胆红素代谢

什么是胆红素，胆红素是如何代谢的？胆红素的相关指标是判断有无溶血及肝胆系统在胆色素代谢中的功能状态，在黄疸的鉴别诊断中尤为重要，但什么直接胆红素、间接胆红素、游离胆红素、结合胆红素、尿胆原、尿胆红素……，很容易让人发懵，现在，从基础到临床，一文教给你！胆红素代谢及相关概念：1、什么叫血清胆红素？衰老的红细胞被肝、脾、骨髓的单核-吞噬细胞系统破坏和分解后，形成的产物。

所以，胆红素的初始来源是红细胞！2、什么叫结合胆红素和未结合胆红素？非结合状态的胆红素随血流到达肝脏后，被肝细胞微突所摄取，由胞浆载体蛋白Y和Z携带至肝细胞光内质网内，大部分胆红素经葡萄糖醛酸转移酶的催化，与葡萄糖醛基相结合，形成结合胆红素。

所以，在肝脏结合了葡萄糖醛基的胆红素叫结合胆红素，未结合葡萄糖醛基的胆红素叫非结合胆红素！3、什么叫直接胆红素和间接胆红？因为分子结构的缘故，未结合胆红素疏水亲脂，因此不能从肾小球滤过形成尿液，可以透过细胞膜；而结合合胆红素亲水疏脂，因此可从肾小球滤过形成尿液，但却不易透过细胞膜；结合胆红素被转运到与小胆管相连的肝窦状隙的肝细胞膜表面，直接被排入小胆管。

所以，结合胆红素可以直接进入胆管及尿液，被称为直接胆红素，未结合胆红素不可以直接进入胆管及尿液，被称为间接胆红素。

4、什么叫粪胆原？什么叫尿胆原和尿胆红素？结合胆红素随胆汁进入肠腔后，被肠道细菌分解形成尿胆原，大部分随粪便排出体外，叫做粪胆原；小部分由肠道吸收，经门静脉回肝，其中一部分再次回肝变成结合胆红素并再排入肠腔（胆红素的肠肝循环），另一部分从门静脉进入体循环，然后进入肾脏，随尿排出变成尿胆原。

而尿胆红素，由血中结合胆红素超过阈值从尿中排出形成。

至于我们平时说的尿三胆，即尿胆原、尿胆红素和尿胆素（尿胆原与空气接触后被氧化为尿胆素，尿胆素是尿的主要色素来源）三种物质。

来，小结一下胆红素代谢过程：a.体内胆红素主要来自血红蛋白的分解，此时的胆红素称为非结合胆红素。

胆红素的代谢胆红素是胆色素的一种，它是人胆汁中的主要色素，是人体内血红素的主要代谢产物，是临床上判断黄疸的主要依据，也是肝功能的重要指标。

一．胆红素的正常代谢1.胆红素的来源：1）衰老红细胞的破坏降解：由血红蛋白分子中的辅基—血红素，在肝胆脾和骨髓等网状内皮系统内降解而产生胆红素，约占人体胆红素总量的80%，称主流胆红素2）无效红细胞生成：即在造血过程中，骨髓内作为造血原料的血红蛋白或血红素，在未成为成熟红细胞成分之前有少量分解而成3)其他含血红素辅基的蛋白质分解：如肌红蛋白，细胞色素和过氧化物酶等降解产生，后两者约占20%，称为分流胆红素。

2.胆红素在血液中的转运：胆红素是难溶于水的脂溶性物质，在血液中主要以胆红素-清蛋白复合物的形式存在和运输。

正常人每100毫升血浆中的清蛋白能结合34-43umol胆红素，而血浆实际胆红素浓度只有1.70—17.2umol／L.一般情况下，胆红素与清蛋白分子中的第一位点结合，分子比1:1，当胆红素浓度增大，于第二位点结合，就容易被有机阴离子如磺胺类，脂肪酸，胆汁酸，水杨酸等从清蛋白分子里置换出来，增加透入细胞的可能性。

临床发生高胆红素血症时，这些药物应慎用。

3.胆红素在肝细胞内代谢过程(1)摄取：肝细胞摄取胆红素的有效性取决于1)血窦面肝细胞膜上的受体蛋白。

胆红素-清蛋白复合物通过肝脏一次，即有40%胆红素脱离清蛋白而被肝细胞摄取。

2)肝细胞胞液中的两种可溶性受体蛋白----Y蛋白和Z蛋白，也称载体蛋白。

Y蛋白与胆红素的亲和力高于Z 蛋白，既能结合胆红素，又可以结合其他有机阴离子如类固醇，磺溴酞钠等。

在胞液中，胆红素与载体蛋白结合成复合物，阻止其回流入血，而增加其摄入的有效性。

（2）转化：肝细胞对胆红素的转化在滑面内质网上进行。

在胆红素尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶的催化下，胆红素迅速与尿苷二磷酸-а-葡萄糖醛酸反应，通过其丙酸基与葡萄糖醛酸结合成极性较强的水溶性结合物—胆红素葡萄糖醛酸单酯和双酯，即结合胆红素。

