神经内分泌肿瘤简介
1、概述：
神经内分泌肿瘤是一大类疾病的总称，指起源于全身任何部位神经内分泌细胞的良恶性肿瘤。神经内分泌细胞广泛分布于人体，不仅存在于一些内分泌器官或组织中，还散在分布于支气管和肺、胃肠道、胰腺的外分泌系统、胆管和肝脏等，即所谓“弥散性神经内分泌系统（Diffuse Neuroendocrine System，DNES）”。例如，存在于胃肠道的肠嗜铬细胞（EC）；存在于胰腺的胰岛A细胞、B细胞、VIP细胞、D细胞；存在于皮肤的Merkel细胞、存在于甲状腺的甲状旁腺细胞、C细胞等；这些神经内分泌细胞不仅可来源于神经嵴外胚层，也可来源于内胚层和中胚层的多能干细胞。它们具有共同的生物化学特征，如APUD作用（能摄取胺和胺前体并在细胞内脱羧产生胺或肽类激素），因此也被称为APUD细胞。神经内分泌肿瘤比较罕见，在全部恶性肿瘤中的比例不足1%，多发生于胃、肠、胰腺。神经内分泌肿瘤具有恶性程度低、生长缓慢（NEC除外）、生存期长的特点。
2、分类：
（1）按肿瘤发生的部位进行分类，神经内分泌肿瘤包括：1）胰腺神经内分泌肿瘤；2）胃肠道神经内分泌肿瘤；3）肺和胸腺神经内分泌肿瘤；4）肾上腺肿瘤/嗜铬细胞瘤/副神经节瘤；6）原发灶不明的神经内分泌癌；7）多发性内分泌腺瘤病。
（2）根据肿瘤是否分泌活性激素并引起特征性临床表现，分为功能性和无功能性神经内分泌肿瘤两大类。功能性的神经内分泌肿瘤，表现为肿瘤细胞释放过多的激素，引起各种临床综合征。例如胃肠道类癌可引起类癌综合征（腹泻、阵发性皮肤潮红），胃泌素瘤引起卓-艾综合征，胰岛素瘤引起低血糖综合征，血管活性肠肽瘤引起WDHA综合征(严重水泻、低血钾和胃酸缺乏）。无功能性神经内分泌肿瘤，这类肿瘤不产生激素，因此不伴有特征性的激素综合征。胰腺内分泌肿瘤中45%-60%属于无功能性的。
（3）肿瘤的分化程度和分级情况进行分类：神经内分泌瘤，1级（类癌）；神经内分泌瘤，2级； 神经内分泌癌，3级，包括大细胞神经内分泌癌，小细胞神经内分泌癌；混合性腺神经内分泌癌。
神经内分泌肿瘤简介
1、概述:
神经内分泌肿瘤就是一大类疾病得总称,指起源于全身任何部位神经内分泌细胞得良恶性肿瘤。神经内分泌细胞广泛分布于人体,不仅存在于一些内分泌器官或组织中,还散在分布于支气管与肺、胃肠道、胰腺得外分泌系统、胆管与肝脏等,即所谓“弥散性神经内分泌系统(Diffuse Neｕroendocｒiｎe Sysｔem,ＤＮES)”。例如,存在于胃肠道得肠嗜铬细胞(EC);存在于胰腺得胰岛Ａ细胞、B细胞、VIP细胞、D细胞;存在于皮肤得Merｋel细胞、存在于甲状腺得甲状旁腺细胞、Ｃ细胞等;这些神经内分泌细胞不仅可来源于神经嵴外胚层,也可来源于内胚层与中胚层得多能干细胞。它们具有共同得生物化学特征,如APUD作用(能摄取胺与胺前体并在细胞内脱羧产生胺或肽类激素),因此也被称为AＰUＤ细胞。神经内分泌肿瘤比较罕见,在全部恶性肿瘤中得比例不足１%,多发生于胃、肠、胰腺、神经内分泌肿瘤具有恶性程度低、生长缓慢(ＮEＣ除外)、生存期长得特点。
2、分类:
(1)按肿瘤发生得部位进行分类,神经内分泌肿瘤包括:1)胰腺神经内分泌肿瘤;2)胃肠道神经内分泌肿瘤;3)肺与胸腺神经内分泌肿瘤;4)肾上腺肿瘤／嗜铬细胞瘤/副神经节瘤;6)原发灶不明得神经内分泌癌;7)多发性内分泌腺瘤病。
(2)根据肿瘤就是否分泌活性激素并引起特征性临床表现,分为功能性与无功能性神经内分泌肿瘤两大类。功能性得神经内分泌肿瘤,表现为肿瘤细胞释放过多得激素,引起各种临床综合征、例如胃肠道类癌可引起类癌综合征(腹泻、阵发性皮肤潮红),胃泌素瘤引起卓—艾综合征,胰岛素瘤引起低血糖综合征,血管活性肠肽瘤引起WDＨＡ综合征(严重水泻、低血钾与胃酸缺乏)、无功能性神经内分泌肿瘤,这类肿瘤不产生激素,因此不伴有特征性得激素综合征。胰腺内分泌肿瘤中4５％-６0％属于无功能性得。
(3)肿瘤得分化程度与分级情况进行分类:神经内分泌瘤,1级(类癌);神经内分泌瘤,2级; 神经内分泌癌,3级,包括大细胞神经内分泌癌,小细胞神经内分泌癌;混合性腺神经内分泌癌、
直肠神经内分泌肿瘤
