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第二十六章糖原的分解和生物合成详解演示文稿

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生物化学下册第26章 糖原的分解和生物合成课件PPT

生物化学下册第26章 糖原的分解和生物合成课件PPT

P178
糖原降解采用磷酸解而不是水解的生 物学意义： ① 磷酸解使降解下的葡萄糖分子带上 磷酸基团，形成葡萄糖-1-磷酸，消 耗无机磷酸，不消耗ATP；葡萄糖1-磷酸不需能量转变为葡萄糖-6-磷 酸，进入糖酵解等途径代谢，如水 解则生成葡萄糖，消耗1个ATP分子 转变为葡萄糖-6-磷酸； ② 磷酸解在肌肉细胞生成的葡萄糖-1磷酸不扩散到细胞外。
糖原磷酸化酶 糖原脱支酶 游离葡萄糖
葡糖磷酸 变位酶 葡萄糖-6-磷酸 糖酵解
糖原磷酸化酶
葡糖-1-磷酸
第26章 糖原的分解和生物合成
二、糖原的降解 (glycogen breakdown)
糖原磷酸化酶
催化非还原末端的α(1→4)糖苷键的磷酸解； 可连续移去非还原末端葡萄糖残基；
非还原末端
肝糖原
葡萄糖
葡糖-6-磷酸
葡萄糖-6-磷酸酶
糖酵解
丙酮酸
净生成 2个ATP
葡萄糖 血液 糖酵解 三羧酸循环 电子传递 脑细胞 红细胞 脂肪细胞
糖原
分解
葡糖-6-磷酸 （90%）
糖酵解
丙酮酸
净生成 3个ATP
肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是：
肌肉组织缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
第26章 糖原的分解和生物合成
游离葡萄糖
糖原分解是分支减少，分子变小的过程， 但糖原不能完全分解。
糖原磷酸化酶
第26章 糖原的分解和生物合成
二、糖原的降解 (glycogen breakdown)
葡萄糖磷酸变位酶
葡萄糖磷 酸变位酶
The reaction begins with the enzyme phosphorylated on a Ser residue.

26糖原的分解与合成

26糖原的分解与合成

糖 尿 病 的 代 谢 紊 乱
糖 尿 病 的 糖 代 谢 障 碍
糖尿病的用药 I
一、可选用的西药
1．胰岛素：用于Ⅰ型糖尿病。 2．双胍类降糖药： (1)苯乙双服(降糖灵)：本品常与格列齐特等磺酰服 类口服降糖药合用，但剂量应根据病情作适当调整。 (2)二甲双胍(降糖片) 。 3．磺脲类降糖药： (1)格列齐特(达美康，甲磺毗腮) (2)格列喹酮(糖适平) (3)格列本脲(优降糖)： (4)格列吡嗪(美毗达)： 4．拜糖平
非还原性末端
α-1,6O 糖苷键
CH2 O O CH2OH O OH
非还原性末端
α-1,4糖苷键
还原性末端
二、糖原的生物学意义


糖原是可以储藏能量和易于动员的多糖。肌体能 量不足时，及时动用糖原获得葡萄糖；肌体能量 充足时，能量以糖原形式储藏。 体内葡萄糖浓度过高会导致很多疾病（如糖尿 病），所以要以糖原的形式储藏。 葡萄糖以糖原形式储藏在分解时，几乎不消耗的 ATP，合成时也只消耗1分子ATP.所以以糖原形 式储藏效率很高。
（1）从糖链的非还原端开始
糖原(Gn)+ H3PO4
磷酸化酶
糖原(Gn-1) + G-1-P
（2）磷酸化酶只能分解α-1,4-糖苷键，对α1,6-糖苷键无作用。
4
3 2 1
脱分支：
9 8 7 6 5
4
3
2
1
转移酶
1
12
11
10
9
8
7
6
5
4
3
2
1
α-1,6-糖苷酶
+
12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 G
NH2 N N N

