第九篇 第三章 系统性红斑狼疮
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第三章病例分析——系统性红斑狼疮概述系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。
SLE好发于生育年龄女性,临床表现复杂多样。
病因未明,可能与遗传、环境和性激素有关。
临床表现多隐匿起病,缓慢进展,病情的加重与缓解交替。
1.全身表现如发热、乏力等。
2.皮肤与粘膜蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。
3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀,可出现肌痛和肌无力。
4.肾脏损害又称狼疮性肾炎(LN),表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。
免疫荧光检查表现为“满堂亮”。
5.神经系统损害轻者仅有偏头痛、记忆力减退;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
6.血液系统表现常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。
7.肺部表现常出现胸膜炎,亦可出现肺实质浸润,肺脏间质性病变,肺动脉高压,肺梗死,肺萎缩综合征等。
8.心脏表现常出现心包炎,表现为心包积液,还可有心肌炎,心律失常等。
疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。
9.消化系统表现可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘,其中以腹泻较常见。
10.其他SLE可合并眼部受累,包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。
SLE 常伴有继发性干燥综合征。
实验室和辅助检查1.常规检查血常规:一系或多系减少。
尿常规:尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型(临床肾损害的指标)ESR:活动期增高。
补体C3、C4:活动期下降。
高γ球蛋白血症2.抗核抗体谱(ANAs)和其他自身抗体ANAs:ds-DNA,敏感性较高,特异性很高,与疾病活动性及预后有关;抗Sm抗体的特异性非常高,但敏感性低,与活动性无明显关系;抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB等抗体也可出现,但特异性低。
抗磷脂抗体:包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。
抗红细胞抗体抗血小板抗体抗神经元抗体类风湿因子可阳性诊断标准有多系统受累表现和有自身免疫的证据,应警惕SLE。
可导致多系统受累,以肾最常见,肾衰是主要死因以面颊蝶形红斑为特征,见阳光加重,首要护理诊断是皮肤完整性受损关节损害多为疼痛,但不会使关节畸形特异性最高、标志性的抗体为抗SM抗体治疗首选糖皮质激素发病与雌激素有关,故育龄妇女发病率高,忌避孕药,如病情缓解可怀孕忌肥皂、冷水、热水洗脸,忌烫发、使用化妆品等可导致多系统受累,以肾最常见,肾衰是主要死因以面颊蝶形红斑为特征,见阳光加重,首要护理诊断是皮肤完整性受损关节损害多为疼痛,但不会使关节畸形特异性最高、标志性的抗体为抗SM抗体治疗首选糖皮质激素发病与雌激素有关,故育龄妇女发病率高,忌避孕药,如病情缓解可怀孕忌肥皂、冷水、热水洗脸,忌烫发、使用化妆品等B.精神刺激C.过度疲劳D.阳光照射E.缺乏营养B.精神刺激C.过度疲劳D.阳光照射E.缺乏营养B.烈日曝晒C.烟酒过多D.劳累过度E.药物过敏B.烈日曝晒C.烟酒过多D.劳累过度E.药物过敏B.雌激素C.甲状腺激素D.抗利尿激素E.肾上腺皮质激素B.雌激素C.甲状腺激素D.抗利尿激素E.肾上腺皮质激素特发性血小板减少性紫癜也与雌激素相关B.性激素C.生长激素D.肾素E.肾上腺素B.性激素C.生长激素D.肾素E.肾上腺素B.变态反应性疾病C.细菌感染性疾病D.病毒感染性疾病E.支原体感染性疾病B.变态反应性疾病C.细菌感染性疾病D.病毒感染性疾病E.支原体感染性疾病B.无关节畸形C.有多系统脏器损害D.有关节畸形E.有乏力发热体重减轻B.无关节畸形C.有多系统脏器损害D.有关节畸形E.有乏力发热体重减轻B.心脏C.肾脏D.脾脏E.肺脏B.心脏C.肾脏D.脾脏E.肺脏有不规则圆形红斑,口腔有溃疡。
如果从血中查出抗Sm抗体阳性,应考虑何病A.急性风湿病B.SLEC.类风湿性关节炎D.脂溢性皮炎E.痛风有不规则圆形红斑,口腔有溃疡。
