-血液制品的新品种及其临床应用
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血液制品的种类血液制品是指以血液或血液制品组件作为原料,经特定技术加工而制成的用于挽救生命的各类生物制品。
它能够直接用于临床治疗,是挽救生命的重要手段。
下面,小编带你一起了解血液制品的种类。
一、单元血液制品1、血浆:由未脱水血浆液悬液经过精选、稀释、滤过后加工而成,用于缺血性休克和凝血功能紊乱等急性贫血、凝血功能紊乱和凝血异常手术患者的治疗。
2、血小板:从大量捐赠的新鲜冰冻血浆中提取出来,再经不同加工工艺制成,具有较强的凝血功能,主要用于治疗出血和凝血功能缺损的疾病。
3、血浆制剂:是由血浆中分离出来的单一成分,包括血清白蛋白、收集因子等,可以用于治疗大量出血,重大创伤后凝血功能障碍等。
4、血红蛋白:通过细胞降解从血浆中提取出来,用于治疗急慢性贫血等疾病,促进机体新陈代谢,提高抵抗能力。
1、血液组织混合物:又称综合血液制品,是由全血(浆液+红细胞)经过冷冻或适当脱水后制成的单一制剂,用于治疗缺血性休克和大病初期的贫血重度以及重大出血性休克。
2、血小板浓缩液:是从新鲜冰冻的血浆中提取出来的单元血液制剂,可以对血浆中的血小板碱性蛋白(碱性磷酸酶和溶血素)进行浓缩,用于出血性休克、坏死性创伤等重症患者,以及重大、持久性出血患者的治疗。
3、嗜血球悬液:是从新鲜冰冻血浆中提取出来的血液制剂,用于治疗大量出血,凝血功能紊乱,多血管破裂性休克,胎盘早剥等情况。
4、免疫血清:是一种由捐赠的血浆制成的复合血液制品,可用于治疗或预防各种病原体感染、血液中抗原浓度偏低等。
综上所述,血液制品主要有单元血液制品,比如血浆、血小板、血浆制剂和血红蛋白;也有复合血液制品,比如血液组织混合物、血小板浓缩液、嗜血球悬液和免疫血清。
它们在挽救生命中起着重要作用。
合理使用血液及制品规范The manuscript was revised on the evening of 2021合理使用血液及制品规范为加强血液制品的管理,规范临床用药,节约医疗资源,减少血液制品中可能存在的艾滋病、肝炎病毒等对病人造成的危害,对我院使用的血液制品如人血白蛋白、人免疫球蛋白、纤维蛋白原、凝血酶原复合物等作如下规范。
一、临床应用范围1.人血白蛋白临床应用范围使用的目的是增加血容量、血浆蛋白和维持血浆胶体渗透压,主要用于失血、创伤、烧伤等引起的休克;脑水肿及大脑损伤所致的颅内压增高(严重);防治低蛋白血症及肝硬化;肾病引起的水肿或腹水;新生儿高胆红素血症。
不适用于营养补充、提高免疫力、单纯维持血浆白蛋白的浓度以及作为代替全血,与红细胞浓缩液合并使用等。
2.人免疫球蛋白临床应用范围人免疫球蛋白含有广谱抗病毒、细菌或其他病原体的IgG抗体,另外其独特型和独特型抗体形成复杂的免疫网络,所以具有免疫替代和免疫调节的双重治疗作用。
经静脉输注后,能迅速提高患者血液中的IgG水平,增强机体的抗感染能力和免疫调节功能。
主要用于:1.原发性免疫球蛋白缺乏症,如X联锁低免疫球蛋白血症、常见变异性免疫缺陷病、免疫球蛋白G亚型缺陷病等。
2.继发性免疫球蛋白缺陷病,如重症感染、新生儿败血症等。
3.自身免疫性疾病,如原发性血小板减少性紫癜、川崎病。
3.纤维蛋白原临床应用范围正常血浆纤维蛋白原含量约1600~4000mg/L。
当纤维蛋白原减少或缺乏时,凝血酶凝固时间延长,血液不易凝固。
输入纤维蛋白原可帮助止血。
临床血浆纤维蛋白原有效止血浓度约500~1000mg/L。
纤维蛋白原主要用于(1)遗传性纤维蛋白原减少症,主要包括遗传性异常纤维蛋白原血症及遗传性纤维蛋白原减少或缺乏症。
