最新小儿血液系统疾病

儿内科(医学高级)：血液系统疾病（最新版） 考试时间：120分钟 考试总分：100分遵守考场纪律，维护知识尊严，杜绝违纪行为，确保考试结果公正。

1、单项选择题 关于再生障碍性贫血的治疗下列哪项是错误的（ ）A.输新鲜全血 B.输浓缩血小板悬液 C.抗生素预防感染 D.输丙种球蛋白 E.小剂量阿司匹林口服 本题答案：E 本题解析：暂无解析 2、单项选择题 患儿男，9个月10天。

主诉进行性面色苍白9个月，咳嗽4天入院。

足月生产后6天有面色黄；3～4个月后面色苍白逐渐明显，无出血倾向，无尿色加深；3天前出现咳嗽。

当地医院查血红蛋白56g/L 。

生后母乳喂养，未正规添加辅食。

查体：面色苍白，巩膜黄染不明显，l3、单项选择题 患儿，男性，14岁，身材矮小，长期面色苍白、乏力。

查体发现巩膜轻度黄染，脾肋下5cm 。

患者最可能出现的阳性实验室检查结果是（ ）A.血清结合珠蛋白增高 B.CD5阳性 C.Hb 尿 D.尿胆原排出增多 E.Hb 血症 本题答案：D姓名：________________ 班级：________________ 学号：________________--------------------密----------------------------------封 ----------------------------------------------线----------------------本题解析：该患儿有贫血、黄疸和中度脾大，符合血管外溶血，因此尿胆原排出会增多。

4、单项选择题下列哪一项不是典型血友病甲和乙的实验室检查的共同特点（）A.凝血时间延长B.出血时间延长C.凝血酶原消耗不良D.活化部分凝血活酶时间延长E.凝血活酶生成试验阳性本题答案：B本题解析：暂无解析5、单项选择题患儿男，8个月，因“面色黄染4个月”来诊。

