欧洲呼吸病学会:2020版慢性血栓栓塞性肺动脉高压的专家共识
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慢性阻塞性肺疾病伴肺曲霉病诊治和管理专家共识2024(全文)摘要在慢性阻塞性肺疾病(简称慢阻肺)人群中,肺曲霉病的发病率不断上升,可表现为侵袭性感染、慢性肺曲霉病、变应性支气管肺曲霉病等多种形式;随着免疫功能等个体状态的变化,各种形式之间可互相转换甚至并存。
同时,慢阻肺伴侵袭性肺曲霉病多缺乏典型表现,且部分患者有创检查受限,给诊断和治疗带来了挑战。
为此,本共识基于循证证据和我国临床实践情况,对慢阻肺伴肺曲霉病诊治中的重要问题提出推荐意见,构建临床诊疗路径,期待为改善疾病管理提供参考和指引。
感染并发症是慢性阻塞性肺疾病(简称慢阻肺)患者面临的巨大挑战。
由于患者上皮屏障破坏、广谱抗菌药物和糖皮质激素应用等危险因素的叠加,慢阻肺(尤其是疾病终末期)患者已经成为侵袭性肺真菌病的潜在高危人群[1],其中曲霉是最常见的致病真菌[2]。
曲霉能以定植的形式存在于下呼吸道,也可引起肺曲霉病(又称“支气管肺曲霉病”)。
不同于粒细胞减少、器官移植、重症病毒性肺炎等人群,肺曲霉病在慢阻肺患者的表现涵盖了全部临床类型,包括侵袭性肺曲霉病(invasive pulmonary aspergillosis,IPA)、慢性肺曲霉病(chronic pulmonary aspergillosis,CPA)、变应性支气管肺曲霉病(allergic bronchopulmonary aspergillosis,ABPA)等(图1)[3]。
诊治不当将影响患者预后[4]。
随着研究的不断深入,对慢阻肺和肺曲霉病的认知都在发生变化,其定义、分型、诊治策略也历经数次更新。
为此,中华医学会呼吸病学分会感染学组和慢阻肺学组发起,梳理慢阻肺伴肺曲霉病临床诊治中广受关注的问题,综合现有国内外流行病学和临床研究数据,提出共识意见,构建慢阻肺人群罹患肺曲霉病的风险评估体系和临床诊疗路径,期待为改善疾病管理提供参考和指引。
本共识参照《牛津循证医学中心分级2001版》(附件1)对临床证据进行评判,结合医疗干预的利弊平衡、证据质量、价值观和偏好、成本与资源消耗等因素对推荐强度进行分级(附件2)。
欧洲心脏病学会急性肺动脉栓塞诊断和治疗指南前言急性PE现存的指南是根据肺循环和右心室功能工作小组提议,由欧洲心脏病学学会(ESC)PE工作组起草完成,并于1997年6月17日,经科学和临床委员会推荐,被ESC批准。
这个工作小组由21位成员组成,其中包括欧洲呼吸协会和欧洲放射学协会的代表,以及由两名国内评论家组成的顾问团。
成员均是根据工作组和各科学协会委员会的建议由ESC委员会任命,并被邀请参与完成有关PE指南的工作。
工作小组的主席和其中七名成员组成了负责起草最终文件的核心写作小组(CWG),其中包括一名编辑。
工作小组的成员1998年9月在维也纳会面。
而核心写作小组则于1999年5月和2000年1月分别于华沙和巴黎会面。
另外1998年9月在ERS年会所组织的一个公开讨论会期间,该小组提出了一些有争议的问题并与欧洲呼吸协会肺循环组进行了讨论。
综述和专题评论由小组成员依据个人的专业领域来分别完成。
他们的工作成果被公布在专门工作组的主页上并在因特网上进行讨论。
第二阶段的工作是根据两次连续的会议和互联网上的讨论结果由核心写作小组对指南的一系列版本进行起草和编辑。
1999年9月应科学和临床委员会的要求,工作小组主席向ESC委员会提交了报告简要说明指南初稿的关键点。
最后,为修改和鉴定,正式文件被分发给所有小组成员,并由两位国际评论员独立评阅。
这项指南尽量囊括关于PE诊断和治疗的所有相关事件。
指南是由欧洲心脏协会对专门工作组拨款资助的,无任何商业组织介入。
所有作出贡献者均列于附表。
引言PE是一个国际化的健康问题,估计在法国其年发生率超过100,000例,每年在英格兰和威尔士的住院病人中有65,000例,而在意大利每年新发生的病例至少为60,000例。
PE的诊断经常是困难的,并常常被漏诊。
未经治疗的PE死亡率大约为30%,但经过充分治疗(抗凝)后,死亡率可降低至2一8%。
深静脉血栓形成(DVT)和PE是外科手术、外伤、分娩后和各种医疗状态下常见的疾病和死亡原因。
ESC2022柳志红教授点评:拨云见日,任重道远——解读2022ESCERS肺动脉高压诊...2022年8月26日欧洲心脏病学会年会期间,欧洲心脏病学会(European Society of Cardiology,ESC)和欧洲呼吸学会(European Respiratory Society,ERS)联合发表《2022肺动脉高压诊断和治疗指南》,对7年前发表的指南进行了全面修订。
