淋巴瘤样肉芽肿.pdfppt课件
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淋巴瘤样肉芽肿(淋巴瘤样肉芽肿病,多形性网状细胞增生症,恶性血管炎和肉芽肿病,血管中心性淋巴瘤,血管中心性)狼疮细胞、抗核抗体均为阴性。
5.外周血检查可有贫血,白细胞减少或增多,淋巴细胞增高或降低。
6.血液检查血沉可正常或增快。
类风湿因子可阳性。
RF常阳性,ANA常阴性。
7.免疫球蛋白检查免疫球蛋白IgA、IgG可轻度增高。
8.病理检查主要在真皮深层附属器周围有中性粒细胞浸润,还可见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞,偶见异形淋巴样细胞,其核大、深染,形态不规则,可见不典型有丝分裂。
典型浸润以血管为中心并破坏血管。
若皮下组织受累,可引起脂膜炎和灶性脂肪坏死,出现异物巨细胞反应和多种炎症细胞浸润。
血管炎在炎细胞浸润稀疏区更明显,主要侵犯细动脉。
血管内皮肿胀,腔内有血栓形成。
管壁有纤维蛋白样沉积和炎症细胞浸润,浸润中可见异形淋巴样细胞。
浸润区内皮肤附属器常被破坏。
肺部浸润由小淋巴细胞、浆细胞以及不等量异形淋巴样细胞组成。
肾损害主要为肾间质浸润和血管炎。
中枢神经损害也为坏死性血管炎和异形淋巴样细胞浸润。
肿块以血管为中心的坏死性肉芽肿,血管被多种细胞浸润,包括小淋巴细胞、组织细胞、免疫母细胞、浆细胞等,主要累及中等大小动静脉,血管内膜增厚,管腔狭窄或闭塞,可有血栓形成。
根据浸润细胞的类型及坏死范围可分为3级。
增生的淋巴细胞主要是T细胞,为CD4 的T细胞,TCR基因重排常阴性。
淋巴结活检大多示反应性增生。
9.免疫表型 EBV阳性,B细胞常表达CD20和CD79a,CD15阴性;LMP1阳性。
部分单克隆细胞,胞质Ig阳性。
不典型淋巴细胞可CD3阳性,其中CD4 细胞为多。
1.X线检查 X线胸片所见依病变进展时期而不同。
典型者表现示两肺中、下叶有多发性结节状阴影,大小不一,直径自数毫米至10cm不等,1/3伴有厚壁空洞形成,20%左右仅为单侧肺结节阴影。
少数表现为肺大片浸润性阴影,1/3可见胸膜腔积液。
但肺门淋巴结不肿大。