神经内神经束膜瘤影像学表现

CN VIII-位听神经（前庭蜗神经）前庭神经-平衡觉蜗神经-听觉入颅内耳门内耳门入脑延髓脑桥沟外侧部伴前庭神经终止前庭神经核群和小脑蜗神经蜗腹背侧、背侧核CN V-三叉神经眼神经(V1)上颌神经(V2) 下颌神经(V3)入眶/ 出颅经眶上裂入眶经海绵窦外侧壁，经圆孔出颅，进入翼腭窝上部，经眶下裂入眶穿卵圆孔出颅分支额神经、泪腺神经、鼻睫神经眶下神经、上牙槽神经，颧神经、翼腭神经耳颞神经、颊神经、舌神经、下牙槽神经、咀嚼肌神经•Meckel腔：呈半月形或卵圆形，位于颞骨岩尖部前方、海绵窦后部外下方。

•颅后窝伸向颅中窝后内侧部的硬脑膜隐窝，向后经腔口与桥小脑角池相通。

•Meckel腔内含三叉神经节、神经纤维及脑脊液。

•长轴在横断位朝向前内，冠状位朝向内上，呈对称八字形，矢状位呈C字形。

概述•又称前庭神经鞘瘤，主要起源于内听道前庭神经鞘膜施万细胞的良性肿瘤。

•约占颅内肿瘤的6%-9%，占桥小脑角区肿瘤80%-90%。

•听神经瘤在瘤体增大过程中逐渐压迫周围重要结构，包括听神经、面神经、三叉神经、外展神经、后组颅神经、小脑、脑干等，从而产生相应症状。

分型按照单发或多发分型：散发性听神经瘤与神经纤维瘤病Ⅱ型(NF2)：•散发性听神经瘤：无家族史和遗传性，肿瘤为单侧孤立性，约占听神经瘤的95%，多见于成人。

•NF2：为常染色体显性遗传性疾病，多表现为双侧听神经瘤，可伴多发性脑膜瘤、颅内肿瘤和脊柱肿瘤为特征，约占听神经瘤的5%，发病年龄较早，青少年和儿童期即可出现症状。

NF2诊断标准•双侧听神经瘤。

•NF2家族史伴一侧听神经瘤，或伴发两处下列病变：脑膜瘤、脊髓室管膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、晶状体后囊混浊。

•单侧听神经瘤，伴发两处下列病变：脑膜瘤、脊髓室管膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、晶状体后囊混浊。

•多发脑膜瘤(≥2处）伴一侧听神经瘤，或伴发两处下列病变：脑膜瘤、脊髓室管膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、晶状体后囊混浊。

神经纤维瘤病的MRI表现*导读：神经纤维瘤病是一种源于多系统神经嵴损害的常染色体显性遗传病，是神经皮肤综合征的一种，临床上少见。

……(1)NF21型的MRI表现在NF中胶质瘤好发于视束，其次是脑干、下丘脑、脊髓。

①视神经胶质瘤：累及一侧视神经或双侧视神经和视交叉，表现为T1W I低信号， T2W I高信号，Gd2DTPA增强部分强化。

②其他脑实质胶质瘤：表现为T1W I低， T2W I高信号，不同于周围水肿的轻度不均匀高信号，有占位效应。

③T1W I基底节区高信号病变：常常累及苍白球、双侧内囊等对称部位，占位效应不明显、有水肿或Gd2DTPA增强表现。

有人认为此系该区域具有异常雪旺氏细胞和/或黑色素沉积，发生神经嵴衍生物异常移动引起。

④T2W I高信号的白质病变：表现为T2W I白质内高信号病灶，无占位效应，神经功能尚可，多见于小脑脚，脑干。

在T1W I上表现为等信号，一般较难发现，但在注射Gd2DTPA后强化不明显，与脑实质内胶质瘤的区别在于胶质瘤有占位效应，T1W I 上为低信号。

⑤脊髓表现：髓内小错构瘤、星形细胞瘤，表现为髓内的异常信号占位影，局部脊髓增粗，病变呈T1W I低信号、T2W I高信号影，边界清晰或不清晰，增强扫描时可无明显强化，有轻度条片状强化或呈明显强化;椎管内神经纤维瘤多位于髓外硬膜下腔，表现为圆形或类圆形异常信号占位，T1W I为等或低信号，T2W I为等信号，增强扫描呈明显均匀强化，脊髓可受压，可沿一侧椎间孔向椎管外生长，导致一侧的压迫性骨吸收致使椎间孔扩大。