以下对新版指南的重点修订部分进行介绍。
新的诊断标准和概念的提出为治疗阵线前移提供依据肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH)的血流动力学诊断标准更新为静息下平均肺动脉压>20mmHg;并将肺血管阻力的界值从以往的>3 Wood单位(WU)更新为>2 WU;新版指南重新引入了运动肺动脉高压的概念,并给出了诊断标准即运动较静息平均肺动脉压(mPAP)/心输出量(CO)斜率>3 mmHg/L/min(见表1)。
虽然mPAP/CO斜率的增加定义了运动引起的异常血流动力学反应,但它不能区分是毛细血管前抑或毛细血管后肺动脉高压。
肺动脉楔压(PAWP)/CO斜率>2 mmHg/L/min可以很好地区分毛细血管前和毛细血管后PH。
自1973年第一届世界肺动脉高压大会人为定义肺动脉高压诊断标准为平均肺动脉压>25mmHg始,这一界值已应用近半个世纪。
然而正常平均肺动脉压通常不超过20mmHg,肺血管阻力不超过 2 WU。
我国程显声教授曾在1993年根据人群正常值14.0±3.3mmHg提出PH的诊断标准为平均肺动脉压>20mmHg。
2018年第六届世界肺动脉高压大会也将PH的血流动力学界值是否需要重新定义作为一个重要议题。
肺动脉高压病因复杂,一旦出现即提示临床末期事件,重新科学定义PH及通过运动负荷早期发现PH对早期干预有重要意义。
在第4大类PH中,增加了新的诊断术语“慢性血栓栓塞性肺疾病(chronic thrombo-embolic pulmonary disease,CTEPD)”,包含两种情况:伴有PH(即慢性血栓栓塞性肺动脉高压,chronicthromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)和不伴PH。
中国县域慢性阻塞性肺疾病筛查专家共识2020(全文版)慢性阻塞性肺疾病(简称慢阻肺)是我国常见的慢性呼吸系统疾病,2018年发表的流行病学调查结果显示,我国≥20岁成人慢阻肺患病率为8.6%,≥40岁则高达13.7%,估算我国慢阻肺患病人数约9 990万,慢阻肺导致的死亡率和疾病负担单病种排名均居第三位[1, 2],成为与高血压和糖尿病疾病负担相当的重大慢病之一。
在农村地区慢阻肺的患病率为9.6%,显著高于城市的7.4%,估计农村地区慢阻肺患病人口达5 970万[1]。
近年来,我国政府陆续出台了慢阻肺防控相关卫生政策,以推动慢阻肺的筛查和早期诊治。
2016年,基层肺功能测定的开展和慢阻肺筛查与早期诊断纳入国家慢病防控示范区要求。
2017年,慢阻肺进入国家第二批分级诊疗试点疾病,发布了慢阻肺分级诊疗服务技术方案。
2018年,由中国医师协会呼吸医师分会、全科医师分会,中华医学会呼吸病学分会和全科医学分会联合发起基层医疗机构呼吸疾病防诊治体系和能力建设项目,旨在通过设备、药品、疾病管理、人才培养四个方面全面提升基层医疗机构的呼吸疾病诊治能力。
2019年,国家发布《健康中国行动(2019—2030年)》,其中慢性呼吸疾病防治行动计划中明确提出将肺功能筛查纳入≥40岁人群常规体检项目,并提出基层要为慢阻肺患者提供筛查、诊断、治疗、随访管理、功能康复的全程防治管理服务,以提高基层慢阻肺的早诊早治率和规范管理率。
2020年,国家财政专项支持全国50%的基层医疗机构配备肺功能仪,以提高基层呼吸系统疾病早期筛查和干预能力。
县域是指广大农村地区,其医疗照护的主体承担单位包括县级医院(通常为二级或三级医院)和乡镇卫生院(基层医疗机构,下含村医室)。
县级医院要实现国家“大病不出县”的目标,以规范诊治呼吸常见病、多发病和部分疑难病为主,发挥承上启下的关键作用;乡镇卫生院承担着农村地区居民呼吸健康“守门人”的职责。
然而,我国县域医院目前在硬件和软件方面仍有较大欠缺,50%的县级医院不具备独立的呼吸科,没有设置呼吸病房和呼吸门诊,未配备标准肺功能仪;乡镇卫生院几乎没有肺功能检查设备,缺乏慢阻肺的长期管理用药,基层医务人员慢阻肺防治知识不足,慢阻肺患者的规范管理不到位[3, 4]。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南(2024版)慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)属于第四大类肺动脉高压(PH),以肺动脉管腔内慢性血栓阻塞与继发肺血管重塑为主要病理特征,继而引起肺动脉管腔狭窄和(或)闭塞,肺血管阻力进行性升高,最终可导致右心衰竭甚至死亡。
