第九章 补体_PPT幻灯片
- 格式：ppt
- 大小：3.72 MB
- 文档页数：8
下载文档原格式
合集下载
补体 课程PPT
C1结构
补体激活的启动或识别： IgG （IgG1、IgG2、 IgG3）
或IgM与相应抗原结合后，其Fc段暴露出补体结合位点， C1与IC中抗体分子的Fc段结合。
IgG 分 子 结 合 抗 原 前 后 的 构 象 变 化
结合抗原之前 结合抗原之后
CH1 CH2
Fc段
C1q 结合 位点被 屏障
暴露的 C1q结 合位点
靶细胞
氨基端-C3b或C4b -羧基端
吞噬细胞
（C3b或C4b受体）
调理作用
调 理 作 用
三、炎症介质作用
1.过敏毒素作用： C3a、C4a、C5a 2.趋化作用：C5a 3.激肽样作用： C2a
(2)趋化作用
趋化因子C5a吞噬细胞向感染部位聚集炎症反应
单核-巨噬细胞 血管
中性粒细胞
组织
又因其是由30多种可溶性蛋白和膜结合蛋白组成的
多分子系统，故称为补体系统。
补体系统正常在体内以无活性酶原形式存在，须经
激活才能发挥效应。
补体的组成
补体的固有成分：存在于体液中，参与补体级联反应 的补体成分，如C1, C2, C3-C9、B因子、D因子及 MBL等
补体调节蛋白：调控补体激活的成分，包括备解素、 I因子、C1抑制物等 补体受体：与补体结合发挥效应的成分，包括 CR1~CR5、C3aR等
促反应的方式依次激活（级联反应），表现出各种
生物学活性。
1、经典激活途径
2、 MBL途径（甘露聚糖结合凝集素途径）
3、旁路激活途径（替代途径）
1、经典激活途径
激活物质 抗原抗体复合物
参与成分 C1～C9
激活过程（三个阶段）
补体激活的启动或识别： IgG （IgG1、IgG2、 IgG3）
或IgM与相应抗原结合后，其Fc段暴露出补体结合位点， C1与IC中抗体分子的Fc段结合。
IgG 分 子 结 合 抗 原 前 后 的 构 象 变 化
结合抗原之前 结合抗原之后
CH1 CH2
Fc段
C1q 结合 位点被 屏障
暴露的 C1q结 合位点
靶细胞
氨基端-C3b或C4b -羧基端
吞噬细胞
（C3b或C4b受体）
调理作用
调 理 作 用
三、炎症介质作用
1.过敏毒素作用： C3a、C4a、C5a 2.趋化作用：C5a 3.激肽样作用： C2a
(2)趋化作用
趋化因子C5a吞噬细胞向感染部位聚集炎症反应
单核-巨噬细胞 血管
中性粒细胞
组织
又因其是由30多种可溶性蛋白和膜结合蛋白组成的
多分子系统，故称为补体系统。
补体系统正常在体内以无活性酶原形式存在，须经
激活才能发挥效应。
补体的组成
补体的固有成分：存在于体液中，参与补体级联反应 的补体成分，如C1, C2, C3-C9、B因子、D因子及 MBL等
补体调节蛋白：调控补体激活的成分，包括备解素、 I因子、C1抑制物等 补体受体：与补体结合发挥效应的成分，包括 CR1~CR5、C3aR等
促反应的方式依次激活（级联反应），表现出各种
生物学活性。
1、经典激活途径
2、 MBL途径（甘露聚糖结合凝集素途径）
3、旁路激活途径（替代途径）
1、经典激活途径
激活物质 抗原抗体复合物
参与成分 C1～C9
激活过程（三个阶段）
免疫学补体PPT课件
03
补体与疾病
补体与感染性疾病
补体与细菌性感染
补体系统在抵抗细菌感染中发挥重要作用，通过识别和清除病原 体，参与免疫应答和炎症反应。
补体与病毒性感染
补体系统在抗病毒免疫中也起到一定作用，可以调理吞噬细胞对病 毒的吞噬作用，并产生抗病毒炎症反应。
补体活化与感染控制
补体活化后产生的活性产物具有杀菌、溶菌和调理吞噬等作用，有 助于控制感染。
强补体的抗肿瘤作用，有望为肿瘤治疗提供新的策略。
04
补体与药物研发
补体抑制剂的研发与应用
补体抑制剂的研发
补体抑制剂是一类能够抑制补体激活的 药物，其研发主要通过抑制补体级联反 应中的关键酶或调节蛋白来实现。目前 ，已有多种补体抑制剂进入临床试验阶 段或已上市。
VS
补体抑制剂的应用
补体抑制剂在多种疾病的治疗中具有潜在 的应用价值，如自身免疫性疾病、急性炎 症反应、移植排斥反应等。通过抑制补体 的过度激活，可以减轻炎症反应和组织损 伤，提高治疗效果。
02
补体与免疫应答
补体在固有免疫中的作用
01
补体在固有免疫中起到重要的防御作用，能够识别和清除被感 染或损伤的细胞，以及外来病原体。
02
补体能够通过激活炎症反应和招募免疫细胞，促进对感染部位
的清除。
补体还能够增强吞噬细胞对病原体的吞噬作用，进一步清除病
03
原体。
