朊粒病

朊病毒概述摘要:Prion是感染性蛋白质，能引发疯牛病等海绵状脑病，该病毒蛋白是一种膜糖蛋白，至少有两种基本形式，即PrPc与PrPsc，对紫外线及消毒剂有很强的抵抗力。

朊蛋白基因是单拷贝基因，高度保守，但在物种间可能存在易感性相关基因。

本文主要介绍朊病毒的分子结构特征及其增殖方式、感染机制及其检测方法，使我们对朊病毒有个比较充分的了解关键词:阮病毒分子结构感染机制检测方法前言20世纪末，病毒界出现了一个神秘而崭新的名词——朊病毒(Prion)，它与细菌、真菌、病毒及类病毒完全不同，有其独特的结构以及发病机制。

它引起的疾病具有散发性、传染性、家族性、疫原性等特点，这些病如人的库鲁氏病、克一雅氏病及疯牛病都是无药可救的。

过去，人们对其病原提出了种种假说，但直到1982年Prusine提出Prion(蛋白浸染子)假说，对朊病毒的研究才取得了突破性进展。

此后，人们对朊病毒的研究也就步入了一个新阶段，对它的研究也越来越深入1( 朊病毒概念的产生1982年，美国生理学家Prusiner及其同事，在大量实验的基础上，突破经典病毒学理论而提出朊病毒(prion)的概念，认为绵羊瘙痒病的病原体是一种尚未证实有核酸结构的蛋白质侵染颗粒(proteinaeeous infectious particles)，并将其称为朊病毒蛋白(prion protein)，简称为PrP。

正常PrP(PrPc)转变为致病PrP(PrPSe)，从而引发了一系列神经系统退行性疾病，又叫做传染性海绵状脑病(transmissiblespongformeneephalopathies，TSE~)。

Prion概念的提出不仅提供了一个疾病既能传染又能遗传的假设，而且解释了至今未明的神经系统疾病的部分原因。

TSEs是一组神经退行性疾病，包括疯牛病(mad COW dis—e够e，MCD)，即牛海绵状脑病(bo~ne spongiform encephMopa—thy，BSE)，羊瘙痒症(serapie)，克一雅氏病(Creutzfeldt—Jakobdisease，CJD)，GSS综合征(Gersrmann—Straussler—Scheikerg disease，GSS)和致死性睡眠综合征(fatal familial insomnia，FFI)等。

朊毒体病是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍朊毒体病的病理病因，朊毒体病主要是由什么原因引起的。

*一、朊毒体病病因*一、发病原因非常规慢病毒致病因子被认为是一种淀粉样蛋白原纤维(SAF)，构成此种原纤维特殊蛋白颗粒被称为朊病毒(PrP27-30)。

这种慢病毒致病因子的性质既有病毒性传染发病特点，又有与常规病毒不同的理化特性和生物学特性。

理化特性表现为：①具有高度抗各种消毒灭活能力;②有抗高热80～l00℃灭菌能力;③具有抗紫外线和其他各种射线作用能力;④常规电镜看不到病毒，只有用特殊理化方法可发现原纤维和蛋白颗粒。

其生物学特性为：①宿主间可传递的传染性，潜伏期可长达数年或数十年;②病理为变性改变，可见淀粉样斑块和胶质增生，但无炎性反应，亦无包涵体可见;③无复发缓解病程，持续进展直至死亡;④不产生干扰素，不受干扰素影响，孵育过程中不受任何免疫抑制或免疫增强的影响。

现在已知此慢病毒致病因子：①在高热132℃ 60min可灭活;②亦可在10%次氯酸钠溶液内浸泡1h以上或1N氢氧化钠内浸泡30min，反复3次即可灭活。

*二、发病机制1982年Prusiner提出CJD系由一种特殊的，具有感染性质的蛋白质-朊蛋白(Prion Protein，PrP)所引起，从而否定了多年前Gajdusek所倡导的非寻常慢病毒感染学说。

