多发性骨髓瘤
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多发性骨髓瘤临床路径一、多发性骨髓瘤(MM)临床路径标准住院流程(一)适用对象。
第一诊断为多发性骨髓瘤(ICD-10: C90.001)(二)诊断依据。
根据《中国多发性骨髓瘤诊治指南》(中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会,中华内科杂志,2015,54(12):1066-1070),NCCN多发性骨髓瘤实践指南(2016.V2),国际骨髓瘤工作组(IMWG)指南(2014),《血液病诊断及疗效标准(第三版)》(科学出版社,2007年)1.常见临床症状:如贫血、骨痛、肾脏损害等;2.血尿单克隆免疫球蛋白升高;3.病理:穿刺或活检;4.影像学检查。
(三)选择治疗方案的依据。
根据《中国多发性骨髓瘤诊治指南》(中国多发性骨髓瘤工作组,中华内科杂志,中华内科杂志,2015,54(12):1066-1070)(四)临床路径标准住院日为8-30天,复诊患者标准住院日为4-21天。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:C90.001多发性骨髓瘤疾病编码2.当患者同时具有其他疾病诊断时,但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
3.有MM并发症,如肾损害等,需特殊处理者,不进入路径。
(六)化疗前准备3-7天(指工作日)所必须的检查项目。
1.常规化验:血尿便粪常规、生化全项(肝肾功能、电解质、血糖)、感染性疾病筛查、凝血功能、血沉、胸片、心电图;2.疾病相关检验:血清蛋白电泳、血免疫固定电泳(必要时)、免疫球蛋白、血尿轻链定量、血清游离轻链(必要时)、β2微球蛋白、;3.影像学:X线片、CT或MRI或PET/CT(必要时);4.骨髓穿刺(初诊及评估时),必要时病灶部位取活检行病理检查、骨髓活检、免疫分型、FISH检查;5.超声心动和肺功能(老年人或既往有相关病史者)。
(七)化疗方案选择。
根据是否行自体造血干细胞移植(AHSCT)的意向(主要根据年龄),选择治疗方案。
多发性骨髓瘤生存期是多久?
很多患有多发性骨髓瘤的患者心情是极度悲伤的,感觉对治疗没有信息。
其实多发性骨髓瘤并没有具体的生存期,这个是和患者的身体情况和接受治疗的程度来判断的。
1、多发性骨髓瘤患者在恢复的时候的应多多注意观察疼痛部位、形式、强度、性质、持续时间等需要做好记录。
患者这个时候要注意减少部分的疼痛刺激,以舒适卧位为主,防止因姿势的不对造成肌肉、韧带或关节牵扯而引起疼痛。
2、如果多发性骨髓瘤患者出现轻度贫血,可以进行下合适的运动,像散步等但是同时要避免劳累,当然重度贫血的患者不应进行运动,要绝对的卧床休息;适宜取半卧位,便于患者更好的呼吸;对于极度虚弱的,亲属应该协助其完成生活护理。
3、多发性骨髓瘤患者在恢复的时候的应多多注意观察疼痛部位的形式、疼痛的强度、性质、持续时间等。
患者这个时候要
注意减少部分的疼痛刺激,以舒适卧位为主,防止因姿势的不对造成肌肉、韧带或关节牵扯而引起疼痛。
注意事项:
1、要避免与致癌物质相碰触接触,要做到口腔黏膜及皮肤的清洁,防止感冒疾病等发生。
2、远离化学物质,增强自身体质,积极治疗一些慢性疾病以避免射线及化学毒物的接触,这样才可以更好的远离多发性骨髓瘤疾病。