补体在适应性免疫中的作用
补体在适应性免疫中起到调节作用，能够影响T细 胞和B细胞的活化、增殖和分化。
补体与自身免疫性疾病
自身免疫性疾病的发病机 制
自身免疫性疾病的发生与免疫系统的异常激 活有关，补体系统的异常参与了自身免疫性 疾病的发病过程。
补体系统ppt课件
损伤和炎症反应。
肿瘤
补体系统参与肿瘤免疫监视和杀 伤过程，其异常可导致肿瘤的发 生和发展。针对肿瘤的治疗，可 通过激活补体系统来增强机体的
抗肿瘤免疫应答。
05
补体系统与药物研
发
补体系统作为药物靶点的研究
补体系统的作用机制
补体系统是一种重要的免疫效应系统，通过激活、级联反应等机制参与机体防御和免疫调 节。
广泛分布于机体各类细胞表面， 补体活化产生的活性片段与之结 合，可介导不同的生物学效应。
补体系统的激活途径
01
经典途径
激活物与C1q结合，顺序活化C1r、C1s、C4、C2、C3，形成C3转化
酶与C5转化酶的级联酶促反应过程。
02 03
旁路途径
又称替代途径，是补体活化的另一条途径，由微生物或外来异物直接激 活C3，在B因子、D因子和备解素（P）参与下，形成C3转化酶和C5转 化酶，启动级联酶促反应。
临床应用前景
随着对补体系统研究的深入，未来将有更多针对补体系统的药物进 入临床，为相关疾病的治疗提供更多选择。
挑战与机遇
针对补体系统的药物研发面临诸多挑战，如靶点选择、药物设计、临 床试验等，但同时也为医药产业带来了巨大的发展机遇。
06
总结与展望
补体系统研究的重要性
补体系统作为先天免疫的重要组 成部分，在机体防御机制中发挥
补体系统ppt课件
目录
CONTENTS
• 补体系统概述 • 补体系统的生物学作用 • 补体系统相关疾病 • 补体系统检测与临床应用 • 补体系统与药物研发 • 总结与展望
01
补体系统概述
定义与功能
补体系统定义
补体系统是一组存在于人和脊椎动物血清与组织液中的经活 化后具有酶活性的、可介导免疫应答和炎症反应的蛋白质， 包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故称补体系统。
肿瘤
补体系统参与肿瘤免疫监视和杀 伤过程，其异常可导致肿瘤的发 生和发展。针对肿瘤的治疗，可 通过激活补体系统来增强机体的
抗肿瘤免疫应答。
05
补体系统与药物研
发
补体系统作为药物靶点的研究
补体系统的作用机制
补体系统是一种重要的免疫效应系统，通过激活、级联反应等机制参与机体防御和免疫调 节。
广泛分布于机体各类细胞表面， 补体活化产生的活性片段与之结 合，可介导不同的生物学效应。
补体系统的激活途径
01
经典途径
激活物与C1q结合，顺序活化C1r、C1s、C4、C2、C3，形成C3转化
酶与C5转化酶的级联酶促反应过程。
02 03
旁路途径
又称替代途径，是补体活化的另一条途径，由微生物或外来异物直接激 活C3，在B因子、D因子和备解素（P）参与下，形成C3转化酶和C5转 化酶，启动级联酶促反应。
临床应用前景
随着对补体系统研究的深入，未来将有更多针对补体系统的药物进 入临床，为相关疾病的治疗提供更多选择。
挑战与机遇
针对补体系统的药物研发面临诸多挑战，如靶点选择、药物设计、临 床试验等，但同时也为医药产业带来了巨大的发展机遇。
06
总结与展望
补体系统研究的重要性
补体系统作为先天免疫的重要组 成部分，在机体防御机制中发挥
补体系统ppt课件
目录
CONTENTS
• 补体系统概述 • 补体系统的生物学作用 • 补体系统相关疾病 • 补体系统检测与临床应用 • 补体系统与药物研发 • 总结与展望
01
补体系统概述
定义与功能
补体系统定义
补体系统是一组存在于人和脊椎动物血清与组织液中的经活 化后具有酶活性的、可介导免疫应答和炎症反应的蛋白质， 包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故称补体系统。
医学免疫学PPT课件 补体系统 补体
体内各种调节因子的作用：
补体受体的分类
• 共价结合于细胞表面的C3裂解片段的受体（CR1、 CR2、CR3、CR4、CR5）
• 可溶性C3a、C4a、C5a片段受体，介导炎症反应 • 调节补体级联反应的受体（ H因子、MCP、DAF）
CR1：与C3b、C4b结合。存在于RBC、粒细胞、MΦ、 T/B淋巴细胞、DC表面。
CR4：配体为iC3b、C3bg。表达于粒细胞、单核细胞 、MΦ，增强FcR介导的吞噬。
补体的生物学功能
参与早期抗感染免疫
1、溶菌、溶解病毒和细胞 2、调理作用：