26糖原的分解与合成

26糖原的分解与合成

糖尿病(Diabetes mellitus)
Insulin缺乏或其受体异常，不能对抗 由肾上腺素、胰高血糖素、肾上腺皮质 激素等引起的血糖升高作用，产生高血 糖和糖尿。病人的代谢发生障碍，机体 供能不足，表现出典型的多饮、多食、 多尿及体重减少的“三多一少”症状。 严重时还伴随酮血症及酸中毒。
三、糖原的分解
糖原分解需要三种酶参与，即糖原磷酸化酶 （glycogen phosphorylase)，糖原脱支酶(glycogen debranching enzyme)和磷酸葡萄糖变位酶 (phosphoglucomutase)。分步反应：
（1）从糖链的非还原端开始
磷酸化酶
糖原(Gn)+ H3PO4
分步反应：
（1） G
G-1-P
HO CH2
H
H
OH OH
H
ATP ADP P O CH2
O H
H
H
H OH
Mg+
OH OH
OH 葡萄糖激酶
H
HO CH2
O H
H OH
HH
OH OH
OH 磷酸葡萄 H
O H
H OP
OH
G
G-6-P 糖转位酶 G-1-P
（2）尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）的合成
UDPG焦磷 酸化酶
+
G
② G-1-P
磷酸葡萄糖 转位酶
G-6-P
葡萄糖-6-磷酸
酶（肝、肾）
③ G-6-P
G + H3PO4
葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在于肌肉 中，所以只有肝和肾可补充血糖，而肌糖原不能分解为葡 萄糖，不能补充血糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。

糖原的分解和生物合成(讲座)

糖原的分解和生物合成(讲座)

糖原磷酸 化酶激酶
糖原磷酸 化酶激酶 P
糖原磷酸
PP1：磷蛋 无活性 化酶 b
白磷酸酶1
医药资料
糖原磷酸 化酶 a
P高活性
PP1
18
激素的级联放大作用：信号分子（激素）结合 于特异性膜受体后，通过激酶级联事件，即： 一系列蛋白质（酶）的逐级磷酸化，籍此使信 号逐级传送和放大。
肾上腺素级联系统对糖原分解的调节：
葡萄糖尿苷二磷酸
医药资料
37
葡萄糖
G-1-P
核糖 尿嘧啶 UDP-葡萄糖焦磷酸化酶（可逆）
葡萄糖
核糖 尿嘧啶
焦磷酸的迅速水解，使 反应在细胞内不可逆。
UDPG
葡萄糖参与糖原合成的活化形式
医药资料
38
3.3 糖原合酶及其催化的反应
糖原合酶：只能催化UDPG加在已有4个 （或 4个以上）糖基聚合的寡糖链非还原末端。
（3）血糖增高，不断刺激胰岛β-细胞分泌胰岛素，而 且长期的刺激可使β-细胞功能衰竭，而加重糖尿病病情。
（4）长期高血糖使脏器/组织病变,常见如:毛细血管管 壁增厚，管腔变细，红细胞不易通过，组织细胞缺氧； 肾小球硬化, 肾乳头坏死；神经细胞变性，神经纤维发 生节段性脱髓鞘病变；心、脑、下肢等多处动脉硬化等。
淀粉－植物体内葡萄糖贮存方式.
为何不是葡萄糖，而是以糖原形式贮存？ 为何是糖原，而不是脂类？
医药资料
3
1.1 高血糖对人体的主要危害
（1）产生高渗性,导致尿量显著增多，可致机体脱水， 甚至发生高渗性非酮症糖尿病性昏迷，危及生命。
（2）随着大量液体排出，体内电解质也随之排出，引起 水、电解质紊乱，极易并发各种急性病症。
糖原磷酸化酶的共价修饰调节与构象改变