3、平时应该做到调理情志,防止七情过盛的现象发生,要保持积极乐观的生活态度,不存在性情大怒、太过悲伤,要树立战胜疾病的信心。
多发性骨髓瘤有什么并发症?多发性骨髓瘤(multiple myeloma)是一种恶性的骨髓增殖性疾病,它在骨髓中异常增生的浆细胞导致骨髓的破坏。
多发性骨髓瘤会导致许多不同的并发症,下面将对一些常见的并发症进行详细介绍。
1. 贫血:多发性骨髓瘤患者常常会伴随贫血。
这是因为骨髓瘤的浆细胞会抑制正常造血细胞的生产,导致红细胞数量减少。
贫血会导致患者感到疲倦、乏力,容易出现心悸和气短等症状。
2. 骨损伤:多发性骨髓瘤最常见的并发症是骨骼损伤。
由于骨髓瘤浆细胞破坏了正常的骨骼结构,骨髓瘤患者容易发生骨折、骨溶解以及骨质疏松等问题。
骨折尤其常见于脊椎、骨盆和长骨。
3. 肾功能损害:多发性骨髓瘤患者可能会发展出肾功能损害。
浆细胞产生的冲击性免疫球蛋白(决定了多发性骨髓瘤的一项特征)可以在肾小球中沉积并导致肾小球肾炎。
这可能导致蛋白尿、血尿和肾功能衰竭等症状。
4. 免疫功能衰竭:多发性骨髓瘤会导致免疫功能下降,患者容易感染。
由于浆细胞的大量增殖,正常的免疫细胞生产也会受到影响。
这使得患者对细菌和病毒感染的抵抗力降低,容易引发肺炎、尿路感染和其他感染。
5. 高血钙症:多发性骨髓瘤患者可出现高血钙症,这是由于浆细胞产生一种叫做骨溶解因子的蛋白质,它们抑制了骨组织的形成而促进了骨的吸收。
这导致钙离子释放到血液中,引发高血钙症。
高血钙症可导致肾功能损害、恶心、呕吐、便秘等症状。
6. 神经系统受损:多发性骨髓瘤可导致神经系统受损。
浆细胞浸润到神经组织中,引发多发性骨髓瘤相关的神经病变。
这可能导致患者出现四肢麻木、疼痛、神经根病变以及运动和感觉障碍等症状。
7. 血液凝块:多发性骨髓瘤患者经常会出现血液凝块的问题。
癌细胞产生的免疫球蛋白可以引发血液凝块形成,特别是在肺部发生的血栓会引发肺栓塞。
血液凝块是一种严重的并发症,可能致命。
8. 其他并发症:其他一些常见的并发症还包括体重下降、恶心、呕吐、骨质疏松、淋巴结肿大和感染等。
多发性骨髓瘤早期症状有什么?多发性骨髓瘤对患者的身体健康影响是很大的,因为骨髓瘤首先是骨髓中的浆细胞恶化导致的疾病,浆细胞被破坏,身体的免疫系统就会出现问题,所以多发性骨髓瘤需要及早发现进行治疗。
对于这个疾病的症状,我们可以再多了解一些。
★ (一)骨痛:骨髓瘤细胞在骨髓腔内恶性增生,浸润骨骼及骨膜,影响骨皮质血液供应,由基质细胞衍变而来的成骨细胞过度表达IL6,激活破骨细胞,导致骨质疏松,甚至溶骨性破坏。
故骨痛为首发和最常见症状之一。
疼痛部位以腰骶部最多见(70%),其次为涉及胸骨或肋骨的胸瘤(20%),以随病情发展而加重。
★(二)骨骼肿块和病理性骨折:骨髓瘤细胞由骨髓向外浸润骨质、骨膜,可引起局部肿块状突起,可自黄豆至乒乓球大小,质硬如橡皮,无压痛或仪有轻压痛。
多见于胸骨、肋骨、颅骨、锁骨、肩骨、鼻骨及下颌骨。
骨质疏松可致病理性骨折,突然发生的剧烈疼痛常提示有病理性骨折,多发生于活动或扭伤后,多见于下胸椎及上腰椎的压缩性骨折或肋骨的自发性骨折。
★(三)贫血和出血:骨髓内骨髓瘤细胞增殖,正常造血功能被抑制,导致全血细胞减少。
由于肾功能不全、促红细胞生成素减少、继发感染、M 一蛋白引起高粘滞血症所致的血浆容量增加等多种因素,几乎所有患者均有不同程度的贫血。
血小板生成减少、M-蛋白对血小板与凝血系统功能的于扰,血管壁淀粉样变等均可能为出血的重要原因。