C3b、C4b、iC3b 3、C3a 、C4a、C5a（过敏毒
素）参与炎症反应：细胞脱 颗粒、趋化作用
炎症介质作用： C3a、C5a过敏毒素作用 C5a对中性粒细胞的趋化作用
霍乱弧菌菌液 （凝集）
正常豚鼠血清
感染霍乱弧 菌的豚鼠的 血清
56℃30分钟
（凝集）
（溶菌） （溶菌）
（溶菌）
补体的概念
补体系统是存在于血清、组织液和细胞膜表面的 一组经激活后具有酶活性的蛋白质。
细菌Ag+Ab——凝集 Ag+Ab+新鲜血清——细菌裂解 Ag+Ab+加热灭活血清——凝集
补体的激活（三条途径）
补体调节蛋白：
血清可溶性调节蛋白：备解素、C1抑制物、I因子、H 因子、S蛋白等 膜结合调节蛋白：
补体受体：CR1－CR5
补体分子的基本特性和合成
糖蛋白：分子量变化大25kDa（D因子）—— 400kDa（C1q）
血清中含量相对稳定，占总蛋白的5%-6% C3含量最高，D因子最少
对热不稳定 肝细胞和巨噬细胞是产生补体的主要细胞
补体受体的分类
• 共价结合于细胞表面的C3裂解片段的受体（CR1、 CR2、CR3、CR4、CR5）
• 可溶性C3a、C4a、C5a片段受体，介导炎症反应 • 调节补体级联反应的受体（ H因子、MCP、DAF）
CR1：与C3b、C4b结合。存在于RBC、粒细胞、MΦ、 T/B淋巴细胞、DC表面。
CR4：配体为iC3b、C3bg。表达于粒细胞、单核细胞 、MΦ，增强FcR介导的吞噬。
补体的生物学功能
参与早期抗感染免疫
1、溶菌、溶解病毒和细胞 2、调理作用：
C3b、C4b、iC3b 3、C3a 、C4a、C5a（过敏毒
素）参与炎症反应：细胞脱 颗粒、趋化作用
炎症介质作用： C3a、C5a过敏毒素作用 C5a对中性粒细胞的趋化作用
霍乱弧菌菌液 （凝集）
正常豚鼠血清
感染霍乱弧 菌的豚鼠的 血清
56℃30分钟
（凝集）
（溶菌） （溶菌）
（溶菌）
补体的概念
补体系统是存在于血清、组织液和细胞膜表面的 一组经激活后具有酶活性的蛋白质。
细菌Ag+Ab——凝集 Ag+Ab+新鲜血清——细菌裂解 Ag+Ab+加热灭活血清——凝集
补体的激活（三条途径）
补体调节蛋白：
血清可溶性调节蛋白：备解素、C1抑制物、I因子、H 因子、S蛋白等 膜结合调节蛋白：
补体受体：CR1－CR5
补体分子的基本特性和合成
糖蛋白：分子量变化大25kDa（D因子）—— 400kDa（C1q）
血清中含量相对稳定，占总蛋白的5%-6% C3含量最高，D因子最少
对热不稳定 肝细胞和巨噬细胞是产生补体的主要细胞
免疫学原理-第09章 补体 课堂
C3bBb可使C3裂解为C3a和C3b， C3bBb可使C3裂解为C3a和C3b， H因子置换C3bBb 复合物中的Bb，使C3b和Bb解离， 因子置换C3bBb 复合物中的Bb，使C3b和Bb解离， 解离或游离的C3b立即被I因子灭活。 解离或游离的C3b立即被I因子灭活。 因此，在无激活物质存在的生理情况下， C3bBb保持在 C3bBb保持在 极低的水平，不能大量裂解C3，也不能激活后续补体 极低的水平，不能大量裂解C3，也不能激活后续补体 成分。
第二节 补体系统的激活
补体系统的激活： 补体系统的激活：补体系统从酶原状态转化成具 有酶活性状态的过程。 有酶活性状态的过程。 在某些启动因素作用下， 在某些启动因素作用下，补体固有成分按一定顺 序以连锁反应的方式依次活化，能启动补体激 序以连锁反应的方式依次活化， 活过程的物质称补体激活剂 补体激活剂。 活过程的物质称补体激活剂。 经典途径（ pathway） 经典途径（classical pathway） 旁路途径（ pathway） 旁路途径（alternative pathway） 甘露糖结合凝集素途径（ pathway） 甘露糖结合凝集素途径（MBL pathway）
C4b2b(C42) C3转化酶 C3 C3b C3a
C 4b2b3b(C5转化酶)
2.活化阶段（C3转化酶和C5转化酶的形成） 2.活化阶段（C3转化酶和 转化酶的形成 转化酶和C5转化酶的形成） 活化阶段 C1s C4 C4a C4b C42 C1s C2 C2b C2a
C4b2b(C42) C3转化酶 C3 C3b C3a
补体激活途径
经典（传统） 经典（传统） 途径 抗体依赖 甘露糖凝集素 途径 非抗体依赖 替代（旁路） 替代（旁路） 途径
激活C3形成 转化酶 激活 形成C5转化酶 形成
第二节 补体系统的激活
