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肺淋巴管平滑肌瘤病的CT表现并文献复习（附2例病例报告）摘要】目的：探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的CT表现特征，提高对本病的认识。
资料与方法：回顾性分析2例PLAM的CT表现、临床特征、肺功能及肺穿刺检查结果。
结果：2例均为育龄期女性，临床主要表现为进行性呼吸困难，CT显示两肺弥漫分布的多个大小不一的囊状透亮区，囊腔直径3～l8mm，壁厚约1mm，且薄壁显示清晰，分布均匀，无明显的间质纤维化和结节影。
结论：PLAM在CT上有特征性表现，同时结合临床特征可诊断该病。
【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤病；计算机体层成像【中图分类号】R730.4 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2015）11-0109-03肺淋巴管平滑肌瘤病(1ymphangioleiomyomatosis，LAM)是一种较为罕见的疾病，病因不明，绝大多数发生于育龄期妇女,其发病率约为百万分之0.029。
病变常累及肺，所有患者有不同和程度的气短而且进行性加重，约60%患者出现乳糜胸，部分合伴气胸，肺功能检查最常见改变是一氧化碳弥散量的减低，其次是阻塞性、少数为限制性通气障碍，肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyo—matosis，PLAM)。
我们收治2例患者，主要分析其临床及CT表现,同时复习相关文献并加以讨论。
1.材料和方法1.1 一般资料2例患者均为女性，年龄分别为28和40岁。
2例患者均有进行性呼吸困难，1例伴有自发性气胸，且发复出现气胸，1例患者有咳血。
2例中有1例伴有乳糜胸。
实验室检查2例均有低氧血症。
1.2 检查方法CT扫描，2例采用GE Lightspeed 16层螺旋CT机检查，扫描范围为自两侧肺尖至膈肌，先行胸部常规扫描，层厚5mm，然后采用一侧肺靶重建，FOV 20、间隔重建，间距为0.8、层厚为1.25mm，采用标准算法及肺算法，然后用冠状、矢状和任意平面多平面图像重组。
肺淋巴管肌瘤病影像诊断作者：齐人侣来源：《中国实用医药》2012年第25期【摘要】目的提高对肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的影像诊断水平。
方法对我院发现3例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病患者的影像资料并通过国内文献对该病进行系统回顾分析。
结果 3例均为女性，胸部表现为弥漫性囊腔，直径2～38mm。
结论肺淋巴管肌瘤病是一种罕见疾患，根据影像学的特征结合临床可作出正确诊断。
【关键词】肺淋巴管肌瘤病;cT1 资料与方法3例均为女性，年龄22～48岁，平均35岁，临床表现依次为：呼吸困难咳血咳嗽咳痰气胸乳糜胸及胸痛。
所有病例均经胸片及CT及HRCT扫描，以上三例均经病理证实。
2 结果2.1 X线表现三例患者均表现双肺网格状阴影，其中2例出现气胸及胸腔积液，2.2cT及HRCT所见普通CT扫描件双肺弥漫性密度透亮影及囊性影，分布均匀。
HRCT 表现为均匀清晰薄壁小囊腔，大小不一，未见明显的间质纤维化3 讨论PLAM，是一种罕见病因不明的持续发展的弥漫性肺间质疾病。
主要发生于绝经前女性，主要发病年龄(32±9)岁［1］,以临床病例推测本病与雌激素有关。
主要为肺实质，淋巴管及血管平滑肌的不典型异常增生，肺表面有广泛增生的囊肿，为扩张的淋巴管形成类似肺大泡的改变，小囊直径从几毫米到一厘米不等，少数可达5mm。
早期胸片可无异常或仅有肺纹理增多，进展表现为两肺弥漫性网状改变或粟粒状影，下肺比上肺稍明显，后期可出现蜂窝状改变，这些改变可合并存在也可单一形式存在，但缺乏特异性［2］。
同时可以见到反复发作的气胸和胸腔积液。
3.1cT表现常规CT主要发现弥漫性均匀分布的网状囊状透亮影，囊状多圆形较小或中等大小，但因部分容积效应囊壁可显示不清，仅显示弥漫分布无壁透亮区，而囊状影之间的肺组织基本正常。
另外，CT还可显示纵膈淋巴结肿大，胸部液气胸及肺内出血的影像。
