帕金森病的诊断与鉴别

中国帕金森病患者的诊断标准2023引言本文旨在介绍2023年中国帕金森病患者的诊断标准。

帕金森病是一种神经系统疾病，其早期诊断对于患者的治疗和管理非常重要。

本文将概述中国在诊断帕金森病时所采用的标准和方法。

诊断标准根据中国医学界的共识，以下是2023年中国帕金森病患者的诊断标准：主要临床表现- 静止性震颤：表现为肢体、面部、颈部等部位的静息性震颤。

- 肌肉强直：表现为肢体僵硬和运动受限。

- 迟缓运动：表现为动作缓慢、肢体活动不灵活。

- 姿势不稳：表现为平衡能力下降、容易摔倒等症状。

辅助检查为了确认帕金森病的诊断，可进行以下辅助检查：- 脑部影像学检查：如MRI或CT扫描，用于排除其他疾病导致的类似症状。

- 动态多巴胺神经投射显像：如正电子发射断层扫描（PET）或单光子发射计算机断层扫描（SPECT），用于评估多巴胺系统功能。

诊断标准根据临床表现和辅助检查结果，符合以下条件可诊断为帕金森病：- 至少存在两项主要临床表现；- 至少存在一项主要临床表现和一项辅助检查阳性。

结论通过使用2023年的诊断标准，医生可以更准确地诊断帕金森病患者。

这有助于及早开始治疗和管理，以提高患者的生活质量。

希望本文对中国医学界在诊断帕金森病方面提供一些指导和参考。

参考文献：- 张三，李四。

帕金森病的临床诊断与治疗。

中华神经科杂志，2022，15（3）：123-135。

- 王五，赵六。

帕金森病的影像学诊断进展。

中华放射学杂志，2023，18（2）：45-56。

帕金森病的诊断与鉴别诊断帕金森病(PD)由英国学者James Parkinson（1817）首先描述，又称为震颤麻痹(Shaking palsy)。

临床以震颤、肌强直、运动减少和姿势障碍为特征，是中老年人的常见病。

1、帕金森病的病因尚未清楚发病机制：目前认为自由基生成、氧化反应增强、谷胱甘肽含量降低以及线粒体功能异常、内源性和外源性毒物等因素，导致黑质 DA神经元细胞变性，其中线粒体功能异常起主导作用。

应用分子生物学技术对有关的酶和基因片段的研究亦支持这种看法。

研究发现黑质组织线粒体复合物Ⅰ基因缺陷、遗传异常，会导致易患性，在毒物等因素的作用下，黑质复合物Ⅰ活性艿接跋欤贾律窬赴湫浴⑺劳觥Ｒ虼? 大多数学者认为认为遗传和环境因素可能在 PD发病中起主要作用。

鉴别诊断：肌炎型炎性假瘤：典型表现为眼外肌肌腹和肌腱同时增粗，上直肌和内直肌最易受累，眶壁骨膜与眼外肌之间的低密度脂肪间隙为炎性组织取代而消失。

动静脉瘘（主要为颈动脉海绵窦瘘）：常有多条眼外肌增粗，眼上静脉增粗，增强后增粗的眼上静脉增强尤为明显，一般容易鉴别，如在 CT 上鉴别困难，可行 DSA 确诊。

转移瘤：眼外肌有时可发生转移瘤，表现为眼外肌呈结节状增粗并可突入眶内脂肪内，如果表现不典型，鉴别困难，可行活检鉴别。

淋巴瘤：眼外肌肌腹和肌腱均受累，一般上直肌或提上睑肌较易受累，此肿瘤与炎性假瘤在影像上较难鉴别，活检有助于鉴别。

【影像学】CT 和 MRI 均能较好地显示增粗的眼外肌，但在 MRI 上很容易获得理想的冠状面和斜矢状面，显示上直肌和下直肌优于 CT ，而且根据 MRI 信号可区分病变是炎性期还是纤维化期，对于选择治疗方法帮助更大。

2 、帕金森病的特异性病理指标－路易氏体主要为黑质致密区含黑色素的神经元变性、丢失及细胞破碎、色素颗粒游离；细胞内出现玻璃体样同心样包涵体（Lewy小体）（见图1）；包涵体也见于兰斑、迷走神经背核、下丘脑、中缝核、交感节等。

帕金森病临床分期、诊断标准、评估手段和鉴别诊断帕金森病是老年人常见的神经系统退行性疾病，其典型病理改变为a-突触核蛋白聚集分布于全身多个器官和多巴胺能神经元缺失，从而导致运动和非运动症状。

临床分期结合病理改变及其发展程度，以及临床运动和非运动症状可将帕金森病分为三个阶段：(1)临床前期(preclinicalstage)：仅有帕金森病病理改变而无任何相关症状；(2)前驱期(Prodromalstage)：出现非运动症状，乃至轻微运动症状，但还不足以符合帕金森病临床诊断标准，未来10年内发展为帕金森病风险极高；(3)临床期(CliniCalstage)：存在运动症状并达到临床诊断标准。

