可逆性后部脑病综合征

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PRES的治疗
• 三、停用免疫抑制剂或细胞毒性药物
• 1、减量或停用 • 2、环孢素可导致低镁血症引起抽搐，加重
脑水肿，应用此药者需查血镁，并更换药 物。
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PRES的治疗
• 四、其他 • 1、控制脑水肿，如脱水降颅内压的应用等。 • 2、保持充足的动脉血氧、静脉应用晶体液、
纠正凝血紊乱和电解质失衡。 • 3、营养支持治疗，防止并发症。 • 4、孕妇应及早终止妊娠。
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PRES的治疗
• 二、控制癫痫
• 1、癫痫可加重脑水肿，导致脑损伤，癫痫持续时 间与预后成反比。
• 2、癫痫应及早控制至症状控制、影像学检查基本 正常后可停药。
• 3、用药选择：劳拉西泮、地西泮、丙戊酸钠、苯 妥英钠、苯巴比妥等，孕妇应用硫酸镁。
• 4、顽固的癫痫持续状态选用异丙酚、硫喷妥钠、 咪哒唑仑、戊巴比妥。
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PRES的治疗
• 一、降血压
• 1、PRES的治疗与脑梗死不同，脑梗死急性期要求血压维持于较高水 平，以保持脑灌注。而PRES强调迅速降压，4—6小时内将血压逐步纠 正，平均动脉压降至发病前水平。
• 2、第1小时内平均动脉压下降不应超过25%，快速过度降压可导致脑 灌注不足而加重脑损伤，对孕妇过快的降压可使子宫胎盘血流急剧下 降，而加重病情。
生成素、粒细胞集落刺激因子治疗；电解质紊乱如高钙血症；肝功能衰竭或 肝移植；急性间歇性血卟啉症；感染、骨髓移植、获得性免疫缺陷综合征 （AIDS）、格林—巴利综合征等；颈动脉内膜剥脱术后； • 7、其他原因如静脉应用球蛋白、造影剂应用、蝎子中毒、中枢兴奋药滥用、 洋地黄中毒等。
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PRES的发病机制
可逆性后部脑病综合征的terior reversible encephalopathy syndrome， PRES）是以头痛、癫痫发作、视觉模糊、 意识障碍及精神异常为主要临床表现，在 大脑后循环区域有典型影像学表现的临 床—影像学综合征。

• PRES的病理生理机制主要为急剧升高的血压超过了脑血流自身 调节上限，导致脑高灌注。、
• 动脉血压急剧升高，自身调节反应失效，引起大脑高灌注，血 脑屏障破坏，致血浆和大分子物质溢出到组织间隙。大脑后部 对高灌注尤其敏感，因为后颅窝交感神经较少。在部分易感患 者中，即使血压没有超过典型的自身调节范围，也可以导致内 皮细胞功能受损和血脑屏障破坏。因此，患者的基础血压、血 压升高幅度和升高速度是重要影响因素。
• 除外血压急剧升高，循环细胞因子过载也可能会引起内皮细胞 功能异常。在炎症反应中，淋巴细胞和单核细胞的激活导致细 胞因子释放（如TNFα、IL-1、IFNγ）。这些细胞因子激活内 皮细胞分泌血管活性物质，增加血管通透性，导致大脑间质水 肿。TNFα和IL-1诱导粘附分子的表达（如细胞间粘附分子1 [ICAM-1]、血管细胞黏附蛋白1[VCAM-1]、E选择素等）。 TNFα诱导血管内皮生长因子（VEGF）的表达，后者可以增加 血管通透性。PRES患者免疫系统激活，也会释放细胞因子，上 调VEGF的表达。子痫前期和子痫患者血VEGF-A升高，与PRES显 著相关。
表： PRES常见临床症状
临床症状 脑病 癫痫发作 头痛 视觉障碍 局灶性神经功能缺损 癫痫持续状态
发生率（%） 50-80 60-75 50 33 10-15 5-15
• 颅脑影像学有助于诊断PRES以及鉴别诊断。血管源性水肿可以 通过CT来发现，但颅脑MRI更敏感。由于缺乏诊断金标准，无 法评估MRI的特异性。颅脑MRI典型表现为双侧顶枕叶为主的血 管源性水肿，呈T1低信号，T2/FLAIR高信号，DWI等或低信号 ，ADC高信号。通常累及皮质下白质，较少累及皮来自。水肿几 乎累及双侧，不完全对称。
• 其它常见的症状包括头痛和视觉障碍（视力下降、视野丧失、 皮质盲和幻觉）。头痛常表现为钝痛，呈弥漫性，逐渐起病。 雷击样头痛患者需怀疑脑血管收缩相关疾病，建议行脑血管造 影。局灶性神经功能缺失，如偏瘫或失语，见于5-15%的患者 。脊髓受累引起脊髓症状和体征者极少见，但仍有个案报道。

