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第六章线粒体一、名词解释1、ATP synthetase(ATPase) ATP合成酶2、biological oxidation 生物氧化3、chemiosmotic coupling hypothesis 化学渗透学说4、cristae 嵴5、elementary particle 基本颗粒6、leader peptide(sequence) 导肽7、mitochondria 线粒体8、oxidative phosphorylation 氧化磷酸化9、respiratory chain 呼吸链10、semiautonomous organelle 半自主性细胞器11、submitochondrial particle 亚线粒体小泡二、是非判断1、1890年Altmann在肝细胞内首次发现命名为bioblast，他认为细胞中这类颗粒与细菌相似，可能是共生于细胞内能够独立自主生活的有机体。
的功能是质子传递的通道并产生ATP。
2、F3、动物细胞所含的线粒体一般较植物细胞少。
4、动物细胞嵴排列成小管状，植物及低等动物排列成板层。
5、线粒体外膜可允许1万Dalton以下的分子进出。
6、线粒体疾病主要分为遗传性和获得性疾病两大类。
7、线粒体释放的cytC不参与细胞凋亡。
8、动物细胞线粒体内的核糖体小些约55S，植物细胞和酵母菌的大些接近78S。
期进行。
9、植物细胞MtDNA较动物为大，一般其复制是在G210、线粒体的遗传密码与核基因的遗传密码稍有不同,不同物种的线粒体遗传密码都是相同的。
11、导肽运送的蛋白质都是分泌性的。
12、线粒体内膜和外膜在化学组成上的区别是内膜的脂和蛋白质的比值不同，前者为1:1, 后者则为0.3:1。
13、导肽是引导新生肽进行转运和定位的一段序列，转运后不一定都要被切除。
14、线粒体基因表达过程中的密码系统与通用的密码系统完全一样。
15、线粒体一般以棒状和粒状为主，在一定条件下可以转变并且是可逆的。
线粒体和叶绿体是细胞内两个能量转换的细胞器。
线粒体广泛存在于各类真核细胞中，而叶绿体仅存在于植物细胞中。
它们能将能量转换成驱动细胞进行生命活动所需要的能源。
它们的形态特征主要是呈现封闭的双层膜结构，且内膜经过折叠并演化为极大扩增的内膜为线粒体的氧化磷酸化和叶绿体的光合作用的复杂的化学反应提供了基地与框架。
其次，它围成了一个包含能催化其它细胞生命化学反应的多种酶的内腔（基质）。
线粒体和叶绿体都是高效的产生A TP的精密装置。
尽管它们最初的能量来源有所不同，但却有着相似的基本结构，而且以类似的方式合成A TP。
线粒体和叶绿体都具有环状DNA及自身转录RNA与转译蛋白质的体系。
很多学者把线粒体和叶绿体的遗传信息统称为真核细胞的第二遗传信息系统，或称核外基因及其表达体系。
虽然线粒体和叶绿体具有自己的遗传物质和进行蛋白质合成的全套机构，但组成线粒体和叶绿体的各种蛋白质成分是由核DNA和线粒体DNA或叶绿体DNA分别编码的。
所以线粒体和叶绿体都是半自主性的细胞器。
第一节线粒体与氧化磷酸化1890年，德国科学家Altmann首先在光学显微镜下观察到动物细胞内存在着一种颗粒状的结构，称作生命小体。
1987年Benda重复了以上实验，并将之命名为线粒体。
1904年Meves在植物细胞中也发现了线粒体，从而确认线粒体是普遍存在于真核生物所有细胞中的一种重要细胞器。
1900年Michaelis用詹纳斯绿B（Janus green B）对线粒体进行活体染色，证实了线粒体可进行氧化还原反应。
1912年Kingsbury第一个提出线粒体是细胞内氧化还原反应的场所。