补体系统的激活： 补体系统的激活：补体系统从酶原状态转化成具 有酶活性状态的过程。 有酶活性状态的过程。 在某些启动因素作用下， 在某些启动因素作用下，补体固有成分按一定顺 序以连锁反应的方式依次活化，能启动补体激 序以连锁反应的方式依次活化， 活过程的物质称补体激活剂 补体激活剂。 活过程的物质称补体激活剂。 经典途径（ pathway） 经典途径（classical pathway） 旁路途径（ pathway） 旁路途径（alternative pathway） 甘露糖结合凝集素途径（ pathway） 甘露糖结合凝集素途径（MBL pathway）
C4b2b(C42) C3转化酶 C3 C3b C3a
C 4b2b3b(C5转化酶)
2.活化阶段（C3转化酶和C5转化酶的形成） 2.活化阶段（C3转化酶和 转化酶的形成 转化酶和C5转化酶的形成） 活化阶段 C1s C4 C4a C4b C42 C1s C2 C2b C2a
C4b2b(C42) C3转化酶 C3 C3b C3a
补体激活途径
经典（传统） 经典（传统） 途径 抗体依赖 甘露糖凝集素 途径 非抗体依赖 替代（旁路） 替代（旁路） 途径
激活C3形成 转化酶 激活 形成C5转化酶 形成
医学免疫学课件补体
医学免疫学课件补体xx年xx月xx日CATALOGUE目录•补体概述•补体成分及其功能•补体激活的调节•补体在常见疾病中的作用•针对补体的治疗策略•研究进展与展望01补体概述补体是一种具有酶活性的蛋白质，是机体免疫系统的重要组成部分，主要参与固有免疫和适应性免疫应答。
定义补体在免疫系统中主要起到调理免疫应答、参与炎症反应、调节凝血和抗感染等作用。
作用定义与作用由抗原-抗体复合物激活补体，引发级联酶促反应，形成攻膜复合物，最终导致靶细胞溶解。
补体激活途径经典激活途径由微生物或外源性抗原激活，参与炎症反应和调理吞噬作用。
旁路激活途径由血浆MBL蛋白激活，引发级联酶促反应，形成攻膜复合物，最终导致靶细胞溶解。
MBL途径固有免疫应答补体在固有免疫应答中发挥重要作用，参与调理吞噬、炎症反应和抗感染等过程。
适应性免疫应答补体在适应性免疫应答中发挥辅助作用，促进B细胞和T细胞的活化和分化，参与效应细胞的杀伤和清除。
补体在免疫应答中的地位02补体成分及其功能补体固有成分包括调理素、B因子、D因子、H因子等，这些成分在补体级联反应中起到识别和放大作用，促进炎症和防御反应。
调理素是其中最重要的成分之一，包括C3、C5转化酶等，其功能是促进炎症和防御反应，使机体能够有效地清除病原体。
补体固有成分补体调节蛋白是指调节补体激活级联反应的一系列蛋白质，包括补体抑制因子、H因子等。
补体抑制因子可以抑制C3转化酶的活性，控制炎症反应的强度；H因子则可以抑制C5转化酶的活性，从而阻止补体的激活。
补体调节蛋白补体受体是一类细胞表面分子，包括CR1、CR2、CR3等，它们可以与激活后的补体分子结合，参与炎症和防御反应。
CR1和CR2可以与调理素结合，促进吞噬细胞对病原体的吞噬；CR3则可以与iC3b结合，增强吞噬细胞的吞噬能力。
补体受体补体在炎症和防御反应中起到关键作用。
当机体受到感染或损伤时，调理素可以与病原体结合，启动补体级联反应，产生炎症反应。
新版补体系统ppt课件
38
一．Regulation of C1rs (C4 convertase) by C1-INH
39
膜攻击复合物形成的调节
一． C8结合蛋白干扰C8与C9结 合
二． 膜反应溶解抑制物(CD59)干 扰C7、C8与C5b-6结合
三． S蛋白(SP) 四． 群集素
40
41
补体系统的生物学作用
一． 参与宿主早期抗感染免疫 二． 维护机体内环境稳定 三． 参与适应性免疫应答 四． 补体与其他酶系统的相互作用
11
12
13
14
15
16
补体活化的旁路途径 （替代途径）
一．$$$
17
旁路途径的激活原
一． 由微生物、或外源异物直接激活C3 二． 细菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖、
凝聚的IgA、IgG4
18
19
补体激活的放大
20
一．Spontaneous activation of C3 (C3 tick-over)
补体系统COMPLEMENT
1
一．Jules Bordet (1870-1961), discoverer of complement
2
概述