第26章 糖原的分解和生物合成

第26章 糖原的分解和生物合成

ATP 葡 葡葡
ADP 葡 葡-6-磷 磷 葡 葡磷 磷 葡 葡 酶
葡 葡-1-磷 磷 UTP UDP焦 磷 磷 焦 酶 PPi UDPG 葡 原 原成 酶 R引 引
ADP
ATP UDP
R-小 小 葡 葡 葡 小 葡 葡 R-α -1， 4葡 葡葡葡 分分 酶 葡原
四、糖代谢的调节
1、糖酵解（EMP途径）的调节 、糖酵解（ 途径） 途径
OH OH
P
P
O O
OH OH 4Pi
O O P P 4H2O
二、糖原分解代谢(glycogenolysis) 糖原分解代谢
2、转移酶催化将3个糖残基从某个糖链转移到另一个4糖残基 转移酶催化将3个糖残基从某个糖链转移到另一个4 链上。 3、去分枝酶（糖原脱支酶）催化糖原分枝点的1，6-糖苷键 去分枝酶（糖原脱支酶）催化糖原分枝点的1 水解断裂， 181页 水解断裂，生成葡萄糖。181页
转移酶和去分枝酶是同一个酶上的两个活性部位
4、G-1-P 在磷酸葡萄糖变位酶的催化下生成 G-6-P 。 5、G-6-P 在葡萄糖-6-磷酸酶的催化下生成 葡萄糖进入血 在葡萄糖液循环 。
三、糖原的生物合成
糖原的合成不是分解途径的逆转，而是另有途径。 糖原的合成不是分解途径的逆转，而是另有途径。 合成与分解采用不同途径更易满足代谢调节和反应 所需能量的要求。 所需能量的要求。
三、糖原的生物合成
3、分枝酶合成具有1，6-糖苷键的有分枝的糖原。 分枝酶合成具有1 糖苷键的有分枝的糖原。
分枝酶至少是从11个残基的糖链的非还原性末端 分枝酶至少是从11个残基的糖链的非还原性末端 11 个葡萄糖残基转移到较内部的位置，形成α-1， 将7个葡萄糖残基转移到较内部的位置，形成 ，6 糖苷键的新分枝链 。

王镜岩-生物化学-第26章糖原的分解和生物合成教材

王镜岩-生物化学-第26章糖原的分解和生物合成教材

⑵ 糖原合酶的调控
糖原合酶a:活性
磷酸化酶 磷酸化酶a:活性
激酶
⑶激素对糖原代谢的调节和级联放大系统
胰岛素、肾上腺素和胰高血糖素 胰岛素：促进肝脏糖原的合成及细胞内葡萄糖的分
解供能。 肾上腺素和胰高血糖素：促进糖原的分解。
肾上腺素 —— 肌肉 胰高血糖素—— 肝脏 肾上腺素和胰高血糖素与细胞质膜结合 使腺苷酸环化酶活化，从而引起细胞内的级联反应， 达到调控目的，满足机体需求。
从非还原性端开始，至离分枝点还剩4个葡萄糖残基止。
水解α-1，4糖苷键
糖原
葡萄糖1-磷酸
糖原磷酸化酶
四聚体（B型）
PLP
（磷酸吡哆醛）
AMP
(别构激活剂）
②去分支酶
双功能酶：使糖原分子分支结构→线型结构 葡聚糖转移酶 淀粉1，6-葡糖苷酶
糖原磷酸化酶 糖基转移酶 α-1,6-糖苷酶
非还原性端
由两个相同的亚基组成，辅基是磷酸吡哆醛。
肌肉:糖原磷酸化酶
The a form
共价调节:
磷酸化酶a: 磷酸化—活性 磷酸化酶
激酶
磷酸化酶b :去磷酸化—失活
The b form
异构调节:
磷酸化酶a:不受影响 磷酸化酶b :
变构抑制剂：ATP和6-P-G 变构激活剂：AMP
肝脏：糖原磷酸化酶
a型+葡萄糖→失活
糖原合酶a 糖原合酶b
酶促酶的级联式机制：
磷酸化酶b转变为a型需要磷酸化酶激酶的催化,使磷酸化酶b每个亚 基的一个丝氨酸残基发生磷酸化；
磷酸化酶激酶只有在一种蛋白激酶催化下，经磷酸化后才从无活性 变为有活性；
蛋白激酶又只有与cAMP（环腺苷酸）结合后，才会引起变构从无 活性变为有活性；

第二十六章糖原的分解和生物合成(共22张PPT)