(2)获得性纤维蛋白原减少症,主要见于严重肝脏损害所致纤维蛋白原合成不足及局部或弥散性血管内凝血导致纤维蛋白原消耗量增加。
原则上限用于纤维蛋白原低于2g/L时。
常用血液制品种类和用途
血液制品是从血液中提取、分离或制备出来的具有特定功能的治疗性物质。
以下是一些常见的血液制品以及它们的主要用途:
1.红细胞悬液:含有红细胞的血液制品,通常用于输血治疗,
补充失血或红细胞不足的情况。
2.血小板悬液:含有血小板的血液制品,用于治疗血小板减
少症和凝血功能障碍,促进止血。
3.新鲜冷冻血浆:从新鲜全血中分离出来的血浆,用于补充
凝血因子、补体和抗体,治疗凝血异常、免疫缺陷和自身
免疫性疾病等。
4.凝血因子浓缩物:从血浆中提取、纯化的凝血因子,用于
治疗凝血因子缺乏症、血友病和其他凝血障碍。
5.人免疫球蛋白:从多个捐献者的血浆中提取、纯化的免疫
球蛋白,用于治疗免疫缺陷病、自身免疫疾病和其他免疫
相关疾病。
6.白蛋白制剂:从血浆中提取、纯化的白蛋白,用于补充严
重脱水、蛋白质缺乏和低蛋白血症等。
7.过滤白细胞悬液:通过过滤和分离血浆中的白细胞,减少
对宿主免疫系统的影响,用于预防输血反应和移植排斥反
应。
这些血液制品是根据血液成分的不同特点而制备的,每种制品都有其特定的用途和功能。
它们在临床医学中起着重要的作用,
用以治疗各种血液疾病、凝血异常和免疫缺陷等病症。
中国血液制品发展与临床应用蓝皮书中国血液制品发展与临床应用蓝皮书近年来,中国的血液制品行业快速发展,对临床医学起到了重要的支持作用。
血液制品是由人体血液经过分离、纯化、加工等一系列技术过程制成的药物,包括红细胞制品、血小板制品、凝血因子制品以及免疫制品等。
随着生物技术的不断发展,血液制品的研发和临床应用呈现出日益多样化和个体化的趋势。
首先,中国血液制品的发展得益于技术创新和规范管理的不断推进。
近年来,中国在血液制品研发方面取得了突破性进展,技术上已能够生产出高纯度、高效力的血液制品,如重组凝血因子、重组红细胞生长因子等,这些产品的推出填补了我国在血液制品领域的技术空白。
此外,中国也加大了对血液制品生产和使用环节的监管力度,制定了一系列严格的管理规范和标准,保障了血液制品的质量和安全。
其次,中国血液制品的临床应用不断拓展,为临床医学提供了更多的治疗手段。
血液制品在临床上的应用非常广泛,涉及贫血、凝血功能障碍、免疫缺陷等多个领域。
例如,红细胞制品可以用于治疗贫血,血小板制品可以用于治疗血小板减少症,凝血因子制品可以用于治疗凝血功能障碍疾病等。
同时,血液制品还可以作为一种生物制剂,用于细胞治疗、基因治疗等新兴领域。
临床应用的拓展不仅提高了治疗效果,也极大地改善了患者的生活质量。
然而,中国血液制品发展仍面临一些挑战和问题。
首先,血液制品的供需不平衡是一个突出的问题。
我国的血液制品生产能力还不足以满足患者的需求,供需矛盾比较突出。
其次,血液制品的价格较高,给一些患者造成了经济负担。
此外,血液制品的安全问题也需要重视,尽管中国加大了对血液制品的监管力度,但仍有一些安全隐患存在。
最后,血液制品的研发仍相对滞后,与国际先进水平相比有差距,需要加强研发力量,提高自主创新能力。
针对上述问题,可以采取一系列措施促进中国血液制品的发展与临床应用。
首先,加强基础研究,提高血液制品的纯度和效力。
其次,加强对血液制品供应的规划与管理,提高供应能力,减少供需矛盾。
临床常用血液制品的种类及输注方法血液制品是一种可以治疗和预防临床血液疾病的医疗药品。
它们是从献血者的血液中提取、分离、制备而成的。