补体：complement是存在于血清与组织液 和细胞膜表面，具有精密调控机制的蛋 白质反应系统，包括30余种成分。 通过启动丝氨酸蛋白酶的级联反应而激 活补体，有三条活化途径。 具有调理吞噬、溶解细胞、介导炎症、 调节免疫应答和清除免疫复合物的功能 多种组织细胞以肝细胞为主可合成补体 蛋白。
42
参与宿主早期抗感染免疫
一． 补体介导的细胞、细菌、病毒 溶解
二． 调理作用：C3b、C4b、iC3b 三． 引 起 炎 症 反 应 ： C3a 、 C4a 、
一．Regulation of C1rs (C4 convertase) by C1-INH
39
膜攻击复合物形成的调节
一． C8结合蛋白干扰C8与C9结 合
二． 膜反应溶解抑制物(CD59)干 扰C7、C8与C5b-6结合
三． S蛋白(SP) 四． 群集素
40
41
补体系统的生物学作用
一． 参与宿主早期抗感染免疫 二． 维护机体内环境稳定 三． 参与适应性免疫应答 四． 补体与其他酶系统的相互作用
11
12
13
14
15
16
补体活化的旁路途径 （替代途径）
一．$$$
17
旁路途径的激活原
一． 由微生物、或外源异物直接激活C3 二． 细菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖、
凝聚的IgA、IgG4
18
19
补体激活的放大
20
一．Spontaneous activation of C3 (C3 tick-over)
补体系统COMPLEMENT
1
一．Jules Bordet (1870-1961), discoverer of complement
2
概述
补体：complement是存在于血清与组织液 和细胞膜表面，具有精密调控机制的蛋 白质反应系统，包括30余种成分。 通过启动丝氨酸蛋白酶的级联反应而激 活补体，有三条活化途径。 具有调理吞噬、溶解细胞、介导炎症、 调节免疫应答和清除免疫复合物的功能 多种组织细胞以肝细胞为主可合成补体 蛋白。
42
参与宿主早期抗感染免疫
一． 补体介导的细胞、细菌、病毒 溶解
二． 调理作用：C3b、C4b、iC3b 三． 引 起 炎 症 反 应 ： C3a 、 C4a 、
免疫学课件 补体
第九章 补体
补体的发现
本章教学大纲
掌握 补体系统的概念、补体生物学功能 熟悉 补体系统的组成、三条激活途径及其
参与成份 了解 补体理化性质、补体激活的调节及其
补体受体
前言
基本概念 1. 补体：存在于人体或脊椎动物血清、组织 液或细胞膜表面的一组经活化后具有酶样活性的 蛋白质。 2. 补体系统：补体及其相关的调节因子和膜 蛋白共同组成一个反应系统。
C3b/CR1的调理作用
C3b/CR1介导的清除免疫复合物作用（免疫黏附）
Nature Reviews Immunology 10, 778786 (November 2010)
补体参与清除凋亡细胞
补体活化片段的炎症介质作用
补体活化片段介导的炎症反应
本章重点
1. 补体系统的概念及其组成。 2. 补体激活三条途径的比较。 3. 补体的生物学功能。
第一节 补体系统的组成及理化性质
一、 补体系统的组成
1.固有成分 参与补体活化级联反应的成份
2.补体调节蛋白 可溶性或膜结合的补体调节分子
3.补体受体 与补体片段结合发挥效应的细胞膜表面受体
二、补体系统的命名 1. 经典途径固有成分按发现的先后顺序命名 为C1……C9,其中C1：C1q、C1r和C1s三个亚单位。 2. 其他成分用英文大写字母表示，如B因子、 D因子、H因子等。 3. 调节成分以其功能命名，如C1抑制物、 C4结合蛋白、衰变加速因子等。 4. 裂解片段用该成份符号后面加小写英文字 母表示，如C3a、C3b。 5. 酶活性成分用符号上划一横线表示，如 C3bBb；灭活成份在符号前加i，如iC3b。
四、CR4 (P150/95、CD11c/CD18) 增强吞噬作用
五、C3a/C4a受体和C5a受体 介导补体激活的炎症效应
补体的发现
本章教学大纲
掌握 补体系统的概念、补体生物学功能 熟悉 补体系统的组成、三条激活途径及其
参与成份 了解 补体理化性质、补体激活的调节及其
补体受体
前言
基本概念 1. 补体：存在于人体或脊椎动物血清、组织 液或细胞膜表面的一组经活化后具有酶样活性的 蛋白质。 2. 补体系统：补体及其相关的调节因子和膜 蛋白共同组成一个反应系统。
C3b/CR1的调理作用
C3b/CR1介导的清除免疫复合物作用（免疫黏附）
Nature Reviews Immunology 10, 778786 (November 2010)
补体参与清除凋亡细胞
补体活化片段的炎症介质作用
