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《肾脏淀粉样变》课件

《肾脏淀粉样变》课件
肾脏淀粉样变可导致心血管疾 病的风险增加，如心肌肥厚、
心律失常等。
肺部感染
淀粉样物质沉积在肺部可引起 肺部感染。
血栓形成
肾脏淀粉样变可导致血液高凝 状态，易形成血栓。
骨折
淀粉样物质沉积可影响骨骼健 康，导致骨质疏松和骨折风险
增加。
03
肾脏淀粉样变的诊断 与鉴别诊断
实验室检查
尿液检查
观察尿液中是否存在蛋白 尿、血尿等异常表现。
病理学诊断
肾活检
通过获取肾脏组织进行病理学检 查，是确诊肾脏淀粉样变的金标
准。
组织病理学特征
观察肾脏组织中是否存在淀粉样物 质沉积，并对其性质进行鉴定。
分子病理学诊断
对肾脏组织进行分子生物学检测， 有助于深入了解肾脏淀粉样变的发 病机制。
04
肾脏淀粉样变的治疗 与预后
治疗原则
早期诊断
长期管理
肾脏淀粉样变应尽早诊断，以便及时 采取有效的治疗方案。
肾脏淀粉样变是一种慢性疾病，需要 长期管理和随访，以保持病情稳定。
综合治疗
治疗应综合考虑患者病情、年龄、合 并症等因素，制定个性化的治疗方案 。
治疗方案
药物治疗
药物治疗是肾脏淀粉样变的主要治疗方式，包括 免疫抑制剂、糖皮质激素等。
血浆置换
对于严重肾脏淀粉样变患者，可以考虑采用血浆 置换疗法，以清除体内异常增多的淀粉样物质。
理生理变化。
03
炎症反应和免疫失调
肾脏淀粉样变过程中常伴随炎症反应和免疫失调，进一步加剧肾脏损伤
。
流行病学
01
02
03
发病率
肾脏淀粉样变的发病率相 对较低，但随着人口老龄 化和诊断技术的提高，其 发病率呈上升趋势。

淀粉样变

淀粉样变

主要的淀粉样变前体蛋白
淀粉样载脂蛋白AI(amyloid-apolipoprotein AI， AApoAI)是高密度脂蛋白的主要成分，目前已知有10 种该蛋白淀粉样变的前体蛋白，其中7种为单碱基替换， 其他变异方式有插入或缺失。所致疾病是一种常染色 体显性遗传病，临床突出表现内脏淀粉样变，主要为 心肌病变以及多神经病变，肝脏的病变也较为广泛但 肝功能良好，肾脏损害明显，大部分最终发展为肾衰 竭。
发病机制
4.由于淀粉样沉积的可能媒介的部分突变和分解，在 β2-M沉积中所涉及的蛋白质比正常的β2-M更偏酸性 和高级糖基化的特征，糖基化β2-M可引起TNF-α、IL1和单核细胞趋化呈短暂性升高
发病机制
5.确实所有的淀粉样蛋白常与氨基多糖和淀粉样P物质 （即SAP蛋白）一起沉积淀粉样蛋白沉积的分子机制 仍在研究中。
淀粉样变
定义
淀粉样变：是指淀粉样物质沉积于全身或局部的血管 壁和细胞外组织，引起全身或局部器官与组织的病理 变化，从而出现各种临床症状。
其中淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾脏病变称之为肾 淀粉样变，肾淀粉样变的主要临床表现为肾病综合征 和肾功能衰竭。
流行病学
国外报告肾淀粉样变性占住院患者的比例为0.09%～ 0.8%，尸检报告为0.4%-0.5%，肾活检报告为0.2%1.25%，有个别报告达3.42%。老年（＞60岁）肾病综 合征中10%-20%的病因为肾淀粉样变，是老年继发性 肾病综合征中最主要的病因之一。肾淀粉样变性所致 慢性肾衰竭需要透析的患者占透析人群的0.6%～6.0%。 原发性淀粉样变性病多见于50岁以上患者，男性多于 女性，比例约2:1，亦有报告为5∶2，男性发病年龄的 中位数为63岁，而女性为59岁，40岁以前者甚少。继 发性肾淀粉样变可发生于各个年龄段。