胆红素的正常代谢
体内的胆红素来源于血红蛋白。

正常人每日由衰老的红细胞破坏生成的血红蛋白约7.5g，生成胆红素4275µmol（250mg），占总胆红素的80％～85％。

另外171～513µmol（10～30mg）的胆红素来源于骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝中含有亚铁血红素的蛋白质（如过氧化氢酶、过氧化物酶及细胞色素酶与肌红蛋白等），占总胆红素的15％～20％。

上述形成的胆红素称为游离胆红素或非结合胆红素。

非结合胆红素与血清白蛋白结合，不能溶于水，不能从肾小球滤出，故尿液中不出现非结合胆红素。

非结合胆红素通过血循环运至肝脏后，与白蛋白分离并被肝细胞摄取，在肝细胞内与Y、Z载体蛋白结合，形成葡萄糖醛酸酯，称结合胆红素。

结合胆红素为水溶性，可通过肾小球滤过从尿中排出。

结合胆红素从肝细胞排出经高尔基复合体运至毛细血管微突、胆管而排入肠道。

在肠道，由肠道细菌的脱氢作用还原为尿胆原，大部分尿胆原氧化为尿胆素从粪便排出，称粪胆素；小部分在肠内被吸收，经肝门静脉回到肝内，回到肝内的大部分尿胆原再转变为结合胆红素，又随胆汁排入肠内，形成所谓“胆红素的肠肝循环”。

被吸收回肝的小部分尿胆原，经体循环由肾脏排出体外。

在正常情况下，胆红素进入与离开血循环保持动态平衡，故血中胆红素的浓度保持相对恒定。

正常血中总胆红素1.7～17.1 µmol/L （0.1～1.0mg/dl），其中结合胆红素0～6.8µmol/L（0～0.4mg/dl），非结合胆红素 1.7～10.261µmol/L（0.1～0.6mg/dl）。

胆红素代谢及其调节的研究进展一、本文概述胆红素代谢及其调节是生物学和医学领域中的一个重要研究内容，对于理解肝脏功能、黄疸发生机制以及相关疾病的预防和治疗具有重要意义。

胆红素是血红素分解的产物，其代谢过程涉及到多个生物转化步骤和复杂的调控机制。

本文旨在全面概述胆红素代谢及其调节的最新研究进展，从胆红素的产生、转运、结合、排泄等方面进行深入探讨，以期为提高胆红素代谢相关疾病的诊断和治疗水平提供理论依据。

文章将首先介绍胆红素的基本结构和性质，阐述其在体内的生成过程和主要代谢途径。

随后，将重点介绍胆红素转运蛋白、结合蛋白以及排泄机制的研究进展，包括相关基因的克隆与表达、蛋白结构的解析以及功能活性的研究等。

文章还将关注胆红素代谢的调控机制，包括激素、药物、环境因素等对胆红素代谢的影响，以及这些调控机制在生理和病理状态下的作用。

通过对胆红素代谢及其调节的研究进展进行全面梳理和评述，本文旨在为相关领域的研究人员提供有价值的参考信息，为推动胆红素代谢相关疾病的防治研究提供新的思路和方法。

二、胆红素代谢的生理过程胆红素代谢是一个复杂而精细的生理过程，涉及多个器官和多种酶类的参与。

在人体中，血红蛋白分解产生的血红素是胆红素生成的主要来源。

血红素在单核-巨噬细胞系统（如肝脏和脾脏）中，通过血红素加氧酶（heme oxygenase, HO）的催化作用下，分解为胆绿素、一氧化碳和铁离子。

胆绿素随后在胆绿素还原酶的作用下迅速还原为胆红素。

生成的胆红素主要以非结合胆红素（unconjugated bilirubin）的形式存在，这是一种水溶性的色素，可以自由通过细胞膜。

然而，非结合胆红素在血液中的运输需要通过与白蛋白结合来实现。

当非结合胆红素进入肝脏后，它会在UDP-葡萄糖醛酸转移酶的催化下，与UDP-葡萄糖醛酸结合，生成结合胆红素（conjugated bilirubin）。

结合胆红素是一种水溶性化合物，可以通过胆道系统排入小肠。

第四节胆红素代谢与黄疸一、胆红素的来源、生成与运输（一）胆红素的来源与生成用14C标记的甘氨酸的示踪试验及其他实验研究的结果表明，胆红素的来源不外以下几种：①大部分胆红素是由衰老红细胞破坏、降解而来，由衰老红细胞中血红蛋白的辅基血红素降解而产生的胆红素的量约占人体胆红素总量的75％；②小部分胆红素来自组织（特别是肝细胞）中非血红蛋白的血红素蛋白质（如细胞色素P450、细胞色素b5、过氧化氢酶等）的血红素辅基的分解；③极小部分胆红素是由造血过程中，骨髓内作为造血原料的血红蛋白或血红素，在未成为成熟细胞成分之前有少量分解，即无效造血所产生的胆红素。

