颅骨嗜酸性肉芽肿
〔【实习医师汇报病历】〕
〔患儿男性，1岁11月。因“左眼红肿2月余，加重伴左眼球突出20天”入院。患者家属待述：缘于2月前患儿无明显诱因出现左眼红肿，并伴有分泌物增多，视力未见明显异常，右眼正常。曾就诊于当地医院眼科，考虑感染，予以滴眼液滴眼处理（具体不详）；患儿病情未见明显改善，约于20天前患儿左眼红肿体征明显加重，伴有左眼球外凸。为求明确诊断就诊予于山东济南市眼科医院，行眼眶CT检查提示：颅中窝占位，建议手术治疗。〕
〔体格检查 〕体温（T）36.5℃，呼吸（R）20次/分，脉搏（P）100次/分，血压（BP）120/80mmHg。发育正常，头颅正常无畸形。右眼正常，左眼结膜充血、红肿，眼球外凸；双侧瞳孔等大等圆，直径3.5mm，对光反射灵敏，双眼视力、视野查体不合作。
〔辅助检查 〕眼眶CT提示（图1.0）显示：左侧眼眶外侧壁见梭形软组织密度肿块，边界清，周围骨质破坏吸收。头颅MRI（图1.1）：左眶外侧壁见不均匀长T1稍短T2信号影，增强见大片不均匀强化；左侧眼球受压变形。
图1.0头颅CT
图1.1头颅MRI
〔诊断 〕颅内外沟通性占位病变（颞窝及眼眶，左），考虑嗜酸性肉芽肿可能性大。
﹝治疗 ﹞完善术前准备，包括血常规等三大常规、凝血功能、肝肾功能、电解质检验，完善心电图、胸部X线片等常规术前评估。
﹝主任医师常问实习医师的问题﹞
目前考虑的诊断是什么？
答：颅内外沟通性占位病变（颞窝及眼眶，左），性质有待于手术病理明确。
目前的最佳治疗方案是什么？
答：目前患者占位症状明确，患儿左眼结膜充血、红肿，眼球外凸，具有明确手术指征，手术治疗是最佳方案，应积极完善相关术前常规检查及准备，详细告知患儿家属手术必要性，并详细阐述相关手术风险及并发症。
常规术前准备有哪些？
答：①实验室检验，包括：血尿便常规，肝肾功，感染性疾病相关抗体筛查，输血全套等；
福建医药杂志２００７年第２９卷第６期Ｆｕｊｉａｎ Ｍｅｄ Ｊ Ｖｏ１．２９，Ｎｏ．６ ２００７
・诊疗技术・
骨嗜酸性肉芽肿ｌ６例放射学诊断分析
福州儿童医院（３５０００５） 房 涛 王道建 陈春辉谢梓建林中尧
【中国分类号】Ｒ４４５；Ｒ５９３．３ 【文献标识码】Ｂ 【文章编号】１００２—２６ＯＯ（２ＯＯ７）０６—０１０９—０２
骨嗜酸性肉芽肿属郎汉斯细胞组织细胞增多症（ＬＣＨ） 的一种，发生在不同部位有不同的影像表现，笔者收集了 １６例骨嗜酸性肉芽肿，结合有关文献，着重分析其在不同 部位的影像特点，旨在提高对本病的诊断及鉴别诊断水平。 １临床资料 笔者近两年来收集的这１６例骨嗜酸性肉芽肿均经手术 及病理证实，以男性为主，男１４例，女２例，年龄１７个月～ ２８岁，平均７岁。其中单发者１５例，分别累及颅骨、肩胛 骨、锁骨、肋骨、肱骨、髂骨、股骨及胫骨；多发者１例， 分别累及颅骨、双侧髂骨及右侧股骨。临床表现主要为局部 疼痛及压痛，ｌ６例中９例只拍Ｘ线平片，５例单行ＣＴ扫 描，２例Ｘ线平片结合ＣＴ扫描。 ２结果 ２．１单发者１５例：（１）累及颅骨２例、下颌骨１例，ＣＴ 表现为相应部分的骨质缺损，其间可见软组织肿块，增强扫 描肿块可见强化，病灶周围未见骨膜反应及骨质增生硬化。 （２）累及肩胛骨ｌ例，Ｘ线平片示左侧肩胛骨近关节盂处～ 囊状溶骨性骨质破坏区，边缘清楚，可见骨质增生硬化。 （３）累及锁骨ｌ例，ＣＴ表现为右侧锁骨一椭圆形囊状骨质 破坏区，边界清楚，邻近骨皮质部分中断，未见明显骨质增 生硬化（图１）。（４）累及肋骨１例，ＣＴ示左侧第７后肋溶 骨性骨质破坏，并见软组织肿块，增强后见软组织肿块不均 匀强化。（５）累及长骨７例，其中累及肱骨２例、股骨４ 例、胫骨１例。Ｘ线平片及ＣＴ表现为患处骨干略有膨胀， 其间可见单囊或多囊状溶骨性破坏。边缘尚清，其中５例未 见明显骨质硬化，２例边缘轻度骨质硬化。７例中５例可见 层状骨膜反应。其中２例骨膜反应的范围大于骨破坏的范 围；２例未见明显骨膜反应。１例病灶内可见小块碎骨片。 （６）单纯累及髂骨２例，病灶均位于左侧髂骨，ｘ线平片表 现为较大的溶骨性骨质破坏，其内见残留的骨嵴，边界清 楚，可见轻度骨质硬化。 ２．２多发者１例：Ｘ线平片示颅骨多发的大小不等的类圆 形穿凿样骨质破坏，边界清楚，未见明显骨质硬化；双侧髂 骨分别见巨大的溶骨性骨质破坏区，边界清楚，可见轻度骨 质硬化。右侧股骨上段见多囊状骨质破坏，边界尚清，骨皮 质尚连续，未见明显骨膜反应及骨质硬化（图２，图３）。 ３讨论 骨嗜酸性肉芽肿主要发生于儿童及青少年，为ＬＣＨ中 比较良性的一种，约占其中的７ｏ ｌ＿１］。病因不明，现多认 为是一种原发的免疫缺陷性疾病ｌ＿２］。病变主要局限于骨骼， 多见于颅骨、肋骨、下颌骨、脊柱、骨盆和长骨等。孤立性
1781,92年第12卷第4
期
161肺嗜酸性肉芽肿
苏州医学院附二院胡华成综述
摘要肺嘴酸性肉芽肿是肺弥漫性疾病中的一种重要疾病在鉴别诊断中也不容忽视。
现
雄近年来
有关肺嗜酸性肉芽肿的病因、
病理改变、
临床表现、
诊断和治疗等内容作一概述
肺嗜酸性肉芽肿(EG)系一种以组织细胞
和嗜酸细胞浸润为特征的原因不明性疾病川。
它是组织细胞增多症不(HX)局限于肺部的一
种病变,
故肺EG亦称为原发性肺Hx。
1951
年Fa
iroci、
首次报道。
肺EG在肺部弥漫性疾
病的诊断和鉴别诊断中占有重要的地位
一、
病因
肺EG病因至今不明,
可能与下列因素
有关:
(一)感染.2[’〕
由于肺EG患者常有发热、
盗汗、
体重减轻等表现,
故认为是由感染引起;
Garcy等认为在患者组织细胞胞浆中见到的杆
状结构(或称X小体)可能与病毒感染有关,
故推测肺EG由病毒感染所致。
(二)免疫反应〔习
支持该论点的理由是:
①组织学所示嗜酸细胞浸润的细动脉炎,
基本
上属于一种过敏性血管炎;
②此类患者血清中
免疫复合物水平增高。
免疫荧光检查发现肺泡
壁和血管壁上均有颗粒性的IgG和补体(C:
)
沉着;
③此类患者T淋巴细胞表面的组织胺
H:
受体显著缺乏,
提示为阻抑性细胞缺陷
(suppressor
cellde
fioieney);
④可与霍奇金病合并存在,
故考虑其发病是由于细胞介导的免
疫缺陷所致。
(三)其他【`5〕
如与肾上腺皮质功能不全
和新陈代谢失常等因素有关;
还有报道吸烟可
能为其诱因。
二、
病理改变〔5一幻
外观肺表面可见直径<1。
m的胸膜下结
节或为直径>2c
m的囊泡,
切面上呈现小而不
规则常伴空洞的结节。
We
ber将肺EG的病理
改变分为3
期:
①渗出期(细胞浸
润期李;:`
耐泡
内有以组织细胞为主的细胞浸润,
其次为嗜酸