肾淀粉样变性护理查房PPT

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提高等方面。
护理措施有效性 分析：对采取的 护理措施的有效 性进行分析，包 括药物治疗、饮 食调整、生活方 式的改变等方面。
存在问题及原因 分析：分析护理 过程中存在的问 题及原因，包括 护理技能不足、 沟通不畅、患者 依从性差等方面。
改进建议：提出 针对性的改进建 议，包括加强护 理技能培训、提 高沟通能力、加 强患者教育等方
面。
未来展望：展望 未来的护理方向， 包括进一步优化 护理流程、探索 新的护理技术、 提高患者满意度
等方面。
家属心理支持与沟通技巧
了解家属心理需求：倾听家属的担 忧和需求，给予关心和支持
心理疏导：引导家属正确面对疾病， 减轻心理压力，增强信心
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
沟通技巧：运用温和、耐心、清晰 的语言与家属进行沟通，避免使用 医学术语
护理措施：加强 患者心理护理， 提高患者生活质 量
健康教育：向患 者及家属普及肾 淀粉样变性相关 知识，提高患者 自我保健意识
患者满意度调查
患者对护理工作的满意度 患者对护理人员的服务态度和技能的评价 患者对护理环境的评价 患者对护理工作的建议和意见
护理质量评价
护理措施的有效性：评 价护理措施是否符合患 者需求，是否能够缓解 症状、减轻痛苦。
心理状况评估
评估目的：了 解患者的心理 状况，为制定 护理措施提供
依据
评估内容：患 者情绪、认知、 行为等方面的
表现
评估方法：通 过观察、交流、 问卷等方式进
行评估
评估结果：根 据评估结果， 制定相应的护 理措施，促进 患者的心理健
康
家庭及社会支持系统评估
家庭支持：了 解患者的家庭 情况，评估家 庭成员的支持 程度和家庭功

肾淀粉样变性病---PPT精品课件

肾淀粉样变性病---PPT精品课件
• 当MGUS患者因M蛋白沉积导致肾脏病时，即称为MGRS • 与MGUS不同，MGRS应该早期实施化疗，以保护肾功能，改善
疾病预后
Blood,2012,120(22): 4292-4295 Adv Anat Pathol,2015,22(2): 121-134
肾淀粉样变性病
肾淀粉样变性病
• 淀粉样变性病（amyloidosis）是一组由特殊蛋白在细胞外形成 具有β样折叠结构的纤维丝沉积而引起器官功能障碍的疾病，可 分为系统性和局限性。
• 淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾脏病变称肾淀粉样变性病（renal amyloidosis）
• 主要临床表现为大量蛋白尿和肾病综合征，后期肾功能可迅速恶 化导致肾衰竭，预后甚差。
肾淀粉样变性病分型
• 主要根据致病的前体蛋白进行分类和命名
• ①AL型：构成蛋白为单克隆免疫球蛋白轻链，分为原发性和继发性，继发 性多见于多发性骨髓瘤等浆细胞病，占大多数
单克隆免疫球蛋白血症（monoclonal immuno-globulincmia），又称为 单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy,MGP）
意义未明的单克隆丙种球蛋白病
• 意义未明的单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）
• 华氏巨球蛋白血症肾损害 • 免疫触须样肾小球病 • 单克隆免疫球蛋白沉积病
副蛋白血症肾损害
• 单克隆免疫球蛋白相关肾病(2015年)
• 免疫复合物相关性肾小球肾炎 • 寡免疫复合物性肾小球肾炎 • 抗GBM肾炎 • 单克隆免疫球蛋白相关性肾小球肾炎 • C3肾病
J Am Soc Nephrol,2016,27(5): 1278-1287