患者多表现为粘膜和皮下出血,晚期可有内脏和颅内出血。
(四)易感染:由于异常单克隆球蛋白缺乏免疫活性,而正常免疫球蛋白的合成受抑或分解加速,C4缺乏,体液免疫缺陷,后期又有白细胞减少伴功能缺陷,致患者易发生感染,其中以肺炎最为常见。
带状疱疹亦可反复发作。
感染为本病的最主要死因。
谈谈多发性骨髓瘤李志明副主任医师广东省第二中医院肿瘤科多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。
一种进行性的肿瘤性疾病.其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性κ或γ轻链)过度增生。
多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑.发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁.黑人患者是白人的2倍。
持续性的无法解释的骨骼疼痛(特别是在背部或胸廓),肾功能衰竭,反复发生细菌性感染(特别是肺炎球菌性肺炎)是最常出现的症状.病理性骨折和椎骨压缩常见,后者可能导致脊髓受压迫和截瘫.由于在肾小管广泛管型形成,肾小管上皮细胞萎缩和间质纤维化而发生肾衰(骨髓瘤肾病).有些病人以贫血,伴乏力和疲劳为主,少数病人有高粘滞综合征,淋巴结和肝脾肿大不常见.病因及发病机制病因不明.在骨髓瘤患者培养的树突状细胞中,发现了与卡波西肉瘤相关的疱疹病毒,这提示两者存在一定的联系.该病毒编码的白介素-6(IL-6)的同系物.人类IL-6可促进骨髓瘤生长,同时刺激骨的重吸收. 此种特殊的细胞来源尚不明了.通过免疫球蛋白的基因序列和细胞表面标志分析提示为后生发中心细胞恶性变而来.疾病诊断1、好发年龄多为40岁以上,男多于女。
2、病变前期可无明显症状,仅存在血沉增快、贫血、蛋白尿等症状。
3、可有骨关节、腰背疼痛、颅骨、胸肋骨瘤形成,以胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节及溶骨性钻凿样或鼠咬状圆形骨质缺损为特征,可出现病理性骨折、截瘫、肋间及坐骨神经痛等。
4、可损害肾脏而造成蛋白尿、肾小管病、肾病综合征、尿毒症等。
5、因血液粘稠度增高而引起头晕、头痛、视力障碍、胸闷、眩晕、出血等症状。
6、易引起肺部、泌尿系感染。
7、实验室检查(1)血清异常球蛋白增多而白蛋白正常或减少。
多发性骨髓瘤的早期诊断和治疗多发性骨髓瘤是一种罕见的癌症,它发生在骨髓中的浆细胞(一种类型的白细胞)中。
这种疾病的早期诊断和治疗很重要,因为它可以降低病人死亡率和提高生存率。
在本文中,我们将探讨多发性骨髓瘤的早期诊断和治疗方法。
1. 多发性骨髓瘤的早期症状多发性骨髓瘤早期症状不太明显,但如果您出现以下症状,应该尽快就医:-有骨疼或骨折的症状;-骨质疏松,体重减轻;-尿崩症,肾功能损害,蛋白尿等;-感觉乏力,疲倦和虚弱;-免疫系统出现异常的反应,例如在颞窝出现肿物,皮肤发生瘙痒等。
2. 多发性骨髓瘤的早期诊断方法多发性骨髓瘤可以通过检查血液,尿液和X射线来诊断。
在血液和尿液检查中,医生会查看血液中是否存在异常的蛋白质,以及是否有骨髓瘤产生的细胞。
在X射线检查中,医生可以看到骨骼和骨矿物质的变化,确定是否有异常的骨骼增生和破坏。
如果医生怀疑多发性骨髓瘤,他们可能会建议进行骨髓活检。
这个过程通常是通过在骨盆骨髓中取一小片组织进行检查来完成的。
