下载文档原格式
第十三章内分泌系统疾病患儿的护理第一节生长激素缺乏症生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症，是由于腺垂体分泌的生长激素不足所引起的生长发育障碍，致使小儿身高低于正常儿两个标准差（-2SD）或在同龄健康儿童生长曲线第3百分位数以下。
一、病因1.原发性（特发性）①遗传因素：占5%左右，大多有家族史。
②特发性下丘脑、垂体功能障碍：下丘脑、垂体无明显病灶，但分泌功能不足，是生长激素缺乏的主要原因。
③发育异常：GHD患儿中证实有垂体不发育、发育异常或空蝶鞍等并不罕见。
合并有脑发育严重缺陷者常在早年夭折。
2.继发性（器质性）①肿瘤：常见有下丘脑肿瘤如颅咽管瘤、神经纤维瘤和错构瘤，垂体腺瘤和神经胶质瘤等。
②颅内感染：如脑炎、脑膜炎等。
③放射性损伤：对颅内肿瘤或白血病脑部放疗以后。
④头部外伤：常见于产伤、手术损伤或颅底骨折等，其中产伤是国内GHD患儿最主要的病因。
二、临床表现1.原发性生长激素缺乏症①生长障碍：出生时的身高和体重都正常，1岁以后呈现生长缓慢，随着年龄增长，其外观明显小于实际年龄。
身体各部比例正常，体型匀称，手足较小。
②骨成熟延迟：出牙及囟门闭合延迟，由于下颌骨发育欠佳，恒齿排列不整。
骨化中心发育迟缓，骨龄小于实际年龄2岁以上。
③青春发育期推迟。
④智力正常。
2.继发性生长激素缺乏症可发生于任何年龄，病后生长发育开始减慢。
颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫等症状和体征。
三、治疗原则采用激素替代治疗。
1.GH替代治疗国产基因重组人生长激素（r-hGH）已被广泛应用，目前大多采用0.1U/kg，每日皮下注射一次，每周6～7次的方案，治疗应持续至骨骺愈合为止。
2.合成代谢激素因各种原因不能应用r-hGH时，可选用促合成代谢药物，常用有苯丙酸诺龙、美雄诺龙、氟甲睾酮等，国内现用司坦唑醇（康力龙），每日0.05mg/kg。
3.性激素同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿在骨龄达12岁时即可开始用性激素治疗，以促使第二性征发育。
儿科护理学重点总结第一单元绪论第一节小儿年龄分期及各期特点围生期：胎龄满28周（体重≥1000g）至出生后7天（一）胎儿期：受精卵形成至小儿（二）新生儿期：出生后脐带结扎开始到足28天1.发病率、死亡率高，尤其生后第一周2.围生期死亡率是衡量产科新生儿科质量的重要标准（三）婴儿期：出生后到满1周岁（四）幼儿期：1周岁后到满3周岁（五）学龄前期：3周岁后到6～7周岁。
（六）学龄期：从入小学起（6～7岁）到青春期（13～14岁）开始之前（七）青春期：青春期第二性征出现至生殖功能基本发育成熟，身高停止增长第二单元生长发育第一节生长发育规律婴儿期是第一个生长高峰；青春期出现第二个生长高峰。
连续性和阶段性，各系统器官发育的不平衡性，顺序性（由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂），个体差异第二节体格生长（一）体格生长的指标1.体重计算公式：<6月龄婴儿体重（kg）＝出生体重+月龄×0.7kg7～12个月龄婴儿体重（kg）＝6 +月龄×0.25kg2岁～青春前期体重（kg）＝年龄×2 + 8（7）kg2.身高：新生儿50cm1岁75cm 2岁85cm2～12岁身长计算公式身长（cm）＝年龄×7 + 703.头围：眉弓上方、枕后结节绕头一周。