肾脏淀粉样变

肾脏淀粉样变

02 肾脏淀粉样变的诊断与鉴 别
诊断方法
病史采集
了解患者是否有家族遗传史、 慢性感染史、免疫系统疾病史 等，有助于判断是否为肾脏淀
粉样变。
体检
观察患者的全身症状，如疲劳 、体重减轻、水肿等，以及肾 脏相关的体征，如高血压、肾 功能不全等。
影像学检查
通过超声、CT或MRI等影像学 检查观察肾脏形态和结构的变 化，有助于诊断肾脏淀粉样变 。
肾脏淀粉样变的病理机制
淀粉样蛋白的沉积
淀粉样蛋白在肾脏组织中沉积， 导致肾脏结构和功能的破坏。这 些淀粉样蛋白主要来源于免疫球 蛋白轻链或载脂蛋白ApoA-Ⅰ。
细胞损伤
淀粉样蛋白的沉积导致肾脏细胞 损伤和死亡，进一步引发炎症反
应和纤维化。
肾功能损害
随着时间的推移，肾功能逐渐恶 化，最终导致肾衰竭。
04 肾脏淀粉样变的预防与预 后
预防措施
控制基础疾病
积极治疗糖尿病、慢性 感染等基础疾病，降低
淀粉样变风险。
健康饮食
保持低盐、低脂、低糖 的饮食习惯，增加膳食 纤维摄入，减少炎症反
应。
避免有害物质
避免长期接触重金属、 化学物质等有害物质，
降低肾脏损伤风险。
定期体检
定期进行肾功能检查， 及早发现肾脏病变，采
03 肾脏淀粉样变的ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ疗与护 理
药物治疗
药物治疗是肾脏淀粉样变的主要治疗方法之一，主要通过使用免疫抑制 剂、激素、细胞毒药物等来抑制淀粉样蛋白的合成和沉积，缓解症状， 延缓病情进展。
常用的免疫抑制剂包括环孢素、他克莫司等，激素类药物如泼尼松等， 细胞毒药物如环磷酰胺等。
药物治疗需要长期坚持，定期评估疗效和副作用，根据病情调整药物剂 量和种类。

肾脏淀粉样变ppt课件

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6

Hale Waihona Puke 发病机制淀粉样变发生在有过量抗原刺激时，或免疫系 统有某种成分发生恶变时。淀粉样蛋白通过毛细 血管时，部分沉积于血管壁，其余则弥散到组织 间隙，蓄积于细胞外，在局部引起组织增生、肥 大、萎缩等变化，造成组织损伤和功能障碍。在 组织损伤的病理生理过程中，各种细胞因子、生 长因子及有关炎症介质可能起着不同程度的作用
刚果红染色(+)
9
10
11
Congo red stain
12
病理改变（三）
免疫荧光检查： IgG、IgA、IgM、C3、C1q可呈阳性，但无特
殊诊断价值 抗AA、抗κ 或λ 、抗β 2微球蛋白抗血清与其相
应的淀粉样蛋白反应呈阳性，具有诊断和鉴别意 义 常规（-）或背景染色，
抗轻链蛋白(,)阳性，以阳性率高
23
诊断
淀粉样变的临床表现缺乏特异性，有下列情况时，应考虑 肾脏淀粉样变的可能：
①既往健康40岁以上的患者新近发生蛋白尿或肾病综合征， 尤其是同时出现其他器官受累时 ②慢性感染性疾病或类风湿性关节炎的患者发生蛋白尿或 肾病综合征 ③多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤患者发生大量蛋白尿
24
淀粉样变的诊断包括： ①淀粉样变的定性 ②原发病 ③淀粉样物质的类型 ④重要脏器受累程度 ⑤并发症
28
肾淀粉样变药物治疗
化学治疗药物： 马法兰（melphalan）和强的松 秋水仙碱
作用： 减少蛋白尿、改善症状、稳定肾功能
29
其他治疗
1995年Van Buren 报道
大剂量马法兰治疗随后骨髓移植或干细胞治疗。 有1个病人化疗失败，接受骨髓移植后 临床症状缓解，最后证实肝、脾淀粉样物减少