1913年Engelhardt证明磷酸化和氧的消耗耦联在一起。
1943～1950年，Knnedy 和Lehninger进一步证明，柠檬酸循环、氧化磷酸化和脂肪酸氧化均发生在线粒体内。
次年，Lehninger又发现磷酸化需要电子传递。
近20年来，由于生化技术和电镜技术的不断改进和创新，使线粒体的结构与功能的研究有了很大的进展。
利川一中生物组观察线粒体和叶绿体
观察线粒体和叶绿体参考答案
思考题：
思考题1．叶绿体是绿色的，呈扁平的椭圆球形或球形。
思考题2．线粒体的形态多样，有短棒状、圆球状、线形、哑铃形等。
思考题3．健那绿染液是一种专一性染线粒体的活细胞染料；使活细胞中线粒体呈现蓝绿色。
思考题4．将0.5g健那绿溶解于50mL生理盐水中，加温到30~40℃，使其充分溶解。
思考题5．叶子薄而小，叶绿体清楚，可取整个小叶直接制片，所以作为实验的首选材料。
思考题6．因为表皮细胞不含叶绿体。
思考题7．因为这些材料中有丰富的叶绿体，而叶绿体呈现绿色，影响实验效果。
思考题8．取镜安放→对光→使镜筒下降→使镜筒上升→低倍镜下调清晰
思考题9．视野中央高倍物镜凹面镜和大光圈细准焦螺旋
思考题10．如果叶片放干了，细胞或叶绿体会失水收缩，影响对叶绿体形态和分布的观察。
思考题11．不是。
呈椭球体形的叶绿体在不同光照条件下可以运动，这种运动能随时改变椭球体的方向，使叶绿体既能接受较多光照，又不至于被强光灼伤。
在强光下，叶绿体以其椭球体的侧面朝向光源；在弱光下，叶绿体以其椭球体的正面朝向光源。
思考题12．叶绿体的形态和分布都有利于接受光照，完成光合作用。
如叶绿体在不同光照条件下改变方向。
又如叶子上面的叶肉细胞中的叶绿体比下面的多，这可以接受更多的光照。
思考题13．可以看到蓝绿色的线粒体，细胞质接近无色。
五、课堂练习：
1、C；
2、D；
3、C；
4、C；
5、B；
6、叶绿体为绿色，而线粒体是无色的
7、带些叶肉；清水；有水
1。
第六章细胞的能量转换—一线粒体和叶绿体线粒体和叶绿体是细胞内的两种产能细胞器。
它们最初的能量来源有所不同，但却有着相似的基本结构，而且以类似的方式合成ATP。
线粒体是一种高效地将有机物转换为细胞生命活动的直接能源ATP的细胞器。
叶绿体通过光合作用把光能转换为化学能，并储存于糖类、脂肪和蛋白质等大分子有机物中。
线粒体和叶绿体都具有环状DNA及自身转录RNA与翻译蛋白质的体系。
线粒体和叶绿体都是半自主性的细胞器。
一、线粒体和氧化磷酸化线粒体通过氧化磷酸化作用，进行能量转换，为所需要的细胞进行各种生命活动提供能量。
(一)线粒体的形态结构1．线粒体的形态与分布线粒体一般呈粒状或杆状，但因生物种类和生理状态而异，可呈环形、哑铃形、线状、分权状或其他形状。
主要化学成分是蛋白质和脂类，其中蛋白质占线粒体干重的65％～70％，脂类占25％～30％。
一般直径0．5～1μm，长1．5～3．0μm，在胰脏外分泌细胞中可长达10～20μm，称巨线粒体。
数目一般数百到数千个，植物因有叶绿体的缘故，线粒体数目相对较少；肝细胞约1300个线粒体，占细胞体积的20％；单细胞鞭毛藻仅1个，酵母细胞具有一个大型分支的线粒体，巨大变形中达50万个；许多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。
通常结合在维管上，分布在细胞功能旺盛的区域。
线粒体在细胞质中可以向功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨，由马达蛋白提供动力。
2．线粒体的结构与化学组成线粒体的超微结构在电镜下观察到线粒体是由两层单位膜套叠而成的封闭的囊状结构。
