法乐四联症

法洛四联症(tetralogyofFallot，TOF)是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，约占青紫型先天性心脏病的70％，占所有先天性心脏病的10％～15％。

1888年，法国医生Eti—enneFallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名。

一、病理与病理生理法洛四联症的病理改变由以下四个畸形组成：

①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄最多见。

②室间隔缺损：多为膜周部缺损。

③主动脉骑跨：主动脉不是从左心室出来而是不正常的从左心室右心室之间出来。

④右心室肥厚：为肺动脉狭窄引起的右心室负荷增加所致。

血流动力学改变：法洛四联症的血流动力学改变主要取决于肺动脉狭窄的程度。严重的肺动脉狭窄，右心室血液进入肺循环受阻，右心室收缩期负荷增加，压力增高。当右心室压力与左心室压力相似时，右心室血液可以通过骑跨的主动脉进行体循环。若右心室压力高于左心室时，部分血液也可通过室间隔缺损处进入左心室后再通过主动脉进人体循环，出现持续性青紫。此外，由于肺动脉狭窄进入肺部进行气体交换的血流量减少，也进一步加重了青紫

二、临床表现

1．症状皮肤黏膜青紫是其主要表现．大多在生后2～3个月出现，以肢体末梢、口唇、鼻尖、耳垂以及指(趾)端明显。由于缺氧患儿常有活动后呼吸困难、头晕、头痛或胸闷不适，严重患儿因右心室流出道肌肉痉挛，肺血流量突然减少导致脑缺氧．出现意识障碍、抽搐，甚至死亡。幼儿常于行走或活动时常常主动下蹲片刻，其原因主要是蹲踞后下肢血管动脉阻力增大，左心室压力升高，使脑供血增多，同时也减少了右向左分流，使肺循环血量有所增加，达到缓解缺氧的目的。不会行走的婴儿常常喜欢大人抱起，双下肢呈屈曲状。

2．体征患儿体格发育落后，严重者智能发育也可能落后于正常儿童。心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及粗糙收缩期喷射性杂音，此为肺动脉狭窄所致，一般无收缩期震颤。肺动脉瓣区第二音减弱。四肢出现杵状指(趾)，系长期缺氧(持续6个月以上)局部毛细血管扩张、结缔组织增生所致。

