视神经炎的诊疗
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视神经炎的诊疗
讲者: 钟勇教授
北京协和医院
视神经炎(optic neuritis,ON)泛指累及视神经的各种炎性病变,是青中年人最易罹患的致盲性视神经疾病,同时很多医生对其诊断和治疗却不甚规范。本次精选了北京协和医院钟勇教授的讲课内容,希望能带给大家新的认识。
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分型
▶ 经典分型,根据有无原发因素分为特发性视神经炎及非典型性视神经炎。
(1) 第一型,特发性视神经炎(Typical optic neuritis,TON):此型没有明确的感染病因,在欧美视神经炎的人群中占比超过85%。为原发于视神经髓鞘和少突胶质细胞的自身免疫反应,病理改变主要为髓鞘丢失。诊断需要根据发病特点、临床体征,以及检查全身脱髓鞘疾病相关的免疫指标(AQP4, NMO和MOG等抗体),并要通过患者主诉、病史追踪、眼底改变以及影像学表现等多个方面排查有无其他非自身免疫因素。
(2) 第二型,非典型性视神经炎(Atypical optic neuritis):继发于各种感染后(全身或局部)、眼部疾病、眼邻近组织病变以及其他全身性、放射性、中毒性、营养性原因。局部感染性病灶,包括球内损害(如,近视乳头性脉络膜炎)、眶内炎症感染(如,眶骨膜炎)以及近组织炎症性感染(如,鼻窦炎)。全身性疾病,包括传染性疾病(如,脑膜炎)、肉芽肿性病(如,结核、梅毒、结节病)等等。
▶ 部位分型,按受累的部位分为4型:
(1) 球后视神经炎:累及视神经眶内段、管内段和颅内段,视乳头正常,占所有比例的2/3,常常与多发性硬化(multiple sclerosis,MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)相关。
(2) 视乳头炎:视盘出现充血、隆起的炎症改变,也与MS相关。需要和视乳头水肿、缺血性视神经病变相鉴别,视乳头炎隆起的程度相对较低、很少有盘周的出血。
(3) 视乳头水肿,与视功能严重程度无关,黄斑束功能保存好的患者可以有较好视力。
(4) 视神经周围炎:视神经鞘炎症,仅限于视神经本身,通常患者年龄较大,视力轻中度丧失,多由感染或炎症导致。
(5) 视神经视网膜炎:视网膜上出现炎性改变,可发生于任何年龄,常伴发视神经和黄斑水肿,黄斑出现星芒状渗出。
▶ 病因分型,采用我国的《视神经炎诊断和治疗专家共识(2014年)》分型方法
(1) 特发性视神经炎,包括:a.特发性脱髓鞘性视神经炎(idiopathic demyelinating optic neuritis,IDON),亦称多发性硬化相关性视神经炎(multiple sclerosis related opticneuritis,MS-ON);b.视神经脊髓炎相关性视神经炎(neuromyelitis optica
related optic neuritis,NMO-ON)c.其他中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎。
(2) 感染性和感染相关性视神经炎;
(3) 自身免疫性视神经炎;
(4) 其他无法归类的视神经炎。
诊断
▶ 临床表现:
① 急剧中心视力下降,初发时常为单眼;② 眼球运动时眼眶或眼周疼痛或不适感;③ 获得性色觉异常;④ 女性多发,好发年龄为18-49岁;⑤ Uhthoff现象:体温升高或运动后视功能下降。
▶ 重要体征:
① 相对性瞳孔传入阻滞(Relative Afferent Pupillary Defect,RAPD)阳性,检查方法:半暗照明,手电光快速交替照射双眼,患侧瞳孔出现即刻反应先轻微收缩,继而瞳孔呈现散大。 特殊注意:a.查RAPD一定要注意是半暗环境,让患者瞳孔处于自然散大状态;b.患者要注视5米以外的视标,看近处会引发瞳孔近反射;c.双眼视力都较差时,RAPD一般呈阴性;d.急性外伤的患者主诉视力下降,没有黄斑、视网膜的病变而RPAD(+),要高度怀疑视神经损伤。
②视野改变可能表现为中心暗点、旁中心暗点、束状或水平视野缺损或弥漫性缺损等多种类型,但绝大多数患者累及中心。
依据发病年龄和性别特征,急性视力下降、视神经充血或正常(球后视神经炎)、RAPD(+)、视野的中心暗点等症状体征可以初步判断为视神经炎,然后需要结合病史及各种全身检查寻找病因,无明确病因则诊断为特发性视神经炎。
治疗
治疗原则:第二型(非典型性视神经炎)一定是针对病因进行治疗,第一型首选激素治疗,可以加快视功能恢复、降低复发率。对于伴发MS或NMO、男性患者、反复发作的病例,对激素不敏感,可考虑使用单抗、血浆置换等方法。
目前激素治疗的依据来源于一项经典的随机双盲临床研究——Optic Neuritis Treatment Trial(ONTT1992-2004)。研究目的:评价激素治疗视神经炎的利弊、探讨视神经炎患者的自然病程、验证视神经患者发生多发性硬化的危险因素。
入组条件:
①18-46岁;② 8天内有症状的急性单侧视神经炎;③ 患眼RAPD阳性并有视野缺损;④ 患眼以前没有视神经炎发作史;⑤ 没有针对ON或MS的激素治疗史;⑥ 除MS以外没有别的全身病史。
治疗方案:
随机分为3组:① 静输甲基强的松龙:每次250mg,静脉点滴q6h,连用3天。3天后该口服激素1mg/kg/d,QDx11天;② 口服泼尼松龙(强的松龙):1mg/kg/d,QDx14天;③ 口服安慰剂两周。
研究结果:
治疗组和非治疗组在半年后的转归的比例相同,说明视神经炎本身有自愈性,但一般在2周以后开始恢复,激素能使视力恢复时间缩短。此外,使用甲强龙冲击治疗优于单纯口服,视力恢复更快、复发率大幅度降低。
说明:① 激素的使用时间和剂量可以参考ONTT,0.5~1g甲强龙激素冲击治疗(不超过6天),改口服1~2mg/kg/天,逐渐减量;②
要根据患者情况灵活掌握,比如瘦弱的患者或者儿童,应适当减少激素用量;③ 根据患者恢复情况可3-6月停药;④ 复发患者根据情况再次激素冲击治疗。