主要由外膜(outer membrane)、内膜(inner membrane)、膜间隙(intermembrane)、基质(matrix)或内室(inner chamber)四部分组成。
(1)外膜是包围在线粒体最外面的一层单位膜，光滑而有弹性，厚约6μm。
外膜上有排列整齐的筒状圆柱体，其成分为孔蛋白(porin)，圆柱体上有小孔。
(2)内膜位于外膜内侧，把膜间隙与基质(内室)分开。
第六章线粒体和叶绿体一、名词解释1、氧化磷酸化2、光合磷酸化二、填空题1、能对线粒体进行专一染色的活性染料是。
2、线粒体在超微结构上可分为、、、。
3、线粒体各部位都有其特异的标志酶，内膜是、外膜是、膜间隙是、基质是。
4、线粒体中，氧化和磷酸化密切偶联在一起，但却由两个不同的系统实现的，氧化过程主要由实现，磷酸化主要由完成。
5、细胞内膜上的呼吸链主要可以分为两类，既和。
6、由线粒体异常病变而产生的疾病称为线粒体病，其中典型的是一种心肌线粒体病。
7、植物细胞中具有特异的质体细胞器主要分为、、。
8、叶绿体在显微结构上主要分为、、。
9、在自然界中含量最丰富，并且在光合作用中起重要作用的酶是。
10、光合作用的过程主要可分为三步：、和、。
11、光合作用根据是否需要光可分为和。
12、真核细胞中由双层膜包裹形成的细胞器是。
13、引导蛋白到线粒体中去的具有定向信息的特异氨基酸序列被称为。
14、叶绿体中每个H+穿过叶绿体ATP合成酶，生成1个ATP分子，线粒体中每个H+穿过ATP合成酶，生成1个ATP分子。
15、氧是在植物细胞中部位上所进行的的过程中产生的。
三、选择题1. 线粒体各部位都有其特异的标志酶，线粒体其中内膜的标志酶是（）。
A、细胞色素氧化酶B、单胺氧酸化酶C、腺苷酸激酶D、柠檬合成酶2.下列哪些可称为细胞器（）A、核B、线粒体C、微管D、内吞小泡3.下列那些组分与线粒体与叶绿体的半自主性相关（）。
A、环状DNAB、自身转录RNAC、翻译蛋白质的体系D、以上全是。
4.内共生假说认为叶绿体的祖先为一种（）。
A、革兰氏阴性菌B、革兰氏阳性菌C、蓝藻D、内吞小泡四、判断题1、在真核细胞中ATP的形成是在线粒体和叶绿体细胞器中。
（）2、线粒体和叶绿体都具有环状DNA及自身转录RNA与转译蛋白质的体系。
（）3、线粒体是细胞的“能量工厂”，叶绿体是细胞的“动力工厂”。
（）4、ATP合成酶只存在于线粒体、叶绿体中。
（）5、线粒体和叶绿体的DNA均以半保留的方式进行自我复制。
细胞生物学章节习题-第六章
一、选择题
1、线粒体的细胞色素c是一种（A ）。
A. 内膜固有蛋白
B. 内膜外周蛋白
C. 基质可溶性蛋白
D. 外膜固有蛋白
2、核酮糖二磷酸羧化酶大亚基和小亚基分别由（D ）DNA上的基因编码。
A. 细胞核
B. 叶绿体
C. 细胞核和叶绿体
D. 叶绿体和细胞核
3、下列4种色素中，哪个（或哪些）具有吸收聚焦光能的作用而无光化学活性？（D ）
A. 细胞色素
B. 质体蓝素
C. 质体醌
D. 聚光色素
4、线粒体各部位都有其特异的标志酶，其中内膜的标志酶是（A ）。
A. 细胞色素氧化酶
B.单胺氧化酶
C. 腺苷酸激酶
D. 柠檬酸合成酶
5、在叶绿体中，与光合作用的光反应正常进行相适应的结构是（C ）。
A. 叶绿体外膜
B. 叶绿体内膜
C. 基粒中囊状结构的薄膜
D. 基质
6、呼吸链主要位于（B ）。
A. 线粒体外膜
B. 线粒体内膜
C. 线粒体基粒
D. 线粒体基质
E. 线粒体嵴
7、线粒体外膜的标志酶是（ B ）。
A. 细胞色素氧化酶
B.单胺氧化酶
C. 腺苷酸激酶
D. 柠檬酸合成酶
8、线粒体膜间隙的标志酶是（C ）。
A. 细胞色素氧化酶
B.单胺氧化酶
C. 腺苷酸激酶
D. 柠檬酸合成酶