05
RPLS的治疗与预后
急性期的治疗
及时诊断
一旦确诊为RPLS，应立即开始治 疗，以减轻脑水肿和降低颅内压。
药物治疗
使用适当的药物，如利尿剂、糖皮 质激素等，以减轻脑水肿和降低颅 内压。
机械通气
对于严重呼吸功能障碍的患者，可 能需要机械通气以维持呼吸功能。
恢复期的治疗
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康复治疗
在急性期过后，患者应接 受康复治疗，以促进神经 功能的恢复。
概述
RPLS多见于年轻人群，尤其是孕妇和 高血压患者。该病通常在短期内出现 头痛、视力障碍、意识障碍等症状， 经过及时治疗，病变可完全恢复。
RPLS的影像学重要性
诊断依据
影像学检查是诊断RPLS的重要依 据，通过观察病变部位和程度， 有助于确诊和评估病情。
观察指标
影像学检查可以观察到脑白质水 肿、血管扩张和局部脑组织缺氧 等征象，这些征象对于判断病情 和预后具有重要意义。
子痫患者应密切监测脑部影像学表现， 以便早期发现RPLS。
子痫时，血压急剧升高，脑部血管痉 挛或收缩，导致脑部缺血、缺氧，引 发RPLS。
免疫机制与RPLS的关系
免疫机制在RPLS的 发病过程中发挥重要 作用。
针对免疫机制的治疗 方法可能成为RPLS 治疗的新方向。
免疫反应可能导致脑 部血管炎症和损伤， 进而引发RPLS。
扩散加权成像（DWI）显示病灶 无明显扩散受限。
脑灌注成像表现
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脑灌注成像显示病灶区域血流灌 注降低，与异常信号区域大致对 应。
02
血流动力学障碍可随病情好转而 恢复。
03
RPLS的鉴别诊断
与其他白质病变的鉴别
脑白质疏松症

#综述与讲座#可逆性后部白质脑病综合征欧明辉广西贺州市人民医院神经内科贺州542800=关键词>可逆性后部白质脑病综合征;R PL S=中图分类号>R742=文献标识码>A=文章编号>1673-5110(2008)06-0134-02可逆性后部白质脑病综合征(r eversible posterior leukoen-cephalopathy syndro me,R PL S)最早是由Hinchey等[1]在1996年提出,近年逐渐被临床医生认识。

尽管其命名和发病机制尚存在许多争论[1-4],但其临床及影像学有着特征性。

本人复习文献,结合临床体会,对RP LS的病因、发病机制、临床表现、影像学特征、诊断、治疗及转归进行综述。

1病因导致RP LS的病因很多,并且不断有新的病因被发现[5-8]。

其常见病因为高血压脑病、肾功能不全、子痫,应用免疫抑制剂或细胞毒性药物如环孢素A、他克莫司等,其他可能的病因有胶原血管性疾病如系统性红斑狼疮、系统性硬化病、多发性结节性动脉炎、血栓性血小板减少性紫癜、急性间歇性卟啉病、颈内动脉内膜剥脱术后等。

此外儿童麻疹疫苗接种后、麻黄碱过量也是RP LS的病因[9-10]。

2发病机制RPL S的发病机制尚不明确。

Hinchey等[1]认为可能与高血压、体液潴留以及免疫抑制药物对血管内皮细胞产生的细胞毒性作用引起的脑部毛细血管渗漏综合征有关。

高血压脑病时全身血压突然升高,超过脑血管的自我调节能力,导致脑部小动脉扩张,血管内皮细胞紧密连接的松解,导致血脑屏障破坏,从而引起血管内血浆和红细胞外漏进入细胞外间隙,产生脑水肿(血管源性水肿)和斑点片状出血[1,4,11]。

多数学者认为子痫和高血压脑病有相似的病理生理机制。

子痫患者的血管反应性改变与正常血液循环中升压物质的敏感性增高、前列腺素等舒血管物质减少以及内皮细胞功能障碍有关,后者可以引起显著的血管痉挛,从而导致器官灌注减少、血管内液体外渗[1,12-13]。