查体：重度贫血貌，鼻梁稍低平；脾肋下4cm，较硬。

血常规：Hb35g/L，RBC2.3×1012/L，WBC5.5×109/L，PLT180×109/L。

宝宝常见血液系统疾病在宝宝的健康成长过程中，血液系统疾病是一类较为常见的问题。

血液系统是宝宝身体中至关重要的一部分，包括血液、骨髓以及相关器官。

本文将介绍一些宝宝常见的血液系统疾病，并提供相关知识和建议。

第一，贫血是宝宝常见的血液系统疾病之一。

贫血是指红细胞数量或者血红蛋白含量降低，导致氧气运输不足。

造成贫血的原因有很多，包括缺铁、遗传性病变、慢性疾病等。

贫血会导致宝宝精神不振、食欲减退、发育受阻等问题。

如果怀疑宝宝患有贫血，建议就医，并根据医生的指导进行治疗和补铁。

第二，血小板减少症是另一种常见的血液系统疾病。

血小板减少症表现为宝宝的血小板数量低于正常水平，因而血液凝结功能受损。

宝宝可能出现皮肤淤点、鼻出血、牙龈出血等症状。

常见的血小板减少症包括特发性血小板减少性紫癜和继发性血小板减少性紫癜。

治疗方案会因病因而异，因此就医是必要的。

第三，白血病是一种恶性血液系统疾病，但在宝宝中相对较罕见。

白血病是由于骨髓中某种造血细胞失去正常功能，而被癌细胞取代。

宝宝可能表现出贫血、疲劳、发热、淋巴结肿大等症状。

治疗白血病通常涉及化疗、骨髓移植和放射治疗等。

宝宝白血病的治疗需要综合考虑医生的建议，以及宝宝的整体健康状况。

第四，溶血性贫血是由于红细胞受到破坏，导致贫血的一种疾病。

宝宝的免疫系统可能对自身红细胞产生抗体，导致溶血反应。

溶血性贫血可能是遗传性的，也可能是由感染、药物或自身免疫疾病引起的。

宝宝可能经历黄疸、脾脏肿大、贫血等症状。

治疗溶血性贫血通常涉及免疫抑制剂和输血。

最后，我们来讨论一下预防和保护宝宝免受血液系统疾病的措施。

首先，合理的营养摄取对预防贫血至关重要。

宝宝需要摄取富含铁、维生素B12和叶酸的食物，如红肉、豆类、蛋类、绿叶蔬菜等。

其次，保持良好的卫生习惯可减少感染导致血液系统疾病的风险。

及时打疫苗、避免传染病、勤洗手等都是有效的预防措施。

此外，定期体检和儿科医生的关注也是识别和早期治疗血液系统疾病的关键。

小儿造血系统疾病出生后主要是骨髓造血生理性贫血：生后2~3个月，红细胞数降至3.0，血红蛋白降至100g/L左右，出现轻度贫血。

贫血定义：Hb值6个月~6岁110g/L6~14岁120g/L<6个月：新生儿<145g/L1~4个月<90 g/L4~6个月<100g/L贫血分类：分度：轻度：H b正常值下限~90g/L中度：~60g/L重度：~30g/L极重度：<30g/L营养性缺铁性贫血特点：低色素性贫血血清蛋白减少铁剂治疗有效铁摄入量不足：导致的主要原因。

人乳、牛乳、谷物中含铁均低，需及时添加辅食。

否则临床表现：6个月至2岁最多见肝脾可轻度肿大食欲减退，异食癖反甲实验室检查：血象：血红蛋白比红细胞降低明显，呈小细胞低色素性贫血。

中央淡染区扩大。

铁代谢：血清铁蛋白（S F）：可灵媒的反映体内贮铁情况。

红细胞游离原卟啉（F E P）：缺铁——原卟啉+铁结合成血红素减少——反馈，原卟啉增多血清铁S I<9.0~10.7总铁结合力T I B C>62.7三者有意义转铁蛋白饱和度T S<15%骨髓可染铁：可反映体内贮铁的敏感而可靠的指标。

治疗和预防：口服铁剂为主，二价铁盐制剂。

常用硫酸亚铁（仅此为无机铁），琥珀酸亚铁（铁含量最高），两餐之间服用，口服维生素C促进吸收。

网织红细胞首先开始升高。

血红蛋白恢复正常后继续6~8周，以补充贮存铁。

预防时，对早产儿、低出生体重儿宜自2个月左右开始给予铁剂。

营养性巨幼细胞贫血是由于维生素B12或叶酸缺乏所导致临床特点：贫血神经精神症状红细胞包体增大骨髓中出现巨幼红细胞维生素B12和叶酸治疗有效临床表现：一般多呈虚胖，毛发稀疏发黄肝脾大烦躁不安、易怒，神经症状明显：表情呆滞，嗜睡，不哭不笑，不认亲人等消化系统：较早出现，食欲不振，舌炎等。

实验室检查：血象尿甲基丙二酸的排泄量是维生素B12缺乏的一个可靠而敏感指标。

治疗：肌注维生素B12，每日1m g，连续肌注2周以上。

一、小儿血液系统特点（一）造血特点1.胚胎期造血（1）中胚叶造血期：在胚胎第3周出现卵黄囊造血。

（2）肝脾造血期：还包括淋巴结、胸腺造血，属髓外造血，胎儿中期主要造血部位。

自胚胎6～8周时开始出现肝脾造血。

（3）骨髓造血期：胎儿晚期主要造血部位。

胎儿4个月开始出现骨髓造血，并成为造血的主要器官。

2.生后造血（1）骨髓造血：生后主要是骨髓造血。

5～7岁开始，黄髓逐渐代替长骨中的造血组织，红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓有潜在的造血功能，当造血需要增加时，可转变为红髓而恢复造血功能。

（2）骨髓外造血：当遇到发生各种感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态。

（二）血象特点由于胎儿期处于相对缺氧状态，促红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数约（5.0～7.0）×1012/L；血红蛋白量约150～220g/L，未成熟儿可稍低。

生理性贫血：生后促红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；胎儿红细胞寿限较短，红细胞破坏较多（生理性溶血）；加之婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐减低，出生2～3个月时，红细胞数降至3.0×1012/L、血红蛋白量降至100g/L左右。

早产儿生理性贫血可出现更早（1～2个月），程度更重（Hb 70～90g/L）。

“生理性贫血”呈自限性经过，3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，至12岁时达成人水平。

白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。

出生时中性粒细胞约占0.65，淋巴细胞约占0.30。

随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6天时两者比例大致相等。

之后淋巴细胞约占0.60，中性粒细胞约占0.35，至4～6岁时两者比例又相等。

以后白细胞分类与成人相似。

【生后4～6天至4～6岁之间的淋巴细胞高于中性粒细胞（与成人倒置）】>>血小板数：血小板数与成人相似，为（150～300）×109/L。