PrP系一种单基因编码的糖蛋白，由253个氨基酸组成(鼠为254个氨基酸组成)。

位于人的第20号染色体短臂上，可译框架由一个外显子组成。

在N的末端的附近由富有脯氨酸和甘氨酸的短肽5次反复。

正常中枢神经细胞表面也存在朊蛋白，称此为PrPc。

分子量为30～33KD，其空间构象主要为 -螺旋状结构，蛋白酶K可以溶解。

而异常PrP被称作为PrPsc，PrPES或PrPCJD。

与PrPc截然不同。

分子量为27～30KD，其空间构象近40%为层状折叠。

PrPSC数次的集结，则形成直径为10～20nm，长度100～200nm的物质，这种物质可能就是早期发现的羊瘙痒病相关原纤维(scrapic-associated-fiber，SAF)和朊蛋白质粒(prion liposome)。

朊粒的名词解释是什么朊粒，这个名词相信大部分人都不太熟悉。

它并非常见的汉语词汇，而是属于一个特定领域的术语。

朊粒的名词解释其实与医学有关，它是医学界对一种特殊病理变化的命名。

下面我们将深入探讨朊粒的含义、形成过程以及对人体的影响。

朊粒这个名词来自于拉丁语“amyloids”，它是一种异常凝聚的蛋白质沉积物，堆积在各个组织和器官中。

朊粒的形成过程非常复杂，通常是由于蛋白质结构异常，导致其在机体内无法正常被清除而进行聚集。

这种聚集现象可能是由于遗传性变异、蛋白质分解代谢异常以及炎症反应等多种因素引起的。

朊粒在人体内的聚集可造成多种疾病，其中最常见的是淀粉样变性。

淀粉样变性是指朊粒沉积在器官中引起的一系列病理变化，如心脏、肝脏、肾脏、大脑等，造成这些器官的功能受损。

严重的淀粉样变性可能导致心脏衰竭、肝功能不全、肾脏疾病以及神经退行性疾病等，危及生命。

除了淀粉样变性，朊粒还与一些其他疾病有关。

例如，朊粒在大脑中沉积可能导致阿尔茨海默病的发生和发展。

阿尔茨海默病是一种老年性痴呆症，会引起记忆障碍、行为异常等症状，严重影响患者的生活质量。

此外，朊粒也与炎症性疾病、乳腺癌、肺癌等多种疾病有关联。

朊粒的研究在医学领域受到广泛关注。

科学家们正在努力寻找识别和清除朊粒的方法，以防止和治疗与朊粒相关的疾病。

目前，一些药物和治疗手段已经被提出，并在实验室和临床中进行测试。

然而，朊粒的清除仍然是一项具有挑战性的任务，需要更加深入的研究和更加精确的治疗手段。

总之，朊粒是一种医学术语，用于描述一种蛋白质在人体内异常聚集形成的沉积物。

它与淀粉样变性、阿尔茨海默病等多种疾病有关，对人体健康造成严重影响。

朊粒的研究和治疗仍然处于探索阶段，但科学家们正朝着解决这一难题的方向努力。

希望能借助科学的力量，早日找到有效的方法来防治与朊粒相关的疾病，为人类健康作出贡献。

朊病毒是一种结构异常的蛋白,能迫使朊病毒，又称为朊蛋白病毒，是一种非常罕见且具有特殊结构的病毒，其主要特征是在其蛋白质结构上存在异常性。

朊病毒的发现引起了医学界的广泛关注，因其独特性质可能对传染病的治疗和预防带来新的挑战。

朊病毒的特征朊病毒的主要特征之一是其在蛋白质结构上的异常性。

与普通病毒相比，朊病毒的蛋白质具有更多的变异和缺陷，使其在宿主细胞内的复制和传播方式与常见病毒有所不同。

这种结构异常性可能导致朊病毒具有更强的侵袭性和破坏性，从而对宿主细胞和机体造成更大的伤害。

另外，朊病毒的感染范围也广泛，不同类型的细胞和组织都可能受到其侵害。

