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原发性肾病综合征临床治疗(一)病因1.原发性原发于肾脏本身的肾小球疾病，急性肾炎、急进性肾炎、慢性肾炎、肾小球肾病都可在疾病发展过程中发生肾病综合征。
病理上以微小病变、系膜增殖性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化等为多见。
2.继发性即继发于全身性或其他系统疾病，常见于系统性红斑狼疮、糖尿病、过敏性紫癜、乙肝相关性肾病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、淀粉样变、结节病及其他病原菌感染等。
3.先天性疾病如芬兰型遗传性肾病综合征、激素抵抗性肾病综合征、Alport综合征等。
(二)发病机制各种病理类型的发病机制不尽相同，下而就常见的不同病理类型的原发性肾小球疾病做一简述。
1.微小病变一般认为该病理类型多为细胞免疫异常所致肾小球足细胞的足突融合、与基底膜分离等，并且所带负电荷减少所致，也有认为是由于某种物质中和了肾小球所带的负电荷。
使肾小球的电荷屏障作用下降，肾小球滤过大量以白蛋白为主的蛋白质，形成蛋白尿。
2.系膜增生性肾炎内源性或外源性抗原刺激机体产生抗体，并在血液中形成循环免疫复合物，然后在肾小球系膜区沉积，或在肾小球内形成原位免疫复合物，激活补体、中性粒细胞、细胞因子及炎症介质等，导致肾小球损伤。
3.膜性肾病外源性抗原种植于肾小球毛细血管的上皮细胞下(足突细胞与基底膜之间)或肾小球上皮细胞糖蛋白抗原(如GP330)刺激机体产生抗体，在上皮细胞下形成原位免疫复合物，主要是激活补体形成攻膜复合物导致基底膜和上皮细胞损伤。
4.局灶性节段性肾小球硬化开始阶段可能为免疫反应所致，或其他病理类型转换而来，形成局灶／节段性肾小球硬化后主要是肾小球血流动力学异常、脂质代谢异常、细胞因子及血小板作用等进一步加重肾小球损伤。
总之，各种肾小球疾病均可导致肾小球滤过屏障(机械和电荷屏障)的损伤，血浆中的蛋白质滤过增多，超过肾小管重吸收或肾小管根本不能重吸收的蛋白质出现在尿中，形成蛋白尿。
由于大量白蛋白经尿中丢失及肾小管对重吸收的白蛋白分解可导致低白蛋白血症。
原发性肾病综合症怎么办？这些方法一定要明白肾病综合征有原发性和继发性两种，两种类型的治疗方法是不一样的，所以患者首先要找明原因，如果确诊是原发性肾病综合症的话，患者可以采取以下几种方法来治疗。
★一、一般治疗①低盐(2～4g／d)、低脂、高蛋白1～1.5g／(kg·d)、高热能〔146.4～167.4kJ／(ks·d)〕饮食。
②卧床休息，有继发感染者应使用抗生素。
③选用适当利尿剂如氢氯噻嗪、呋塞米(速尿)、螺内酯(安替舒通)及氨苯蝶啶等。
必要时也可给予血浆、人血清白蛋白、血浆代用品(如右旋糖酐40)或甘露醇等。
④酌情给予肝素、潘生丁等抗凝药。
⑤适当补充钙剂。
★二、糖皮质激素(简称激素)疗法(1)口服法：开始即用足量以诱导症状缓解。
成人一般初量为泼尼松l～2mg／(kg·d)，分3次服，根据病情也可采用每晨餐后一次顿服或间日疗法。
连用10～12周后逐渐减量，减量不可过快，可按每周5mg的速度递减，直至停药或以最小有效量维持。
整个疗程一般需半年或1年。
(2)静脉短程冲击法：对于激素依赖者或常规服激素不敏感者，可考虑该用法。
(3)注意事项：①激素治疗1～2周左右出现利尿反应后，应及时补充钾、钠、钙离子，以防出现低钾、钙、钠血症。