活检的结果可以确定是否存在异常的细胞和蛋白质。
3. 多发性骨髓瘤的治疗方法多发性骨髓瘤有多种治疗方法,包括:-放射治疗:放射治疗可以帮助缓解疼痛,减少骨骼破坏,并减少肿瘤细胞的数量。
-化学治疗:化学治疗是一种通过给予病人药物来杀死肿瘤细胞的治疗方法。
-干细胞移植:干细胞移植是将高剂量的化学治疗用于杀死多发性骨髓瘤的细胞。
这样一来,同时也可以植入健康的干细胞以恢复骨髓功能。
-单克隆抗体治疗:单克隆抗体治疗是一种新的治疗方法,可以针对特定蛋白制造一种抗体来攻击肿瘤细胞。
-手术:手术通常不用于治疗多发性骨髓瘤,但在某些情况下,手术可以帮助缓解症状或减少骨骼破坏。
4. 多发性骨髓瘤的预防目前,我们还没有找到预防多发性骨髓瘤的方法。
但是,如果您有家族史,或者您已经被诊断出有多发性骨髓瘤前期症状,请定期看医生,并且遵循医生的治疗计划,这可以帮助控制多发性骨髓瘤的发展。
总的来说,多发性骨髓瘤的早期诊断和治疗很重要,因为它可以降低病人死亡率和提高生存率。
多发性骨髓瘤的原因文章目录*一、多发性骨髓瘤的简介*二、多发性骨髓瘤的原因*三、多发性骨髓瘤的危害*四、多发性骨髓瘤的高发人群*五、多发性骨髓瘤的预防方法多发性骨髓瘤的简介多发性骨髓瘤起病徐缓,早期无明显症状,容易被误诊。
MM的临床表现多样,主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
多发性骨髓瘤的原因急性多发性骨髓瘤的病因尚不清楚,可能的发病危险因素有电离辐射和某些化学品的应用,如杀虫剂和除草剂等。
流行病学研究发现电离辐射是最有证据的 MM危险因素,DNA和DNA上的特殊的原癌基因可能是致癌电离辐射的主要靶位。
在原子弹爆炸后的较大剂量辐射幸存者中,经过长期潜伏后,MM的发病增加,而放射线工作者的MM发生与长期低剂量受照射有关,MM的发生危险较正常人群增加2倍。
化学品如杀虫剂、苯和其他有机溶剂与MM发病亦有一定的关系,吸烟、饮酒现认为与MM发病无关。
多发性骨髓瘤的危害骨折:多发性骨髓瘤的主要危害还表现在病理性骨折,常见于颅骨、盆骨、肋骨、脊柱骨骨折等。
在病程中可反复出现感染、发热。
多发性骨髓瘤的危害如皮肤感染、肺部感染等。
多发性骨髓瘤合并神经系统损害的发病率28.6%~40%,包括脊髓压迫、神经根脊髓压迫等高钙血症:骨髓瘤合并高钙血症在欧美患者中的发生率可达30%~60%,多发性骨髓瘤的危害临床可表现为食欲不振、恶心、呕吐、烦渴性多尿、昏迷。
引起相应的临床表现,包括舌肥大、腮腺肿大、心肌肥厚、心脏扩大、腹泻、外周神经病、肝脾肿大等。
肾脏损害:是多发性骨髓瘤常见和重要的并发症,也是患者死亡的主要原因之一。
急、慢性肾功能衰竭是多发性骨髓瘤的重要并发症之一,也是诊断上的重要线索,它可发生在多发性骨髓瘤的任何阶段。
高黏滞综合征给多发性骨髓瘤的危害很大,在多发性骨髓瘤患者中发生率为10%,常表现视力下降、意识障碍、中枢神经系统紊乱、心衰等。
多发性骨髓瘤的高发人群多发性骨髓瘤常见的人群,多发性骨髓瘤在遭受爆炸影响的人群和在职业性接受或治疗性接受放射线人群的发病率显着高于正常,而且接受射线剂量愈高,发病率也愈高,提示电离辐射可诱发本病,其潜伏期较长,有时长达15年以上。
血液系统肿瘤概述骨髓中的浆细胞恶变的疾病。
多发性骨髓瘤是怎样一种疾病呢?在恶性血液病之中,骨髓瘤是与老年化及免疫能力关系最为密切的疾病。