(2)NF22型的MRI表现：①双侧听神经瘤：大多数听神经瘤表现为以内听道为中心的占位病变，与岩骨呈锐角，其边界清楚。

在T1W I为低、等信号，T2W I为不均匀高信号，增强时不均匀强化。

本组2例NF22型病例均属于该亚型。

②其他颅神经瘤：表现为受累神经呈结节样或梭形增粗，信号基本同听神经瘤，增强后明显强化。

③多发脑膜瘤：可发生于颅内任何位置，常与硬脑膜呈宽基底相连。

脑室内肿瘤的CT与MR诊断脑室内肿瘤指来源于脑室壁、脉络膜组织或异位组织的肿瘤，有时还包括脑室外突入生长的肿瘤。

在颅内肿瘤中，脑室内肿瘤是很特殊的一类肿瘤，其大多数肿瘤为脑外肿瘤，大多数是良性或低级别的，确定肿瘤在脑室内生长的位置至关重要。

临床表现：可长期无定位症状，阳性神经征象少，而以颅内压增高发病，如头痛、恶心、呕吐为首发症状。

头痛常呈发作性、间歇性或阵发性加重。

三脑室后部肿瘤常引起两眼球上视、下视受限，瞳孔散大与共济失调, 有时出现双侧锥体束征。

三脑室前下部肿瘤引起丘脑下部受累的症状,如内分泌障碍、尿崩症、嗜睡、不规则发热；侧脑室肿瘤出现对侧肢体肌力减退或轻偏瘫；四脑室肿瘤早期出现呕吐与脉搏、呼吸、血压的改变，亦有有眩晕、步态不稳等。

肿瘤有时产生活瓣作用，当阻塞室间孔、导水管、中孔时可出现强迫头位。

常见病理类型：侧脑室内常见肿瘤有脑膜瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤及上皮样囊肿等；原发于第三脑室内的肿瘤有胶质瘤、畸胎瘤、胆脂瘤和胶样囊肿等；第四脑室内肿瘤多为脉络膜乳头状瘤；起源于脑室壁的室管膜瘤、血管母细胞瘤亦不少见。

影像学表现：在影像上脑室内肿瘤显示明显，主要是因为脑室内脑脊液与肿瘤间的对比。

尽管如此，在脑室内肿瘤的鉴别诊断上还是有很大难度。

影像学手段中，MRI检查是最好的检查手段，平扫和增强扫描、轴位、冠状位和矢状位对诊断帮助大，为外科手术提供有效信息，对手术后脑部情况亦可提供信息。

CT在初检、判断肿瘤以有无钙化和评价脑积水有重要作用。

脑室内肿瘤中，室管膜瘤常发生钙化，多见于儿童，常见于第四脑室，注射对比剂后发生强化。

室管膜下瘤和中枢神经细胞瘤易见于侧脑室前部，都可表现为不均匀、囊性改变，室管膜下瘤更常发生于年龄较大的人，而中枢神经细胞瘤常发生在40岁前的成人。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤总是发生在Monro氏孔附近，钙化、明显强化为其特点，并有多发硬化时才有的红斑等。

当肿块以脉络丛为中心，又富血管性，脉络丛乳头状瘤、脉络丛乳头状癌、脑膜瘤或转移瘤都有可能。

虎眼征、虎纹征、蝙蝠翼征、蜂鸟征等神经内科常见影像学表现分析、病理基础、注意事项及预示疾病虎眼征虎眼征常见于HalIerVorden-SPatZ综合征，或泛酸激酶相关性神经变性病，是罕见神经系统变性病。

影像学征象。

双侧苍白球T2WI对称性低信号，苍白球低信号前内侧出现斑片状高信号，即呈现典型的虎眼征；MRI梯度回波序列显示铁质沉积更加敏感。

病理基础。

双侧苍白球及黑质对称性低信号与高信号共同构成。

虎眼征征象可见于海洛因脑病及神经铁蛋白病等。

虎纹征虎纹征常见于Lhermitte-Duclos病，又称小脑发育不良性神经节细胞瘤，是罕见起源于小脑皮层的神经节细胞瘤，与发育异常或错构瘤有关，属于神经皮肤综合征的一部分。

影像学征象。

MRI表现为相对边界清楚的小脑肿块，TlWI呈等及低信号，T2WI呈高及低信号相间排列，呈虎纹状或条纹状改变，病变可存在占位效应，引起周围邻近结构受压，增强扫描通常无强化。

虎纹征是LDD特征性影像学表现。

病理基础。

LDD病理特征是小脑皮层异常弥漫性肥厚，颗粒层的浦肯野细胞与颗粒细胞被神经节细胞所取代，内层颗粒层增厚，外层分子层虽增厚但仍维持皮层结构伴邻近白质萎缩，影像学上呈特征性虎纹征表现。

海蛇头征海蛇头征常见于脑发育性静脉畸形，包括了单支扩张的静脉或一簇异常扩张的静脉。

影像学征象多见于大脑深部和小脑白质内，由畸形的静脉成放射状排列并汇聚汇入中央扩张的静脉干组成，血流最终汇入表浅皮层静脉或硬膜窦。

在影像学检查时呈海蛇头状，称为海蛇头征。

病理基础是由放射状排列的异常髓静脉汇入中央扩张的引流静脉干所组成，畸形血管周围是正常的神经组织，形成海蛇头征，通常不伴有供血动脉和直接的动静脉短路。

蜂鸟征蜂鸟征又称为鸟嘴征，常见于进行性核上性麻痹（PSP）。

影像学征象。

头部MRI表现为中脑萎缩，第三脑室扩大，导水管扩张，四叠体池增大，正中矢状位TlWI中脑顶端萎缩，表现为中脑中脑顶端的平坦或凹陷。