这使得朊病毒的传播速度更快，给传染病的控制和医疗工作带来了更大的困难。

朊病毒的危害由于朊病毒具有结构异常性，它对宿主细胞和机体的危害性也更大。

朊病毒感染后，可能引发严重的疾病症状，如高热、头痛、全身疼痛等，严重时甚至导致器官功能衰竭和死亡。

此外，朊病毒的传播速度快，且可能通过多种途径传播，如空气传播、飞沫传播等。

这使得医学工作者在防控朊病毒传播时面临更大的挑战，需要更加密切地监测、隔离和治疗患者，以阻止疫情的蔓延。

朊病毒的防治针对朊病毒的特殊性质，医学界需要密切关注病毒的结构特征和传播途径，寻找有效的防治方法。

目前，尚未有针对朊病毒的特效药物，因此防治工作主要侧重于加强个人防护和公共卫生措施。

个人防护包括佩戴口罩、勤洗手、避免接触患者等，以减少感染的风险；而公共卫生措施则包括加强病毒监测、尽早发现和隔离患者、消毒医疗环境等，以阻止疫情的扩散。

此外，开展相关疫苗研发和预防接种也是控制朊病毒传播的有效途径。

通过疫苗接种，可以提高人群的免疫力，降低感染风险，从而有效控制朊病毒的传播。

结语朊病毒作为一种结构异常的病毒，给公共卫生和医学工作者带来了新的挑战。

面对这种新型病毒，我们需要加强病毒研究和防控工作，提高综合防治的能力，共同应对疫情的蔓延。

希望在医学科研人员的共同努力下，早日找到有效的防治策略，保护人民的健康和生命安全。

朊粒是一种蛋白质传染颗粒(proteinaceous infectious particle)，它最初被认识到是羊的瘙痒病的病原体。

这是一种慢性神经系统疾病，在200多年前就已发现。

1935年法国研究人员通过接种发现这种病可在羊群中传染，意味着这种病原体是能在宿主动物体内自行复制的感染因子。

朊粒同时又是人类的中枢神经系统退化性疾病如库鲁病(Kuru)和克—杰氏综合征(Creutzfeldt-Jacobdisease，CJD)的病原体，也可引起疯牛病即牛脑的海绵状病变(bovin spongiform encephalopathy，BSE)。

以后的研究证明，这种朊粒不是病毒，而是不含核酸的蛋白质颗粒。

一个不含DNA或RNA的蛋白质分子能在受感染的宿主细胞内产生与自身相同的分子，且实现相同的生物学功能，即引起相同的疾病，这意味着这种蛋白质分子也是负载和传递遗传信息的物质。

这是从根本上动摇了遗传学的基础。

实验证明，朊粒确实是不含DNA和RNA的蛋白质颗粒，但它不是传递遗传信息的载体，也不能自我复制，而仍是由基因编码产生的一种正常蛋白质的异构体。

基因编码哺乳动物细胞里的基因编码产生一种糖蛋白PrP。

人的PrP基因位于20号染色体短臂，PrP由253个氨基酸残基组成，在氨基端有22个氨基酸组成的信号肽。

在正常脑组织中的PrP称为PrPc，相对分子质量为33 000～35 000，对蛋白酶敏感。

在病变脑组织中的PrP称为PrPsc，相对分子质量为27 000～30 000，是PrPc中的一段，蛋白酶对其不起作用。

现在知道，PrPc和PrPsc是PrP的两种异构体，氨基酸组分和线性排列次序相同，但是三维构象不同。

PrPc的结构中。

螺旋占42%，β片层占30%；PrPsc则是。

螺旋占30%，β片层占43%。

PrPc的4条。

螺旋可以排列成一个致密的球状结构，这个结构的随机涨落(stochastic fluctua—tion)会长成部分折叠的单体PrP*，这是一种中间体，即PrP*可以生成PrPc，也可以生成PrPsc。