为了更好指导我国的临床实践,经过多学科专家研讨和德尔菲专家论证,中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作组、全国肺栓塞与肺血管病防治协作组及全国肺动脉高压标准化体系建设项目专家组联合多学科专家制订了《慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南(2024)》。
临床表现CTEPH最常见的症状为劳力性呼吸困难,其他症状如胸闷、咯血、晕厥和胸痛等,CTEPH患者由于支气管动脉代偿性扩张,咯血(4.8%)比PAH(0.6%)患者更常见。
对于急性PTE后持续存在或逐渐出现的劳力性呼吸困难患者,应考虑CTEPH的可能。
诊断流程注:PH为肺动脉高压;PTE为肺血栓栓塞症;V/Q显像为肺通气/灌注显像;CTPA为CT肺动脉造影;CTEPD为慢性血栓栓塞性肺疾病;CTEPH为慢性血栓栓塞性肺动脉高压;如未开展V/Q显像检查,即使CTPA存在典型慢性血栓征象,少数患者并不能诊断为CTEPH,因此仍建议行肺动脉造影检查。
推荐意见推荐意见1:(1)推荐对所有PH患者进行CTEPH的筛查(1B);(2)对于存在潜在的发病危险因素,如抗磷脂综合征等易栓症的疑诊PH患者,建议筛查CTEPH(2C)。
推荐意见2:(1)对于急性PTE患者,经3个月以上规范抗凝治疗后,如存在CTEPH危险因素或活动后呼吸困难,建议筛查CTEPH (2C);(2)对于急性PTE的患者,如影像学上并存慢性血栓栓塞的征象,和(或)超声心动图提示肺动脉压力明显升高,需警惕CTEPH 合并急性PTE,建议密切随访,以早期识别CTEPH(2C)。
推荐意见3:(1)推荐V/Q显像作为CTEPH的首选筛查方法(1B);(2)推荐RHC及肺动脉造影作为CTEPH诊断和术前评估检查方法(1C);(3)对于PH患者,即使V/Q提示与通气不匹配的灌注缺损,仍建议行CTPA显像和(或)肺动脉造影等检查,以除外其他类型肺动脉阻塞性疾病(2C)。
慢性阻塞性肺疾病急性加重诊治中国专家共识(2023年修订版)重点梳理摘要慢性阻塞性肺疾病急性加重(AECOPD)是慢性阻塞性肺疾病患者死亡与疾病进展的主要诱因。
AECOPD诊治专家组依托近4年来相关文献,第4次更新了共识核心内容,提出AECOPD新的定义、严重程度分级与分级诊疗方案,细化了抗菌药物经验性选择建议,对支气管舒张剂及糖皮质激素的使用、呼吸支持与氧疗策略等方面也进行了更新调整。
慢性阻塞性肺疾病全球倡议(GOLD)指出,由于慢阻肺危险因素的持续存在和人口老龄化,其经济负担将逐年增加,慢性阻塞性肺疾病急性加重(acute exacerbation of chronic obstructive pulmonary disease,AECOPD)是该病医疗费用的主要支出部分。
例如,2006年美国AECOPD住院死亡率为4.3%,人均次住院费用为9545美元。
王辰等报道的AECOPD住院死亡率仅为0.1%,主要原因与中国患者住院及时、治疗积极、病情相对较轻有关。
因AECOPD死亡的患者末次住院费用显著增加,与生命支持和高端抗菌药物使用有关。
因此,AECOPD早期预防、早期诊断和规范治疗是临床上一项重大而艰巨的任务。
一、AECOPD的定义AECOPD是慢阻肺自然病程中经常发生的临床事件,与患者的健康状况、生活质量下降、劳动力丧失、肺功能减退、医疗支出增加、死亡风险提高密切相关。
慢阻肺治疗的主要目标之一是减少和预防急性加重。
准确、及时诊断AECOPD非常重要。
但由于慢阻肺的高异质性,目前缺乏AECOPD特定生物标志物,许多并发症、合并症与AECOPD本身症状相似,而AECOPD又是患者报告的临床事件。
因此,2022年版的Murray & Nadel呼吸医学认为「要定义AECOPD并不容易」。
1、AECOPD定义2023版GOLD提出AECOPD新定义:AECOPD是一种急性事件,慢阻肺患者呼吸困难和(或)咳嗽、咳痰症状加重,症状恶化发生在14 d内,可能伴有呼吸急促和(或)心动过速,通常是因为呼吸道感染、空气污染造成局部或全身炎症反应加重,或者因损伤气道的其他原因所致。
2020版:药物球囊应用国际专家共识解读(全文)目前药物洗脱支架(DES)仍然是冠心病的主流介入治疗方法,但药物球囊(DCB)已成为某些冠脉病变新的治疗措施之一,越来越多的证据显示其在一些特殊病人群体及特殊部位的病变中具有更大的优势。
除了指南推荐的DCB可用于支架内再狭窄(ISR)外,最近的随机临床研究显示,DCB治疗原位小血管病变和伴高出血风险患者具有良好的疗效和安全性。
