影时，为上腔型房间隔缺损;当缺损位于房间隔中部，或由房间隔中部向上下方延伸时，为卵圆窝型或继发孔(中央型)房间隔缺损;当缺损位于房间隔下部时，为原发孔房间隔缺损。
通过以上六个步骤，就能清楚的诊断出疑似患者是否患有先天性心脏病房间隔缺损。
但是并不是所有的房间隔缺损患者或者怀疑患有房间隔缺损的病人都要通过上述全部步骤的检查，而是要根据患者的具体病情来决定。