细胞及少数淋巴细胞、
浆细胞、
巨噬细胞等浸
润;
②中期:
组织细胞浸润主要集中在细支气
管、
肺小动脉、
小静脉周围,
也可侵犯支气管
和血管本身;
病变进展则形成肉芽肿,一
其中央
为组织细胞,
周围和邻近的肺泡隔内为嗜酸细
中华神经外科疾病研究杂志(ChinJNeurosurgDisRes)2008；7(6文章编号：1671—2897(2008)07—55902颅骨嗜酸性细胞肉芽肿伴巨大缺损1例李艳军王付龙‘(解放军第285医院麻醉科，河北邯郸056001)关键词颅骨；嗜酸性肉芽肿；f术中国图书资料分类号R738．1文献标识码B患者男，25岁。主因右颞顶枕部颅骨进行性凹陷3年人院。查体：右颞顶枕部有一约10cmx10CIII凹陷，边界尚清，无皮下硬结，无红肿及压痛，局部颅骨缺损下陷约0．8cm。外周血嗜酸性粒细胞8％，血沉50mm／h。头颅x线片：右侧颞顶枕骨部位显示大片低密度骨质破坏缺损区，直径约10CI]I×10cm，无硬化边缘，无骨膜反应，病灶边缘清楚锐利，呈穿凿状(图1)。头颅CT扫描：右颞顶枕部颅骨局限性缺损约10cnl，边缘略显毛糙，邻近颞骨密度减低呈膨胀性改变，诸层脑质密度未见明确异常，双侧脑室对称，脑中线结构居中。诊断：颅骨嗜酸性肉芽肿(图2)。在气管插管全麻下，取马蹄形切口，559病例报告
皮瓣翻向颔部，见颞枕部一约10cm×10cm颅骨缺损，内外板消失，被覆质硬纤维样组织，厚约0．5sin，部分与硬膜粘连，缺损边缘骨质呈虫蛀样改变，填充鱼肉样组织。去除纤维样组织及病变骨质至正常骨组织，予以钛网板行一期颅骨成形(图3)。病钾检查示：镜下可见增生的组织细胞和嗜酸性粒细胞、多核巨噬细胞，混有不同程度的水肿和坏死，诊断为颅骨嗜酸细胞肉芽肿(图4)。术后无皮F积液，恢复好，外形满意。术后给予”钻放疗，照射野包括病灶周边2CITI，剂量2000～2500Gy，随诊半年无复发。
图1x线示右侧顺顶忱骨部骨质破坏缺损区(箭头)图2cT示缺损边缘略显毛糙，邻近颞骨密度减低旱膨胀性改变(箭头)图3术野示缺拟区被覆质硬纤维样组织，边缘骨质呈虫蛀佯改变，填充鱼肉样组织(箭头)图4增生的组织细胞和嗜酸性粒细胞，混有不同程度的水肿和坏死(HE，×5)讨论：颅骨嗜酸性肉芽肿(skulleosinophilicgranuloma，SEG)是一种原凶不明、常发生于外伤或感染后的全身性骨病，多认为是一种免疫调控的异常，导致细胞增生、感染，免疫缺陷加重，但有一定自愈倾向。。。其病理特点是肉芽肿样病变内有嗜酸性细胞的浸润，好发于青少年，男性多于女性。伞身除指骨和趾骨外均可侵犯，好发于头颅的额、顶、颞等扁平骨部位…。多以慢性或亚急性形式发病，头部单发结节性肿块常为首发症状，全身症状轻。体检肿块边缘清、固定、可有局部压痛，部分病例呵触及颅骨缺损，大多数缺损直径在7cm作者简介：李艳车，护帅，电诵63．COnl。通讯作者：土付尼，颀J!，副主仟医帅，电话：(03lO)4452421，Email：wangfulonglll@126．COIYI以下。外周血嗜酸性粒细胞增多，多在4％～12％之间，血沉增快。影像学检查多为溶骨性或虫蚀性局部骨质破坏。由于缺乏特异性，SEG易误诊为皮样囊肿、颅骨结核、骨髓炎、多发性骨髓瘤和黄脂瘤病等，确诊需病理组织学检查。