四川医学２０１０年１２月第３１卷（第１２期）Ｓｉｃｈｕａｎ　Ｍｅｄｉｃａｌ　Ｊｏｕｒｎａｌ，２０１０，Ｖｏ１．３１，Ｎｏ．１２　・１７５７・　

成人法乐四联症根治术的体外循环管理　

辛梅　，赵　凯，岳琴，张近宝，邬晓臣，欧阳辉，高　峰，巩　固　

（成都军区总医院心胸外科，脑外科，麻醉科，四川成都６１００８３）　论著　

【摘要】　目的成人法乐四联症在病理生理上与儿童有较大区别，故术中体外循环也应区别对待，我们总结我院　

成人法乐四联症（ＴＯＦ）根治术的体外循环管理方法。方法６４例ＴＯＦ患者，体外循环转流前全部进行自体血体外储　

存，血液稀释后ＨＣＴ维持在２５％～２８％，体外循环（ＣＰＢ）转流中采用中度低温和深低温低流量体外循环灌注。结果　

６４例患者体外循环转流时间８６～１６１（１１８．６＋２３．７）ｍｉｎ；主动脉阻闲时间３２～１２０（５１．４±１３．１）ｍｉｎ；低流量灌注时间　

ｌ２～４ｌ（２１．５￣６．２）ｍｉｎ。手术后低心排５例，急性肾功能衰竭ｌ例，二次开胸止血２例，乳糜胸２例，病死率４．６９％（３／　

６４）。结论由于成人ＴＯＦ患者心脏和肺血管的慢性病变严重，手术野回血多，在体外循环中应加强心肌保护和血液保　

护；同时保持适当胶体渗透压、合适的低温、合适的灌注流量可以预防手术后并发症的发生。　【关键词】　法乐四联症；体外循环；成人；先天性心脏病　

【中图分类号】　Ｒ　５４１．１；Ｒ　６５４．１　【文献标识码】Ａ　【文章编号】　１００４－０５０１（２０１０）１２—１７５７－０２　

Ｍａｎａｇｅｍｅｎｔ　ｏｆ　ｃａｒｄｉｏｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｂｙｐａｓｓ　ｆｏｒ　ｔ０ｔａｌ　ｃｏｒｒｅｃｔｉｏｎ　ｏｆ　ｔｅｔｒａｌｏｇｙ　ｏｆ　ｆａｌｉｏｔ　ｉｎ　ａｄｕｌｔ　ｐａｔｉｅｎｔｓ．ＸＩＮ　Ｍｅｉ．ＺＨＡＯ　Ｋａｉ，ＹＵＥ　Ｑｉｎ，ｅｔ　ａ１．Ｃｈｅｎｇｄｕ　Ｍｉｌｉｔａｒｙ　Ｇｅｎｅｒａｌ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｃｈｅｎｇｄｕ，Ｓｉｃｈｎａｎ　６１００８３，Ｃｈｉｎａ　

法洛四联症

【概述】

法洛四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。1672年Stensen，1777年Sａｎdifort，1783年Hｕｎter，1839年Hope，1866年Peacock等先后报道本病。1888年Fallot报道55例并详细描述本病的病理解剖特征，即①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。此后本病即被命名为法洛四联症。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Gleｎn，Wａterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。

【治疗措施】

四联症唯一有效的治疗方法是施行外科手术，增加肺循环血流量，改善血缺氧或作心内畸形根治术。40多年前法洛四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术，以减轻血缺氧，改善

症状，延长寿命。体外循环心内直视手术进入临床应用后，四联症根治术即逐渐替代姑息性的体、肺分流术，且治疗效果日益提高，但对婴儿幼童病例采用分期手术亦即先施行分流术，再施行根治术或一期根治术意见尚不一致。有的主张临床上呈现明显症状的四联症病人，不论年龄大小均宜施行一期根治术，这样可避免承受两次手术的危险性。早期手术尚可防止右心室肥厚和流出道狭窄程度加重。另一部分外科医师认为出生后3个月根治术的手术死亡率为25～67％，远高于体-肺分流术，而延迟到1～2岁以后则根治术的手术死亡率显著降低，因而主张分期手术。6个月到1岁的病例先施行体-肺分流术，长大后再施行第二期根治术。随着临床经验的积累，根治术死亡率已较前降低，治疗效果不断提高，目前倾向于根据病人年龄和病变的病理解剖学形态，制定手术方案。婴幼儿根治性手术的死亡率较高，因此手术年龄宜在6个月以上。6个月以下的婴儿如病情严重急需手术治疗者，应先作姑息性体-肺分流术。但如右心室流出道梗阻病变经造影检查属漏斗部狭窄，肺动脉瓣环和肺动脉发育良好，且因漏斗部痉挛引致反复缺氧性发作者则可给予心得安等药物治疗，待病人长大到6个月以上再施行根治性手术。6个月以下病人经选择性右心室造影显示右心室流出道或肺动脉狭窄病变为漏斗部弥漫性发育不良，肺动脉瓣环狭窄，肺动脉总干或分支狭窄，需用织片跨越瓣环作

・８６・　［文章编号］１∞６　７９８３ｔ　２００２）０２　０９８６，３２　中华国际医学杂志２００２年１月第！卷第ｌ斯　ＣｈｉｎＩｎｔ　ＪＭｅｄ　Ｖｏｌ　２　Ｎｏｌ　Ｆｅｂ　２∞！　

