脉管内平滑肌瘤病2例病历资料例1:患者,女,48岁,因“经前腹胀,月经改变半年”,于2007年8月23日入院。
患者于半年前无明显诱因出现经前腹胀,月经量增多为原来的2倍,有血块,色暗红,经期延长至8～9天,月经周期不变。
患者月经19岁(5～6/2～26天),2007年8月18日,G2P2L2A0。
患者入院后完善各项必要的辅助检查,于入院后2天行手术治疗,术中见子宫如8+个月妊娠大小,形状极不规则,表面多个大小不等的肿物突起并延及左侧宫颈部,质软,血管丰富,双侧附件无明显异常,行子宫全切术,分离左侧输尿管时见其受积压,解剖位置发生改变,手术过程顺利,术中出血约1000ml。
术后病理:弥漫性非典型性平滑肌瘤病,血管内平滑肌瘤病。
例2:患者,女,52岁,因“自扪及下腹包块9个月”于2007年12月3日入院。
患者9个月前无意中自扪及下腹部有包块,大小不清,活动好,质硬,伴尿频,无尿急、尿痛,未治疗。
21天前因不规则阴道流血15天,前来就诊。
彩超检查发现子宫肌瘤,大小约7.4cm×12.5cm,患者月经来潮16岁(5～7/25～28天),2007年10月26日,G4P2L2A2。
患者入院后完善各项必要的辅助检查,于入院后2天行手术治疗,术中见宫体如5个月妊娠大小,宫底部有13cm×9cm的肌瘤,质软,双侧阔韧带内沿血管方向有多个大小不等肌瘤,大者约4cm×4cm,质软,宫颈两侧见两个肌瘤,直径约为4cm×4cm,质软,压迫双侧输尿管,子宫血管增粗,变形。
行子宫全切术,手术过程顺利,术中出血约800ml。
术后病理:血管内平滑肌瘤病。
讨论脉管内平滑肌瘤病极为罕见,多见于45岁左右,表现为不规则出血,腹部不适,盆腔包块。
是指从子宫平滑肌瘤组织向脉管内生长或由脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔,除血管外还累及淋巴管,以进入静脉管内多见。
静脉内平滑肌瘤病病变主要在子宫肌壁或盆腔静脉内,但可以超出子宫,甚至延伸至下腔静脉至心脏,瘤栓可见于下腔静脉、肺内等;脉管内平滑肌瘤在组织形态上是良性的,但在临床上平滑肌瘤可呈蠕虫状生长入下腔静脉,可引起死亡。
子宫静脉内平滑肌瘤病病理特征刘方方;贺其志;朱慧庭【摘要】目的分析子宫静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis, IVL)的临床病理特征.方法分析33例IVL患者临床表现,对其手术标本进行常规H-E染色及免疫组织化学EnVision法染色观察.结果患者平均年龄47岁,以盆腔肿块及月经异常为主要临床表现.术前影像学及超声检查均未提示IVL.术后标本检查肿块主体直径平均6 cm,多为水肿,半透明,粘冻状,质软,略不规则,周围肌层内见肿块呈蠕虫样或串珠样组织穿梭,有19例自宫体向宫旁及阔韧带穿出.光镜下肿瘤由典型的梭形平滑肌细胞组成,细胞形态温和,异型性不明显,无坏死,核分裂象罕见,伴透明样变及黏液样变,肿瘤表面覆盖一层扁平的血管内皮细胞.随访时间为6~108个月,有1例转移至肺部,3例反复复发.免疫组化染色显示肿瘤细胞 ER、PR、SMA、Caldesmon、Desmin 及脉管内皮细胞CD34/CD31均阳性.结论子宫静脉内平滑肌瘤病是一种少见的子宫平滑肌肿瘤,熟悉其特征性表现,仔细检查并全面取材可减少漏诊率,正确认识这种肿瘤的特点对病理诊断及临床选择合适的手术方式极为重要.%Objective To analyze the clinicopathological features of uterine intravenous leiomyomatosis (IVL).Methods The clinical data of 33 patients with IVL were analyzed. The specimens were examined by routine H-E staining and immunohistochemical EnVision staining.Results The median age of patients was 47 years old. The main clinical manifestations were pelvic masses and abnormal menstruation. Preoperative imaging examinations were not suggestive of IVL in all cases. Postoperative specimen examinations showed that the average diameter of the myoma was 6 cm, the tumors were translucent, sticky,soft and slightly irregularwith edema. In the surrounding muscular