在临床实践中,常用的血液制品包括红细胞悬液、血小板悬液、新鲜冰冻血浆、凝血因子浓缩剂和人血白蛋白等。
本文将详细介绍这些常用血液制品的种类及其输注方法。
一、红细胞悬液红细胞悬液是一种含有红细胞的血液制品,用于改善贫血患者的血液氧运输能力。
它通常由新鲜献血提供,通过离心分离红细胞,再添加适量的生理盐水或葡萄糖溶液进行稀释,最后进行灭菌和保存。
输注红细胞悬液时,需要注意确认病人的血型和配型是否匹配,以避免输注不合适的血型引发输血反应。
二、血小板悬液血小板悬液主要用于治疗血小板减少性出血、血小板功能障碍等疾病。
它可以通过血小板浓缩和血小板血浆分离而制备而成。
输注血小板悬液时,一般使用血浆呈黄色、透明的包装袋,注意避免剧烈摇晃,以防止血小板受损。
三、新鲜冰冻血浆新鲜冰冻血浆是从新鲜全血中提取并在冷冻保存后制备的一种血液制品。
它含有丰富的凝血因子,可用于急性出血、凝血因子缺乏等临床情况。
输注新鲜冰冻血浆前需要解冻,并在输注前进行冷沉淀清除。
为确保安全,输注时需注意过敏反应的可能性。
四、凝血因子浓缩剂凝血因子浓缩剂是从血浆中提取并制备的一种含有凝血因子的血液制品。
它可用于治疗凝血因子缺乏引起的出血性疾病。
在输注凝血因子浓缩剂前,需要明确病人凝血因子的缺乏类型,以确定使用的浓缩剂种类,并仔细检查过敏史和补充其他辅助治疗手段。
五、人血白蛋白人血白蛋白是一种提取自血浆中的蛋白质制品,具有维持血容量、调节血浆渗透压和增加细胞外液等作用。
它广泛应用于烧伤、感染、手术和创伤等情况下的血容量不足或血浆蛋白减少。
输注人血白蛋白时,需注意其浓度和输注速度,以避免不必要的副作用和风险。
综上所述,临床常用的血液制品有红细胞悬液、血小板悬液、新鲜冰冻血浆、凝血因子浓缩剂和人血白蛋白。
在进行输注时,需密切关注患者的病情、血型配型、过敏史等因素,并根据具体情况选择合适的输注方式和速度。
血液制品的常识血液制品是一种重要的医疗资源,广泛应用于临床治疗中。
它们是从血液或血液成分中提取和加工而成的,具有重要的生理功能和临床应用价值。
本文将介绍血液制品的常识,包括其分类、应用、使用注意事项等。
一、血液制品的分类血液制品主要分为红细胞制品、血小板制品和血浆制品三大类。
1. 红细胞制品红细胞制品是从血液中分离出的红细胞,常用于治疗贫血、失血以及手术中的血液输注等。
红细胞制品通常存储在冰箱中,使用前需要经过特定的操作以确保安全。
2. 血小板制品血小板制品是从血液中提取的血小板,广泛应用于凝血功能障碍、血小板减少症以及恶性肿瘤化疗等治疗过程中。
血小板制品的保存时间较短,需要特殊的保存条件。
3. 血浆制品血浆制品是从血液中分离出的血浆,包括血浆蛋白制品、凝血因子制品等。
血浆制品在临床上可用于替代性补充、治疗免疫系统疾病等。
二、血液制品的应用血液制品在临床医学中应用广泛,能够有效治疗多种疾病和病情。
1. 急诊治疗血液制品在急诊情况下具有重要作用,能够迅速增加患者血液成分,满足治疗需要,挽救病患生命。
2. 手术过程在手术过程中,可能因出血过多而引发失血性休克,需要进行血液输注以维持患者的生命体征。
3. 血液系统疾病部分血液系统疾病,如血友病等,需要定期输注血液制品来纠正患者的凝血功能障碍。
4. 免疫系统疾病某些免疫系统疾病,如免疫缺陷病、自身免疫性疾病等,需要输注免疫球蛋白等血浆制品来增强患者的免疫力。
三、血液制品的使用注意事项在使用血液制品时,有一些重要的注意事项需要遵守。
1. 输血安全输血是一项高风险的操作,需要确保供血者和受血者的安全。
医务人员应严格按照规定的程序进行操作,确保输血的正确性和有效性。
2. 血型配对在进行血液输注前,应进行血型的配对,确保供血者与受血者的血型相符,减少输血反应的风险。