补体活化片段介导的炎症反应
本章重点
1. 补体系统的概念及其组成。 2. 补体激活三条途径的比较。 3. 补体的生物学功能。
第一节 补体系统的组成及理化性质
一、 补体系统的组成
1.固有成分 参与补体活化级联反应的成份
2.补体调节蛋白 可溶性或膜结合的补体调节分子
3.补体受体 与补体片段结合发挥效应的细胞膜表面受体
二、补体系统的命名 1. 经典途径固有成分按发现的先后顺序命名 为C1……C9,其中C1：C1q、C1r和C1s三个亚单位。 2. 其他成分用英文大写字母表示，如B因子、 D因子、H因子等。 3. 调节成分以其功能命名，如C1抑制物、 C4结合蛋白、衰变加速因子等。 4. 裂解片段用该成份符号后面加小写英文字 母表示，如C3a、C3b。 5. 酶活性成分用符号上划一横线表示，如 C3bBb；灭活成份在符号前加i，如iC3b。
四、CR4 (P150/95、CD11c/CD18) 增强吞噬作用
五、C3a/C4a受体和C5a受体 介导补体激活的炎症效应
补体系统ppt-医学免疫学优质课件PPT
2021/02/02
1
教学内容
▪ 第一节 概述
▪ 定义
▪ 组成
▪ 命名
▪ 补体的理化性质
▪ 第二节 补体系统的激活与调节
▪ 一、补体系统的激活
▪ 二、补体激活的调节
▪ 第三节 补体系统的生物学活性
2021/02/02
2
▪ 教学目标
▪ 掌握补体系统的概念及组成
▪ 补体活化的经典途径、MBL途径与 旁路途径的异同
▪ MBL途径：由MBL结合至细菌启动激 活的途径。
▪ 旁路激活途径又称替代激活途径：由病 原微生物等提供接触表面，而从C3开始激 活的途径。
▪
2021/02/02
14
(一）、经典（传统、C1）激活途径：
主要激活物： Ag-Ab免疫蛋白以及某些RNA 肿瘤病毒胞膜蛋白等可与C1q结合，产生激活 补体效应；纤溶酶及组织蛋白酶可激活相当数 量的C1r和C1s，然后沿经典途径激活补体其 他成分。
▪ 补体的生物学活性
▪ 熟悉经典途径、MBL途径与旁路途 径的激活过程
▪ 了解补体系统的命名；补体活化
的调节
2021/02/02
3
第一节 概述
补体的定义 ▪ 1895 Bordet 发现绵羊
抗霍乱血清能够溶解霍乱 弧菌，加热56℃ 30 min 阻止其活性；加入新鲜非 免疫血清可恢复其活性。 ▪ Ehrlich 在同时独立发现 了类似现象，将其命名为 补体（Complement）
大片段用b表示 --- 如：C3b。
失去活性的补体片段：符号前加 i 表示，如：iC3b。
2021/02/02
11
三、补体的理化性质
化学成分：糖蛋白，多数为β球蛋白，少数为α或γ球蛋 白。
1
教学内容
▪ 第一节 概述
▪ 定义
▪ 组成
▪ 命名
▪ 补体的理化性质
▪ 第二节 补体系统的激活与调节
▪ 一、补体系统的激活
▪ 二、补体激活的调节
▪ 第三节 补体系统的生物学活性
2021/02/02
2
▪ 教学目标
▪ 掌握补体系统的概念及组成
▪ 补体活化的经典途径、MBL途径与 旁路途径的异同
▪ MBL途径：由MBL结合至细菌启动激 活的途径。
▪ 旁路激活途径又称替代激活途径：由病 原微生物等提供接触表面，而从C3开始激 活的途径。
▪
2021/02/02
14
(一）、经典（传统、C1）激活途径：
主要激活物： Ag-Ab免疫蛋白以及某些RNA 肿瘤病毒胞膜蛋白等可与C1q结合，产生激活 补体效应；纤溶酶及组织蛋白酶可激活相当数 量的C1r和C1s，然后沿经典途径激活补体其 他成分。
▪ 补体的生物学活性
▪ 熟悉经典途径、MBL途径与旁路途 径的激活过程
▪ 了解补体系统的命名；补体活化
的调节
2021/02/02
3
第一节 概述
补体的定义 ▪ 1895 Bordet 发现绵羊
抗霍乱血清能够溶解霍乱 弧菌，加热56℃ 30 min 阻止其活性；加入新鲜非 免疫血清可恢复其活性。 ▪ Ehrlich 在同时独立发现 了类似现象，将其命名为 补体（Complement）
大片段用b表示 --- 如：C3b。
失去活性的补体片段：符号前加 i 表示，如：iC3b。
2021/02/02
11
三、补体的理化性质
化学成分：糖蛋白，多数为β球蛋白，少数为α或γ球蛋 白。
医学免疫学课件：补体系统
医学免疫学课件：补 体系统
2023-11-12
目 录
• 补体系统概述 • 补体系统的调节机制 • 补体系统与疾病的关系 • 补体系统的研究方法 • 展望与结论
01
补体系统概述
定义与作用
补体系统