在2岁前最有价值。
新生儿头围34cm，3个月40cm，1岁46cm，2岁48cm （二）骨骼的发育1.囟门前囟：出生时1.5～2cm，1—1.5岁闭合。
后囟：6～8周闭合；颅骨骨缝3～4个月闭合。
2.脊柱的发育：3个月抬头颈椎前凸；6个月会坐胸椎后凸；1岁会走腰椎前凸。
3.长骨骨化中心的发育：1—9岁腕部骨化中心的数目为其岁数加1头状骨、钩骨（3个月左右）；下桡骨骺（约1岁）；三角骨（2-2.5岁）；月骨（3岁）；大、小多角骨（3.5-5岁）；舟骨（5-6岁）；下尺骨骺（6-7岁）；豆状骨（9-10）（三）牙齿的发育2岁内乳牙数为月龄减4～6。
内分泌统疾病患儿的护理一、A11、糖尿病的诊断是糖尿病症状加上随机血糖A、≥7.1mmol/LB、≥9.1mmol/LC、≥10.1mmol/LD、≥11.1mmol/LE、≥12.1mmol/L2、标准口服葡萄糖耐量试验葡萄糖负荷量为A、60gB、65gC、70gD、75gE、80g3、糖尿病的生理病理改变是A、葡萄糖耐量减低B、胰岛素绝对或相当分泌不足C、胰岛血糖素分泌过多D、生长激素分泌过多E、糖皮质激素分泌过多4、先天性甲状腺功能减低症的筛查，以生后2～3天新生儿干血滴纸片，检测TSH浓度作初筛。
其阳性结果A、＞5mU/LB、＞10mU/LC、＞15mU/LD、＞20mU/LE、＞25mU/L5、先天性甲状腺功能减低症新生儿筛查是检测A、T3B、T4C、TSHD、TRHE、TG6、1型糖尿病主要发病机制是A、胰岛素作用遗传性缺陷B、胰岛β细胞功能遗传性缺陷C、胰岛β细胞破坏引起胰岛素绝对缺乏D、感染E、对胰岛素发生抵抗7、某患儿身高、体重均远远低于其同龄儿，为了解其骨骼发育情况，应做的检查是A、血常规B、肝功能C、胸部X线摄片D、腰椎穿刺E、腕部X线照片8、儿童糖尿病较常见的类型为A、1型B、2型C、3型D、4型E、5型9、地方性甲状腺功能减低症的原因是A、甲状腺先天性缺陷B、甲状腺功能减退C、孕母饮食中缺碘D、甲状腺肿瘤E、甲状腺切除10、先天性甲状腺功能减退症的最主要病因是A、甲状腺不发育或发育不良B、甲状腺激素合成途径缺陷C、激素缺乏D、孕母服用抗甲状腺药物E、碘缺乏11、小儿最常见的内分泌系统疾病是A、先天性甲状腺功能减低症B、生长激素缺乏症C、垂体性侏儒症D、儿童糖尿病E、尿崩症12、分泌生长激素的器官是A、胸腺B、性腺C、下丘脑D、肾上腺E、腺垂体二、B1、A.24小时尿糖测定B.餐后2小时血糖测定C.糖化血红蛋白测定D.口服葡萄糖耐量试验E.胰岛素释放试验<1> 、对糖尿病诊断首选A B C D E<2> 、对糖尿病分型首选A B C D E2、A.生长激素B.垂体前叶C.甲状腺素D.甲状腺E.胰岛素<3> 、垂体性侏儒症患儿缺乏的是A B C D E<4> 、新生儿筛查可以检测的激素是A B C D E<5> 、糖尿病患儿缺乏的激素是A B C D E答案部分一、A11、【正确答案】 D【答案解析】 1日内任意时刻（非空腹）血糖≥11.1mmol/L（200mg/dl）。
第十三章内分泌系统疾病患儿的护理第一节生长激素缺乏症教学大纲（1）病因（2）临床表现（3）治疗原则（4）护理措施生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症，是由于腺垂体分泌的生长激素不足所引起的生长发育障碍，致使小儿身高低于正常儿两个标准差（-2SD）或在同龄健康儿童生长曲线第3百分位数以下。