淀粉样变性


流行病学
遗传性大脑出血性淀粉样变性的发病年龄在20～40岁。
总体来说，各种类型的淀粉样变性以男性发病为多见，不过， Alzheimer病以女性多见。
美国麻省总医院作4000例尸检，有21例诊断为淀粉样变性。 Johns Hopkins医院连续尸检2000例，有79例诊断为淀粉样变性， 其中46例与慢性炎症性疾病有关，28例为原发性者，余5例继 发于多发性骨髓瘤。在麻风病院、结核病院等专科医院的尸检 报告中，淀粉样变性的发病率高达50%。在一组400例地中海热 患者的资料中，40%被诊断为淀粉样变性。
淀粉样变性
大头医生
编辑整理
英文名称
amyloidosis
别名
amyloid degeneration；淀粉样变；淀粉样变性病；amyloid thesaurismosis；bacony degeneration；cellulose degeneration； chitinous degeneration；gammaloidosis；glassy swelling；hyaloid degeneration；lardaceous degeneration；waxy degeneration；淀 粉贮积病；淀粉样变病；系统性淀粉样变性
并发症
1.合并肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭。
2.临床上常合并充血性心力衰竭，并呈进行性、顽固性发作。 淀粉样变性所致心力衰竭难以处理，个别患者对洋地黄极度敏 感，以至于发生严重乃至致死性的心律失常。如若累及传导系 统，则可致传导阻滞、房颤、房扑和室性心律失常等。这常是 原发性淀粉样变性的晚期表现，预后极差。 3.合并门脉高压和食管静脉破裂出血及自发性肝脏破裂。此 外，胆囊和胰腺也可有淀粉样物沉积。
概述

淀粉样变性 PPT


根据淀粉样前体蛋白产生和沉积部位， 分为系统性和局灶性淀粉样变性。
分类
淀粉样变性的分类
目前已发现30余种淀粉样变性的前体蛋白，依据前体蛋白的类型， 可以将淀粉样变性分为以下几种类型：
异常蛋白沉积所致
如 轻 链 （ AL ） 型 淀 粉 样 变 性和遗传性淀粉样变性
分类
正常蛋白沉积所致
如AA型淀粉样变性和透析 相关性淀粉样变性
淀粉样变性
目录
CONTENTS
1 淀粉样变性的定义和发病机制
2Leabharlann 淀粉样变性的流行病学3
淀粉样变性的诊断
4
淀粉样变性的治疗
5
AL型淀粉样变性的治疗
6 肾脏AL型淀粉样变性的治疗
1 淀粉样变性的定义和发病机制
淀粉样变性的定义
定义
淀粉样变性是由于各种淀粉样前体蛋 白发生聚集，形成高度有序的交叉β片层 状结构的淀粉样纤维，沉积在组织器官引 起的一组异质性疾病群。
淀粉样变性的治疗方法
Lancet. 2016, 387 (10038): 2641-54.
5
AL型淀粉样变性的治疗
AL型淀粉样变性
01
AL型淀粉样变性是临床上最 常见的淀粉样变性，约占所有淀 粉样变性的70%。
02
AL型淀粉样变性也是预后最 差的淀粉样变性，未经治疗患者 的中位生存期为1-2年，出现症 状性心脏受累患者的中位生存期 仅6个月。
淀粉样变性的发病率
随着社会环境 因素的改变及人口 老龄化的发展，该 病的发病率正呈逐 渐升高的趋势！
British Journal of Haematology, 2013. 161(4): p. 525.
常见的淀粉样变性的比例