②如经足量激素治疗2周后尿蛋白无减少趋势，可认为对激素不敏感。
③其他注意事项见激素治疗常规(参见第三篇第五章)。
★三、细胞毒类免疫抑制疗法(1)用法：在激素治疗开始后1～2周，症状有明显缓解时开始联合用药，一般不作首选药物，仅用于减、撤激素后复发者，激素依赖者或对激素不敏感者。
常用药物有环磷酰胺(CTX)、氮芥、塞替派、苯丁酸氮芥等，可选用其中一种。
剂量：CTX成人一般为200mg，静注，1／1～2d，或100～200mg／d，分次口服，总量6～8g。
也可采用静脉冲击治疗：CT×0.5～1.0／m2，每月1次，共6～8个月，以后每3个月1次，共3次；氮芥从1～2mg ／d开始，每次增加lmg，直至每次5mg，以后维持在每次5mg，2次／周，总量可达1～2mg／kg；塞替派10mg，1／d或1／2d，静注，20次为1疗程。
肾病综合征激素治疗方案1. 引言肾病综合征是一种以蛋白尿、水肿和低蛋白血症为特征的疾病群，其中最常见的类型是原发性肾病综合征。
激素治疗在肾病综合征的治疗中具有重要的地位，能够抑制免疫反应，减轻炎症反应，从而改善患者的症状和预后。
本文将介绍肾病综合征激素治疗的方案以及注意事项。
2. 治疗方案2.1 激素选择在肾病综合征的激素治疗中，最常用的药物是糖皮质激素，如泼尼松龙。
糖皮质激素具有抗炎、免疫调节和抗过敏作用，能够有效减轻肾小球的炎症反应，并抑制免疫反应，从而减少蛋白尿和水肿。
2.2 使用剂量根据患者的年龄、体重、病情的严重程度以及肾功能等因素，确定激素的使用剂量。
起始剂量一般为每日1-2mg/kg，最大剂量一般不超过60mg/d。
治疗开始后根据患者的病情和治疗反应，逐渐减少剂量，直至最小有效维持剂量。
需要注意的是，在减量过程中，应定期检查尿蛋白定量，以确保治疗效果的稳定。
2.3 治疗时间糖皮质激素治疗的时间一般为6-12个月，根据患者的治疗反应和病情变化，可适当延长或缩短治疗时间。
在治疗结束后，患者应定期复查肾功能和尿蛋白定量，以及相关的免疫学指标，如C3、C4等。
2.4 联合使用免疫抑制剂在某些情况下，单独使用激素可能无法控制病情，此时可以考虑联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤等。
联合使用免疫抑制剂可以增强治疗效果，但也增加了不良反应的风险，因此在使用免疫抑制剂时需要特别注意药物的剂量和监测药物浓度。
2.5 特殊人群的治疗考虑对于老年患者、儿童、孕妇和肝肾功能不全的患者，激素治疗需要特别注意。
在使用剂量时要谨慎选择，并密切监测病情和药物的副作用。
3. 注意事项3.1 药物副作用激素治疗可能会引起一系列的不良反应，包括免疫抑制、糖尿病、高血压、骨质疏松、胃溃疡等。
患者在治疗期间需要定期进行相关检查，如血糖、血压、肝肾功能等。
3.2 感染风险激素治疗可能会增加感染的风险，特别是口服激素。
因此，患者在治疗期间应避免接触病毒和细菌，注意个人卫生，并定期进行相关的免疫学检查。
中西医结合治疗原发性肾病综合征32例【关键词】原发性肾病综合征激素辨证论治中西医结合肾病综合征(nephrotic syndrone,ns)临床上主要特点为高蛋白、高脂血症、高度水肿、低蛋白血症，按病因可分为原发性、继发性两种类型。
在此仅讨论原发性肾病综合征，其治疗主要用糖皮质激素、免疫抑制剂等方法治疗，但由于糖皮质激素治疗原发性肾病综合征的副作用大、复发率高，临床用药受到限制，为探讨更高效、复发率低、副作用少的用药方法，笔者采用中西医结合疗法治疗原发性肾病综合征32例，取得了比较满意的效果，现介绍如下：1临床资料1.1一般资料：全部62例病人均为我院确诊的原发性肾病综合征患者,随机分为两组。
