医学影像-布加综合征CT表现

2024布•加综合征病例分享病例资料患者男t62岁，近期确诊为布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome）,就诊于我院肝病病房。

既往无病史。

从事建筑行业，退休6个月。

尽管患者已戒酒6个月，但实验室检查显示Y-谷氨酰转移酶（858U/L）和碱性磷酸酶（228U/L）升高，凝血酶原时间、转氨酶和胆红素水平正常。

查体示肝肿大和腹胀，无肝硬化迹象。

肝脏超声检查（图A）示布-加综合征，伴中、右肝静脉血栓形成（白色箭头处），腹水低含量，肝顶肝静脉汇合处见一圆形低信号钙化肿块（直径4cm）oCT未能确定肝脏肿块的确切性质（图B、C）,但可证实存在低密度病变伴肝顶中央钙化（图B、C白色箭头处）、门静脉高压导致的腹水（图C橙色箭头处），肝中静脉和右静脉可见受损（图B白色箭头处）。

急性病毒性肝炎的血清学检测结果为阴性。

肿瘤标志物（甲胎蛋白、糖类抗原19-9和癌胚抗原）水平正常。

包虫血清学阴性。

上消化道内镜检查示门脉高压性胃病，无食管胃底静脉曲张。

患者收入我院后，进一步行超声引导下经皮肝穿刺活检。

问：根据影像学结果、阴性实验室检查结果，患者最可能的诊断是什么？答案褐晓答案褐晓：肝脏布鲁氏菌脓肿（也称布鲁氏菌瘤）肿块的组织病理学分析显示部分钙化坏死（图D中的2个星号），伴上皮样细胞环（星号）和少量浆细胞（箭头），无巨细胞。

活检后数小时，患者出现发热和腹痛。

血培养检测到布鲁氏菌。

布鲁氏菌血清学显示高滴度IgGJgM阴性（ELISA技术）。

血清凝集试验（Wright）试验羊种布鲁氏菌抗原阳性,滴度为1/160o放射学、组织学检查排除其他诊断和活检后菌血症（布鲁氏菌属鉴定），最终诊断为肝布鲁氏菌瘤。

予患者多西环素（200mg∕日）和庆大霉素（3mg/kg/d）治疗，发热和腹痛症状消退。

静脉治疗7d后，用利福平（900mg∕日）替代庆大霉素，利福平和多西环素联合用药持续6个月。

在最近的随访中，抗生素治疗9个月后，疾病演变的标志是布-加综合征导致的难治性腹水的发展。

布-加综合征的诊断完整版布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）被定义为各种原因所致的肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变。

在西方国家，肝静脉血栓形成是最常见的梗阻类型，骨髓增生性疾病是最常见的病因。

亚太地区报道的BCS梗阻类型则多以腔静脉膜性病变与肝静脉短节段性病变为主。

一、BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。

本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。

若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（≤20%）或症状轻微。

但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血）。

BCS的临床表现如下：▲急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭迅速进展为特征。

▲慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定；无黄疸；约50%的患者伴有肾功能受损▲暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭。

▲急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。

由于腹水，腹胀也是一重要症状。

一般无黄疸或黄疸低。

二、体格检查体格检查可发现：▲黄疸▲腹水▲肝大▲脾大（少见）▲下肢水肿▲溃疡▲胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张三、诊断性评估01、实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。

非特异性的转氨酶轻度升高见于25%-30%的患者，但对确诊没有帮助。

腹水检测：（1）腹水的蛋白含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）通常大于1.1。

02、影像学评估影像学对于早期诊断和评估BCS病情程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。

2.1 超声检查多普勒超声是首选，对于有检验的超声医生，检测静脉梗阻的灵敏度接近85%-95%。

当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图1）。

布加综合征确诊标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：布加综合征（Budd-Chiari Syndrome，简称BCS）是一种少见但严重的疾病，其特征为肝静脉阻塞导致的肝动脉供血不足、肝功能损害和腹水等症状。