近年来,随着社会老龄化,骨髓瘤的发病人数正在急剧上升,其年龄和性别的死亡率的峰值,也有向高龄化移动的趋势。
过去,骨髓瘤曾是男性居多,最近男女差别已基本消失。
要注意因抗感染能力低下的问题。
恶变的机理和过程:骨髓中的浆细胞具有制造抗体的重要机能,即能产生对抗感染,增加抵抗力的免疫球蛋白。
当浆细胞恶变为骨髓瘤细胞时,瘤细胞会无限制地恶性增殖,并破坏骨质,发展成为骨髓瘤。
因病变同时可在身体的各个部位发生,所以称为多发性骨髓瘤。
一般情况下,浆细胞可制造出数种免疫球蛋白。
但一经恶变,在血液或尿液中,能大量发现单一种类的免疫球蛋白,即骨髓瘤蛋白,也就是M蛋白,从而导致正常免疫球蛋白减少,进而对感染的抵抗力下降,易发生肺炎等感染。
骨髓瘤的种类:根据骨髓瘤细胞的增殖方式,可分为四种类型:①单发病灶型(仅形成一个病灶)。
②多发病灶型(限局在几个地方增殖的类型)。
③弥漫增殖型(广泛扩大增殖的类型)。
④混合型(弥漫增殖型加多发病灶型)。
以上这些类型对治疗效果及预后来说,均有各自的特征。
而且由于形成肿瘤的类型和变为浆细胞白血病的类型等的不同,其病理状态也多种多样,加之M蛋白的种类的不一,预后也必然有所差别。
自觉症状腰椎、胸椎和背部的骨痛是其特征。
症状本病突出的特点是全身持续性骨痛,这是因为全身各处的骨骼受到破坏的缘故。
尤其以胸部、背部和腰部的骨痛最显著。
而且身体活动时,也可明显疼痛;有些天骨痛,有些天似乎不痛,没有规律,且程度不同。
由于种瘤压迫不同部位的神经,可引起视力障碍或手足活动受限、手足麻木等。
而骨髓的正常造血功能障碍,可发生全身倦怠、头晕目眩、呼吸困难和因感染所致的发热,以及发生出血倾向等。
如骨髓瘤造成肾损害时,可发生食欲不振、浮肿等。
就诊的科别本病应归属医院的血液专科或血液专科医院,但因临床症状多种多样,开始到美容外科等去看病,再经介绍而到血液科就诊者居多。
另外,因看其他科疾病或做健康查体等,发现有M蛋白,而被介绍到血液专科就诊者也不少见。
检查与诊断对骨痛要做如下三方面检查:①骨的X线检查,其次是骨的放射性同位素检查和酌情做CT检查。
②检查血液中的M蛋白成分和尿中的特异蛋白(即苯周蛋白,BJP)。
③做骨髓活检及胸骨或骼前和骼后上棘(构成骨盘骨的两处常用的骨穿部位)的骨髓穿刺,借以判断骨髓瘤细胞恶性增殖的有无。
骨髓瘤的诊断要具备上述三项(骨痛和融骨改变、苯周氏蛋白、骨髓瘤细胞)中的二项以上的变化。
此外,可参考下面的指标:血沉加快、贫血、血钙升高、肾功损害等。
但是,骨骼变化要与伴随老龄化而来的骨质疏松症相鉴别:M蛋百要与胶原病及肝病相区别;同时还要和老年人可见的良性M蛋白血症相区别。
预防与治疗化疗方法可达到50%~70%的效果治疗方法根据本病的分期和骨髓瘤细胞的增殖情况等,决定其治疗方针。
即使诊断为骨髓瘤,若在初期无自觉症状,又几乎无任何骨的病变,有时无需治疗,只需追踪临床观察。
以前用抗癌药(烷化剂)和肾上腺皮质激素类。
近年来,由于各种新的抗癌药物,如蒽环类、羟基脲等,可以和以往的药物组合配伍,制成联合化疗方案而加以使用。
疾病的初期,可用传统的药物予以治疗。
但当疾病进展、恶化时,适用联合化疗。
如治疗不利的话,则要用放射线疗法,或进一步使用新的抗癌药物。
最近普遍应用干扰素(IFN)或和抗癌药并用,当病情好转后,亦可单独使用干扰素在自家中自己注射治疗。
这些治疗对50%~70%的病例是有效的。
但对骨病变的治疗却是困难的。
然而,有时经联合化疗可使作为治疗效果判定的指标M蛋白消失,且骨痛或运动障碍等亦可得到明显改善,甚至症状完全缓解。