一、病因1.原发性（特发性）①遗传因素：占5%左右，大多有家族史。
②特发性下丘脑、垂体功能障碍：分泌功能不足，是生长激素缺乏的主要原因。
③发育异常：合并有脑发育严重缺陷者常在早年夭折。
2.继发性（器质性）①肿瘤；②颅内感染：如脑炎、脑膜炎等。
③放射性损伤；④头部外伤：产伤是国内GHD患儿最主要的病因。
3.暂时性不良刺激因不良刺激使小儿遭受精神创伤，致使GH分泌低下，当不良刺激消除后，这种功能障碍即可恢复。
二、临床表现1.原发性生长激素缺乏症（1）生长障碍出生时的身高和体重都正常，1岁以后呈现生长缓慢，外观明显小于实际年龄。
身体各部比例正常，体型匀称，手足缩小。
（2）骨成熟延迟出牙及囟门闭合延迟，恒齿排列不整。
骨龄小于实际年龄2岁以上。
（3）青春发育期推迟。
（4）智力正常。
2.继发性生长激素缺乏症病后生长发育开始减慢。
颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫等症状和体征。
三、治疗原则采用激素替代治疗。
1.GH替代治疗国产基因重组人生长激素（r-hGH）已被广泛应用，治疗应持续至骨骺愈合为止。
2.合成代谢激素可选用促合成代谢药物，常用有苯丙酸诺龙。
3.性激素同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿在骨龄达12岁时即可开始用性激素治疗，以促使第二性征发育。
男孩用长效庚酸睾酮。
女孩用妊马雌酮。
四、护理措施1.指导用药，促进生长发育生长激素替代疗法在骨骺愈合以前均有效。
使用促合成代谢激素，应注意其毒副作用，需定期复查肝脏功能，严密随访骨龄发育情况。
2.提供患儿及其家庭支持运用沟通交流技巧，与患儿及其家人建立良好信任关系。
一、A11、①分泌生长激素的器官是A、胸腺B、性腺C、下丘脑D、肾上腺E、腺垂体2、①小儿最常见的内分泌系统疾病是A、先天性甲状腺功能减低症B、生长激素缺乏症C、垂体性侏儒症D、儿童糖尿病E、尿崩症3、①先天性甲状腺功能减退症的最主要病因是A、甲状腺不发育或发育不良B、甲状腺激素合成途径缺陷C、激素缺乏D、孕母服用抗甲状腺药物E、碘缺乏4、①地方性甲状腺功能减低症的原因是A、甲状腺先天性缺陷B、甲状腺功能减退C、孕母饮食中缺碘D、甲状腺肿瘤E、甲状腺切除5、①儿童糖尿病较常见的类型为A、1型B、2型C、3型D、4型E、5型二、B1、①A.生长激素B.垂体前叶C.甲状腺素D.甲状腺E.胰岛素<1> 、垂体性侏儒症患儿缺乏的是<2> 、新生儿筛查可以检测的激素是<3> 、糖尿病患儿缺乏的激素是答案部分一、A11、【正确答案】E【答案解析】分泌生长激素的器官是腺垂体。
【该题针对“[新]第十三章内分泌系统疾病患儿的护理,基础知识-第十三章内分泌系统疾病患儿的护理”知识点进行考核】2、【正确答案】A【答案解析】先天性甲状腺功能减低症是小儿最常见的内分泌系统疾病。
【该题针对“[新]第十三章内分泌系统疾病患儿的护理,基础知识-第十三章内分泌系统疾病患儿的护理”知识点进行考核】3、【正确答案】A【答案解析】甲状腺不发育或发育不良是先天性甲状腺功能减退症的最主要病因。
【该题针对“[新]第十三章内分泌系统疾病患儿的护理,基础知识-第十三章内分泌系统疾病患儿的护理”知识点进行考核】4、【正确答案】C【答案解析】地方性甲状腺功能减低症主要是由于胎儿期缺碘导致不能合成足量的甲状腺激素，其根本原因是由于孕妇饮食中缺碘。