此外,对于冠脉其它原位病变可能亦具有良好的治疗前景(例如,分叉病变、大血管疾病、急性冠脉综合征、糖尿病)。
根据最近发布的大量临床试验数据,DCB国际共识小组对DCB使用建议进行了阐述,总结了DCB 的历史背景及发展历程、技术建议、可能的适应症和未来前景。
由于在输送球囊的设计、所用药物的剂量、制剂和药物释放动力学之间有非常重要的相关性,因此不同的DCB之间具有“类效应”现象似乎并不存在。
文章于近期发表在美国心脏病学会杂志的心血管病介入治疗子刊上,以下对共识的主要内容进行阐述及讨论。
该国际共识较既往DCB共识更新主要包括以下内容:1.不存在DCB 之间的“类效应”:由于球囊的设计、药物种类、药物剂量剂型、药物释放动力学及塑形剂不同,不同DCB之间疗效存在差别;2.DCB使用适应症的拓展:首次提出每例PCI从开始都应该以使用单纯DCB策略为目标,提出了从病变到临床两种适应症范畴,但目前DCB除应用于ISR和小血管原位病变外的其它病变尚需更多的临床证据;3.强调更加充分的病变预处理的重要性:预处理球囊与血管直径比有原来的0.8:1提高到1:1,以达到即刻的最大管腔获得;4.双联抗血小板(DAPT)时程大大缩短:对于稳定性冠心病或仅基于病变因素考虑,术后仅需要1个月DAPT。
对于出血极高危病人或需要近期外科手术患者,可考虑术后即采用单联抗血小板治疗(SAPT);5.雷帕霉素类DCB产品已获欧盟审批上市,但其临床疗效尚待进一步验证。
鉴于DES远期仍有较高的不良事件发生率及需要较长的DAPT时程,如能在不使用永久植入物的情况下防止再狭窄,应该是一种最佳的治疗方式。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗进展慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是肺动脉高压的一个重要原因。
目前常见的治疗方法为外科手术治疗,但是部分患者不能耐受手术或无手术适应症。
美国波士顿麻省总院呼吸和危重病科学者近期发表了一篇综述,详细介绍了慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗进展。
文章发表在近期的 Curr Opin Pulm Med 上。
现全文翻译如下:研究背景慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是急性肺栓塞后血栓因种种原因未溶解而持续存在,通过机化、纤维化、重构而导致肺血管阻塞。
CTEPH 和肺动脉高压(PAH)在病理生理学和治疗上都有很大的差异,因为部分CTEPH 患者通过肺动脉内膜切除术(PTE、也被称为 PEA)可达到治愈的效果。
CTEPH 和 PAH 也有不少相似之处,特别在小血管病变方面。
CTEPH 正越来越受到医学界的关注。
最近研究数据证实,对于不能接受手术、术后复发或顽固性肺动脉高压患者,给予 PAH 针对性治疗后,这些患者的心功能分级和血流动力学均有改善。
这篇综述主要关注 CETEPH 本身和治疗上的新进展。
发病率和危险因素虽然目前尚不清楚 CTEPH 的发病率,但毫无疑问的是 CTEPH 在临床实践中往往会被漏诊。
Peng 等进行的一个前瞻性研究显示,3.8% 的患者在第一次肺栓塞的 2 年内会进展为有症状的 CTEPH。
不同的研究对象会导致 CTEPH 的发病率也各不相同,当 CTEPH 进展为需要导管介入治疗时,其发病率波动在 0.6-4.6% 之间。
急性肺栓塞后进展为 CTEPH 的高危因素包括:复发性肺栓塞、无明显诱因的肺栓塞、栓塞血块较大、发病年龄较轻等。
其他的病例对照和队列研究确定了 CTEPH 的另一些危险因素,包括:脾切除术、房室分流、心脏起搏器感染、慢性炎症状态、非 O 型血型、甲状腺替代治疗、恶性肿瘤、VIII 因子水平升高、von Willebrand(vWF)因子水平升高、狼疮抗凝物阳性和抗磷脂抗体阳性。
2022ESC/ERS肺动脉高压诊治指南解读(全文)2022年8月26日,欧洲心脏病学会(European Society of Cardiology,ESC)和欧洲呼吸学会(European Respiratory Society,ERS)重磅公布《2022肺动脉高压诊断和治疗指南》,对2015年发表的指南进行了全面修订。
以下对新版指南的部分修订部行介绍。
肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH)是一种病理生理疾病,是一种临床综合征,与多种心血管和呼吸系统疾病相关。