淀粉样变性


病因
本病的病因主要分为原发性和继发性两类，原发性淀粉样变性目前病因不明，主要表现为一 种与免疫球蛋白轻链性质相似的淀粉样物质沉积于心脏、舌、皮肤、神经及胃肠道组织。继发的 淀粉样变性主要是在原发的基础之上发生的，比如慢性炎症、化脓性炎症、恶性肿瘤等疾病，这 类疾病以肝脏、肾脏、脾脏、肾上腺等受累明显。此外还有一些少见的淀粉样变性，有家族遗传 倾向。但是目前是何种因素引起的淀粉样物质沉积在脏器目前尚不明确，部分学者认为这个情况 可能与身体免疫相关，生成一种可溶性蛋白或不可溶性蛋白A，这些物质沉积后产生了物理变化， 还有人认为体内存在淀粉强化因子，使淀粉类物质生成和积累。
重要脏器功能受损是本病的特点之一，淀粉样物质可沉积在粘膜下，并沿着血管壁侵润， 久而久之影响呼吸道、循环系统、消化道等。淀粉样变性心肌病是本病常出现的情况。是由不可 溶性淀粉样蛋白沉积于心肌组织间隙导致的心室舒张功能不全为主要表现的一种继发性限制性心 肌病。消化道受累严重可出现类似缺血性肠病的表现，比如腹痛、消化道出血等。
病变累及肠道，造影可见受累部位小颗粒状、小结节状或息肉样充盈缺损，大小不一，分 布广泛，可见不规则多发糜烂。肠壁间断增厚，蠕动不良，内镜下可见粘膜苍白、肿胀，结肠袋 变浅或消失。
治疗
本病目前尚无有效治疗方案，针对继发性淀粉样变性患者是积极治疗原发病，控制病情的发 作，包括对症治疗，如抗感染治疗，就诊水和电解质紊乱的治疗。针对淀粉样改变目前无有效药 物可以缓解及治疗。
淀粉样变性
十分秀气
基本介绍
淀粉样变是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉 样物质的沉积综合征，错误折叠的蛋白质聚集成低聚物沉积在组织细胞外，往往导致组织损伤和 器官功能障碍。引起器官功能障碍的疾病，比较常见的是沉积在心脏、肝脏、肾脏等器官，引起 这些脏器的功能减退、衰竭，严重者危及生命，淀粉样变性是一种严重的疾病，本病也是可以侵 犯肠道的疾病。