如果从血中查出抗Sm抗体阳性,应考虑何病A.急性风湿病B.SLEC.类风湿性关节炎D.脂溢性皮炎E.痛风A.类风湿性关节炎B.急性风湿病C.慢性肾炎D.SLE肾损伤E.多发性肌炎A.类风湿性关节炎B.急性风湿病C.慢性肾炎D.SLE肾损伤E.多发性肌炎B.无关节畸形C.关节疼痛发作突然D.有关节畸形E.多累及单一关节B.无关节畸形C.关节疼痛发作突然D.有关节畸形E.多累及单一关节A.肌电图B.血沉C.肾图D.抗Sm抗体阳性E.关节照片A.肌电图B.血沉C.肾图D.抗Sm抗体阳性E.关节照片A.红细胞花环形成B.类风湿因子(+)C.抗核抗体(+)D.抗Sm抗体(+)E.血沉快A.红细胞花环形成B.类风湿因子(+)C.抗核抗体(+)D.抗Sm抗体(+)E.血沉快A.类风湿性关节炎B.皮肌炎C.系统性红斑狼疮D.慢性关节炎E.先天性关节畸形A.类风湿性关节炎B.皮肌炎C.系统性红斑狼疮D.慢性关节炎E.先天性关节畸形B.抗DNA抗体C.狼疮细胞D.抗核抗体E.白细胞总数B.抗DNA抗体C.狼疮细胞D.抗核抗体E.白细胞总数B.抗核抗体阳性C.血或骨髓中发现狼疮细胞D.C3补体显著升高E.抗Sm抗体阳性B.抗核抗体阳性C.血或骨髓中发现狼疮细胞D.C3补体显著升高E.抗Sm抗体阳性A.糖皮质激素B.抗生素C.非甾体类抗炎药D.免疫抑制剂E.抗疟药A.糖皮质激素B.抗生素C.非甾体类抗炎药D.免疫抑制剂E.抗疟药B.避孕药C.强的松D.肼苯达嗪E.普鲁卡因酰胺B.避孕药C.强的松D.肼苯达嗪E.普鲁卡因酰胺B.忌用碱性肥皂C.忌用化妆品D.避免阳光曝晒E.每日3次用冷水局部湿敷B.忌用碱性肥皂C.忌用化妆品D.避免阳光曝晒E.每日3次用冷水局部湿敷是A.体温过高B.绝望C.焦虑D.皮肤完整性受损E.思维过程改变是A.体温过高B.绝望C.焦虑D.皮肤完整性受损E.思维过程改变A.体温过高B.皮肤完整性受损C.有感染的危险D.相关知识缺乏E.思维过程改变A.体温过高B.皮肤完整性受损C.有感染的危险D.相关知识缺乏E.思维过程改变规则圆形红斑,口腔有溃疡病人返家后健康指导以下哪项不妥A.介绍本病基本知识B.告知有关药物知识C.病情缓解亦不能怀孕D.避免日晒、过累E.保持乐观情绪规则圆形红斑,口腔有溃疡病人返家后健康指导以下哪项不妥A.介绍本病基本知识B.告知有关药物知识C.病情缓解亦不能怀孕D.避免日晒、过累E.保持乐观情绪有不规则圆形红斑,口腔有溃疡。
医学课件:系统性红斑狼疮一、概述系统性红斑狼疮(SystemicLupusErythematosus,简称SLE)是一种典型的自身免疫性疾病,其特点为机体产生多种自身抗体,攻击自身正常组织和器官,导致多系统损害。
SLE好发于生育年龄的女性,尤其是20-40岁的年轻女性。
在我国,SLE的发病率约为1/1000,且近年来有上升趋势。
二、病因及发病机制1.遗传因素:SLE的发病具有家族聚集性,患者亲属中患病的风险较普通人高。
研究发现,遗传因素在SLE发病中起着重要作用,如人类白细胞抗原(HLA)基因、补体基因等。
2.环境因素:紫外线、病毒感染、药物、化学物质等环境因素可诱发或加重SLE。
3.免疫系统异常:SLE患者体内存在多种自身抗体,如抗核抗体、抗双链DNA抗体等。
这些自身抗体的产生与免疫系统的异常有关,包括T细胞功能紊乱、B细胞过度活化等。
4.内分泌因素:女性患者显著高于男性,提示性激素在SLE发病中具有重要作用。
SLE患者还常伴有甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等内分泌疾病。
三、临床表现SLE的临床表现多种多样,常涉及多个系统和器官。
常见症状包括发热、乏力、体重减轻、关节痛等。
典型症状如下:1.皮肤黏膜损害:蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡等。
2.关节肌肉损害:关节炎、关节痛、肌痛、肌无力等。
3.肾脏损害:肾炎、肾病综合征、蛋白尿、血尿等。
4.中枢神经系统损害:头痛、癫痫、精神症状、脑血管病等。
5.呼吸系统损害:胸膜炎、肺间质病变等。
6.心血管系统损害:心包炎、心肌炎、心瓣膜病变等。
7.消化系统损害:腹痛、腹泻、肝功能异常等。
8.血液系统损害:白细胞减少、贫血、血小板减少等。
9.眼部损害:葡萄膜炎、视网膜病变等。
四、诊断与鉴别诊断1.诊断:SLE的诊断主要依据病史、临床表现、实验室检查和影像学检查。
美国风湿病学会(ACR)1997年修订的SLE分类标准具有较高的敏感性和特异性,包括蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、非侵蚀性关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经系统病变、血液系统异常、免疫学异常等11项。