近年来,在PH 的诊断和管理方面取得了实质性进展,新的证据被纳入2022 ESC/ERS PH 指南的诊断和治疗中。
该工作组包括心脏病学专家和肺病学专家、胸外科医生、方法学家和患者,反映了在管理PH值患者和解释新证据方面的多学科投入。
指南部分更新内容包括:1.PH的新定义,包括修订了肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)的临界值和运动PH的定义。
2.PH的分类,包括肺血管舒张试验阳性的特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)患者的重新定位,以及将第5类PH中淋巴管平滑肌瘤病所致PH重新定位至第3类中。
第2大类左心疾病相关性肺动脉高压(left heart diseases PH,PH-LHD)以及肺部疾病相关性肺动脉高压的管理建议已经更新,包括肺部疾病患者严重PH的新的血流动力学定义。
在第4类PH中,引入了慢性血栓栓塞性肺病(chronic thrombo-embolic pulmonary disease,CTEPD)这一概念,认同在有或无PH的患者休息时存在灌注不足、组织的纤维化阻塞等类似症状。
3.细化了危险分层,扩展到包括的超声心动图和心脏磁共振成像。
初步药物治疗的建议已经简化,建立在修订的三层多参数风险模型上,以取代功能分类。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压郭晓曦【摘要】慢性血栓栓塞性肺动脉高压是肺动脉高压的一大类,是一种自然预后极差的疾病,目前认为机化血栓与肺血管重塑是其发病的重要组成部分.近年来随着基础和临床研究的发展,对慢性血栓栓塞性肺动脉高压的认知有所提高.随着外科手术治疗、介入治疗和新型靶向药物的临床应用,其预后有了明显的改善.现对慢性血栓栓塞性肺动脉高压的发病机制、病理、诊断和治疗等方面进行综述.【期刊名称】《心血管病学进展》【年(卷),期】2016(037)003【总页数】6页(P323-328)【关键词】慢性血栓栓塞性肺动脉高压;发病机制;病理;临床表现;治疗;预后【作者】郭晓曦【作者单位】天津市蓟县邦均医院心内科,天津301901【正文语种】中文【中图分类】R544.1+6慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)是指由来自静脉系统或右心的血栓,引起一次或反复发生的肺血栓栓塞导致血栓机化、肺动脉管腔狭窄甚至闭塞、肺血管重塑,从而引起肺动脉压力进行性升高,并最终导致右心室衰竭的一组临床综合征。
2013年法国Nice召开的第五届世界肺动脉高压大会提出的肺动脉高压最新的临床分类中,CTEPH被单独分属为第四大类[1]。
目前机化血栓与肺血管重塑被认为是CTEPH的主要组成部分,两者的相互作用既是CTEPH发病的关键环节,也与CTEPH病情的严重程度、治疗选择以及预后密切相关[2]。
近10年来,我国CTEPH的研究蓬勃发展,并取得了一定的进展,三级医院的临床医生对CTEPH的认知和诊治水平明显提高,但在广大的基层医院仍存在着对CTEPH认知不足的问题,导致CTEPH漏诊和误诊率较高,同时还存在着诊断和治疗的不规范。
现结合近年关于CTEPH的基础与临床方面的研究,对CTEPH的流行病学、发病机制、病理、病理生理特点、临床表现、治疗进展以及预后进行阐述,以期提高对CTEPH的临床认知。
肺动脉高压(PAH)专家共识发表者:秦黎明 (访问人次:822)ACCF/AHA颁布了肺动脉高压(PAH)专家共识,并发表于J Am Coll Cardiol。
其要点如下:1 PAH是一种以肺动脉血流受限而导致肺血管阻力(PVR)增加,最终引发右心室衰竭的综合征。
多种病理生理途径使肺血管平滑肌、内皮细胞及外膜发生重塑而导致血管舒缩功能失衡。
2 特发性PAH(IPAH)为最常见的类型,多为女性患者。
家族性PAH与成骨蛋白受体-2变异有关,是常染色体不完全显性遗传病;PAH还与先天性心脏病、结缔组织病、药物和毒素、人类免疫缺陷病毒、门静脉高压、血红蛋白病及骨髓增殖性疾病相关。
先天性心脏病发病率为8例/千例活产婴儿,其中未进行治疗的患者有30%发展为PAH。
3 目前治疗水平下,PAH的1年死亡率约为15%。
预后不良的预测因子包括:功能分级高、运动能力差、右心房压力升高、严重右心室功能不全、心脏指数低、脑利钠肽升高等。
4 患者存在以下情况时发生PAH较高风险,应定期检查,IPAH家族史、硬皮病系列疾病、肝移植后门静脉高压;超声心动图是筛选可疑PAH有效的检查方法。