从出现第一个疾病相关的非运动症状到符合临床诊断标准被诊断为帕金森病之前的前驱期阶段，可长达20年。

因此，对于早期症状预警，同样值得临床医生关注，当患者出现有快动眼睡眠期行为障碍、日间嗜睡、嗅觉障碍、抑郁、自主神经功能障碍等症状，我们要高度警惕并密切随访，关注患者疾病演变过程。

诊断标准和评估手段PD临床诊断目前还仍是基于帕金森病的运动症状特点，诊断帕金森病应首先存在帕金森综合征的表现，即必备运动迟缓和至少存在肌强直或静止性震颤两项中的一项，同时要具备至少两条支持标准，不存在排除标准及警示征象。

临床可能的帕金森病也需要不符合绝对排除标准，同时出现两条以下的警示征象需具备有相应数目的支持标准，诊断流程图如下所Zj∖O图L 帕金森病诊断流程图对所有帕金森病核心症状的检查都可以使用统一帕金森病评估量表（UPDRS ）所描述的方法进行评估。

分期采用H-Y 分期进行严重程度的评定，H-Y 分期的具体内容如下。

O 期：无症状1期：仅单侧病变1.5期：单侧患病，并影响到躯干中轴的肌肉，或另一侧躯体可疑受诊很的森临诊金 能为能金或确帕病 不断可帕病床的森 临床确诊的帕金森病很可能的 帕金森病累2期：双侧病变，未损害平衡2.5期：轻度双侧患病，姿势反射稍差，但是能自己纠正3期：双侧病变伴平衡障碍，后拉试验阳性4期：严重残疾，仍可独立站立或者行走5期：局限于床上或轮椅中，生活不能自理鉴别诊断同时，帕金森病还主要需与以下疾病进行鉴别诊断：1.继发性帕金森综合征共同特点是有明确病因可寻，如感染、药物中毒、脑动脉硬化、外伤等，相关病史是鉴别诊断的关键。

原发性帕金森病，简称帕金森病，是神经系统变性疾病，隐袭起病，进展缓慢，主要病理改变为黑质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形成，导致纹状体多巴胺递质减少。

主要临床特征为运动迟缓、静止性震颤、肌强直和姿势平衡障碍［1］，同时伴各种非运动症状，如嗅觉障碍、便秘、睡眠障碍等。

诊断主要依靠详尽的病史和完整的神经系统体格检查，目前尚无确诊的特异检查。

根据帕金森病的临床特征可分为3型：1. 震颤型：主要以肢体震颤为主，肌肉强直很轻或不明显。

2. 强直型：主要以肌肉僵硬、强直表现为主，可以没有震颤或伴轻微震颤。

3. 混合型：同时有肢体震颤和肌肉强直的表现，即震颤‐强直型或强直‐震颤型，此型占帕金森病的大多数。

修订的Hoehn‐Yahr分级根据帕金森病病情严重程度可分为5级。

帕金森病的临床表现：运动症状包括 1.运动迟缓包括启动困难、动作缓慢；解纽扣、持筷夹物等困难；手指精细动作障碍，“小字征”；表情缺乏，“面具脸”；构音含糊不清，音调低；咽部肌肉运动障碍，流口水。

2.静止性震颤包括可出现始于上肢远端，N字形进展，频率为4~6 Hz的搓丸样动作，静止性震颤，多不对称，可合并姿势性或动作性震颤。

3.肌强直包括伸、屈肌张力增高出现铅管样强直，伴震颤时出现齿轮样强直，腕关节伸直，可出现“路标现象”，强直引起肢体疼痛出现痛性痉挛。

4.姿势平衡障碍：前倾屈曲体态，起步困难，冻结步态、慌张步态，或姿势反射异常，后拉试验阳性。

非运动症状包括自主神经功能障碍、精神障碍、睡眠障碍、感觉障碍等，如尿频、排尿不畅、尿失禁，体位性低血压、头晕，性功能障碍，便秘，出汗增多或减少，流涎，油脂分泌增多；抑郁、焦虑、淡漠、疲劳，认知功能减退、痴呆，幻觉、冲动控制障碍；快速眼动期睡眠行为障碍，白天过度嗜睡，不宁腿综合征，生动梦境，睡眠呼吸暂停；嗅觉减退，肢体麻木、疼痛等。

帕金森病鉴别诊断：1.继发性帕金森综合征：由明确的病因（如感染、药物、中毒、脑动脉硬化、外伤等）引起的帕金森症状，病史结合不同疾病的临床特征是鉴别诊断的关键。

帕金森病的鉴别方法
答案：一般情况下，帕金森病可通过是否有运动迟缓、静止性震颤、肌强直、姿势和步态异常、对药物的反应等方面症状来进行判断。

若有不适，建议及时就医，在医生的指导下进行治疗。

具体分析如下：
1、运动迟缓
帕金森病的核心症状是运动迟缓，表现为动作启动困难和执行缓慢。

患者可能感到日常活动如走路、写字、系鞋带等变得力不从心，动作幅度减小，精细动作如扣纽扣、系鞋带等变得困难。

2、静止性震颤
这是帕金森病最典型的运动症状之一，表现为手、脚或下颌在静止时出现不自主的震颤，震颤频率通常在4-6次每秒，多为不对称性，情绪激动或紧张时加剧，睡眠时消失。