治疗组32例，男23例，女9例；年龄19～59岁；病程1～38月；伴高血压16例，血尿12例，腹水和(或)胸水者8例，不同程度肾功能不全者7例；曾有激素或细胞毒性药物治疗史者16例。
对照组30例，男20例，女10例；年龄14～55岁；病程1～54月；伴高血压11例，血尿8例,腹水和(或)胸水者6例，不同程度肾功能不全者6例；曾有激素或细胞毒性药物治疗史者11例。
两组年龄、性别、症状、病程均无显著差异(p＞0.05)，具有可比性。
1.2诊断依据：参照参照全国高等医药院校教材《内科学》（第6版）中肾病综合征制定的诊断标准：(1)尿蛋白定量大于3.5g/d；(2)血浆白蛋白低于30 g/l；(3)水肿；(4)血脂升高。
其中(1)、(2)条为诊断所必须。
2治疗方法2.1对照组：给予低盐低脂低蛋白饮食，避免大量运动，并适当补充钙剂及维生素。
在没有acei使用禁忌证时，给予贝那普利10～20mg/次，1～2次/日，水肿者给予双氢克尿噻25mg、安体舒通20mg，每日2～3次口服，必要时给予速尿和低分子右旋糖酐注射液静滴。
根据病情均给予口服足量强的松，成人1mg/（kg.d），儿童1.5～2mg/（kg.d），于每日晨起顿服。
原发性肾病综合征的治疗谌贻璞【期刊名称】《西藏医药杂志》【年(卷),期】2003(024)004【摘要】肾病综合征 (NS)由大量蛋白尿 (>3 5%g/d)、低蛋白血症 (血浆白蛋白<3 0 g/L)、高脂血症及水肿组成 ,其中前 2条必备。
在除外系统性疾病及遗传性疾病所致继发性NS后 ,原发性肾病综合征 (PNS)诊断即成立。
现将其治疗作一简介。
1 对症治疗———利尿消肿导致NS水肿的机制并不单一 ,但是肯定有低血浆胶体渗透压 (由低蛋白血症致成 )因素存在 ,因此 ,欲有效利尿静脉补充胶体液是重要措施之一。
临床多静脉输注血浆代用品 (如右旋糖酐或羟乙基淀粉 )来提高病人血浆胶体渗透压 ,此时应注意:①应选低分子制剂 (分子量2～ 4万道尔顿 )以兼顾扩容及渗透性利尿;②应用含糖而不含钠制剂 ,以免氯化钠影响利尿疗效;③当尿量 <40 0ml/d时应禁用此类药 ,此时药物易滞留及堵塞肾小管 ,致成“渗透性肾病” ,诱发急性肾衰竭。
若无心功能障碍时 ,可每次静脉输注 50 0ml,隔日 1次 ,输毕立刻从小壶滴入袢利尿剂 ,以获最佳利尿效果。
现在不主张输注血浆或其制品(如白蛋白 )来提高胶体渗透压。
因为输注的血浆或其制品均将于 2 4～ 48小时内经肾从尿丢失 ,如此将加重肾小球高滤过 ,严重时损...【总页数】4页(P27-30)【作者】谌贻璞【作者单位】卫生部中日友好医院肾病中心【正文语种】中文【中图分类】R69【相关文献】1.益气补肾化瘀通络中药对原发性肾病综合征激素维持治疗阶段的治疗作用研究[J], 边东;寇杰;刘明武;王月华;尹常敏;郭登洲2.大黄虫丸加减治疗原发性肾病综合征31例——附强的松对照治疗27例 [J], 郁星峰3.肾病治疗仪辅助治疗小儿原发性肾病综合征50例疗效观察 [J], 王洁琼;方琪玮4.强的松治疗原发性肾病综合征临床治疗效应分析 [J], 周卓民5.疏凿饮子加减治疗原发性肾病综合征48例——附西药治疗38例对照 [J], 杨大赋因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