5 右心导管检查可明确PAH诊断。
PAH血流动力学定义为:肺动脉平均压>25 mmHg,肺毛细血管楔压(PCW)、左房压力或左室舒张末期压力≤15 mmHg;PVR>3 Wood units。
应在有经验的医疗机构进行急性血管扩张试验,以筛查适合钙通道阻滞剂(CCB)长期治疗的IPAH患者(严重右室心力衰竭及血流动力学不稳定患者除外)。
6 一般治疗包括饮食、运动、适当注射疫苗、避孕。
推荐所有IPAH患者接受华法令抗凝治疗;右心室容量负荷过重伴有症状的患者应用利尿剂治疗;推荐吸氧以保持氧饱和度>90%。
应对急性血管扩张试验阳性患者的CCB治疗严密随访,确保其安全有效。
7 持续静脉滴注依前列醇可改善IPAH患者的血流动力学、运动耐力和存活率,是病情危重患者的首选治疗;曲罗尼尔是一类前列环素,可皮下注射或静脉注射给药。
探讨老年慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的临床特征及预后危险因素发布时间:2021-07-15T14:25:24.613Z 来源:《医师在线》2021年15期作者:马宣,谢琳霞,黄金田,王学锷* [导读] 探讨老年慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的临床特征及预后危险因素马宣,谢琳霞,黄金田,王学锷*西安国际医学中心医院呼吸内科,陕西西安 710100[摘要]目的:探讨老年慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的临床特征及预后危险因素。
方法:选取2018年6月~2020年6月我院收治的80例老年慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者作为研究对象。
所有患者均结合实际病情基于对症治疗,其中单纯靶向药物治疗32例,血运重建联合靶向药物治疗者48例,收集所有患者完整临床资料并分析老年慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者临床特征,总结影响患者预后结局的危险因素。
结果:低水平组与高水平组患者年龄、性别、吸烟饮酒史、合并症、静脉血栓栓塞率比较无显著差异(P>0.05),但两组BMI、心功能(NYHA)分级比较存在显著差异(P<0.05),并且两组患者治疗方式与预后结局比较存在显著差异(P<0.05)。
生存组与死亡组患者年龄、性别、吸烟饮酒史、静脉血栓栓塞率比较无显著差异(P>0.05),但两组贫血患病率、心功能(NYHA)分级、BMI比较存在显著差异(P<0.05),并且两组患者治疗方式与预后结局比较存在显著差异(P<0.05)。
生存组与死亡组患者LVEF、SaO2、SvO2、右心房压、肺血管阻力以及治疗方式比较存在显著差异(P<0.05),生存组NT-proBNP、肺动脉收缩压、肺毛细血管楔压略低于死亡组,但差异不具有统计学意义(P>0.05)。
结论:老年慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者往往病情复杂、严重,临床应高度重视老年患者发病后的早期治疗,积极的血运重建对改善患者预后结局具有重要意义。
关键词:老年慢性血栓栓塞性肺动脉高压;临床特征;血运重建;预后危险因素;临床价值慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是指经3个月以上系统规范抗凝治疗后仍被明确存在慢性血栓的患者,目前临床上相对较为少见,但临床普遍认为CTEPH是急性肺动脉栓塞的严重远期并发症,其发生发展与肺动脉内血栓未完全吸收而出现血栓机化、纤维化有关,血栓机化、纤维化后会导致肺血管出现不同程度的狭窄甚至闭塞,继发导致肺血管重构等不良临床结局的发生。
欧洲呼吸病学会:2020版慢性血栓栓塞性肺动脉高压的专家共识前言2020 年12 月底,欧洲呼吸病学杂志(ERJ)在线发表了由欧洲呼吸病学会(ERS)、国际慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)协会(ICA) 和欧洲肺疾病标准网络组织 (ERN-Lung) 合作撰写的最新版《慢性血栓栓塞性肺动脉高压专家共识》。
该共识从 CTEPH 的定义、病理、流行病学、诊断、治疗、随访、临床研究等方面进行了系统阐述,并提出了可供临床实用专家共识意见。
体现了当前学术界对 CTEPH 的认知。