【该题针对“[新]第十三章内分泌系统疾病患儿的护理,基础知识-第十三章内分泌系统疾病患儿的护理”知识点进行考核】5、【正确答案】A【答案解析】儿童糖尿病绝大多数为1型，即胰岛素依赖型，病情较成人重。
专业知识-第十三章内分泌系统疾病患儿的护理一、A11、生长激素缺乏症的临床表现不包括A、骨龄落后B、青春发育期延迟C、智力落后D、前囟晚闭E、身体各部比例正常2、先天性甲状腺功能减低症的临床表现，错误的是A、智能低下B、身材矮小C、脉搏慢D、常有腹泻E、血压低3、先天性甲状腺功能减低症患者的治疗原则是A、甲状腺素治疗维持到症状好转B、甲状腺素治疗维持到学龄期结束C、甲状腺素治疗维持到青春期开始D、甲状腺素治疗到青春期结束E、甲状腺素维持终生治疗4、约40％的糖尿病患儿第一次就诊时表现为A、多尿B、烦渴C、消瘦D、精神呆滞E、酮症酸中毒5、新生儿最早出现的先天性甲状腺功能减低症的表现是A、腹胀B、嗜睡C、喂养困难D、生长发育迟缓E、生理性黄疸时间延长6、生长激素缺乏症的患儿出现临床症状的年龄多在A、出生时B、1岁以后C、2岁以后D、3岁以后E、4岁以后7、1型糖尿病治疗选择A、饮食治疗B、正规胰岛素C、长效胰岛素D、口服降血糖药E、口服降血糖药加小剂量胰岛素8、儿童糖尿病酮症酸中毒时，不恰当的治疗是A、静脉输入0.9%氯化钠溶液B、见尿后补钾C、常规使用碳酸氢钠溶液纠酸D、小剂量胰岛素静滴E、控制感染9、符合散发性甲状腺功能减低症特点的是A、由于孕母饮食中缺碘造成B、出生时多无症状出现C、以神经系统症状为主D、第二性征发育提前E、高度黏液性水肿10、儿童1型糖尿病的长期治疗措施不包括A、饮食控制B、格列本脲口服C、胰岛素治疗D、运动疗法E、监测血糖二、A21、2个月男婴，临床诊断为先天性甲状腺功能减低症，使用甲状腺素片治疗2周后出现发热、多汗、脉速、体重减轻、易激惹，可能是患了A、甲状腺功能减低B、甲状腺功能亢进C、甲状腺结节D、甲状腺肿瘤E、甲状腺炎2、男婴，2个月。
孕43周分娩，出生体重4000g，生后48小时排胎便，喂养困难并常呕吐、便秘。
查体：反应迟钝，皮肤中度黄染，心音低钝，腹胀，脐疝。
最可能的诊断是A、婴儿肝炎综合征B、先天性巨结肠C、先天性甲状腺功能减低症D、21-三体综合征E、胃食管反流病3、18个月小儿，因体格发育迟缓来院就诊，诊断为垂体性侏儒症。
目前治疗使用生长激素替代疗法，父母询问何时可以停止用药，正确的回答是A、治疗应持续到青春期结束为止B、治疗应持续到体重正常为止C、治疗应持续到身高正常为止D、治疗应持续到骨骺愈合为止E、治疗应持续终生4、某小儿两岁，因生长发育落后于同龄儿童来院就诊，体检患儿智力发育正常，患儿前囟未闭，体型发育匀称，患儿除体型较小外无其他明显异常，该患儿最可能的诊断是A、垂体性侏儒症B、甲状腺功能减低症C、甲状腺功能亢进症D、苯丙酮尿症E、先天性小儿痴呆5、4岁，女孩。
面容特殊，眼距宽，鼻梁平，舌厚肥大，面部臃肿，皮肤粗糙，头发干稀，智力低下，身高80cm。
腕部X线检查显示一枚骨化中心。
最可能的诊断是A、先天愚型B、先天性甲状腺功能减低症C、21-三体综合征D、苯丙酮尿症E、软骨发育不良6、患儿男3岁，多饮、多食半年，口服血糖经常高于10.8mmol/L。
近日患儿拒食，且有腹痛、呕吐临床表现，患儿呼出气体有酮味，血压70/50mmHg。