而胸部HRCT表现更好的空间分辨率，对小囊腔的薄壁结构显示更清晰，所以在PLAM 早期诊断上更有重要意义。
肺淋巴管肌瘤病的胸部影像学表现张莉;欧陕兴;彭光明;郭元星;齐燕;李小荣;刘海凌;罗道首【摘要】目的探讨肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的影像学表现.方法报告3例PLAM病例,结合文献资料对该病病因、临床特点及影像学表现进行讨论.结果 3例患者均为育龄期女性,首发症状均为活动后呼吸困难,其中1例合并气胸,1例合并气胸及乳糜胸,1例合并肺外淋巴管肌瘤.结合文献资料,本病常发于育龄期女性,临床表现依次为呼吸困难、咯血、气胸、乳糜胸等.本病X线片常呈非特异改变,CT较具特异性,主要表现为多发均匀分布囊状影,伴有间隔线,呈网格状改变,同时出现液气胸和淋巴结肿大,肺外也可有多发相关改变.肺功能测定常伴有阻塞性通气功能障碍.结论 CT检查对PLAM具有诊断价值.对育龄期妇女发生的渐进性呼吸困难、咯血、自发性气胸应及时进行胸部CT检查,并应常规进行腹部和盆腔影像学检查以了解患者是否合并肺外淋巴管平滑肌瘤.【期刊名称】《临床肺科杂志》【年(卷),期】2010(015)012【总页数】3页(P1704-1706)【关键词】肺淋巴管肌瘤病;CT;影像学诊断【作者】张莉;欧陕兴;彭光明;郭元星;齐燕;李小荣;刘海凌;罗道首【作者单位】510010,广东,广州,广州军区广州总医院放射科;510010,广东,广州,广州军区广州总医院放射科;510010,广东,广州,广州军区广州总医院放射科;510010,广东,广州,广州军区广州总医院放射科;510010,广东,广州,广州军区广州总医院放射科;510010,广东,广州,广州军区广州总医院放射科;510010,广东,广州,广州军区广州总医院放射科;510010,广东,广州,广州军区广州总医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R73淋巴管肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis，LAM)是一种主要累及肺、纵隔及腹部淋巴结的罕见综合征。
本病的CT表现具有特征性改变，尤其是胸部影像学改变较特异。
肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断目的:分析肺淋巴管肌瘤病的影像学表现的特点,讨论其诊断和鉴别诊断。
方法:对4 例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病影像学资料进行回顾性分析。
所有病例均行X线胸片、胸部常规CT 及HRCT 扫描。
结果:X线缺乏特异性,常规胸部CT见两肺密度减低影及少许囊状影,相应水平上HRCT清晰显示全肺囊状影,无分布差异。
结论:常规CT可显示肺淋巴管肌瘤病部分肺部改变,而HRCT能更全面显示病变细微结构,对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值,同时对病变的进展及患者预后评估具有重要的参考价值。
标签：肺淋巴管肌瘤病;影像诊断肺淋巴管肌瘤病(PLAM)是一种发生于年轻女性的罕见疾病, 1937年由V on Stossel 首先报道,1966年由Cornog和Enterline正式命名。
病因不明,大多数学者认为与雌激素有关,常易误诊为慢性支气管炎、肺气肿而延误治疗。
本文通过对4 例经病理证实的PLAM的X线、CT及HRCT影像表现进行分析,讨论其诊断及鉴别诊断。
1 资料与方法收集4例经纤维支气管镜肺活检病理证实的PLAM患者,均为女性,年龄24～45岁,4例患者均行X线胸片、肺常规CT和HRCT检查。
临床表现有活动后胸闷、气促者2例,反复发作气胸1例,乳糜胸腔积液1例。
4例肺功能检查均表现为严重阻塞性通气功能障碍。
2 结果X线胸片显示1例表现气胸,双肺被压缩约40%,该患者为24岁女性,病理取小块肺组织约 4.0 cm×1.0 cm×0.2 cm,切面未见特殊,酶标示:ER(-),PR 70%(+),D2-40(+),HMB-45(20%+),SMA(+++),ki-67(-),DES(+),CK7肺泡上皮(+),PCNA(80%+),MSA(+),SPA肺泡上皮(+),CD34血管(+),A103(-);另外1例表现为肺纹理粗乱并双侧胸腔积液,经穿刺抽出液体,化验为真性乳糜液;其余2例显示肺纹理增多。