淀粉样变性ppt课件


流行病学
遗传性大脑出血性淀粉样变性的发病年龄在20～40岁。
总体来说，各种类型的淀粉样变性以男性发病为多见，不过， Alzheimer病以女性多见。
美国麻省总医院作4000例尸检，有21例诊断为淀粉样变性。 Johns Hopkins医院连续尸检2000例，有79例诊断为淀粉样变性， 其中46例与慢性炎症性疾病有关，28例为原发性者，余5例继 发于多发性骨髓瘤。在麻风病院、结核病院等专科医院的尸检 报告中，淀粉样变性的发病率高达50%。在一组400例地中海热 患者的资料中，40%被诊断为淀粉样变性。
病因
一旦T细胞功能减退而B细胞功能亢进，则淀粉样物产生就过多， 会导致病理改变；或者是B细胞功能有缺陷，产生异常轻链， 因其溶解度低而易沉积于组织中，造成淀粉样变性。实验表明， 胸腺先天性发育不全时，淀粉样变性的诱发时间缩短，说明了T 细胞功能在发病中的重要性。 3.遗传因素 临床上，淀粉样变性常见于某些遗传性疾病如家 族性地中海热、家族性淀粉样物多神经病变、家族性淀粉样物 心肌病，中枢神经系统病变如Alzheimer病、Down综合征和遗传 性大脑出血性淀粉样变性等，因而认为淀粉样变性与遗传有一 定关系。
病因
据报道，印度约3/4(150/200)的继发性淀粉样变性系结核病引起， 而北美极少。瘤性麻风伴发淀粉样变性以非洲、印度、东南亚、 南美等地多见，发病率为3%～33%。其他如慢性骨髓炎、烧伤、 截瘫伴褥疮、慢性肾盂肾炎、血吸虫病、囊性纤维化等疾病也 较常并发此病。皮下注射海洛因（二醋吗啡）致慢性化脓性皮 肤感染，以及有报道继发性淀粉样变性与人类免疫缺陷病毒感 染有关，这些都支持了淀粉样物是抗原-抗体反应之结果，抗原 -抗体复合物的直接沉积，或是过量的抗原-抗体反应时，淀粉 样物是抗体合成中的副产品。
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早期肾脏淀粉样变
病理特征： LM：轻微病变、MCD、轻系膜GN、早期 MN IF：轻链（? ）；刚果红（-） EM：节段性系膜区或GBM可见细纤维分布
—早期淀粉样变 IEM：抗轻链蛋白(? ,? )进行标记，
胶体金颗粒标记于纤维，肯定淀粉样变 刚诊果断红。试验对早期淀粉样变的诊断意义不大。
临床特点
家族性地中海发热病
Muckle-Wells Syn （家族性）
AH（IgG-γ1）
重链淀粉样变性病
Aβ2（ β2 微球） 透析相关性淀粉样变性病 ATTR （transthyretin ）家族性多神经病变
系统性老年性
分类
肾脏淀粉样变性病的淀粉样蛋白的来 源主要有三种：AL蛋白引起者称为原 发性淀粉样变，AA蛋白引起者称继发 性淀粉样变，以及浆细胞病伴发的肾 脏淀粉样变性病。与浆细胞病相关的 淀粉样变性病也由AL蛋白引起。
马法兰（melphalan）和强的松 秋水仙碱 ? 作用： 减少蛋白尿、改善症状、稳定肾功能
其他治疗
?1995年Van Buren 报道
大剂量马法兰治疗随后骨髓移植或干细胞治疗。 临床症状缓解，最后证实肝脾淀粉样物质减少。
?1996年Comenzo报道 大剂量马法兰治疗随后干细胞治疗追踪 12-17个月：5个中3个病人完全缓解。 ?二甲基亚砜，Vitamin E和干扰素2不肯 定。
AA Amyl:慢性炎症-RA. 慢感染.炎症肠病.海洛因
ALAmyl:心. 肾 消化.骨.骨髓
治疗:炎症 +秋水仙碱
AL:马法兰 +强的松 +秋水仙碱
伴MM:按MM治疗
诊断
组织活检
? 腹部皮下脂肪 : 阳性率90% ? 直肠粘膜:应包括粘膜固有层 : 阳性率84% ? 牙龈,舌,口腔粘膜,皮肤活检: 90% ? 肾脏因病变广泛阳性率高 : 85.7% ? 肝活检阳性率低 ,仅为50%, 易出血。
肾淀粉样变药物治疗
?对继发性者，首先治疗原发病，控制和切 除感染灶后，常可使本病停止发展或好转。 ?化学治疗药物：
AL型:即原发性淀粉样变性病。主要侵犯心脏， 消化道，舌，皮肤和神经系统，肾脏受累者 占40%。