layer,there were worm-like or beaded-like tissues. The tumors traversed to the outside of uterus and the broad ligament in 19 cases. The light microscopy showed that the tumors were composed of typical spindle-shaped smooth muscle cells,the cells morphology was mild, atypias were not obvious and mitoses were rare; there was no necrosis,but there were hyaline and myxoid changes. The tumor surfaces were covered with a layer of flat endothelial cells. Patients were followed up for 6~108 months, metastasis to the lungs was observed in 1 case, while repeat recurrences were observed in 3 cases. Immunohistochemical staining revealed positive ER, PR, SMA, caldesmon, desmin and vascular endothelial cell CD34/CD31 in tumor cells. Conclusion Uterine IVL is a rare variant of leiomyoma. Understanding the features of IVL is important for patholo gical diagnosis and appropriate clinical treatment.【期刊名称】《同济大学学报（医学版）》【年(卷),期】2018(039)002【总页数】5页(P90-93,98)【关键词】静脉内平滑肌瘤病;子宫;临床病理特征【作者】刘方方;贺其志;朱慧庭【作者单位】同济大学附属第一妇婴保健院病理科,上海 200040;同济大学附属第一妇婴保健院病理科,上海 200040;同济大学附属第一妇婴保健院病理科,上海200040【正文语种】中文【中图分类】R737.33子宫静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyo-matosis, IVL)也称脉管内平滑肌瘤病，是一种极为少见的子宫平滑肌肿瘤，虽然其组织学形态为良性，但是却具有恶性的生物学行为，少见情况下IVL可以沿盆腔静脉到达下腔静脉甚至进入右心房，在较短的时间内危及生命[1-2]。
子宫静脉内平滑肌瘤病例子宫静脉内平滑肌瘤是一种罕见的妇产科疾病。
其病因尚不明确，但学界普遍认为这是一种与妊娠有关的疾病。
该病会影响女性子宫内的小血管和静脉，导致其病态扩张，从而引起长期性的子宫出血和疼痛等症状。
本文将介绍一个患有子宫静脉内平滑肌瘤的病例。
病例介绍患者，女性，40多岁，婚后多年未孕。
上个月因为经期不调而前往医院就诊，并做了彩超检查。
检查结果显示患者子宫墙面有不规则的低密度结节，大小约为3.5cm x 4.5cm x 6cm。
医生初步判断为子宫肌瘤，建议患者接受手术治疗。
但是，在手术前，患者的病情突然恶化，出现了严重的腹痛和大量阴道出血。
经进一步检查发现，患者的血红蛋白下降到了68 g/L，需要紧急输血。
同时，彩超检查发现患者子宫内有数个低回声区，可能是出血灶。
医生将病理标本送往病理科进行检查，并诊断出患者的病情为子宫静脉内平滑肌瘤。
治疗过程患者因为突然恶化需要进行紧急手术，手术时需要将子宫切除。
手术很成功，患者术后恢复良好。
但是由于该病很少见，所以没有专门的治疗方案，医生采取了保守治疗。
在术后康复期间，医生的主要任务是控制患者的出血。
因为子宫静脉内平滑肌瘤破裂的风险很高，所以患者需要长期服用口服避孕药、黄体酮、止血药等药物控制月经来潮和出血。
同时，医生还建议患者适当减轻体重、保持健康的饮食习惯，以减轻病情的影响。
治疗效果经过一年的治疗，患者的病情已经明显好转。
术后的头几个月，患者的月经量减轻，月经来潮也更加规律。
同时，由于控制了出血，患者也不再感到乏力和疲惫。
目前患者正在继续接受治疗，希望病情能够进一步缓解。
总结子宫静脉内平滑肌瘤是一种罕见的妇产科疾病，其病因尚不明确。
该病的最常见症状是长期性的子宫出血和疼痛。
治疗方案主要是控制出血和疼痛，同时采取保守治疗。
对于患有子宫静脉内平滑肌瘤的病人来说，注意营养均衡和保暖也很重要。
此外，需要加强对子宫静脉内平滑肌瘤的预防和研究，以提高对该病的认知和诊断。