辅助疗法使用抗癌药物治疗的同时,施以辅助疗法也很重要。
对骨痛可用镇痛药、麻醉药等使疼痛缓解;为防止尿毒症,确保尿量正常排出颇为关键。
另外,要预防和早期治疗肺炎等感染症;对骨破坏所带来的血钙增高加以控制;对肾功能不全者,应酌情进行血液透析等治疗,也颇为重要。
通过多种血液制剂和有利造血的制剂的开发、应用,现已能够防止抗癌药物的副作用。
如上介绍的骨髓移植疗法,多用于较年轻的患者,但本病的患者多为老年人,因此,开展骨髓移植的治疗,对本病来说,尚难确立。
对患者和家属的建议概而言之,骨髓瘤是一种病情和预后多种多样,且预后较好的疾病。
工作不可勉强,但基本上能和正常人一样生活。
为此,重要的是:需要坚持长期的必要的治疗。
虽有骨痛或其他症状,也未必非要保持安静不可,在了解骨病变的部位、性质和程度的前提下,一边要适当地注意,一边要活动肢体,这一点颇为必要。
而活动身体时,切记不要激烈活动,不要抬、拿过重的东西。
另外,化疗之后或感冒流行时,到人群中时要戴口罩并要漱口,以防止感染。
除一部分患者之外,骨髓瘤多为慢性进展型。
治疗有效时,虽然是高龄患者,多数仍能像正常人那样生活。
因此,患者要始终抱着希望,度过有意义的人生。
此外,即使诊断的良性M蛋白血症的病例,少数也可发展成骨髓瘤。
所以,应定期接受检查,以便能早期发现骨髓瘤恶性淋巴瘤概述淋巴组织的恶性肿瘤恶性淋巴瘤是血细胞之一的淋巴细胞恶变,最终演变为肿瘤。
它主要发生于全身的淋巴组织。
恶性淋巴瘤易发生的部位。
淋巴细胞是发挥机体免疫功能的重要的白细胞的一种。
其免疫功能是:①监视从体外来的细菌和异物的侵入。
②不同的淋巴细胞之间,一方面进行彼此的信息交换,另一方面又能认别和排除异物。
淋巴结是淋巴组织的代表,是多数淋巴细胞集聚的地方。
淋巴细胞为了交流信息,从淋巴结中出来,经过淋巴管和血管二条通路,循环于全身各部。
淋巴结分两部分,身体的浅表部位可以触及的淋巴结,如颈部、腋窝、腹股沟等处的淋巴结,而处于身体深部的不能扪及的淋巴结,如纵隔、后腹膜(腹腔内)等处的淋巴结,这些淋巴结构成了免疫监视系统的“前沿阵地”。
此外,还有包括扁桃体的咽喉淋巴组织(瓦尔代尔环)、胃、肠部位的淋巴结;脾脏、骨髓也是富含淋巴细胞的组织。
所以,恶性淋巴瘤发生在体内的任何一个淋巴组织,都不是不可思议的。
但发生频率最高的是淋巴结,其次为瓦尔代尔环和胃。
此外,也可发生在皮肤、肠、眼睑、脾、骨髓、睾丸、肺、脑等部位。
参考下图。
发生率与年龄、性别日本恶性淋巴瘤的准确发生率不清楚。
但根据死亡率的统计结果进行推测,每年的恶性淋巴瘤发生率为男性4人/10万,女性:2人/10万。
约为胃癌发生率的1/10以下,男女之比为2:1,男性偏高。
小儿、青年亦可发生本病,但以40岁以上的患者居多。
且有随年龄增加发病率增多的趋向。
恶性淋巴瘤种类可概分两大类,即何杰金(HodgKin)和非何杰金(NorHodg-Kin)淋巴瘤。
参见下表。
恶性淋巴瘤的病因不清,何杰金病在欧美发病率很高,相比之下,日本发病甚少,仅为非何杰金淋巴瘤的1/5左右,而后者因恶变的淋巴细胞的性质不同,又分为T细胞性淋巴瘤和B细胞性淋巴瘤。
自觉症状主要症状为淋巴结无痛性肿大常因自我觉察到颈部、腋窝、腹股沟等处的淋巴结肿大而到医院就诊,被诊断为恶性淋巴瘤,这种情况颇为多见。
淋巴结肿大从约5毫米大小,数个集合在一块形成肿大的淋巴结,到直径数厘米的一个较大的淋巴结肿块,肿大的程度各异。