基本概念慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是急性肺栓塞的一种罕见并发症,临床上有或无症状。
由于纤维素成分在血管腔内沉积可以导致肺动脉近端血管阻塞,合并继发的直径小于500µm 的肺动脉远端微血管病变(microvasculopathy),进一步导致肺血管阻力增加和进行性的右心衰竭。
在肺动脉高压患者中,当通气/灌注肺显像显示不匹配的灌注缺陷,并经右心导管和肺血管成像证实时,应怀疑 CTEPH 诊断。
迄今为止,除了终身抗凝,治疗方法还包括基于病变的部位和特征选择手术,球囊肺血管成形术和靶向药物治疗等。
共识意见精要解读第一部分:关于 CTEPH 的定义与诊断1. 关于 CTEPH 的定义(1)由于肺栓塞后肺动脉内残余血栓沉积,会导致相应症状的出现,这些患者均应考虑存在伴有或不伴有肺动脉高压(PH)的慢性血栓栓塞性肺病(CTEPD)。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)仍然是伴有 PH 患者的首选术语。
(2)心肺运动试验(CPET)和运动状态下右心导管检查(ex-RHC)可能有助于识别 CTEPD,尤其有助于识别静息状态下无 PH 或有合并症患者出现运动受限的主要原因。
(3)对许多CTEPH 患者而言,通过外科手术或多种方法的治疗后,静息平均肺动脉压(mPAP)可以恢复到正常,患者会感觉到康复,但不可能使所有肺血管恢复到正常。
2. 关于 CTEPH 的诊断(1)通气/灌注(VQ)显像仍然是排除CTEPD 的最有效筛查工具。
V/Q 单光子发射计算机断层扫描(SPECT)优于平面显像,是首选的方法。
因为对于不熟悉三维解剖学的临床医生而言,从平面显像到SPECT 的过渡可能并不容易,所以可以从SPECT 重新投影为二维平面图像,而不会失去诊断的准确性。
(2)其他可选择的灌注成像技术,例如,双源计算机断层扫描(DECT)和磁共振(MR)灌注成像,理论上比 V/Q 具有更多优势,但因在技术上更具挑战性,价格昂贵,可及性有限且缺乏多中心验证。
因此,这些手段在当前的临床实践中尚不能取代 V/Q 显像。
(3)高质量的 CT 肺动脉造影(CTPA)适合于诊断近端 CTEPH,但即使高质量CTPA,阴性也不能完全排除CTEPH,因为远端病变很可能会被漏诊。
(4)锥子束(CBCT)和区域检测CT(ADCT)可以更准确地显示亚段血管系统,并已证明可用于引导球囊肺血管成形术(BPA)。
在推荐常规用于临床实践之前,这些技术的有效性还需要通过前瞻性研究验证。
(5)MR 成像尚未完全纳入到CTEPH 诊断流程中,因为它的使用在很大程度上取决于当地的临床实际情况,目前仅在少数拥有大量专业人员的大规模机构中实施。
第二部分:关于 CTEPH 的流行病学、自然病程与病理生理1. 流行病学(1)CTEPH 是一种罕见并且未被充分诊断的肺栓塞并发症,在首次出现时,可能会被误诊为急性肺栓塞(PE)。
(2)急性PE 后持续性肺灌注缺损很常见,但与临床的相关性差异很大,可能会完全无症状,也可能已经出现 CTEPH。
(3)因为缺乏相关的自然病程数据,目前,尚没有证据表明CTEPD 是 CTEPH 的早期阶段。
(4)在接受维生素 K 拮抗剂(VKA)和新型口服抗凝剂(NOAC)治疗的VTE 患者中,目前的文献不能证实CTEPH 发生率存在任何差异,但仍缺乏设计严格的研究证实。
(5)在具有特定危险因素的无症状患者中筛查CTEPH 可能是有用的,但没有任何数据支持。
2. 急性 PE 发生后的长期随访(1)CTEPH 的早期诊断可能与患者的预后有关。
可以在具有CTEPH 危险因素或提示CTEPH 的影像学征象的急性PE 患者进行筛查,做到早期识别。
(2)识别处于CTEPH 风险的患者可以通过以下几个方面:准确评估用于诊断 PE 的 CTPA 影像、CTEPH 的个体化危险因素以及在 PE 病程中出现的功能受限和/或右心衰竭的症状。
(3)超声心动图是疑诊CTEPH 患者的首选检查方法。
其他手段,例如 Leiden CTEPH 排除标准,V/Q 显像或 CPET 可用于排除 CTEPH 的存在和/或确定其他可能的病因。
(4)PE 患者考虑筛查 CTEPH 的最佳时机是常规 3 个月随访时,但对于症状严重或恶化的患者,可能需要早期检查。
3. 病理学与病理生理学(1)当前的证据表明,CTEPH 中存在两种类型的血管病变:大的弹性肺动脉中的近端纤维化阻塞和<500 µm 的肺血管中的继发性微血管病变。