9、氧化磷酸化发生的主要场所位于线粒体（B ）。
A. 外膜
B. 内膜
C. 膜间隙
D.基质
10、下列哪种细胞中线粒体数量较多（A ）。
A. 肌肉细胞
B. 血小板
C. 红细胞
D. 上皮细胞
11、下列关于线粒体和叶绿体的描述中，正确的是（C ）。
A. 都通过出芽方式繁殖
B. 所有线粒体蛋白质合成时都含有导肽
C. 它们的外膜比内膜从性质上更接近于内膜系统
D. 存在于一切真核细胞当中
12、关于线粒体DNA，正确的描述是（B ）
A. 编码自身必需的部分蛋白质
B. 编码自身必需的RNA和蛋白质
C. 可以被核基因组取代
D. 借助核编码的酶系统进行转录
13、关于线粒体和叶绿体中的ATP合酶，下列描述错误的是（B ）。
A. 都依靠质子流作为ATP合成的动力
B. 合酶的各亚基均由核基因编码
C. 都属于质子泵
D. 都具有催化ADP和Pi合成ATP的作用
二、填空题
1、线粒体内膜上电子传递链中的复合物I是由34条以上多肽链或者FMN和至少6个铁硫蛋白；催化NADH的2个电子传给辅酶Q，组成，它的主要功能是催化NADH的2个电子传给辅酶Q，同时发生质子的跨膜输送或者电子传递体和质子位移体。
2、叶绿体内的核酮糖-1,5-二磷酸羧化酶的活性中心位于大亚基上，小亚基只具有调节功能，
研究证实，大亚基是由叶绿体基因编码，而小亚基是由核基因编码。
3、位于线粒体内膜上的5种酶复合体分别是NADH-辅酶Q还原酶、琥珀酸-辅酶Q还原酶、CoQH2-细胞色素还原酶、—、细胞色素氧化酶和A TP合酶
三、判断题
1、线粒体基质中的tRNA是由细胞核基因编码在细胞核中转录后，从核孔复合体运送到细胞质，再通过线粒体内外肽接触点位置一次性跨越两层膜运送到线粒体基质中。
（x ）
2、线粒体基质中进行的三羧酸循环对细胞能量代谢最重要的贡献是在乙酰CoA氧化成CO2时，提取了其中的高能电子，并将这些高能电子储存在NADH或FADH2中。
（）
3、电子传递链中的复合物III具有传递电子和使质子移位的作用。
（）
4、细胞一旦分化成熟，其内部的线粒体形态和数量将不再发生改变。
（x ）
5、线粒体内膜上存在大量的颗粒，即ATP合酶，是合成ATP的结构，也是内膜的标志酶。
（x ）
6、呼吸链中的电子载体有严格的顺序和传递方向，按照其氧化还原电位从高到低排序。
（x ）
7、叶绿体和线粒体具有自身的DNA聚合酶和RNA聚合酶，能独立复制和转录自己的RNA。
（）
8、光合点自己传递链将电子从H2O传递到NADP+，是一个从高能态向低能态顺序进行的放能过程，无需外接能量的驱动。
（x ）
9、C4途径不同于景天酸代谢途径（CAM），其初级固碳产物浓度具有明显的昼夜周期性变化规律。
（x ）
10、卡尔文循环、C4途径和景天酸代谢（CAM）是光合碳同化的三种途径，都能固定CO2并最终合成糖类产物。
（x ）
四、名词比对
1、氧化磷酸化（oxidative phosphorylation）与光合磷酸化（photophosphorylation
1、氧化磷酸化与光合磷酸化的差异比对：
氧化磷酸化光合磷酸化
细胞器线粒体叶绿体
偶联因子F0-F1 ATP酶CF0-CF1, ATP酶
参与系统呼吸链PSII、PSI
电子供体NADH、FADH2 H2O
电子受体O2 NADP+
H+梯度建立部位膜间隙和基质间类囊体腔与基质间
电子能量变化-0.32v——+0.82v +0.82v——0.32v
能量形式变化化学能——活跃化学能光能——活跃化学能
2、电子传递链（electron transport chain）与光合电子传递链（photosynthetic electron transport chain）