是一类经由固有免疫应答产生的、可被抗原-抗体复合物或其他机制激活的、 在补体调节蛋白的调控下产生生物学效应的蛋白质水解系统。
单基因遗传病分析
研究单基因遗传病与补体 系统基因变异的关系。
群体遗传学分析
研究群体中补体系统基因 频率和疾病易感性的关系 。
补体功能异常的检测与诊断
疾病诊断
通过检测补体系统相关指标， 辅助诊断相关疾病。
药物疗效监测
监测药物治疗前后补体系统相关指体补体系统遗传背景与疾病 发生风险的关系，为个体化预防和 治疗提供参考。
03
补体系统与疾病的关系
补体系统与感染性疾病
补体系统激活与病毒入侵
补体系统在病毒感染过程中发挥重要作用，病毒表面蛋白与补体 分子结合，激活补体级联反应，产生炎症反应和组织损伤。
细菌感染与补体调节
细菌感染时，补体系统被激活，通过产生补体激活产物和炎症介质 ，参与抵御感染。
寄生虫感染与补体激活
寄生虫感染可诱导补体激活，产生炎症反应和组织损伤，有助于清 除寄生虫感染。
补体系统与自身免疫性疾病
1 2 3
自身抗体与补体激活
自身抗体可与自身抗原结合，激活补体系统，导 致组织损伤和炎症反应，引发自身免疫性疾病。
系统性红斑狼疮与补体异常
系统性红斑狼疮患者体内存在多种自身抗体，可 激活补体系统，导致组织损伤和炎症反应，引起 系统性红斑狼疮的发病。
类风湿关节炎与补体异常
类风湿关节炎患者体内存在类风湿因子等自身抗 体，可激活补体系统，产生炎症反应和关节损伤 。
2023-11-12
目 录
• 补体系统概述 • 补体系统的调节机制 • 补体系统与疾病的关系 • 补体系统的研究方法 • 展望与结论
01
补体系统概述
定义与作用
补体系统
是一类经由固有免疫应答产生的、可被抗原-抗体复合物或其他机制激活的、 在补体调节蛋白的调控下产生生物学效应的蛋白质水解系统。
单基因遗传病分析
研究单基因遗传病与补体 系统基因变异的关系。
群体遗传学分析
研究群体中补体系统基因 频率和疾病易感性的关系 。
补体功能异常的检测与诊断
疾病诊断
通过检测补体系统相关指标， 辅助诊断相关疾病。
药物疗效监测
监测药物治疗前后补体系统相关指体补体系统遗传背景与疾病 发生风险的关系，为个体化预防和 治疗提供参考。
03
补体系统与疾病的关系
补体系统与感染性疾病
补体系统激活与病毒入侵
补体系统在病毒感染过程中发挥重要作用，病毒表面蛋白与补体 分子结合，激活补体级联反应，产生炎症反应和组织损伤。
细菌感染与补体调节
细菌感染时，补体系统被激活，通过产生补体激活产物和炎症介质 ，参与抵御感染。
寄生虫感染与补体激活
寄生虫感染可诱导补体激活，产生炎症反应和组织损伤，有助于清 除寄生虫感染。
补体系统与自身免疫性疾病
1 2 3
自身抗体与补体激活
自身抗体可与自身抗原结合，激活补体系统，导 致组织损伤和炎症反应，引发自身免疫性疾病。
系统性红斑狼疮与补体异常
系统性红斑狼疮患者体内存在多种自身抗体，可 激活补体系统，导致组织损伤和炎症反应，引起 系统性红斑狼疮的发病。
类风湿关节炎与补体异常
类风湿关节炎患者体内存在类风湿因子等自身抗 体，可激活补体系统，产生炎症反应和关节损伤 。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
2. 参与成分 C1～C9
3. 激活过程（三个阶段）
识别阶段
活化阶段
膜攻击阶段
1. 识别阶段
C1脂酶形成
Ag-Ab复合物 C1q C1r活化 C1s 活化
2.活化阶段
C3转化酶和 C5转化酶的 形成
3. 膜攻击阶段
膜攻击复合体（C5b6789n）形成
C5a C4b2b3b C5 C5b + C6 + C7 C5b67+C8 C5b678 + C9 C5b6789n (膜攻击复合体)细胞裂解
3. 补体受体
C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR.，C5aR等。
第二节 补体系统的激活
经典途径（classical pathway） 旁路途径（alternative pathway） MBL途径（MBL pathway）
一、经典（传统）激活途径
1. 激活剂 Ag-Ab复合物( IgG、IgM )
第一节 补体系统及组成
一、基本概念
是由存在于人和脊椎动物血清及组织液中 的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质，以及其 调节蛋白和相关膜蛋白（受体）共同组成的系统。
二、 补体系统的组成