(2)CTPA 可以显示肺和支气管循环的形态学轮廓,而 MR 成像(MRI)可以显示支气管动脉-肺动脉分流的范围和进行半定量分析。
但所有这些技术都无法明确微血管病变程度。
(3)与特发性肺动脉高压(PAH)相比,CTEPH 患者的RV 适应代偿能力较差,但在成功的肺动脉内膜切除术(PEA)后很大程度上可基本恢复。
第三部分:关于 CTEPH 的治疗1. 肺动脉血栓内膜剥脱手术(PEA)(1)PEA 中心的标准仅基于专家意见,但作为中心,年PEA 手术数量应该≥ 50 例,并且有一名经过适当培训的外科手术医生。
(2)BPA 和PEA 的手术范围在解剖学上可能有相当大的重叠,但是对于肺段和肺亚段动脉病变,适合在有一定数量规模的专科中心接受手术治疗。
(3)PEA 的成功结果受多种因素影响,成功的PEA 标准应该是院内死亡率 <5%,3 年生存率 90%,功能分级和生活质量得到改善。
(4)约 50%PEA 术后患者会残留 PH,是靶向药物和 BPA 治疗的目标人群。
如果 PEA 术后 mPAP 保持在 30 mmHg 以上且伴有症状,有证据可以使用靶向药物和 BPA。
2. 球囊肺动脉成形术(BPA)(1)无法手术的CTEPH 患者可以从BPA 中受益。
最佳的CTEPH 治疗需要多学科合作,综合考虑选择PEA,药物治疗和BPA 方法。
(2)目前可获得的 BPA 手术后长期结果为 8 年。
BPA 的安全性和有效性与中心经验相关。
(3)BPA 后导致严重肺损伤的可能的原因是血管损伤而不是再灌注性肺水肿。
(4)与 PEA 相似,在大规模中心进行适当的培训对于 BPA 至关重要。
3. 内科药物治疗(1)根据目前的指南,CTEPH 患者应接受终身抗凝治疗。
VKA 是 CTEPH 中抗凝治疗的主要手段,但是 NOAC 因为安全性良好也被越来越多地使用。
抗磷脂综合征是 NOAC 的禁忌症。
(2)口服鸟苷酸环化酶激动剂(利奥西呱)和皮下前列环素类似物(曲前列环素)获得了在不能手术或PEA 术后存在持续/复发的CTEPH 患者的适应证。
其他 PH 药物也在 CTEPH 中进行了一些研究,并在临床超适应证使用。
(3)在严重血流动力学紊乱的CTEPH 患者中,在临床实际中经常使用口服联合治疗。
(4)通常在成功进行 BPA 和/或 PEA 术后才考虑停用 PH 药物。
4. 综合治疗(1)对于综合治疗的标准尚无共识,这取决于每个CTEPH 中心的专业知识判断。
在专业中心,可以通过多学科团队协作选择患者进行综合治疗。
(2)没有令人信服的证据表明CTEPH 患者术前靶向药物治疗有益。
尽管如此,在专业的中心进行了多学科评估之后,某些高危患者(术前肺血管阻力,PVR 明显升高)有时会考虑以PH 靶向药物作为PEA 的桥接治疗。
(3)对于存在手术可及和不可及病变同时存在的CTEPH 患者,需要考虑探讨 BPA 作为 PEA 术前桥接治疗的作用。
同时联合 PEA 和BPA 杂交治疗在此类患者中的潜在获益有待进一步研究证实。
没有足够的证据支持对于 PEA 失败的患者尽早进行补救性 BPA 治疗的效果。
对于 PEA 后持续出现症状性 PH 的患者,通常联合使用 BPA 与 PH 靶向药物。
(4)大多数工作小组成员在BPA 之前使用PH 靶向药物治疗来提高BPA 的安全性,尽管目前尚无临床研究证实这种方法是否能减少BPA 相关并发症。
一些数据表明,与单纯药物治疗相比,靶向药物治疗联合 BPA 治疗可带来更多获益。
5. 康复治疗(1)尽管 CTEPH 的运动生理学与 PAH 相比略有不同,但我们有理由相信在两种临床情况下,康复治疗的有效作用是相似的。
(2)对于无法手术的CTEPH 患者,康复治疗看来是有效和安全的。
(3)尽管大多数在 CTEPH 和 PAH 中进行康复治疗的重要研究都是在三级转诊医院院内进行,但一些小型非随机研究表明,患者在家进行康复治疗也应该是一种有效和安全的意见。
(4)对 CTEPH 患者,在完成 PEA 或 BPA 之后,进行严密监测的低强度康复计划可作为标准的护理手段。
总结与展望本共识系统综述了关于 CTEPH 诊断和治疗的文献和当前的临床实践。
涵盖了 CTEPH 的定义、病理生理学、流行病学、急性肺栓塞的随访、诊断、肺动脉内膜剥脱术、球囊肺血管成形术、药物及其联合治疗、康复治疗和新的研究方向等诸多方面。
为了促进对于疾病遗传机制新的认识和基础科学的进展,应通过国际合作建立生物样本库,帮助研究人员能够获得大量患者的数据。
临床和多学组检测数据的整合将有助于寻找临床上有价值的诊断标志物和潜在的未来可干预的治疗通路。
另外,有必要通过前瞻性、全球注册登记研究解决青少年 CTEPH 患者的相关问题。