糖原脱枝酶）
磷 酸 解 ： 糖原脱支酶、糖基转移酶催化的反应 由 糖 原 磷 酸 化 酶 (glycogen
phosphorylase)催化对α-1,4-糖苷键磷酸解， —— 催化 -1，4-糖苷键合成
糖原脱支酶、糖基转移酶催化的反应 糖原脱支酶、糖基转移酶催化的反应
生成G-1-P。 1、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶（ UDP -glucose pytophosphorylase）
磷酸化酶（释放8个1-P-G）
水解终产物是葡萄糖-1-磷酸（90%）和葡 (G)n + Pi
(G)n-1 + G-1-P
*磷酸葡萄糖变位酶(phosphoglucomutase)的作用
植物细胞中蔗糖合成时需UDPG，淀粉合成时需ADPG，纤维素合成时需GDPG和UDPG。
萄糖（10%） 。 糖原分支酶 （ glycogen branching enzyme）
磷酸化酶） 1．活化：由葡萄糖生成UDPG(uridine diphosphate glucose)，是一耗能过程。
（二）、催化糖原合成的三种酶
• 糖原是一种无还原性的多糖。 1．活化：由葡萄糖生成UDPG(uridine diphosphate glucose)，是一耗能过程。
糖原分子的直链部分借α-1,4-糖苷键而将葡萄糖残基连接起来，其支链部分则是借α-1,6-糖苷键而形成分支。 磷酸解：由糖原磷酸化酶(glycogen phosphorylase)催化对α-1,4-糖苷键磷酸解，生成G-1-P。
三、 糖原的生物合成
（一）、糖原生物合成的研究经历了缓慢的历程，直到
1957年，才发现糖原生物合成中，糖基的供体是 UDPG。
活化的单糖单位：核苷二磷酸糖

第26章 糖原的分解和生物合成


P188
（三）激素对糖原代谢的调节 和激素效应的级联放大系统

胰高血糖素 的氨基酸序列
P191
肾上腺素、胰高血糖素：促进糖原分解，升血糖。


胰高血糖素: 胰 细胞分泌，29肽。 主要作用于肝脏，不促进肌糖原分解。 肾上腺素及正肾上腺素：作用于肝脏，肌肉及其它组织。 OH HOOH （ X = CH3：肾上腺素 X = H：正肾上腺素） - CH – CH2 – NH2 – X
UTP
UDPG
糖原的生物合成特点
引物：糖原合酶不能催化糖原从头合成，需有一个至
少含4个葡萄糖残基的糖原引物。
生糖原蛋白, 结合有一个寡糖链的多肽
酶
UDP-葡萄糖焦磷酸化酶
糖原合酶 糖原分支酶
糖基供体：UDPG
四、糖原代谢的调控

（一）糖原磷酸化酶的调控机制 P187 图26-13
P188
（ 二 ） 对 糖 原 合 酶 的 调 控
第26章 糖原的分解和生物合成
一、糖原的生物学意义

糖原（glycogen）： 是动物细胞中葡萄糖的储存形式。易于动员的 葡萄糖储存和调用方式。 糖原是葡萄糖以-1,4-糖苷键和-1,6-糖苷键连接起 来的多糖。 糖原以颗粒状态存在，约10~40nm，主要储存于肝 脏（肝糖原）和肌肉组织（肌糖原）细胞质中。 糖原颗粒中包含： 糖原，催化糖原合成和降解酶类，调节蛋白。
H2O
三、糖原的生物合成

糖原生物合成的研究经历了缓慢的历程，直到1957 年，才发现糖原生物合成中，糖基的供体是UDPG。 P183
动物细胞：UDPG→糖原 植物细胞 UDPG →蔗糖 ADPG →淀粉Biblioteka GDPG→ 纤维素

糖原的分解和生物生物化学(全)


