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急性发热性嗜中性皮病患者秦波，女，37岁。
主诉：间断皮疹1年余。
现病史：1年前无明显诱因脸上出现疼痛性红斑伴发热,就诊于包头医学院第一附属医院，查血常规:白细胞计数7.82*109/L；尿常规:白细胞1+:肌钙蛋白Ong/ml:脑利钠肤28.53pg/ml；炎症两项:自细胞介素-6:183.8pg/m1:降钙素原检测0.03ug/1。
皮肤病理结果回报：左颈部化过度，可见毛囊角栓，表皮轻度萎缩，界面局灶空泡化变性，真皮浅层毛囊附属器周围以淋巴细胞为主的炎细胞浸润，真皮乳头可见中性粒细胞聚集，伴核尘，皮下脂肪未见明确异常。
诊断为“急性发热性嗜中性皮病”，给予①激素:强的松片30g1/日口服(激素在医师指每下规律减量)，②免疫抑制剂:沙利度胶50mg1/晚口服，③胃药:奥美拉唑肠溶片20mg2/日、复方谷氨酰胺颗粒1袋3/日口服，④预防骨质疏松：碳酸钙0.3g 3/日、骨化三醇胶丸0.25ug 1/日口服。
治疗后好转，现皮肤有褐色沉着，故前来就诊，纳食可，睡眠可，二便调。
舌质暗红，苔白腻，脉沉细。
诊断：急性发热性嗜中性皮病治疗：中药以健脾燥湿，养血祛风之中药汤剂治疗。
病历讨论：一、定义：急性发热性嗜中性皮病即Sweet综合征，为少见病，主要见于女性，其特征为：①皮肤突然出现疼痛性红斑结节或斑块，主要分布于手臂、面部和颈部；②在组织学上真皮显示有特征性成熟的中性粒细胞浸润；③常有发热、全身消耗和周围血象中性粒细胞增多；④皮损通常在接受糖皮质激素治疗后消失，不留任何痕迹，但常反复发作。
该综合征一般为特发性少数病例，可并发于骨髓增生性疾病，如粒细胞或粒单核细胞性白血病，个别病例还可并发于其他恶性疾病。
二、病因病因不明，其诱发因素有：1.感染发病前5～7天常有上呼吸道感染咽痛、咳嗽、气喘、口腔溃疡或流感样症状。
2.药物粒细胞集落刺激因子、全反式维A酸、米诺环素、甲氧苄啶-磺胺甲噁唑、卡马西平、肼屈嗪和避孕药。
Sw eet综合征武警陕西总队医院皮肤科 马玉宏 刘向萍 田益明 综述 刘玉峰① 审校 (西安710054)关键词 S weet 综合征 S weet综合征(SS)又名急性发热性嗜中性皮病,1964年由S weet医生首次报告,以后本病就称为“S weet综合征”。
此后国内外不断有报告,由于其病因及发病机理不明,加之认识不足,常在临床中误诊。
现就将国外研究的某些进展作一综述。
1 病因及发病机理 本病的病因及发病机理仍不清楚。
从皮损、病程、对皮质类固醇的治疗反应分析,本病可能是对细菌、病毒或肿瘤抗原的一种超敏反应。
与发病有关的细胞因子有粒细胞集落因子、γ-干扰素(IFN-γ)、白介素(I L)-3、I L-6、I L-81。
Bourke等2对12例患者皮损进行了免疫组化检测,发现表皮有I L-1α、I L-1β表达。
真皮乳头毛细血管内皮有I L-1α表达。
真皮皮损处中性粒细胞及组织细胞增多,以前者明显。
作者认为中性粒细胞虽不是浸润的主要细胞,在病因中可能发挥作用;I L-1可能为本病的重要介质。
最近,G iasuddin等3检测了患者血清中I L-1α、I L-1β、I L-2、IFN-γ、I L-4水平,发现前4者显著增高,I L-4在正常范围内;提示本病的发生可能与Th1、Th2细胞因子平衡失调有关,在发病中起重要作用的介质可能是Th1型细胞因子。
2 分类 与经典(特发性)SS比较,恶性肿瘤相关的SS及药物诱发的SS各有其显著的特点,故现倾向于将本病分为3大类4,5。
211 特发性SS 多与上呼吸道感染、炎症性肠病及妊娠有关,多见于女性,发病年龄以30～50岁为多。
有报告小儿SS 与原发性免疫缺陷、血液系统疾病及代谢病有关。
212 恶性肿瘤相关性SS 本病与恶性肿瘤相关的发生率尚无准确报告,据估计约为10%～20%。
通常与血液系统恶性肿瘤相关,以急性髓样白血病最常见。
在实体瘤中,常与泌尿生殖系统、乳腺及胃肠道的恶性肿瘤相关1。
sweets判断标准
sweet综合征也就是急性发热性嗜中性皮病，诊断主要是根据临床表现以及病理。
sweet好发生在中年的女性，一般都是急性发病，皮疹的典型临床表现就是假性水疱，有疼痛感，可以持续3-6周左右自行消退，同时有些患者还会伴有发热、不适、关节痛、肌肉痛等。
很少数患者还可能会有眼结合膜炎、浅表巩膜炎、口腔溃疡等。
有时还可能合并其他疾病，比如上唿吸道的感染、结肠炎症性疾病、肺炎、白塞病等。
病理提示真皮乳头层的水肿，大量的中性粒细胞侵润，可有核碎裂，没有血管炎的病变。
Sweet综合症主要表现为发热，四肢，面颈部，出现隆起性、疼痛性的红色水肿性斑块，似假水疱，血常规中性粒细胞增多，血沉增快。
分为经典型的和合并恶性肿瘤性的。
其中合并恶性肿瘤的要特殊注意筛查。
肿瘤多见于血液系统，如急性髓样白血病占恶性肿瘤的85%，而实体肿瘤少见，可有泌尿系及胃肠道肿瘤。
与肿瘤相关的Sweet综合症有别于经典型的特点常见：1、好发于老年患者。
2、10%的患者口腔黏膜受累，与血液系统相关肿瘤口腔黏膜损害多表现为溃疡。
3、贫血。
其中占男性患者93%，女性患者71%。
4、中性粒细胞正常或偏低，血小板偏低。
5、可出现大疱性损害或坏疽性脓皮病样损害。
如有出现上述情况要注意随访筛查肿瘤。