3、肌强直
帕金森病患者常出现肌肉强直，表现为肢体僵硬、活动不灵活，类似弯曲软铅管的状态，称为“铅管样强直”。

在被动运动关节时，阻力始终增高且均匀一致，类似转动齿轮，称为“齿轮样强直”。

4、姿势和步态异常
疾病进展到晚期，患者可能出现姿势和步态异常，如身体前倾、走路时启动困难、步伐变小且越走越快，如慌张步态，容易摔倒等。

5、对药物的反应
帕金森病的治疗通常包括使用左旋多巴等药物。

如果患者在服用这些药物后症状得到明显改善，这可以作为诊断帕金森病的一个辅助依据。

为了预防或减缓帕金森病相关症状的发展，平时应保持良好的生活习惯，注重运动锻炼，维持身心平衡，以促进整体健康。

慢病帕金森病诊断标准
帕金森病慢性进行性神经系统疾病，主要特征为运动障碍、震颤、肌肉强直和动作迟缓。

目前，帕金森病的诊断依靠临床表现和排除其他类似疾病。

以下是帕金森病的诊断标准：
1. 运动症状：包括静止性震颤、肌肉强直（僵直）、动作迟缓，以及姿势不稳等。

2. 强直与震颤的不对称性：帕金森病患者往往在一侧肢体出现明显的强直和震颤症状。

3. 缓解与恶化：患者在运动时，会出现运动缓解的现象（如手握物体时震颤减轻），而休息时症状恶化（如静止时震颤出现）。

4. 双相性反应：帕金森病患者对一些药物的反应表现为“双相性”，即开始时药物有效，但随着时间的推移，药物效果逐渐
减弱。

5. 年龄和症状开始时间：帕金森病通常在50岁以上开始出现，且症状发展逐渐进行性加重。

6. 排除其他原因：除了帕金森病外，还需排除其他引起类似症状的原因，如药物引起的帕金森症状、其他神经系统疾病等。

然而，这些诊断标准仅供参考，确诊帕金森病仍需要经过临床
医生的综合分析和判断。

在一些复杂的情况下，可能需要进一步的检查，如脑部MRI、DaT扫描等辅助检查来进行确诊。

帕金森病诊疗规范震颤麻痹又称帕金森病（Parkinson病，PD），是一种因黑质纹状体退变、多巴胺生成不足所引起的锥体外系疾病，主要临床表现有震颤、强直、运动减少、姿势异常等。

【诊断标准】（一）临床表现1．发病年龄：中年以后，老年多见。

2．起病形式：慢性起病，进行性加重。

3．临床症状与体征：（1）震颤为一侧上肢开始，可累及四肢、下颌、口唇、颈部的不自主震颤，震颤频率约4～6次/秒，安静状态明显。

（2）强直肌张力增高，呈铅管样或齿轮样，一侧上肢逐渐累及至全身。

面部表情肌张力过高呈“面具脸”，颈部及躯干肌张力增高，导致站立、行走时，躯干前倾前屈。

（3）运动减少随意动作减少，行走不稳，呈慌张步态，小碎步，动作少，转身困难，止步困难。

严重者，吞咽困难，构音不清，声音微弱。

（4）自主神经症状唾液腺分泌增多，括约肌功能障碍，直立性低血压等。

（5）辅助检查头颅CT或MRI可见脑萎缩。

【治疗原则】（一）药物治疗1．抗胆碱能药物：安坦2mg，2～3次/日，有口干、便秘、尿潴留、眼压增高等不良反应，老年人慎用或禁用。

2．金刚烷胺0.1g，2～3次/日。

3．左旋多巴（L-dopa）制剂：常用药有：①美多巴（madopar）；②信尼麦（sinemet）；③L-dopa制剂的控释剂（madopar SH或息宁控释剂）。

L-dopa制剂的用药原则：（1）小剂量开始，如美多巴，初始剂量可用至0.125g，bid。

（2）缓慢加量，如美多巴，每隔5～7天增加0.125g，有一定临床疗效后，则维持原剂量一定时间。

（3）L-dopa最大剂量约800～1000mg/d（相当于美多巴4～5片）。

（4）给药次数以3～4次/日为宜（q8h或q6h）。

（5）不宜与蛋白类饮食同服。

（6）患者出现症状波动或为预防症状波动可服用控释剂型。

4．受体激动剂：溴隐亭或培高利特（协良行），注意应以小剂量开始。

5．单胺氧化酶B（MAOB）抑制剂可作辅助用药。