原发性肾病综合征的治疗方法用药
1.原发性肾病综合征的治疗概要：
原发性肾病综合征治疗目的为消除蛋白尿，加强全身支持疗法，积极防治并发症。
感染常使病情反复或复发，应加强预防。
严重水肿伴尿量少者可使用利尿剂。
糖皮质激素为单纯型肾病的首选药物。
复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗。
本症预后主要取决于肾脏病理类型和对糖皮质激素的治疗反应。
2.原发性肾病综合征的详细治疗：
2.1.治疗：
本症的治疗目的为消除蛋白尿，加强全身支持疗法，积极防治并发症。
本症病程长，易复发，故需坚持长期治疗及监护。
应使家长及患儿了解治疗要求及护理知识，以树立信心、配合治疗。
2.1.1.一般治疗
防治感染：感染常使病情反复或复发，应加强预防。
在肾上腺皮质激素或免疫抑制剂治疗期间应避免到人多的公共场所去，以防交叉感染。
接触水痘、麻疹、风疹者应暂时将肾上腺皮质激素减量或停用免疫抑制剂并注射丙种球蛋白，由于丙种球蛋白可从肾小球漏出，原发性肾病综合征的治疗常需重复注射。
各种预防接种宜待症状缓解，停药6个月后接种。
原发性肾病综合征的预防应特别注意皮肤清洁卫生，尤其在严重水肿患者更应保护皮肤勿受损伤以防感染。
利尿：在肾上腺皮质激素治疗初期往往因水、钠潴留而使水肿加重。
严重水肿伴尿量少者可使用利尿剂，可给氢氯噻嗪2mg/(kg·d)合并螺内酯3mg/(kg·d)，分2～3次口服;原发性肾病综合征的治疗亦可给予呋塞米口服或静脉注射，口服剂量2～5mg/(kg·d)，注射剂量1～2mg/(kg·次)，每日2～3次。
利尿剂不宜长期应用以防发生酸碱失衡及电解质紊乱。
2.1.2.糖皮质激素有使尿蛋白消失或减少以及利尿的作用，为单纯型肾病的首选药物。
初治病例明确诊断后应尽早选用泼尼松治疗：
短程疗法：泼尼松2mg/(kg·d)(按身高标准体重，以下同)，最大量60mg/d，分次口服或晨起顿服，共4周。
4周后改为泼尼松1.5mg/kg隔日晨顿服，共4周，全疗程共8周，然后骤然停药。
短程疗法适用于激素敏感的原发性肾病综合征患者，因易复发，国内少用。
中、长程疗法：可用于各种类型肾病或短程疗法后复发病例。
诱导缓解阶段，先以泼尼松2mg/(kg·d)，最大量60mg/d，分次口服或晨起顿服。
尿蛋白转阴后巩固至少2周(且足量使用至少4周)。
以后进入巩固维持阶段，以原足量两天量的2/3量，隔日晨顿服4周，如尿蛋白持续阴性，然后每2～4周减量2. 5～5mg维持，至0.5～lmg/kg 时维持3个月，以后每2周减量2. 5～5mg至停药。
原发性肾病综合征的疗程必须达6个月(中程疗法)。
如开始治疗后4周尿蛋白未转阴，则继续每日用药至尿蛋白转阴后2周(一般不超过10周)再改为隔日疗法(与中程疗法相同)，疗程9个月(长程疗法)。
复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗：
调整糖皮质激素的剂量和疗程：糖皮质激素治疗后在减量过程中复发者，原则上再次恢复到初始疗效剂量或上一个疗效剂量，或改隔日疗法为每日疗法，或将激素减量的速度放慢，延长疗程。
原发性肾病综合征的治疗同时注意查找息儿有无感染或影响糖皮质激素疗效的其他因素存在。
更换糖皮质激素制剂：对泼尼松疗效较差的病例，可换用其他糖皮质激素制剂，如阿赛松(triamcinolone，曲安西龙)、康宁克通A(kenacort A)等。
甲泼尼龙冲击治疗：慎用，宜在肾脏病理基础上，选择适应证。
2.1.