胆红素的生成过程包括：①衰老的红细胞在单核吞噬细胞系统被破坏，首先除去珠蛋白而分离出血红素；②血红素在单核吞噬细胞内微粒体的血红素加氧酶的作用下，将血红素卟啉环氧化断裂，释放出CO和铁，并形成胆绿素，血红素加氧酶存在于肝、脾、骨髓或巨噬细胞等单核吞噬细胞系统细胞中，在微粒体内属混合功能氧化酶，反应需要分子氧参加，并需要NADPH、NADPH-细胞色素P450还原酶共同存在；③胆绿素在胆绿素还原酶催化下生成胆红素Ⅸa，胆绿素还原酶存在于单核吞噬细胞系统细胞内的可溶性部分，以NADPH为辅酶。

在体内从血红素形成胆绿素，继而还原为胆红素，并进一步被结合、排泄，这样复杂的过程总共只需1-2min。

胆红素生成过程如图10-1所示。

图10-1 胆红素生成过程（二）胆红素在血液中的运输在单核吞噬细胞中生成的胆红素可进入血液循环，在血浆内主要以胆红素-白蛋白复合体的形式存在和运输。

除白蛋白外，α1-球蛋白也可与胆红素结合。

一般说白蛋白与胆红素的结合是可逆的。

当血浆胆红素浓度正常时，1分子白蛋白通常结合1分子胆红素，而当血浆胆红素增多时则可结合2分子胆红素。

正常成人每100ml血浆中的白蛋白结合胆红素的能力约为20-25mg，所以正常情况下白蛋白结合胆红素的潜力很大。

由于胆红素与白蛋白较紧密地结合成复合体，一方面改变了胆红素的脂溶性，另一方面又限制了它自由通过各种生物膜的能力，不致有大量游离胆红素进入组织细胞而产生毒性作用。

小儿胆红素代谢的特点1.引言1.1 概述概述小儿胆红素代谢是指婴幼儿体内胆红素的生成和排泄过程，其特点与成人相比存在一些显著差异。

胆红素是一种黄色的代谢产物，由血红蛋白的分解而来。

正常情况下，胆红素经过肝脏的代谢和排泄最终被排出体外。

然而，在小儿的胆红素代谢过程中存在一些特殊的生理现象，这使得小儿胆红素代谢具有独特的特点。

值得注意的是，小儿期的胆红素代谢系统尚未完全发育成熟。

新生儿出生后，体内血红蛋白的分解速率相对较高，导致胆红素的生成量较大。

而新生儿的肝脏功能尚未完全发育，肝细胞中的酶系统也没有充分成熟，这使得小儿的肝脏对胆红素的代谢和排泄能力较弱。

因此，在小儿期，胆红素的代谢速度相对较慢，容易导致血液中胆红素浓度升高。

此外，小儿期还存在着肝酮体生成及消耗的稳态差异。

肝酮体是新生儿能量供应的来源之一，与胆红素代谢之间存在一定的相互关系。

肝酮体的生成与代谢平衡程度的差异，会直接影响到胆红素的代谢过程。

在小儿期，由于肝脏代谢产物的合成和分解之间的平衡尚未完全形成，导致肝酮体生成和胆红素代谢之间的相互影响更为显著。

总之，小儿胆红素代谢具有一些特殊的生理特点，包括胆红素生成量大、肝脏代谢能力弱和胆红素代谢与肝酮体生成之间的相互影响。

深入了解小儿胆红素代谢的特点，对于预防和治疗小儿黄疸等相关疾病具有重要意义。

在接下来的文章中，我们将详细探讨小儿胆红素代谢的生理过程及其启示。

文章结构部分的内容可以包括对整篇文章的组织和内容安排进行介绍。

可以按照以下方式编写文章1.2文章结构部分的内容：1.2 文章结构本文将围绕小儿胆红素代谢的特点展开讨论，并按照以下结构进行组织：第一部分为引言部分，主要对小儿胆红素代谢的重要性进行概述，并简要介绍了整篇文章的结构和目的。

第二部分为正文部分，将重点探讨胆红素的生成和代谢过程，并深入研究小儿胆红素代谢的特点。

在胆红素的生成和代谢的基础上，我们将详细探讨小儿胆红素代谢的特点，包括其与成人的差异、影响胆红素代谢的因素以及可能出现的问题等。