食品微生物学进展课程论文题目：朊病毒的致病机理及其检测姓名：费鹏学号2011309110056专业：粮食、油脂和植物蛋白工程指导教师：陈福生职称教授中国·武汉二○一二年一月朊病毒的致病机理及其检测摘要：朊病毒病是人和动物的一种致死性的神经系统退行性疾病，主要包括羊骚痒病，疯牛病，以及人的克—雅氏综合症。

其致病因子被认为是一种由正常细胞PrP蛋白经非正常折叠所形成的蛋白质（PrPsc）。

本文对其理化性状、致病机理以及检测方法加以综述。

关键词：朊病毒；羊骚痒病；疯牛病；克—雅氏综合症；致病机理；Abstract：Prion diseases is a family of fatal neurodegenerative disorders in both huma -ns and animals,including scrapie in sheep,Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE) in cattle and Creutzfeld-Jakob Disease(CJD) in human.The pathogenic factor of these diseases is thought to be a abnormal isoform protein(PrP Sc) of a normal cellular protei -n-PrP C. In this review the present knowledge concerning the physico-chemical featur -es of prion, prion pathogenesis as well as detection method is presented.Keywords: prion; scrapie; BSE; CJD; pathogenesis;朊病毒,也称为朊粒，是一种只有蛋白质而没有核酸的传染因子。

朊病毒简介朊病毒（Prion），又称“普里昂”或蛋白质侵染子，是一种可以引起同种或异种蛋白质构象改变而致病或功能改变的蛋白质。

最常见的是引起传染性海绵样脑病(疯牛病)的蛋白质。

“朊病毒”最早是由布鲁希纳等提出的，在此之前，它曾经有许多不同的名称，非寻常病毒、慢病毒，传染性大脑样变等。

早在300年前，人们已经注意到在绵羊和山羊身上患的“羊瘙痒症”。

20世纪60年代，生物学家阿尔卑斯破坏其DNA和RNA后，其仍具感染性。

1947年水貂脑软化病，其症状与“羊瘙痒病”相似。

最为震惊的是1996年“疯牛病”，在英国引起的一场空前的恐慌，一时间人们“谈牛色变”。

多年来人们一直认为它是一种不能查到任何核酸，对各种理化作用有很强抵抗力，传染性极强，分子量在2.7万~3万的蛋白质颗粒，但近来又有研究报道，朊病毒含有微量核酸。

它是能在人和动物中引起可传染性脑病（TSE）的一个特殊原因。

朊病毒与真病毒存在一些主要区别：阮病毒呈淀粉样颗粒状，无免疫原性，无核酸成分，由宿主细胞内的基因编码，抗逆性强、能耐杀菌剂和高温。

朊病毒的致病机理是1982年普鲁宰纳提出的朊病毒致病的“蛋白质构象致病假说”，以后魏斯曼等人对其逐步完善。

其要点如下：1.朊病毒蛋白有两种构象：细胞型（正常型PrPc）和瘙痒型（致病型PrPsc）。

两者的主要区别在于其空间构象上的差异。

PrPc仅存在a螺旋，而PrPsc有多个β折叠存在，后者溶解度低，且抗蛋白酶解；2.PrPsc可胁迫PrPc转化为PrPsc，实现自我复制，并产生病理效应；3.基因突变可导致细胞型PrPc中的α螺旋结构不稳定，至一定量时产生自发性转化，β片层增加，最终变为PrPsc型，并通过多米诺效应倍增致病。

朊病毒致病如此强，其传播途径也是多样的，主要通过以下几种途径传播：1.食用动物肉骨粉饲料、牛骨粉汤；2.医源性感染：如使用脑垂体生长激素、促性腺激素和硬脑膜移植、角膜移植、输血等；3、朊病毒存在变异和跨种族感染，主要为牛、羊等反刍动物；4、朊病毒可感染多个器官，已知的主要为脑髓。

