SLE(系统性红斑狼疮)
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系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE ):侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等),导致:①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物,通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合,通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说:系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病,主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统,同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统,表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性,发病高峰为15~40岁,男女发病比例为1:9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1:2。
全球的患病率约为30~50/10万人,我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向,SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%~50%,而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响,但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同,系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变:盘状红斑(DLE),是SLE的慢性皮肤损害,约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%~27%的患者,多为对称性,常见于阳光暴露的部位,红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑,多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区,愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑,约见于30%~60%的SLE患者,常是系统性红斑狼疮的起始表现,光照可使红斑加重或诱发红斑。
SLE---系统性红斑狼疮疾病基本信息:定义,临床表现,体征,诊断,治疗,预后1定义:系统性红斑狼疮(SLE)是一种病因不明的自身免疫性多系统紊乱。
在临床和实验中,其具有复杂多变的过程,表象,和预测结论。
系统性红斑狼疮的临床表现十分多样,从轻度的皮疹和骨骼肌肉的症状到那些严重到可能危及生命的主要器官和系统病变(包括肾,肺,心脏和造血,胃肠道和中枢神经系统)都可能发生。
许多其他器官和系统,也可单独或一起参与。
在实验中,存在对某个细胞的细胞核的各种组分靶向的自身抗体,被称为抗核抗体。
尽管SLE主要是年轻的育龄妇女疾病,但也有儿童和老人的案例。
在高发病率年龄群体中(15至40岁)女性与男性的比例约为5:1。
在普通人群中的患病率约为每2000人1例,但会因种族,种族和社会经济背景的不同而变化。
2 临床表现:3辅助检查与体征:一般检查病人常有贫血,白细胞和血小板减少,或表现为全血细胞减少,血沉异常增快。
在SLE活动时,存在能破坏红细胞的自身抗体,造成红细胞和血红蛋白量下降。
这时网织红细胞可以升高>5%,临床上病人可出现轻度黄疸。
肾损害者有程度不等的尿检查异常,如蛋白尿、血尿。
血浆蛋白测定可见球蛋白增高,特别在有肾变性肾炎时,白/球蛋白比例倒置,血胆固醇增高,严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。
作24小时尿蛋白的定量检查,若超过0.5克/日以上,则说明存在蛋白尿,反映了SLE 累及肾脏。
若尿液中反复出现红细胞、白细胞,在排除尿路感染,尿路结石以后,也应该考虑存在狼疮性肾炎的可能。
免疫学检查血中存在多种自身抗体是其特点,抗核抗体(ANA)在病情活动时几乎100%阳性。
阴性时更换检查方法可能出现阳性,抗核抗体阴性时不能完全排除本病,需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。
抗双链DNA(ds-DNA)抗体对诊断的特异性较高,但阳性率较低,为40-75%,与疾病活动和肾脏损害密切相关,抗体效价随病情缓解而下降,抗Sm抗体约在30%SLE中呈阳性反,因其特异性高,又称为本病的特异性抗体。
SLE[系统性红斑狼疮]SLE,系统性红斑狼疮,是一种自身免疫性疾病,它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。
SLE的表现多种多样:反复高热或长期低热,面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑,口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡,关节肿胀、酸痛。
SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏,对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。
SLE的另一个特点是,它特别青睐青壮年,尤其是青年女性。
皮肤活检和肾活检对于诊断SLE 也有很大的帮助,皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。
概述/SLE[系统性红斑狼疮]系统性红斑狼疮:是一种自身免疫性疾病,它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。
SLE的表现多种多样:反复高热或长期低热,面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑,口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡,关节肿胀、酸痛。
SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏,对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。
SLE的另一个特点是,它特别青睐青壮年,尤其是青年女性。
SLE是严重危害人体健康的常见病。
如有上述表现的人,应当抓紧时间去医院检查,以便尽早确诊。
一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。
临床表现/SLE[系统性红斑狼疮]全身症状起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。
病情常缓重交替出现。
感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
皮肤和粘膜皮疹常见,约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。
急性期有水肿、色鲜红,略有毛细血管扩张及磷片状脱屑,严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。
手掌大小鱼际、指端及指(趾)甲周红斑,身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。
出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%,毛发易断裂,可有斑秃。
15-20%患者有雷诺现象。
口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。
少数患者病程中发生带状疱疹。