3. 贮存和保存条件不同的血液制品在储存和保存条件上有所差异,医务人员需仔细阅读药品说明书,遵守相应的保存和使用要求。
血液制品临床应用指导原则目录第一章血液制品临床应用基本原则 (4)第二章血液制品临床应用管理 (5)一、管理要求 (5)二、落实与督查 (7)第三章各类血液制品使用的适应证和 (8)一、全血 (8)二、红细胞 (8)三、血小板 (10)四、单采中性粒细胞 (12)五、血浆 (13)六、冷沉淀 (15)七、人血白蛋白 (17)八、免疫球蛋白 (18)(一)肌注人免疫球蛋白。
(18)(二)静注人免疫球蛋白。
(19)(三)乙型肝炎人免疫球蛋白。
(20)(四)狂犬病人免疫球蛋白。
(21)(五)破伤风人免疫球蛋白。
(22)九、纤维蛋白原 (22)十、凝血酶原复合物 (23)十一、凝血因子Ⅷ (26)第四章常见的输血不良反应 (28)一、急性输血反应 (28)二、迟发性输血反应 (32)第五章血液制品在不同疾病中应用的原则及方法 (36)一、创伤与外科手术 (36)(一)创伤。
(36)(二)外科手术。
(37)二、肿瘤 (44)三、产科 (46)(一)产科急性失血。
(46)(二)妊娠期贫血。
(48)(三)产科并发症。
(49)四、妇科急性失血 (49)五、急危重症 (50)(一)休克。
(50)(二)急性肺损伤。
(53)(三)高龄伴缺血性心脏病。
(53)(四)弥散性血管内凝血。
(53)(五)组织缺氧。
(56)(六)ICU相关特殊治疗。
(56)前言血液制品在临床各科多种疾病的治疗上广泛应用。
但临床存在不合理应用问题非常突出,给患者的健康乃至生命造成重大影响。
为规范血液制品的临床应用,提高临床医师和输血工作者对血液制品的认识,保障医疗质量和医疗安全,控制不合理医药费用,特制定《血液制品临床应用指导原则》(以下简称《指导原则》)。
在临床诊疗工作中应参考和遵循本《指导原则》,说明如下:1.本《指导原则》为临床应用血液制品获取最佳疗效并最大程度避免或减少不良反应而制定。
临床医师应结合患者具体情况,制定个体化应用方案。
血液制品的种类和用途血液制品是通过从血液中提取某些成分制成的制品,广泛应用于医疗领域,对于一些危重病患者的治疗起到了不可替代的作用。
本文将介绍血液制品的种类和常见的用途。
I. 血浆制品血浆是血液中最多的成分之一,其主要成分包括水、蛋白质、溶解性物质、电解质等。
通过从血浆中提取和处理,可以获得多种血浆制品,包括以下几种:1. 血浆蛋白制品血浆蛋白制品是由血浆中提取的蛋白质经过病毒灭活和纯化处理后制成的制品。
常见的血浆蛋白制品包括凝血因子、免疫球蛋白和人凝血酶等。
这些制品在血友病、免疫缺陷病和替代疗法等方面发挥重要作用。
2. 白蛋白制品白蛋白是血浆中含量最高的蛋白质,具有调节渗透压、运载物质和维持血浆pH值等功能。
白蛋白制品主要用于烧伤、大面积创伤、脱水和低蛋白血症等病症的治疗。
3. 免疫球蛋白制品免疫球蛋白制品是从血浆中提取的含有免疫球蛋白的制品,可以分为IgG、IgA、IgM等不同类型。
免疫球蛋白制品被广泛应用于免疫缺陷病、自身免疫性疾病和特定感染等领域。
II. 红细胞制品红细胞是血液中携带氧气的主要细胞成分,红细胞制品主要用于输血治疗。
根据不同需要,红细胞制品可以分为全血制品、红细胞悬浮液和红细胞浓缩液等。
输血治疗对于贫血、失血和手术等情况都有重要意义。
III. 补体制品补体是一组血浆中的蛋白质,具有调节和增强免疫系统功能的作用。
补体制品主要用于治疗遗传性和获得性补体缺陷引起的病症,比如特发性补体缺陷综合征和呼吸窘迫综合征等。