1. 固有成分 C1(C1q，C1r，C1s)－C9、B、 D、P因子、 MBL、丝氨酸蛋白酶。
2. 补体激活德调节蛋白 （1）可溶性调节因子。 （2）膜结合性调节分子。
二、旁路（替代）激活途径
1. 激活剂 酵母、细菌的多糖成分（LPS）； 凝聚的 IgA、IgE等。
2. 参与成分 B、 D、 P因子、C3、C5～C9
三、MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径
1. 激活剂 MBL(mannan-binding lectin)
MBL 2. MBL复合物 MASP-1（MBL-associated
4. 炎症介质作用
（1）过敏毒素作用
过敏毒素 C5a、C3a和C4a
C5a、C3a 肥大细胞和嗜碱性粒细胞（C5aR、 C3aR) 释放活性介质( 如组胺、白三烯及前列腺 素等)过敏反应性病理变化。
（2）趋化作用
趋化因子C5a、C3a、 C4a 和 C5b67 C5a、C3a 吞噬细胞向感染部位聚集炎症反应。
1. 配体 iC3b和C3dg 2. 生物学功能 （1）调节B细胞增殖、分化、记忆和抗体的产生 （2）作为EB病毒受体，与某些疾病相关
三、补体受体3（CR3、Mac-1、CD11b/CD18）
1. 配体 iC3b 2. 主要生物学功能 （1）介导粘附 （2）增强吞噬细胞功能 （3）具有凝集素活性
四、补体受体4 (CR4、P150/95、CD11c/CD18)
一、补体受体1（CR1、C3b/C4bR、CD35）
1. 配体 C3b、C4b 2. 生物学功能 （1）抑制补体激活，协助I因子裂解C3b和 C4b （2）调理作用 （3）促进免疫复合物清除 （4）免疫调节
C3b/CR1促进吞噬细胞的吞噬（调理）作用
二、补体受体2（CR2，C3dR，CD21 ）
1. 配体 iC3b和C3dg 2. 生物学功能 增强Fc受体介导的吞噬作用
五、C3a/C4a受体和C5a受体 1. 配体 C3a/C4a和C5a 2. 生物学功能 介导补体激活的炎症效应
第五节 补体的生物学功能 一、MAC介导的细胞裂解作用
补体系统活化 → 膜攻击复合物 →溶解靶细胞 （如奈瑟细菌等G阴性菌，异型红细胞等）(旁路途径 →MBL途径→ 经典途径）。
serine protease-1） MASP-2
补体激活途径
经典（传统） 途径
抗体依赖
甘露糖凝集素 途径
替代（旁路） 途径
非抗体依赖
激活C3形成C5转化酶
激活C5 细胞裂解
第三节 补体系统激活的调节
一、自身衰变的调节
1. 未结合的C4b、C3b易被水解失活。 2. 与细胞膜结合的C4b、C3b易衰变。 3. 与病原体结合的C4b、C3b稳定。
本章教学大纲
【目的要求】 1.掌握 补体系统的概念、组成、理化性质及作用特点。
补体的生物学功能。掌握急性期蛋白的概念、产生和种类， 急性期蛋白的功能。
2.熟悉 补体三条活化途径及调控机制。 3.了解 补体受体，参与天然免疫的其它分子的作用。 【教学内容】 1.补体的基本概念，补体系统的激活条件和途径；比较 补体不同激活途径的异同点。 2. 补体的生物学功能。 3. 补体系统的调节，包括调节组份和补体受体。
二、补体调节因子的调控
第四节 补体受体(complement receptor,CR)
补体受体（complement recepter ,CR）是指分布 在细胞膜上的能与补体活性分子相结合的一种表面糖 蛋白。补体系统被激活后可产生一系列的具有重要生 物活性的片段，这些片段可与不同细胞上的特异性补 体受体结合而发挥作用。
（3）激肽样作用
C2a、C4a能增强血管的通透性炎性渗出、水肿。
5. 免疫调节作用
（1）C3促吞噬细胞作用； （2）C3b+CR1(B细胞）→促进B增殖分化。 （3）C3b可增强对靶细胞的ADCC作用。
思考题
1. 补体系统的概念及其组成。 2. 补体三条激活途径的异同。 3. 补体激活的调节机制。 4. 补体系统的生物学作用。 5. C3的生物学功能。
二、补体活化片段介导的生物学作用
1. 调理作用 Ag（颗粒性）-Ab 复合物 → C3b、 C4b、iC3b → 结合于吞噬细胞CR → 吞噬免疫复合物。
2. 免疫复合物清除作用
Ag-Ab复合物（可溶性） C3b或C4b 与血细胞（如红细胞、血小板）CR结合 吞噬清除。
3. 清除凋亡细胞
生理条件下经常产生凋亡细胞→表面表达多 种自身抗原→被某些补体活化片段（C1q、C3b、 iC3b等）识别并结合→通过与吞噬细胞表面的相 应的受体相互作用而参与对这些细胞的清除。