直肠神经内分泌肿瘤（NETs）占直肠肿瘤的0.7%～1.3%，以及全部胃肠道NETs 的10%～20%。尸检中的发现率小于0.04%，但这个数字可能被低估了，因为尸检时很少仔细检查直肠。直肠类癌患者的男、女比例基本相当。肿瘤在40～70岁最好发，年龄范围从1岁至93岁不等。患有IBD的患者发生此肿瘤的概率更高。直肠类癌中2%～4.5%为多发性。
总体上，直肠类癌患者被分为两组∶直径<1cm的孤立性病变和更大的转移概率更高的病变。许多直肠类癌表现为无症状的实性黄色黏膜下结节，直径常<0.5cm，常在内镜或直肠指诊时发现。其他表现为黏膜结节或黏膜下斑块样增厚，而少数表现为息肉样或无蒂的突起。这些圆形的肿瘤常缺乏表面溃疡。当与NETs可能相关的症状出现时，它们经常表现为肛门直肠处的不适感或便秘。出现类癌综合征者罕见。出现综合征的患者多已有广泛的肝转移。不到0.5%的伴有广泛淋巴结转移而无肝转移的患者有综合征的表现。个别良性肿瘤的患者也可出现类癌综合征。少数情况下，肿瘤表现为>2cm 的溃疡型肿物，并可能伴有转移。较大的肿瘤有可能直接侵犯膀胱。
因为大部分直肠类癌很小，所以转移的潜能很低。肿瘤的总体预后理想，总体的生存率为88.3%。提示直肠内分泌肿瘤为恶性的指征包括出现症状、缎带样的组织结构、组织学显示微小浸润、肿瘤的大小、侵及并穿透肌层、弥漫性浸润和侵袭性边缘、溃疡以及非典型类癌的表现。肿瘤的大小是最有意义的预后指征。肿瘤直径<1cm者极少出现转移（0%～3%）。相反，肿瘤最大径≥2cm的病例60%～100%有局部淋巴结转移或肝转移。1～1.9cm的肿瘤转移率为 10%～15%。转移的部位包括肺、肝、淋巴结、骨、颅骨和内分泌器官。与标准的组织学检查相比，Ki-67或 p53 染色并不能提供额外的信息r35，倍体分析的价值尚存争议。
直肠NETs的治疗方式为外科手术。直径2cm伴有肌层浸润或淋巴结转移者应行根治手术。如果肿瘤表现为非典型性类癌的组织学型态，即使肿瘤<2cm，也应做根治手术。尽管 WHO标准建议≤1cm 的肿瘤为良性，但这不一定适用于某些直肠病变。已有关于直径≤5mm 的病变发生转移的报道。
神经内分泌肿瘤简介
1、概述：
神经内分泌是一大类疾病的总称，指起源于全身任何部位神经内分泌细胞的良恶性肿瘤。神经内分泌细胞广泛分布于人体，不仅存在于一些内分泌器官或组织中，还散在分布于支气管和肺、胃肠道、胰腺的外分泌系统、胆管和肝脏等，即所谓“弥散性神经内分泌系统（Diffuse Neuroendocrine System，DNES）”。例如，存在于胃肠道的肠嗜铬细胞（EC）；存在于胰腺的胰岛A细胞、B细胞、VIP细胞、D细胞；存在于皮肤的Merkel细胞、存在于甲状腺的甲状旁腺细胞、C细胞等；这些神经内分泌细胞不仅可来源于神经嵴外胚层，也可来源于内胚层和中胚层的多能干细胞。它们具有共同的生物化学特征，如APUD作用（能摄取胺和胺前体并在细胞内脱羧产生胺或肽类激素），因此也被称为APUD细胞。神经内分泌肿瘤比较罕见，在全部恶性肿瘤中的比例不足1%，多发生于胃、肠、胰腺。神经内分泌肿瘤具有恶性程度低、生长缓慢（NEC除外）、生存期长的特点。
2、分类：
（1）按肿瘤发生的部位进行分类，神经内分泌肿瘤包括：1）胰腺神经内分泌肿瘤；2）胃肠道神经内分泌肿瘤；3）肺和胸腺神经内分泌肿瘤；4）//副神经节瘤；6）原发灶不明的神经内分泌癌；7）多发性内分泌腺瘤病。
（2）根据是否分泌活性激素并引起特征性临床表现，分为功能性和无功能性神经内分泌肿瘤两大类。功能性的神经内分泌肿瘤，表现为肿瘤细胞释放过多的激素，引起各种临床综合征。例如胃肠道类癌可引起类癌综合征（、阵发性皮肤潮红），胃泌素瘤引起卓-艾综合征，胰岛素瘤引起低血糖综合征，血管活性肠肽瘤引起WDHA综合征(严重水泻、低血钾和胃酸缺乏）。无功能性神经内分泌肿瘤，这类肿瘤不产生激素，因此不伴有特征性的激素综合征。中45%-60%属于无功能性的。
（3）的分化程度和分级情况进行分类：神经内分泌瘤，1级（）；神经内分泌瘤，2级； 神经内分泌癌，3级，包括大细胞神经内分泌癌，小细胞神经内分泌癌；混合性腺神经内分泌癌。