本文将介绍布加综合征的确诊标准，帮助医生和患者更好地了解和诊断这一疾病。

布加综合征的确诊需要综合临床表现、影像学检查和实验室检查等多个方面的信息。

在临床表现方面，患者可能出现乏力、黄疸、腹胀、腹水、上腹疼痛等症状。

影像学检查通常包括超声、CT、MRI和肝脾造影等，用于观察肝静脉的情况和肝脏的形态结构。

实验室检查则主要包括肝功能检查、凝血功能检查、肝肾功能检查等，帮助评估肝脏的功能状态和全身情况。

根据布加综合征的病因不同，其确诊标准也有所区别。

其中最常见的原因是肝静脉栓塞，其他原因还包括血液病、先天性畸形、腹腔肿瘤等。

具体而言，根据病情的不同，确诊布加综合征需要排除其他可引起肝静脉阻塞的疾病，如肝硬化、门静脉血栓形成、原发性胆汗赖肝和肝脏恶性肿瘤等。

需要结合患者的临床表现和检查结果做出综合判断。

对于确诊了布加综合征的患者，应及时采取治疗措施，以减轻症状、改善生存质量。

治疗方案包括药物治疗、手术治疗和介入治疗等，具体选择的方法取决于患者的病情和身体状况。

在治疗过程中，患者需要定期复查和监测，以及遵医嘱定期检查肝功能、凝血功能等指标，调整治疗方案。

布加综合征是一种严重的疾病，其确诊需要综合临床表现、影像学检查和实验室检查等多个方面的信息。

通过明确的确诊标准和综合治疗方案，可帮助医生和患者更好地了解和管理这一疾病，提高治疗效果和预后。

希望本文能为广大患者和医疗工作者提供有益信息，促进布加综合征的早期诊断和治疗。

第二篇示例：布加综合征是一种罕见的疾病，也被称为布加病。

它是一种自身免疫性疾病，通常表现为慢性炎症和免疫系统的异常活性。

该疾病以其多样性的症状和病理特征而闻名，这使得其诊断变得更加困难。

在本文中，我们将介绍布加综合征的确诊标准以及相关信息。

布加氏综合征布加氏综合征（BCS）是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等一系列临床表现。

发生在20～45岁的青壮年，男性发病率高。

腹水和肝大是最常见的临床征象。

临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水；下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲张。

布加氏综合征（in ferior vena cavasyndrome简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。

布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。

布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。

该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。

有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。

还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被误诊为大隐静脉曲张、精索静脉曲张而做了手术，给患者带来了不必要的痛苦。

尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似，但前者症状较重，而肝功能损害却往往较轻。

另外，两者的发病机制与治疗方法截然不同，所以还是可以鉴别的。

例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗；而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。

布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。

患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。

故诊断要点为：“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。

介入放射学杂志２００８年４月第１７卷第４期ＪＩｎｔｅｒｖｅｎｔＲａｄｉｏｌ２００８，ＶｂＬｌ７，Ｎｏ．４密度影，增强扫描时动脉期结节强化明显，门静脉期仍为较高密度，与肝癌容易鉴别嗍。

增强后肝静脉不显示是一个重要征象，以肝右静脉多见；肝静脉和下腔静脉的之间的连续性中断，以肝左静脉和肝中静脉多见。

有时可以直接显示肝静脉内的栓塞呈低密度影，管腔周围有强化边。

当肝静脉内充填有低密度的栓塞时，常伴有肝脏弥漫性低密度改变（图１），主要是由于血流动力学改变。

在ＣＴＡＰ检查时当下腔静脉梗阻而肝静脉通畅时肝实质呈均匀性表现，而肝静脉梗阻下腔静脉通畅时则呈不均匀的表现。

尾叶增大可压迫下腔静脉造成狭窄，下腔静脉呈裂隙样。

下腔静脉节段性狭窄时表现为下腔静脉肝后段变细，可显示下腔静脉内小斑点状钙化，在下腔静脉狭窄或阻塞端以下的下腔静脉断面由于腔内压增高往往呈圆形，并且管径增粗。

下腔静脉内有血栓时则见管腔内低密度的充盈缺损，增强扫描时更为明显，但是需要与假性的充盈缺损区别【ｌＯｌ，后者主要是由于下腔静脉内含有对比剂的血液混合不均匀所致，选择合适的扫描延迟时间或在采用多期相的扫描可以避免误诊。

肝内外的侧支血管有时是诊断ＢＣＳ的唯一线索【５Ｊ一，肝内侧支血管可以两种形式，通过包膜下血管与体循环相交通；阻塞的肝静脉与未阻塞的肝静脉之间交通。

侧支血管表现为“逗号”样或迂曲粗大的直管影，或“蜘蛛网”状，走行无规律Ｉｌｌ】。

肝外侧支血管出现率达９５％，ＣＴ常可显示的肝外侧支循环有：①左肾静脉＿半奇静脉通路；②腰升静脉一奇静脉通路；③腹壁浅静脉通路；④膈下静脉－÷心膈周围侧支血管；⑤副肝静脉。

奇静脉和半奇静脉扩张常见，常被误认为主动脉旁肿块或肿大的淋巴结。

腹壁静脉曲张在增强扫描时明显，在ＣＴ图像上腹壁下静脉分布于腹壁内侧，腹壁浅静脉分布于腹－ＣＴ增强扫描显示肝左叶增大．密度均匀，而肝脏周边部密度不均匀，见不规则形的低密度影壁后外侧。

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国内临床报道不多,现将作者收集到的10例报道如下。

1　资料与方法1.1　一般资料　本组BCS 患者共10例,男性9例,女性1例;年龄27～55岁,平均41岁。

患者初次就诊主要为疲乏、纳差、腹胀、下肢浮肿等原因。