小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型如何护理
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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型怎样治疗?
*导读:本文向您详细介绍小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型的治疗方法,治疗小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型常用的西医疗法和中医疗法。
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型应该吃什么药。
*小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型怎么治疗?
*一、西医
*1、治疗
抗菌治疗能有效的控制细菌性感染,一般不需预防性使用抗菌药物。
慢性牙周炎和严重智力发育落后难以得到解决。
可考虑在饮食中补充岩藻糖或给予静脉供给岩藻糖。
患儿常为红细胞H 抗原阴性(H抗原也属于岩藻糖化抗原),若反复给予静脉输注岩藻糖,可诱导机体产生抗H抗原的抗体,导致严重的溶血性贫血,应予慎用。
*2、预后
反复感染至营养缺乏和生长落后,严重感染可至患儿死亡,且严重智力发育落后难以得到解决。
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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型如何护理
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型是一种较少见的原发性免疫缺陷病,临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡。
如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累。
故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。
孕妇应避免接受放射线,慎用一些化学药物,注射风疹疫苗等,尽可能防止病毒感染。
还要使孕妇加强营养,及时治疗一些慢性病。
2.遗传咨询及家族调查虽然大多数疾病不能确定遗传方式,但对确定了遗传方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的。
如果成人有遗传性免疫缺陷病将提供他们子女的发育危险性;如果一个小孩患有常染色体隐性遗传或性联免疫缺陷病,就要告诉父母亲,他们下一胎孩子患病的可能性有多大。
对于抗体或补体缺陷患者的直系家属应检查抗体和补体水平以确定家族患病方式。
对于某些已能进行基因定位的疾病,如慢性肉芽肿病,患者父母、同胞兄妹及其子女均应做定位基因检测,如果发现有患者,同样应在他(她)的家庭成员中进行检查,患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。
3.产前诊断某些免疫缺陷病能进行产前诊断,如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病;胎儿血细胞免疫学检测可诊断CGD、X-联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病,从而中止妊娠,防止患儿的出生。
白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型是一种相对罕见的疾病,至今报道的2例,均为近亲结婚。
因此避免近亲婚配,早期准确诊断,及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)非常重要。