原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化（Primary biliary cirrhosis, PBC）是一种慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，最先发现于1851年，1950年Ahrens等根据本病的病理学和临床特点而命名。以中老年女性多见，男女比例约为1:8，一般认为与自身免疫有关，但具体病因及发病机制仍不清楚。流行病学调查显示，PBC世界各地均有发生，不同国家及不同地区间发病率各不相同。
临床上，PBC病程分三期：1，无症状期：可持续达20年；2，症状期：持续5~10年，无黄疸或轻度黄疸；3，终末前期：较短，以重度黄疸为特征。一般说来，进入症状期或终末前期才会引起患者及医务工作者的重视，故临床确诊率低。PBC组织病理主要表现为中小胆管的非化脓性肉芽肿性炎症，一般分四期[54]：Ⅰ期：破坏性胆管炎期；Ⅱ期：胆管增生期；Ⅲ期：瘢痕期；Ⅳ：肝硬化期
PBC临床表现：典型症状是疲劳及皮肤瘙痒。还有黄疸、肝脾肿大，代谢性骨病、脂黄瘤等，尚有部分患者并存自身免疫性疾病，以甲状腺功能异常最常见。
美国肝病学会(AASLD)2000年版PBC诊断指导建议：①碱性磷酸酶（ALP）等反映胆汁淤积的生化指标升高；②影像学检查示胆管正常；③血清抗线粒体抗体（AMA）或抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）阳性。④如果血清AMA/AMA-M2阴性，病理检查符合PBC改变。
鉴别诊断
良性遗传性复发性胆汁淤积症，表现为反复发作瘙痒和黄疸，肝活检示胆汁淤积的特点，但病情会自行缓解。
妊娠期肝内胆汁淤积。通常发生于妊娠中晚期。症状持续于怀孕期间，分娩2-4周后缓解。可反复发生，家族发病，与口服避孕药有关。
药物性胆汁淤积。通常有药物或化学物质接触史，但AMA-M2阴性，肝活检显示胆汁淤积的特征而汇管区物炎症变化，祛除药物后肝功能化验恢复正常，不转化为慢性肝病。
原发性硬化性胆管炎，多发生与青年男性，表现胆汁淤积症和炎症性肠病。ERCP可鉴别。 自身免疫性肝炎，一般AMA-M2滴度小于1：40，存在ANA或SMA抗体，肝活检很少有胆管破坏。但重叠综合症是患者兼有两者的特征。
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南
一、概述
原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis，PBC），旧称原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。该病以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体以及肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏为显著特征，最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭。该疾病多见于中老年女性，且病因和发病机制尚未完全明确，可能与遗传因素及其与环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。
原发性胆汁性胆管炎的临床表现多样，早期可能仅有轻度乏力和间歇性瘙痒，随着疾病进展，可出现黄疸、骨质疏松、脂溶性维生素缺乏等症状。晚期则可能出现肝脾肿大、腹水及门静脉高压等肝硬化表现。早期诊断和治疗对于延缓疾病进展、改善患者生活质量具有重要意义。
在诊断方面，原发性胆汁性胆管炎的诊断主要基于患者的临床表现、生化指标、免疫学检查以及肝组织活检等综合评估。抗线粒体抗体（AMA）阳性是PBC的标志性血清学指标，其检测对于疾病的诊断具有重要价值。超声、磁共振胰胆管造影（MRCP）等影像学检查也有助于疾病的诊断和鉴别诊断。
在治疗方面，目前尚无特效药物能够完全治愈原发性胆汁性胆管炎，但通过合理的药物治疗和生活方式调整，可以有效控制疾病进展、缓解症状。熊去氧胆酸是目前治疗PBC的首选药物，能够改善患者的生化指标和组织学异常。对于病情较重的患者，可能需要联合使用免疫抑制剂等药物进行治疗。
原发性胆汁性胆管炎是一种慢性自身免疫性肝病，早期诊断和治疗对于改善患者预后具有重要意义。临床医生应根据患者的具体情况，制定个体化的诊疗方案，以达到最佳的治疗效果。
1. 原发性胆汁性胆管炎的定义与流行病学