UTP
Δ0 2 Δ30
UDPG
+PPi
• 生糖原蛋白：可自动催化大约8个葡萄糖 以 -1，4 糖苷键连接
2、糖原合 酶反应
（需要引 物）断开 磷酯键形 成糖苷键
糖原（n个G分子至少4个） 糖原（1）
3、糖原分支酶使糖原形成分支
2 3 4 56 7 1
非还原性末端
糖原核心 糖原核心
糖原分支酶
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
-1，6 糖苷键
糖原核心
糖原核心 -1，4 糖苷键
三、糖原分解和合成的调控
糖原的分解和合成都是根据机体的需要由一系 列的调控机制进行调控，其限速酶分别为磷酸化 酶和糖原合酶。它们的活性是受磷酸化或去磷酸 化的共价修饰的调节及变构效应的调节。二种酶 磷酸化及去磷酸化的方式相似，但其效果相反。
Pi H2O
糖原合酶 a ( 有活性)
第26章糖原的分解和生物合成
主要内容
一、糖原的分解 二、糖原的生物合成 三、糖原代谢的调控
糖原的酶促降解
糖原的结构及其连接方式
非还原性末端
-1，6糖苷键
-1，4-糖苷键
糖原的磷酸解
三 种
磷酸化酶（催化1.4-糖苷键断裂三种）
酶
协 转移酶（催化寡聚葡萄糖片段转移）
同
作 用
脱枝酶（催化1.6-糖苷键断裂）
存在于肝、肾等细胞， 脑细胞和肌肉细胞无。
葡萄糖-6-磷酸酶
葡萄糖-6-磷酸
葡萄糖
二、糖原的生物合成
1、葡萄糖焦磷酸化酶
—— 催化单糖
基的活化形成糖核苷二磷酸，为各种聚糖形成
时，提供糖基和能量。动物细胞中糖元合成时
需；植物细胞中蔗糖合成时需，淀粉合成时需