IV. 凝血因子制品凝血因子是保持正常凝血功能所必需的物质,血液凝固异常会导致出血等严重问题。
凝血因子制品主要用于血友病患者的治疗,可以提供缺乏的凝血因子并恢复正常凝血功能。
V. 其他血液制品除了以上常见的血浆制品、红细胞制品、补体制品和凝血因子制品外,还有其他一些血液制品也在临床应用中发挥重要作用,比如纤维蛋白原、血小板浓缩液和血小板质量提高剂等。
总结:血液制品的种类繁多,涵盖了血浆制品、红细胞制品、补体制品、凝血因子制品以及其他血液制品。
临床常用血液制品的种类及输注方法1.红细胞悬液(PRBC):红细胞悬液是从新鲜血液中分离出的富含红细胞的制品。
它主要用于治疗失血性贫血、贫血引起的组织缺氧等情况。
输注方法是通过静脉注射或者输血。
2.血浆制品:血浆制品是从全血中分离出的无细胞部分,包括血浆蛋白、凝血因子等。
常用的血浆制品有新鲜冷冻血浆(FFP)、新鲜血浆(FP),以及一些特定凝血因子的血浆制品如凝血因子VIII、纤维蛋白原等。
输注方法是通过静脉注射。
3.白细胞制品:白细胞制品是从血液中分离出的白细胞的制品。
它主要用于治疗粒细胞性减少引起的感染或细胞免疫缺陷。
输注方法是通过静脉注射。
4.血小板制品:血小板制品是从全血中提取和富集的血小板的制品。
它主要用于治疗血小板减少引起的出血症状、手术后出血等情况。
输注方法是通过静脉注射或者输血。
5.白蛋白制品:白蛋白制品是从血浆中制备的纯度高的白蛋白制品。
它主要用于治疗血浆蛋白减少引起的水肿、脱水等情况。
输注方法是通过静脉注射。
6.全血及其制品:全血是指整个血液的制品,包括红细胞、血浆、白细胞和血小板。
全血制品可用于替代大量失血或多因子凝血功能障碍的治疗。
输注方法是通过静脉注射或者输血。
7.免疫球蛋白制品:免疫球蛋白制品是从血浆中提取和制备的抗体类制品。
它主要用于治疗免疫缺陷性疾病、免疫功能低下引起的感染等情况。
输注方法是通过静脉注射。
这些血液制品均需注意合理的输血指征,并遵循相应的输血操作规范。
同时,也要根据患者的具体情况,选择合适的血液制品和输注方法。
医生应根据临床情况评估患者是否需要输注血液制品,并评估输血的风险和益处,以确保输血的安全性和有效性。
临床常用血液制品的种类及输注方法临床上使用的常见血液制品主要包括红细胞悬液、血小板浓缩液、新鲜冰冻血浆和凝血因子制剂等。
这些血液制品在治疗许多疾病和医疗紧急情况中发挥着重要的作用。
以下是对这些血液制品及其输注方法的详细介绍。
1. 红细胞悬液(Red Blood Cell Suspension)红细胞悬液是由新鲜血液经过离心分离得到的红细胞成分,在治疗贫血、失血引起的缺氧症状以及手术后补充失血等情况中常用。
输注前需要进行兼容性试验,以确保不会发生输血反应。
输注方法:常见的输注方法包括静脉输注和高压输注。
静脉输注是通过在静脉中插入针头或导管,并通过缓慢推注的方式将红细胞悬液输注给患者。
高压输注是利用压力袋或泵将红细胞悬液以较快的速度输注进静脉中。
2. 血小板浓缩液(Platelet Concentrate)血小板浓缩液是由新鲜采集的全血通过离心分离得到的富含血小板的血液制品。
它主要用于血小板减少或功能异常引起的出血性疾病的治疗,如血友病、白血病、血小板减少性紫癜等。
输注方法:血小板浓缩液可以通过静脉输注方式给予患者。
输注前需要检查患者血小板计数、血小板功能和血液凝固指标等,以确定输注剂量。
3. 新鲜冰冻血浆(Fresh Frozen Plasma)新鲜冰冻血浆是通过将新鲜采集的全血进行离心并冷冻保存得到的血浆制品。