连续１１６例法乐四联症矫正术报告　

张广福．姜冠华，粱家立，张波，扬哲，孙垒辉，张鲁英，郑晓舟．李凡东　ｔ济南军区总医院　Ｏ外科，巾国济南２５００３１）　

［关键词］法乐四联症｛保留隔壁束；矫正术　中图分类号］Ｒ５５４．２［文献标识码］Ｂ　

１　９９５年４月～１ｓ９９年５月．我们连续对１１　６例法洛四　联症（ｔｅｔｒａｌｏｇｙ　ｏｆ　Ｆａｌｌｏ！．ＴＯＦ）患者施行矫ｌＥ术，无早期死　亡理报告如Ｆ　Ｉ资料与方法　ｌ　临床资料本组１１５（男７５．女１１）例．年龄Ｊｏ个月～　３６岁。均有静息下紫绀和杵状指（趾）　心电图示右室肥　厚。ｘ鼓胸片示靴形心影，心胸比率ｏ．４３～０　５９，均有肺血　减少＝超声心动图测定左室舒张末期容量指数（ＬＶＤＥＶＩ）　ｌ　６　９～３７　８　ｍｌ／ｍ　，其中７　例＜３０　ｍＬ／ｍ　。血球压积０．蟠　～０　８，５，其中６２侧＞０．　手术证实全组均为典型ＴＯＦ改　变。单纯漏斗部狭窄２５例；漏斗部合井肺动脉瓣狭窄０２　倒：漏斗部台并肺动脉瓣　瓣环秧窄３９例：漏斗部合并肺动　脉瓣、瓣环　主肺动脉７例：分支开口狭窄Ｊ２例；左肺动脉缺　如１例　肺动脉瓣二瓣化畸形９４例。室缺１２～３１［ＴＩＩＩ］．其　中崎ｒ型９７例：嵴内型Ｊ８例；干下型１例　主动脉骑跨率　２０　～９０　．其中合并右位主动脉弓７例，继发孔房缺８例，　卵圆　Ｌ未闭１１例．动脉导管未闭４例，左上腔静脉３例　ｌ　２手末方法　全麻中低温（鼻咽温２３～２５℃）体外循环　卜手术，更症采用深低温（鼻咽温２ＯＣ）。心肌保护首次灌　注４ｃ晶体液．　脏停搏后即改为１５℃玲血灌注（１０～１　５　ｍｂ＂ｋｇ）．２Ｏ　ｍｉｎ重复灌注１次；主动脉开放前以３０℃温血灌　注ｆ　５　ｍ１．＇ｋｇ）　经房间隔置人左房引流管。右室流出道纵切　口．环形簇窄，将切口两侧的缺窄环全部剪脒，使局部心肌厚　度与获窄环上、下的心肌厚度一致；管形狭窄，流出道不作任　何修剪；隔、壁束均完全保留，不作清陈。室缺蹦与其等大、　预凝的聚四氟乙烯补片修复　一圈垫片水平褥式缝线固　定补片。干下型室缺以人工血管修复（利用人造血管的自然　角度．伏卧于室缺上．防左室流出道狭窄）。采用ＭｃＧｏｏｎ加　宽标准　｝体表面积＜１　Ｆｔｌ　通过直径１４　ｔ］ｇＦｔｌ探条：＞１　Ｆｔｌ　通过直径１７ｍｍ控条。Ｊ　２例左、右肺动脉开口狭窄者，将主　肺动脉切口延至狭窄部位　远。跨瓣环加宽剪开肺动脉瓣　时（５５例），其切口选择在肺动脉前壁两瓣交界近中线的一　叶肺动脉瓣的交界边缘，并立即将剪开的肺动脉瓣游离缘与　肺动脉壁平行褥式缝合成形，线结打在肺动脉壁外侧。６１　例（５２．５８　ｊ单纯右室流出道加宽采用自体心包；５５例　（４　．４ｌ　）跨瓣环主肺动脉加宽者：３岁以下应用液彝保存　的间种带单瓣肺动脉，４岁以上应用单瓣主动脉，　利于缝