糖原的合成和分解演示文稿

1 、单糖基的活化——糖核苷酸（UDPG、ADPG、GDPG 等）的合成
糖核苷二磷酸在不同聚糖形成时，提供糖基和能量。植物 细胞中蔗糖合成时需UDPG，淀粉合成时需ADPG，纤维素合成 时需GDPG和UDPG；动物细胞中糖元合成时需UDPG。 2、蔗糖的合成
•蔗糖合成酶途径 •磷酸蔗糖合成酶途径 •蔗糖磷酸化酶途径
转移酶 脱枝酶（释放1个葡萄糖）
第10页，共32页。
2、淀粉的分解
• 淀粉的酶促水解解
α－淀粉酶：在淀粉分子内
部任意水解α-1.4糖苷键。（ 内切酶）
β－淀粉酶:从非还原端开
始，水解α－１.4糖苷键，依 次水解下一个β－麦芽糖单位 （外切酶）
脱支酶（R酶）:水解α －淀粉酶和β－淀粉酶作用 后留下的极限糊精中的 1.6 －糖苷键。
糖原的合成和分解演示文稿
第1页，共32页。
糖原的合成和分解
第2页，共32页。
目录
糖原的生物学意义
糖原的降解
糖原的生物合成 糖原代谢的调控
第3页，共32页。
糖原的生物学意义
• 糖原：葡萄糖分子聚合而成的高聚物 • 生物学意义
储存能量、容易动员的多糖，是能 量的储存库。供应能量、维持血糖正常 水平
PEP
C2
草酰乙酸
丙酮酸
3-P-甘油 乳酸
萄
-酮戊二酸 谷氨酸
丙氨酸
糖
异
-酮戊二酸 谷氨酸
生 天冬氨酸
草酰乙酸 C1 丙酮酸
乙酰CoA
甘油
（胞液） （线粒体） TCA循环
第19页，共32页。
糖分解和糖异 生的关系
天冬氨酸
（PEP）
丙酮酸
（胞液） （线粒体）
（转氨基作用）
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*脱支：由α-1,6-葡萄糖苷酶催化。将α-1,6糖苷键水解，生成一分子自由葡萄糖。
(G)n + H2O
α-1,6-葡萄糖苷酶
(G)n-1 + G
糖原 脱支 酶、 糖基 转移 酶催 化的 反应
糖 非还原端 原 磷 酸 解 的 步 骤
还原端
磷酸化酶（释放8个1-P-G） 糖基转移酶 糖原脱枝酶（释放1个葡萄糖）
⑶ 转 形 ： G-1-P 转 变 为 尿 苷 二 磷 酸 葡 萄 糖 （UDPG）：
UDPG焦磷酸化酶
G-1-P + UTP
UDPG + PPi
*磷酸 葡萄 糖变 位酶 (pho spho gluc omut ase) 的作 用
*葡萄 糖-6磷酸 酶
葡萄糖-6-磷酸酶的反应机制
葡萄糖-6-磷酸酶定位内在内质网膜
总结糖原分解的特点：
1．水解反应在糖原的非还原端进行； 2．是一非耗能过程； 3 ． 关 键 酶 是 糖 原 磷 酸 化 酶 (glycogen
• 糖原是一种无还原性的多糖。
• 糖原合成或分解时，其葡萄糖残基的添加 或去除，均在其非还原端进行。
二、糖原的降解
• 糖原的结构及其连接方式
-1，6糖苷键
-1，4-糖苷键
• 糖原的磷酸解
磷酸化酶（催化1.4-糖苷键断裂） 三种酶协同作用： 糖基转移酶（催化寡聚葡萄糖片段转移）
糖原脱枝酶（催化1.6-糖苷键断裂）
第二十六章糖原的分解和 生物合成详解演示文稿
优选第二十六章糖原的分 解和生物合成
α-1,6-糖苷键
糖原示意图 α-1,4-糖苷键
一、糖原的生物学意义
• 糖原有动物淀粉之称，细菌细胞中也有存 在，动物组织内主要的贮藏多糖。肝脏、 肌肉中含量多，分别称为肝糖元、肌糖元。 水解终产物是葡萄糖-1-磷酸（90%）和葡 萄糖（10%） 。
—— 催化单糖基的活化形成糖核苷二磷酸，为各种聚糖形 成时，提供糖基和能量。动物细胞中糖元合成时需UDPG；植 物细胞中蔗糖合成时需UDPG，淀粉合成时需ADPG，纤维素 合成时需GDPG和UDPG。 2、糖原合成酶（glycogen synthase）
—— 催化-1，4-糖苷键合成 3. 糖原分支酶 （ glycogen branching enzyme）
糖原合成的反应过程可分为三个阶段： 1 ． 活 化 ： 由 葡 萄 糖 生 成 UDPG(uridine
diphosphate glucose)，是一耗能过程。 ⑴ 磷酸化：
己糖激酶(葡萄糖激酶)
G + ATP
G-6-P + ADP
⑵ 异构：G-6-P转变为G-1-P：
G-6-P
磷酸葡萄糖变位酶
G-1-P
—— 催化-1，6-糖苷键合成
UDPG的结构
G
UDP
糖核苷酸的生成
+
1-磷酸葡萄糖
UTP
UDPG
+PPi
糖
原
UDPG
合
UDP
成
酶
反
应
糖原（n个G分子）
糖原（n+1）
糖原新分支的形成
非还原性末端
糖原核心 糖原核心
糖原分支酶
-1，6 糖苷键
糖原核心
糖原核心 -1，4 糖苷键
*糖原的合成代谢反应过程总结
磷 酸 解 ： 由 糖 原 磷 酸 化 酶 (glycogen phosphorylase)催化对α-1,4-糖苷键磷酸解， 生成G-1-P。
* 糖原磷酸化酶
(G)n + Pi
(G)n-1 + G-1-P
糖原磷酸化酶的作用位点及产物
断键部位
非还原性末端
磷酸化酶 a
磷酸
+
G-1-P
*转寡糖链：当糖原被水解到离分支点四个 葡萄糖残基时，由葡聚糖转移酶催化，将 分支链上的三个葡萄糖残基转移到直链的 非还原端，使分支点暴露。
phosphorylase)，为一共价修饰酶， 其辅酶是磷酸吡哆醛。
三、 糖原的生物合成
（一）、糖原生物合成的研究经历了缓慢的历程， 直到1957年，才发现糖原生物合成中，糖基的供 体是 UDPG。
活化的单糖单位：核苷二磷酸糖
（二）、催化糖原合成的三种酶
1 、 UDP- 葡 ytophosphorylase）