原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis，简称PBC）是一种慢性、进行性、自身免疫性的胆汁淤积性肝病。它主要以肝内小胆管的进行性、非化脓性炎症及破坏为特征，最终导致胆汁淤积、广泛性肝管破坏，甚至可能引发胆汁性肝硬化或肝衰竭。PBC的发病机制尚不完全明确，但普遍认为与自身免疫反应、遗传因素及环境因素等多因素相互作用有关。
・１８９２・
原发性胆汁性肝硬化的诊治分析
郭璇 ＰＪＣＣＰＶＤ Ｎｏｖｅｍｂｅｒ２Ｏｌ１，Ｖｏｌ，１９ Ｎｏ．１１
・诊治分析・
【摘要】 目的分析原发性胆汁性肝硬化临床诊治特点。方法选择我院４７例原发性胆汁性肝硬化患者４７例， 对其临床表现、实验室检测结果、治疗和转归进行回顾性分析。结果 ４７例患者中，临床表现主要为黄疸，占
６３．８％；乏力占４８．９％；皮肤出现瘙痒占４４．６％；食欲不振占２９．８％；腹胀占２３．４％；另外还有其他症状存在。ＡＬＰ
升高占８２．９％；Ｙ一谷氨酰转移酶升高占８０．９％；ＡＬＴ升高占５５．３％。ＡＳＴ升高占８５．１％；总胆红素为升高，以直接
胆红素升高为主，占６３．８％；红细胞沉降率升高，占３４．０％。在免疫球蛋白中以ＩｑＭ升高为主，１４例患者ＩｑＭ升高；
３５例患者ＡＭＡ和ＡＭＡ—Ｍ２阳性。２Ｏ例抗核抗体阳性，９例抗磷脂抗体阳性。１７例患者行肝穿刺病理检查，其中１５
例符合原发性胆汁性肝硬化病理特点。应用熊去氧胆酸治疗等药物治疗，２例死于上消化道出血，２例死于肝衰竭，除
４例失访外，其余３９例均存活。结论对于原发性胆汁性肝硬化来说，多为典型的临床表现，常表现为黄疸、消化道
症状、皮肤瘙痒等。诊断时需要结合具体的临床症状和实验室等相关检查。
【关键词】 原发性胆汁性肝硬化；诊断；治疗 【中图分类号】Ｒ ６５７．３１ 【文献标识码】Ｂ 【文章编号】１００８—５９７１（２０１１）１１—１８９２—０２
１资料和方法
１．１一般资料我院２００２年３月—２００９年３月原发胆汁性肝
硬化患者４７例，其中男１４例，女３３例，年龄３Ｏ～７４岁，平
均（５１．４ ４－１４．７），病程１４ｄ～９．５年，平均（３１±５．８）个 月。以上患者诊断均参照２０００年美国肝学会原发性胆汁性肝
硬化指导建议：（１）碱性磷酸酶（ＡＬＴ）等反应胆汁淤积的
生化指标升高；（２）Ｂ超和（或）胆管造影检查示胆管正常。
・１０２・ 实用肝脏病杂志２０１３年４月第１６卷第２期Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｐｏｔｏｌ，Ａｐｒ．２０１３．Ｖｏ１．１６ Ｎｏ．２
原发性胆汁性肝硬化的治疗
韩英朱疆依 ・专家论坛・
【摘要】原发性胆汁性肝硬化（ＰＢＣ）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。熊去氧胆酸（ＵＤＣＡ）是各种指南推荐且
唯一经ＦＤＡ批准的治疗ＰＢＣ安全有效的药物。ＵＤＣＡ治疗对ＰＢＣ患者的肝硬化进展、远期预后和生存率密切相 关。对ＵＤＣＡ治疗无效患者应如何处理，目前尚无统一的方案。对乏力和瘙痒等症状的改善有助于提高ＰＢＣ患者的 生活质量。间充质干细胞移植可能对自身免疫性肝病有效，肝移植仍是治疗终末期ＰＢＣ的唯一有效的方法。 【关键词】原发性胆汁性肝硬化；熊去氧胆酸；治疗
ｄｏｉ：１０．３９６９￣．ｉｓｓｎ．１６７２—５０６９．２０１３．０１．００３
原发性胆汁性肝硬化（ｐｒｉｍａｒｙ ｂｉｌｉａｒｙ ｃｉｒｒｈｏｓｉｓ，
ＰＢＣ）是一种免疫介导的慢性进展性肝病，若不进行
治疗干预，有症状的ＰＢＣ患者中位生存期为７．５年，
血清胆红素水平持续超过１０ｍｇ／ｄｌ的ＰＢＣ患者平均
生存期仅为１７个月Ｉｌ＿。
一、熊去氧胆酸（Ｕｒｓｏｄｅｏｘｙｃｈｏｌｉｃ ａｃｉｄ，ＵＤＣＡ）
在ＰＢＣ早期，ＵＤＣＡ可以保护受损胆管免受胆汁
酸的毒性作用，在进展期胆汁淤积中，ＵＤＣＡ可通过
转录后调控机制刺激受损肝细胞的分泌、抑制胆汁酸
诱导的肝细胞及胆管细胞凋亡等多方面来发挥有效
作用囝。ＵＤＣＡ可使ＰＢＣ患者受益，可显著改善ＰＢＣ
患者生化指标、降低门脉压和预防食管静脉曲张的发
生日１。约２０％ＰＢＣ患者在应用ＵＤＣＡ后超过４年未出
现组织学进展，部分甚至超过ｌ０年以上嗍。标准剂量
的ＵＤＣＡ治疗维持１０～２０年以上可显著改善ＰＢＣ 患者的长期生存 ５ｌ。早期（１～２期）ＰＢＣ患者接受ＵＤＣＡ
治疗后的非移植生存率与年龄、性别匹配的健康对照
组相似嘲。因此，欧洲和美国的临床实践指南建议，不
