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嗜酸性粒细胞增多症(专业知识值得参考借鉴)
一 概述嗜酸性粒细胞是白细胞的组成部分，与其他粒细胞一样来源于骨髓的造血干细胞，在粒细胞—巨噬细胞集落剌激因子（GM-CSF）、白介素3（IL-3）、白介素5（IL-5）等细胞因子的作用下，增殖、分化、成熟为嗜酸性粒细胞。嗜酸性粒细胞具有杀伤细菌、寄生虫的功能，也是免疫反应和过敏反应过程中极为重要的细胞。嗜酸性粒细胞可以释放颗粒中的内容物，引起组织损伤，促进炎症进展。正常人外周血中嗜酸性粒细胞占白细胞的0.5%～5%，绝对值0.05～0.5×109/L。若嗜酸性粒细胞高于0.5×109/L，称为嗜酸性粒细胞增多症。
根据所累及的组织器官不同，嗜酸性粒细胞增多症常以不同的疾病名称描述。主要有：嗜酸性粒细胞肺炎（肺嗜酸性粒细胞浸润，PIE）、嗜酸性粒细胞胃肠炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎（Churg-Strauss综合征）、嗜酸性粒细胞性心内膜炎、嗜酸性粒细胞性肌痛综合征等。
二 病因嗜酸性粒细胞增多根据病因可分为四类：
1.反应性增多
（1）过敏性疾病如：支气管哮喘、过敏性鼻炎、药物过敏等；
（2）感染如：寄生虫、结核杆菌、衣原体等；
（3）皮肤病如：银屑病、湿疹、剥脱性皮炎等。
2.继发性增多
伴随某种疾病发生者，如：结缔组织病（类风湿性关节炎、Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎等），肿瘤（淋巴瘤、各种实体瘤或囊性纤维化），内分泌疾病（Addison病、垂体功能不全等），免疫缺陷病（IgA缺乏症、Wiskott-Aldrich综合征、移植物抗宿主病等），间质性肾病。
3.克隆性嗜酸性粒细胞增多
这种情况下，嗜酸性粒细胞增多为恶性疾病表现。如：慢性嗜酸性粒细胞白血病、慢性髓细胞白血病、急性髓细胞白血病（AML-M4EO）、骨髓增殖性疾患等。近年来发现，PDGFRA、PDGFRB和FGFR基因异常可以引起严重的持续性嗜酸性粒细胞增多，这类疾病属于慢性骨髓增殖性肿瘤的特殊类型，靶向性治疗药物对这类疾病患者具有非常好的疗效。
第 1 页 哮喘型肺嗜酸性粒细胞增多症的诊断依据
*导读：哮喘型肺嗜酸性粒细胞增多症(asthmaticpulmonaryeosinophilia)是一种以反复哮喘为特征的PIE，因多数对曲菌过敏，故亦称支气管肺曲菌病。……
1.主要症状为反复发作的顽固性哮喘。急性发作时可有发热、咳嗽、周身不适，咳出黏液栓后，喘息与发热等症状可减轻。体征为肺部哮鸣音。
2.血白细胞计数稍增高，嗜酸性粒细胞比值增高(一般0.2～0.3)。痰液涂片查见大量嗜酸性粒细胞，部分患者痰中可找到曲霉菌菌丝，痰培养可检出致病真菌。血清IgE明显增高。
3.曲霉菌所致者，皮肤试验呈速发型和迟发型双相反应。
4.胸部X线检查：肺部有片状阴影，多在肺上野，呈游走性，数日内消散，也可持续数周。支气管造影可见痰栓阻塞，近端的支气管扩张。
5.需排除支气管哮喘、外源性变应性肺泡炎等疾病。
嗜酸性粒细胞增多症的诊断－侯岚
SECTION 1 第一部分
患者为48岁女性，因“间歇性胸痛和呼吸困难6周，抗生素及激素治疗无效”就诊。，近期非缺血性心肌病史，并且有长期哮喘和过敏性鼻炎史，无其他血管性危险因素。之后患者出现双下肢水肿、端坐呼吸和胸痛，并在外院住院两次。经胸心脏超声显示射血分数30%；心导管造影检查正常；胸部CT提示大量心包积液（300 mL）以及双侧胸腔积液。患者接受了紧急的心包穿刺和右侧胸腔穿刺并转诊至我院行进一步评估和诊疗。