3.免疫抑制剂主要用于肾病综合征频繁复发，糖皮质激素依赖者、耐药者或出现严重副作用者。
原发性肾病综合征的治疗在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时可选用下列免疫抑制剂。
环磷酰胺：本药可有助于延长缓解期及减少复发，可改善激素耐药者对激素的效应。
原发性肾病综合征的治疗一般剂量每日2.0～2. 5mg/(kg·d)，分3次服用，疗程8～12周，总剂量≤200mg/kg。
或用环磷酰胺静脉冲击治疗，剂量8～12mg/( kg·d)，加入5%葡萄糖盐
水100～200ml内静滴1～2小时，每2周连用2日;或每月1次，剂量750mg/(m^2·次)。
本药应用中注意近期毒副作用(如白细胞减少、肝功能损害)，冲击治疗者注意出血性膀胱炎而需重视水化，并注意总累积量<150～200mg/kg，以防止远期对性腺的损伤。
其他免疫抑制剂：原发性肾病综合征的治疗可根据病例选用苯丁酸氮芥、环孢素、硫唑嘌呤、霉酚酸酯及雷公藤多苷片。
2.1.4.抗凝及纤溶药物疗法
由于肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍，易并发血栓形成，需加用抗凝和溶栓治疗。
肝素钠：剂量为1mg/(kg·d)，加入10%葡萄糖液50～100ml中静脉滴注，每日1次，2～4周为一疗程。
亦可选用低分子肝素。
病情好转后改口服抗凝药物维持治疗。
尿激酶：有直接激活纤溶酶溶解血栓的作用。
一般剂量3万～6万U/d，加入10%葡萄糖液100～200ml中静脉滴注，1～2周为一疗程。
口服抗凝药：双嘧达莫5～10mg/(kg·d)，分3次饭后服，6个月为一疗程。
2.1.5.免疫调节剂一般作为糖皮质激素辅助治疗，原发性肾病综合征的治疗适用于常伴感染、频复发或糖皮质激素依赖者。
左旋咪唑2. 5mg/(kg·d)，隔日用药，疗程6个月，副作用有胃肠不适、流感样症状、皮疹、周围血液中性粒细胞下降，停药后即可恢复。
2.1.6.血管紧张素转换酶抑制剂(ACE1)
对改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白，延缓肾小球硬化有良好作用。
尤其适用于伴有高血压的肾病综合征。
原发性肾病综合征的治疗常用制剂有卡托普利(captopril)、依那普利(enalapril)、福辛普利(fosinopril)等。
2.1.7.中医药治疗肾上腺皮质激素或免疫抑制剂合并中药治疗可在一定程度上改善患者全身情况，减轻药物副作用，缓解期服用中药有一定巩固疗效的作用。
2.2.预后：
本症预后主要取决于肾脏病理类型和对糖皮质激素的治疗反应。
微小病变型预后最好，局灶节段性肾小球硬化预后最差。
微小病变型90%～95%的原发性肾病综合征患儿对首次使用糖皮质激素治疗敏感。
其中85%可复发，复发在第一年比以后更常见。
3～4年未复发者，其后有95%的机会不复发。
微小病变型预后较好，但要注意严重感染或糖皮质激素的严重副作用。
局灶节段性肾小球硬化者如对糖皮质激素敏感，则预后可改善。
约8%的单纯型肾病与绝大多数肾炎型肾病对肾上腺皮质激素或免疫抑制剂仅有部分效应(水消失、蛋白尿减轻)或完全无效应，病程迁延反复，往往疗程长、用药杂，原发性肾病综合征的治疗易出现药物副作用及各种并发症，最终可发展为慢性肾功能不全。
在10～15年内约半数病例因严重并发症或尿毒症死亡。