该患儿最可能的临床诊断是A、糖尿病肾病B、原发性高血压C、糖尿病合并肾盂肾炎D、糖尿病酮症酮症酸中毒E、低血糖三、A3/A41、男，6岁。
身高80cm，智能落后，仅能数1～20个数。
体检：皮肤粗糙，眼距宽，鼻梁宽平，舌宽厚，常伸出口外，毛发枯干，发际低。
骨龄摄片仅有4枚骨化核。
<1> 、为确诊应作的检查是A、智能测定B、尿三氯化铁试验C、尿粘多糖分析D、血清T3、T4、TSH测定E、生长激素测定<2> 、患儿确诊后治疗应选用A、低苯丙氨酸饮食B、甲状腺素C、生长激素D、低铜饮食E、脑活素、脑复康2、患儿女，12岁。
2天来发热，伴恶心、呕吐、腹痛，呼气有一种烂苹果味，继而出现嗜睡。
<1> 、最可能的诊断是A、急性胃肠炎B、糖尿病酮症酸中毒C、急腹症D、中枢神经系统感染E、食物中毒<2> 、确诊后，首选的治疗是A、5%碳酸氢钠B、常规胰岛素C、补充水分和电解质及小剂量静脉胰岛素D、中效胰岛素E、补充水分和电解质四、B1、A.20％B.30％C.40％D.50％E.60％<1> 、糖尿病患儿出现低血糖时可以使用葡萄糖溶液静脉注射，其正确的浓度是A B C D E<2> 、糖尿病患儿每日脂肪供给的热能约占总热能的A B C D E答案部分一、A11、【正确答案】 C【答案解析】原发性生长激素缺乏症：①生长障碍②骨成熟延迟③青春发育期推迟④智力正常。
【该题针对“专业知识-生长激素缺乏症临床表现、治疗原则”知识点进行考核】2、【正确答案】 D【答案解析】先天性甲状腺功能减低症新生儿症状：生理性黄疸消退延迟，伴有反应迟钝、喂养困难、哭声低、腹胀、便秘、声音嘶哑、脐疝；患儿体温低、末梢循环差、四肢凉、皮肤出现斑纹或硬肿等。
【该题针对“专业知识-先天性甲状腺功能减低症临床表现、治疗原则”知识点进行考核】3、【正确答案】 E【答案解析】先天性甲状腺功能减低症患者需终生服用甲状腺激素，以维持正常的生理功能。
【该题针对“专业知识-先天性甲状腺功能减低症临床表现、治疗原则”知识点进行考核】4、【正确答案】 E【答案解析】糖尿病患儿常因急性感染、过食、治疗延误等诱发酮症酸中毒，成为第一次就诊的原因。
【该题针对“专业知识-儿童糖尿病临床表现、治疗原则”知识点进行考核】5、【正确答案】 E【答案解析】新生儿最早出现的先天性甲状腺功能减低症的表现是生理性黄疸时间延长。
【该题针对“专业知识-先天性甲状腺功能减低症临床表现、治疗原则”知识点进行考核】6、【正确答案】 B【答案解析】生长激素缺乏症的患儿在出生时身高和体重正常，1岁后呈现生长缓慢。
【该题针对“专业知识-生长激素缺乏症临床表现、治疗原则”知识点进行考核】7、【正确答案】 B【答案解析】 1型糖尿病史胰岛B细胞受损，导致胰岛素分泌减少所致，其治疗需补充胰岛素。
由于长效胰岛素半衰期长，不易控制血糖波动，因此仅用于血糖平稳者，一般情况下首选正规胰岛素（短效胰岛素）。
【该题针对“专业知识-儿童糖尿病临床表现、治疗原则”知识点进行考核】8、【正确答案】 C【答案解析】儿童糖尿病酮症酸中毒时纠酸不宜过早。
【该题针对“专业知识-儿童糖尿病临床表现、治疗原则”知识点进行考核】9、【正确答案】 B【答案解析】散发性甲状腺功能减低症患儿出生时一般无症状，生后逐渐出现生长发育落后、生理功能落后等症状；孕母缺碘引起的是地方性甲状腺功能减低症。