朊病毒病摘要：概述了朊病毒的分子学特征，指出朊病毒实质上是一种具有侵染性的蛋白质颗粒。

同时详细介绍了常见的几种朊病毒病：库鲁病、克—雅氏病（CJD）、疯牛病（BSE），简要指出了其发病机理。

最后概括了朊病毒病的传播途径，以及预防和治疗措施。

以期可以普及并提高人们对朊病毒病的认识，加强人们对朊病毒病的防范意识。

关键词：朊蛋白；朊病毒病；海绵状脑病；传播Prion diseaseAbstract:This paper provided an overview of the molecular characteristics on prion protein , pointed out that the prion is in essence a protein of infectious particles. And it described several common prion disease in detail at the same time,such as Kuru, CJD, BSE, explained its pathogenesis briefly.At last it outlined the transmissional route of prion diseases, prevention and treatment measures. With a view to popularize and raise awareness of prion diseases, help people prevent infecting with them.Key words : prion; prion disease; transmissible spongiform encephalopathy; spread 朊病毒（prion，又称朊蛋白，普列昂或蛋白质侵染因子），是一种具有感染性和自我复制能力的蛋白因子[1]。

朊蛋白病朊蛋白病（prion disease）是由朊蛋白引起的中枢神经系统变性疾病，亦称朊病毒病、蛋白粒子病、感染性海绵状脑病、亚急性海绵状脑病等。

朊蛋白病是一种人畜共患、中枢神经慢性非炎性致死性疾病。

朊蛋白（prion）并非病毒，而是一种特殊的具有感染性质的蛋白质，简称PrP。

PrP 自身不具备核酸，但却可直接指导宿主细胞的核酸合成变异朊蛋白（即不溶性朊蛋白）。

健康人体的CNS细胞表面也存在朊蛋白，称为PrP C，是保持神经系统信息传递不可缺少的重要物质。

若发生基因突变，则可使可溶性PrP C转变成不溶性的PrP SC。

目前已明确的人类朊蛋白病有：Creutzfeldt-Jakob病（CJD）、GSS病、Kuru病及致死性家族性失眠症四种。

已明确的动物朊蛋白病为：疯牛病、羊瘙痒病等。

动物朊蛋白病和人朊蛋白病在病原学、病理特点和症状表现及实验室检查等方面，均极为相似。

Creutzfeldt-Jakob病（克-雅病）CJD病是指由朊蛋白感染而表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌痉挛、肌肉萎缩等的慢性、进展性疾病，又称为皮质-纹状体-脊髓变性（corticostriatal-spinal degeneration）、亚急性海绵状脑病（subacute spongiform encephalopathy）等。

本病好发于50-70岁人群，男女均可发病，感染后的潜伏期为4-30年。

一、病因及发病机制CJD病因可概括为外源性PrP感染和内源性PrP基因突变。

外源性的医务人员应避免身体破损处、结膜和皮肤与患者的CSF、血液或组织相接触。

新变异型CJD被认为是牛海绵状脑病即疯牛病传播给人类所致。

内源性为家族性CJD患者自身的朊蛋白基因突变导致，为常染色体显性遗传。

PrP SC会促进PrP C转化为越来越多的PrP SC，致使神经细胞逐渐失去功能，导致神经细胞死亡，而引起CNS发生病变。

二、临床表现CJD分为：散发性、遗传性、医源性和新变异型四种类型。

1/2.【A1型题】朊粒的主要致病机制是
A.病原体侵犯中枢神经系统导致脑炎表现
B.神经传导障碍
C.病原体引起脑部血管炎改变
D.细胞膜蛋白构象变化
E.尚不明确
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答案：D
解析：现在普遍认为朊粒病是由于正常细胞膜肌蛋白（Prpsc)构象转变为异常脱蛋白(PrPSC)引起的，异常航蛋白可实现自我复制，病产生病理效应，因此CJD疾病一旦启动就很难停止。

2/2.【A1型题】人类朊粒病包括哪几种类型)A.克-雅氏综合征
B.库鲁病
)C.格斯特曼综合征
D.致死的家族性失眠症
)E.以上都是
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答案：E
解析：目前已知的人类朊粒病包括克-雅氏综合征（CJD)、库鲁病（Kuru disease)、格斯特曼综合征（GSS)和致死的家族性失眠症(FFI)。