• 4.血浆置换或血浆输入:对重症有很好的疗效。 • 5.其他:蛋白同化剂如苯丙酸诺龙肌注。
第三节 硬皮病
(scleroderma)
• 硬皮病是一种以各
系统胶原纤维进行 性硬化为特征的结 缔组织病,可分为 局限性和系统性两 型。男女之比为1: 3,80%发病年龄 为11~15岁。
病因和发病机制
• 病因尚不清楚。目前主要有: 免疫学说 胶原合成学说 血管学说 o 血清中多种抗体:ANA、Scl-70(抗拓
酶谱、肌电图、肌肉活检等确诊。 • 皮肌炎需要鉴别的疾病有: SLE、系统性硬皮病; • 多发性肌炎需要鉴别的疾病有: 进行性肌营养不良 重症肌无力
治 疗
• 1.一般治疗:急性期应卧床休息,注意
营养,给高蛋白、高维生素、高热量、 无盐或低盐饮食,避免日晒,注意保暖。 • 2.糖皮质激素:最好选用不含氟的中效 激素,如prednison,剂量取决于病情活 动程度。急性期初始量一般为40~ 80mg,顿服或分次口服,病情控制后逐 渐减量。一以10~20mg/d维持数月或 数年。 • 3.免疫抑制剂:可与激素联合使用或单 独应用。如MTX7.5~15mg/w,或环磷 酰胺及硫唑嘌呤。
临床表现
皮肌炎的临床表现分为皮炎、肌炎及全身症状。
• 1.皮损:以上眼
睑为中心的特殊 水肿性淡紫红色 斑片系皮肌炎特 征性皮损(见图)
皮损可扩展至额、颧、颊、耳前后、颈及上 胸。指、肘、膝关节侧面对称性散在扁平的 紫红色、糠状鳞屑性丘疹称Gottron征,也为 皮肌炎特征性皮损。约见于1/3的患者。
的鉴别。 • 与硬肿症鉴别,硬肿症常发生于感染、发 热性疾病后,多至颈部皮肤深层呈实质性 硬肿,渐延及面、躯干及臀部,无毛细血 管扩张、色素变化、萎缩及雷诺现象等, 有自限性,常在1~2年内消退。