（拓展内容）【该题针对“专业知识-先天性甲状腺功能减低症临床表现、治疗原则”知识点进行考核】10、【正确答案】 B【答案解析】格列本脲适用于单用饮食控制疗效不满意的轻、中度非胰岛素依赖型糖尿病，病人胰岛B细胞有一定的分泌胰岛素功能，并且无严重的并发症。
【该题针对“专业知识-儿童糖尿病临床表现、治疗原则”知识点进行考核】二、A21、【正确答案】 B【答案解析】使用甲状腺素片治疗如用药过量会引起甲状腺功能亢进，轻者发热、多汗、体重减低；重者表现为呕吐腹泻、高热，甚至痉挛及心力衰竭。
【该题针对“专业知识-先天性甲状腺功能减低症临床表现、治疗原则”知识点进行考核】2、【正确答案】 C【答案解析】先天性甲状腺功能减低症新生儿症状：生理性黄疸消退延迟，伴有反应迟钝、喂养困难、哭声低、腹胀、便秘、声音嘶哑、脐疝；患儿体温低、末梢循环差、四肢凉、皮肤出现斑纹或硬肿等。
【该题针对“专业知识-先天性甲状腺功能减低症临床表现、治疗原则”知识点进行考核】3、【正确答案】 D【答案解析】生长激素的替代治疗应持续至患儿骨骺完全愈合为止。
【该题针对“专业知识-生长激素缺乏症临床表现、治疗原则”知识点进行考核】4、【正确答案】 A【答案解析】该患儿体格发育落后，智力正常，最可能的诊断是垂体性侏儒症。
【该题针对“专业知识-生长激素缺乏症临床表现、治疗原则”知识点进行考核】5、【正确答案】 B【答案解析】甲状腺功能减低症典型病例：特殊面容：头大、颈短、皮肤苍黄、干燥，毛发稀少，面部黏液水肿，眼睑水肿，眼距宽、眼裂小，鼻梁宽平，舌大而宽厚、常伸出口外，腹部膨隆，常有脐疝。
智力低下：动作发育迟缓，智力低下，表情呆板、淡漠等。
【该题针对“专业知识-先天性甲状腺功能减低症临床表现、治疗原则”知识点进行考核】6、【正确答案】 D【答案解析】此时除多尿、多饮、体重减少外，还有恶心、呕吐、腹痛、食欲减退，并迅速出现脱水和酸中毒征象：皮肤黏膜干燥，呼吸深长、呼气中有酮味，脉搏细速、血压下降，随即可出现嗜睡、昏迷甚至死亡。
【该题针对“专业知识-儿童糖尿病临床表现、治疗原则”知识点进行考核】三、A3/A41、【正确答案】 D【答案解析】患儿智能低下、具有甲低的特殊面容、生长发育延迟，应诊断为先天性甲低。
为明确诊断，首选血清T3、T4、TSH测定。
【该题针对“实践能力-生长激素缺乏症护理措施”知识点进行考核】【正确答案】 B【答案解析】先天性甲低一旦确诊，需立即终生服用甲状腺素片治疗。
【该题针对“实践能力-生长激素缺乏症护理措施”知识点进行考核】2、【正确答案】 B【答案解析】糖尿病酮症酸中毒临床表现：除多尿、多饮、体重减少外，还有恶心、呕吐、腹痛、食欲减退，并迅速出现脱水和酸中毒征象：皮肤黏膜干燥，呼吸深长、呼气中有酮味，脉搏细速、血压下降，随即可出现嗜睡、昏迷甚至死亡。
【该题针对“实践能力-生长激素缺乏症护理措施”知识点进行考核】【正确答案】 C【答案解析】糖尿病酮症酸中毒的护理（1）密切观察病情变化，监测血气、电解质以及血和尿液中糖和酮体的变化。
（2）纠正水、电解质、酸碱平衡的紊乱，保证出入量的平衡。
【该题针对“实践能力-生长激素缺乏症护理措施”知识点进行考核】四、B1、【正确答案】 D【答案解析】抢救低血糖患儿可用50％的葡萄糖液静脉注射。
（浓度同成人，参考内科护理学糖尿病一节）【该题针对“实践能力-生长激素缺乏症护理措施”知识点进行考核】【正确答案】 B【答案解析】糖尿病患儿饮食成分的分配为：糖55%～60%、蛋白质15～20%、脂肪20%～30%。
【该题针对“实践能力-生长激素缺乏症护理措施”知识点进行考核】。