AA型：即继发性淀粉样变性病。由慢性感染 所致者占 50%，多为反复发作的化脓性感染 （脓胸，支气管扩张，骨髓炎等）也可见于 结核等感染性疾病。恶性肿瘤或类风湿性关 节炎，糖尿病，溃疡性结肠炎等。主要为肾 脏受累（ 79%），此外肝脾，肾上腺亦为常 见受累的脏器。
AL 蛋白(amyloid protein)
1. 是免疫球蛋白轻链。主要为λ型，少数为κ型。 分子量5000~23000d。
2. AL 与浆细胞异常有关，为原发性，也可见 于多发性骨髓瘤，轻链沉积病（LCDD）， 意义未明的?球蛋白病 (ＭGUS）。
AA蛋白
与免疫球蛋白无关 见于继发性淀粉样变性病和家族 性地中海热患者
临床表现
早期无症状，化验无异常 症状表现不特异 可多脏器或单一脏器受累
肾
早期无任何症状体症 ,化验无异常 ,仅肾活检可诊断。 常规尿检尿蛋白阳性，蛋白尿的程度与淀粉样蛋 白在肾小球的沉积部位和程度有关。 50%的病人 有镜下血尿。 肾病综合征：一旦出现病情进展迅速，预后差。 肾衰竭：由肾病综合症发展到尿毒症约 1~3年不等。
? EM: 僵直的、无分支的细纤维紊乱分布， 部分区域呈束状，纤维直径9-12nm，分 布于系膜区、GBM、小动脉壁及肾间质 内。 诊断手段：EM：淀粉样细纤维 刚果红染色(+)
病理特征
淀粉样蛋白用5%高锰酸钾氧化后再 加刚果红染色，因AL蛋白与刚果红 亲和力大，故刚果红着色且不易褪 色，AA蛋白与刚果红亲和力差，刚 果红不易着色。此法可间接区分AA 蛋白和AL蛋白。
舌：巨舌，言语不清，吞咽困难，打鼾。 肾上腺：皮质肿大，常因肾上腺静脉血栓形成引起 组织坏死，功能减退，表现为 Addison病。 甲状腺 关节皮肤：关节肿痛 自主神经功能失调：体位性低血压，胃肠功能紊乱， 膀胱功能失调等 ……
心脏
心脏
诊断ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
中年以上男性出现原因不明肾病综 合征时，应怀疑此病。 有慢性感染灶，多发性骨髓瘤或类 风湿性关节炎时应怀疑继发性淀粉 样变所至肾损害。
其他脏器
心脏：原发性淀粉样变常侵犯心脏，引起心肌 病变，心脏扩大，心律失常。为原发性的最常 见死因（约 50%死于心力衰竭和心律失常） 肝脏：肿大，肝区疼，重者肝功能减退，门脉 高压，出现黄疸腹水。 脾脏：肿大 胃肠道：便秘，腹泻，吸收不良，肠梗阻等。 黏膜下血管侵犯后可发生消化道出血。
其他脏器
肾淀粉样变
定义
淀粉样变是系统性疾病，由于不融 性蛋白纤维在 细胞外沉积引起 。沉 积于肾脏称为肾脏淀粉样变性病。 人类的淀粉样变有20种不同的纤维 样沉积物，各有不同的临床特点 所有的淀粉样物有一定的共同特点 （ amyloid ）
定义
amyloid
? HE染色淀粉样物质呈浅粉色 团块 ? 在偏光纤维镜下为苹果绿色双折光。刚果
红染色呈砖红色。 ? 电镜下纤维经 X线衍射具有 ? -片层结构。
线形，直径 7.5-10nm，长度不一的纤维聚 集成束，沉积在细胞外，最终破坏正常组 织。
淀粉样变性病的分类
Amyloid蛋白成份 临床诊断
AL（κ, λ）
原发性淀粉样变性病
骨髓瘤 /异常球蛋白血症相关
AA（SAA）
继发性系统性淀粉样变性病
推荐AL型肾淀粉洋变治疗方法
1.马法兰和强的松治疗(MP)： 马法兰:0.15mg-0.25mg/kg/dayx4～ 6W 循环（总量＜600mg） +强的松:1.5mg/kg/dayx4～6W循环
2.秋水仙碱0.6mg bid 副作用： 白细胞、血小板减少、胃肠道症状
系统淀粉样变
肯定诊断： 刚果红 EM (脂肪.肠.肾 )
病理特征
典型病理特征： ?肾脏体积正常或增大，质坚硬，颜色苍白，表
面呈颗粒状。 ? LＭ 肾小球：系膜区无细胞性增宽，结节团块
状；GBM：增厚伴刺突样结构，睫毛样/鸡冠 状;伴有均质状嗜伊红或蓝染的蛋白沉积。 小动脉：增厚伴蛋白性沉积物。 刚果红染色(+)
病理特征
? IF: 常规（-）或背景染色， 抗轻链蛋白(? ,? )阳性，以? 阳性率高