入院时血液学辅助检查提示CRP 12.3 mg/dL，红细胞沉降率38mm/h。白细胞计数15.2 K/UL，嗜酸性粒细胞30%（EO%）。随后的血细胞计数显示白细胞和嗜酸性粒细胞分别为13.0–12.3至11.5–13.6 K/UL ，33–34至29%–31%。
入院当天，患者突然出现右侧视野模糊，随后视野模糊严格局限于右上象限。紧接着出现由右足发展至右侧面部的迁移性右侧偏身麻木。整个发作过程持续5分钟，自发性完全缓解无任何后遗症。此次发作后3天神经系统检查均为正常。
Question for consideration 思考问题
1. 神经系统功能缺损定位于哪里？
SECTION 2 第二部分
该患者很可能发生同向性偏盲，提示病灶在对侧视交叉以后的部位。同向性偏盲可定位于枕叶（~40%）、顶叶（~30%）、颞叶（~25%）或视束和外侧膝状体（~5%）[1]。
与之相关的短暂性右侧感觉异常进一步将解剖学定位缩窄至左后顶枕交界区皮层。
Question for consideration 思考问题
1. 您的鉴别诊断和推荐的进一步检查是什么？
SECTION 3 第三部分
鉴别诊断包括TIA或症状迅速改善的缺血性卒中；癫痫；偏头痛样症状；或脑淀粉样蛋白发作，后者在一些CAA患者中以短暂性（数秒或数分钟）播散性阴性（无力/麻木）或阳性（感觉异常）症状为临床特征[2]。
护士进修杂志２０１３年６月第２８卷第１１期
・个案护理・
一例儿童嗜酸性粒细胞增多综合征的护理
任翠玉 黄良 朱梦华 梁燕华
（南方医科大学南方医院皮肤科，广东广州５１０５１５）
关键词 嗜酸性粒细胞增多综合征 患儿 护理 Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ Ｈｙｐｅｒｅ０ｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃ ｓｙｎｄｒｏｍｅ Ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ Ｎｕｒｓｉｎｇ
中图分类号：Ｒ４７３．７２。Ｒ５５７ ．３ 文献标识码：Ｂ 文章编号：１００２—６９７５（２０１３）１１—１０３１—０２
嗜酸性粒细胞增多综合征（ＨＥＳ）是一种具有
高度异质性的罕见疾病，外周血嗜酸性粒细胞增多
并向各组织器官浸润，导致多系统、多脏器功能损 害，临床上常以皮肤瘙痒、溃烂、发热、腹泻、咳嗽、胸
痛等不适首次就诊［１］。ＨＥＳ病因不明，主要根据
Ｃｈｕｓｉｄ的排他性诊断标准［２］：（１）外周血嗜酸性粒
细胞计数超过１．５×１０。／Ｌ且持续６个月以上；（２）
明确各系统脏器损害系嗜酸性粒细胞增多浸润导
致；（３）排除其他可引起嗜酸性粒细胞增多的已知疾 病，如寄生虫、真菌、细菌、病毒等感染，肿瘤、自身免
疫性疾病、变态反应性疾病、药物毒物反应等。
ＨＥＳ多发病于２Ｏ～５Ｏ岁，推测Ｘ染色体基因 甲基化与嗜酸性粒细胞克隆性增殖有关－３］。原发性
ＨＥＳ主要分为两类，一类由于髓系造血干细胞的自
发突变导致嗜酸性粒细胞克隆过度增殖，已知的突
变有ＦＩＰＩＬ１及ＰＤＧＦＲＡ基因融合型（即Ｆ／Ｐ－
ＨＥＳ），格列卫（伊马替尼）为首选、有效药物；另一
类由于过度活化的Ｔ细胞分泌Ｔｈ 型细胞因子，即
淋巴型嗜酸性粒细胞增多综合征（Ｌ—ＨＥＳ），糖皮质
激素为首选药物［４］。本文介绍一例被漏诊９年的
Ｆ／Ｐ－ＨＥＳ病例及其护理体会。
１病例介绍
患儿，女，９岁。因全身皮肤溃烂、剧烈瘙痒伴
发热、腹泻，于２０１２年７月２６日入住我科治疗。患
儿母亲４３岁怀孕，孕育期间长期在塑胶鞋厂工作，