2、电子传递链是线粒体内膜上一系列由电子载体组成的电子传递体，最终将释放的能量用于合成ATP或以其他能量形式储存，
也被称作呼吸链；光合电子传递链是指叶绿体类囊体上有序地排列着的电子传递体，两个光系统串联其中，光驱动电子从H2O
流向NADP+，H2O被氧化光解，释放出O2，NADP+变为具有还原力的NADPH。
质子跨膜梯度为光能转变为化学能提供了条件。
3、非循环磷酸化（noncyclic photophosphorylation）与环式光合磷酸磷酸化（cyclic photophosphorylation）
3、非循环光合磷酸化是指光能驱动的电子从H2O开始，经PSII、Cytb6f复合物和PSI最后传递给NADP+。
电子单方向传递经
过两个光系统，在点子啊传递过程中建立质子梯度，产物有ATP和NADPH（绿色植物）或NADH（光合细菌）；而环式光合
磷酸化是指由光能驱动的电子从PSI开始，经A0、A1、Fe-S和Fd后传给Cytb6f，再经PC回到PSI。
这种电子传递是一个闭合的回路，只有PSI单独完成，只有ATP的产生，不伴随NADPH的生成和O2的释放。
当植物缺乏NADP+时，启动环式光合磷酸化，以调节ATP与NADPH的比例，适应碳同化反应对ATP与NADPH的比例需求（3:2）
五、综合题
1、三羧酸循环产生NADH和FADH2用于氧化磷酸化过程中产生ATP。
既然三羧酸循环本身是不需要氧的，而氧化磷酸化又是一个独立的过程，试问为何移除氧后，三羧酸循环几乎立刻就停止下来了？
1、氧是电子传递的终点，如果没有氧，则NADH和FADH2过剩，会直接反馈抑制三羧酸循环反应中的酶，导致循环停止。
2、为什么说线粒体和叶绿体是半自主性细胞器？
2、半自主性是指自身含有遗传表达系统，但编码的遗传信息十分有限，其RNA转录、蛋白质翻译、自身构建和功能发挥等必须依赖核基因编码的遗传信息。
线粒体和叶绿体是半自主性细胞器的原因如下：
（1）线粒体和叶绿体的自主性体现在：：①线粒体和叶绿体都含有DNA，线粒体DNA（mDNA）和叶绿体DNA（cpDNA）都成双链环状，分子结构与细菌DNA相似，均以半保留方式进行复制，都有编码功能。
②线粒体和叶绿体中含有RNA、核糖体、氨基酸活化酶等，说明这两种细胞器均具有自我繁殖所必须的基本组分，具有独立进行转录和翻译的功能。
（2）线粒体和叶绿体的非自主性体现在：抑制线粒体基因组仅能编码约20种线粒体膜和基质蛋白质并在线粒体核糖体上合成；叶绿体仅有60多种特有的蛋白质是在叶绿体内合成的。
但参与组成线粒体和叶绿体的蛋白质各有上千种之多。
所以线粒体和叶绿体的绝大多数蛋白质是由核基因编码，在细胞质核糖体上合成，然后转移到线粒体或叶绿体内，参与线粒体或叶绿体DNA编码的蛋白质协同作用
3、线粒体与人类疾病有何关系？
3、（1）线粒体病，线粒体是细胞内最容易受损伤的一个敏感的细胞器。
研究表明，线粒体与人的疾病、衰老与细胞凋亡有关。
线粒体的异常会影响整个细胞的功能，从而导致疾病的发生，故称“线粒体病”（MD）
（2）线粒体疾病举例
①克山病，是一种心肌线粒体病，患者因缺硒而线粒体含量明显下降。
硒对线粒体膜有稳定作用，缺硒可造成心肌细胞线粒体出现膨胀、嵴稀少且不完整，使ATP合成酶等酶活性明显下降。
②人体衰老与线粒体的损伤有关。
研究发现，随着年龄增长，受损线粒体DNA（mtDNA）积累增多。
③线粒体疾病发生机制
目前有100多种人类线粒体疾病，其原发性机制都是mtDNA异常（突变、缺失、重排）引起的遗传性疾病，表现为呼吸链的电子传递酶系的异常。
在机体衰老时或疾病时，由于线粒体中的氧自由基生成过多，抗氧化酶（如SOD）等活性下降，导致线粒体的结构与功能的破坏，引起细胞衰老与死亡。