肿大的淋巴结不痛者居多,但急剧肿大的淋巴结可有压痛(按压有痛感)。
亦可见到有微热的病例。
扁桃体和咽喉部即瓦尔代尔环肿胀,可造成咽喉有异常感觉。
而胃淋巴瘤时,会出现上腹部不适感和胃痛等症状。
当体内脏器发生淋巴瘤时,可有各自脏器的相关症状,无一定规律。
就诊科室因淋巴结肿大而就诊的科室,可以是内科、外科、耳鼻咽喉科,这是因为淋巴结肿大多为细菌和病毒感染所致的淋巴结炎,经相应治疗多可痊愈,所以不必惊慌失措。
可是,经过1~2周治疗后,肿大的淋巴结仍无变化,或是肿大的淋巴结反而进一步增大,这时应到血液科请专科医生诊治为好。
由于淋巴结肿大的原因,关系到从良性到恶性的各种各样的疾患,所以应进行鉴别诊断。
另外,扁桃体肿大时,应到耳鼻喉科就诊,而有消化道症状时,应到内科或消化科就诊。
病因与其他癌症一样,恶性淋巴瘤病因不明。
可是,有一小部分T细胞恶性淋巴瘤的发生确与病毒有关连,这就是后边要涉及到的成人T细胞白血病(ATL)/淋巴瘤。
恶性淋巴瘤发病的假说认为:某种原因损伤了具有淋巴细胞遗传基因信息的DNA,使其细胞恶性变,这种恶变的细胞“无政府状态”地进行分裂、增殖,以致发展成为固体的肿瘤。
检查与诊断经细胞诊断和全身详细检查而明确诊断。
细胞诊断和组织活检检查恶性淋巴瘤的确切诊断是病理医生用显微镜对从病灶部位所采取的组织标本进行观察而得到的。
为此,淋巴瘤位于皮肤时,则切开皮肤摘取局部的淋巴结;淋巴瘤位于胃肠时,则用纤维内窥镜,既观察肿瘤的有关情况,又做肿瘤的部分组织的活检。
来确定诊断对非何杰金淋巴瘤,从低度恶性到高度恶性可再细分为10个阶段。
对此,有国际分类和日本的LSG分类两种,而用单克隆抗体试验又可概分为T细胞型和B细胞型两类。
全身检查恶性淋巴瘤的病理诊断一经确定,为了解病灶的扩散情况,需要做全身检查。
体表的淋巴结经触诊可测定,腹膜后淋巴结可通过CT和腹部超声波诊断加以明确。
CT和B超检查也可明确肝、脾等腹腔内脏器的异常。
应用放射性同位素Y射线扫描检查,可探知体内潜在的肿大的淋巴结。
淋巴瘤细胞多可随血流周转全身,所以骨髓穿刺检查,明确其有否骨髓内转移也实属必要。
此外,对瓦尔代尔环受浸润的病例,应到耳鼻咽喉科检查、诊断,并做胃X线检查。
消化道发现淋巴结肿大时,应从胃开始直至大肠为止做全消化道方面的检查,或做X线检查,或做纤维内窥镜检查。
当肺、肝、眼、脑、睾丸等脏器发现病灶时,要和相关脏器的专科医生边商量边做有关检查。
疾病发展病灶扩大时,淋巴结肿大的部位越多,向其他脏器转移的淋巴瘤越多,治疗也越困难,且预后不良。
所以,在治疗前进行详细检查,以明确疾病的病期到达了哪个阶段,再采取相应措施十分重要。
淋巴瘤分期可参见下图。
预防与治疗非何杰金氏病的治疗根据淋巴瘤的分期、恶性程度、患者年龄、全身状态而选择治疗方法。
如病期为II~IV 期,恶性程度为中等度以上,则需采用多种抗癌药物的联合化疗方法。
即将抗癌药物阿霉素、环磷酰胺、长春新碱、entoposidum、氨甲蝶啶、强的松龙等酌情选用,配伍组合成化疗方案进行使用。
越是强有力的化疗,其副作用如白细胞下降就越明显。
至于化疗的用药剂量和使用的日程安排等,各个血液专家皆有自己的意见和看法,不尽相同。
但用药时间至少要达到6~12个月。
目前,血液专科医院的治疗效果显示完全缓解率(临床症状完全消失)为60%~80%,5年生存期的比率占40%~60%,此后的复发率较小。
所以完全缓解的患者之中,可能有一小部分获得了彻底治愈。