组织病理学改变分为三期：①病变早期：大量嗜酸性粒细胞增生浸润期；②病变成熟期：脂性组织细胞期；③病变后期：纤维化，嗜酸性粒细胞极少，而多核巨噬细胞、非特异性炎症细胞及纤维细胞增生成为其主要成分。病变各期亦可出现在同一病灶中，病灶内破坏与修复多同时存在“。SEG以于术治疗为主，包括病灶刮除和病灶切除两种，但手术不彻底易复发，直径在3C111以上的单发病灶在彻底切除痫灶的同时需行一期颅骨缺损修补术。放射治疗适用于多发小病灶，亦有主张术后行免疫抑制剂治疗可望降低复发率。若不累及颅骨以外器官，大多数SEG病变的预后良好“。・５６０・ 本例经病理证实为ＳＥＧ，而单发病灶缺损直径超过１０ ｃｍ 的ＳＥＧ在文献中报道甚少。经手术切除病灶后一期行钛网 板颅骨成形术，术后行放射治疗，效果好。 参考文献 １ Ｐｌａｓｓｃｈａｅｒｔ Ｆ，Ｃｒａｉｇ Ｃ，Ｂｅｌｌ Ｒ，ｅｔ ａ１．Ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃ ｇｒａｎｕｌｏｍａ．Ａ ｄｉｆｅｒｅｎｔ ｂｅｈａｖｉｏｕｒ ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｔｈａｎ ｉｎ ａｄｕｌｔｓ［Ｊ］．Ｊ Ｂｏｎｅ Ｊｏｉｎｔ Ｓｕｒｇ Ｂｒ， ２００２，８４（６）：８７０—８７２． ２冯毅，刘斌，陈铮立，等．颅骨嗜酸性肉芽肿６例临床分析［Ｊ］． 中华神经外科疾病研究杂志（Ｃｈｉｎ Ｊ Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇ Ｄｉｓ Ｒｅｓ）２００８；７（６ 中华神经外科疾病研究杂志，２００７，６（５）：４１８—４１９． ３ ＤｅＣａｎｄｉｄｏ Ｐ，Ｒｅｓｎｉｋ ＣＳ，Ａｉｓｎｅｒ ＳＣ．Ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ ７９２．Ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃ ｇｒａｎｕｌｏｍａ ｏｆ ｂｏｎｅ［Ｊ］．Ｓｋｅｌｅｔａｌ Ｒａｄｉａｌ，１９９３，２２（５）：３７１—３７３． ４ Ｇｈａｎｅｍ Ｉ，Ｔｏｌｏ ＶＴ，Ｄ￣ｍｂｒａ Ｐ，ｅｔ ａ１．Ｌａｕｇｅｒｈａｎｓ ｃｅｌｌ ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ ｏｆ ｂｏｎｅ ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｔｈａｎ ｉｎ ａｄｏｌｅｓｃｅｎｔｓ［Ｊ］．Ｊ Ｐｅｄｉａｔｒ Ｏｒｔｈｏｐ，２００３，２３ （１）：１２４—１３０． ５ ＭＵＳＣ０１０ ＤＬ，Ｓｌｕｌｌｉｔｅｌ Ｇ，Ｒａｎａｌｌｅｔｔａ Ｍ，ｅｔ ａ１．Ｓｐｏｎｔａｎｅｏｕｓ ｒｅｍｉｓｓｉｏｎ ｏｆ ｍａｓｓｉｖｅ ｓｏｌｉｔａｒｙ ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃ ｇｒａｎｕｌｏｍａ ｏｆ ｔｈｅ ｆｅｍｕｒ［Ｊ］．Ｊ Ｐｅｄｉａｔｒ Ｏｒｔｈｏｐ，２００３，２３（６）：７６３—７６５． （收稿日期：２００８—０２—０２；修回日期：２００８—０４—１５）