它含有各种凝血因子、免疫球蛋白和补体等物质,在治疗凝血因子缺乏(如遗传性凝血因子缺乏或抗凝药物过量导致的凝血功能异常)、大面积烧伤和大量出血等情况中常用。
输注方法:新鲜冰冻血浆可以通过静脉输注方式输给患者。
输注前需要检查患者凝血功能指标,以确定输注剂量。
4. 凝血因子制剂(Coagulation Factor Preparations)凝血因子制剂是由血浆、人工培养的细胞或基因工程技术获得的含有特定凝血因子的制剂。
常见的凝血因子制剂包括凝血因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ和纯化的人体凝血酶等。
它们主要用于治疗先天性凝血因子缺乏症、血友病等凝血功能异常引起的出血问题。
血液制品临床使用指南一、血液制品的种类及特点1、人血白蛋白人血白蛋白是从健康人的血浆中提取的一种蛋白质。
它主要用于纠正因失血、创伤、烧伤、感染等引起的低蛋白血症,增加循环血容量,维持血浆胶体渗透压。
其特点是纯度高、副作用相对较少,但价格较高。
2、免疫球蛋白免疫球蛋白分为多种类型,如静脉注射用人免疫球蛋白(IVIG)、特异性免疫球蛋白(如破伤风免疫球蛋白、狂犬病免疫球蛋白等)。
IVIG 用于治疗原发性免疫球蛋白缺乏症、继发性免疫球蛋白缺陷病、自身免疫性疾病等。
特异性免疫球蛋白则针对特定的病原体提供被动免疫保护。
3、凝血因子类制品常见的凝血因子类制品包括凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅸ等。
它们主要用于治疗血友病等凝血因子缺乏导致的出血性疾病。
4、红细胞制剂包括浓缩红细胞、悬浮红细胞、洗涤红细胞等。
用于纠正贫血,改善组织缺氧。
二、血液制品使用的适应证1、低蛋白血症当患者血清白蛋白水平低于 25g/L,且伴有明显的水肿或胸水、腹水时,可考虑使用人血白蛋白。
但对于单纯的营养缺乏导致的低蛋白血症,应首先通过饮食补充。
2、免疫缺陷和自身免疫性疾病原发性免疫缺陷病患者,如 X 连锁无丙种球蛋白血症,需要定期输注免疫球蛋白维持免疫功能。
自身免疫性疾病如重症肌无力、吉兰巴雷综合征等,在病情严重或对其他治疗反应不佳时,可使用 IVIG。
3、出血性疾病血友病患者在发生出血时,应及时补充相应的凝血因子。
创伤、手术等导致的大量失血,若出现凝血功能障碍,也可能需要输注凝血因子。
4、贫血各种原因引起的重度贫血,如急性失血、慢性贫血导致心功能不全等,需要输注红细胞制剂。
三、血液制品使用的禁忌证1、对血液制品过敏者使用前应详细询问患者的过敏史,若有过敏反应,应禁用。
2、严重心、肾功能不全输注血液制品可能会增加循环负荷,加重心、肾功能损害,应谨慎使用。
3、血浆蛋白异常增高如多发性骨髓瘤患者,血浆中球蛋白异常增高,此时输注人血白蛋白可能加重病情。
血液制品的新品种及其临床应用
杨向有(山西康宝生物制品股份有限公司046011)
血浆蛋白质是血浆中含量最多、成分复杂。
目前仅已分离出近于纯品者就有200多种。
近年来有许多新技术用于研究蛋白质,有助于疾病的诊断、治疗。
现在就有待开发的品种作一简单介绍:
(一)α1-抗胰蛋白酶
α1-抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin,α1AT或AAT)分子量为51kD,pI值4.8,含糖10%~12%;在醋酸纤维素薄膜电泳中位于α1区带,是这一区带的主要组分。
生理功能:是蛋白酶的抑制物,占血清中抑制蛋白酶活力的90%左右。
AAT 的抑制作用有明显的pH依赖性,最大活力处于中性和弱碱性,当pH4.5时活
性基本丧失。
AAT具有多种遗传表型,迄今已分离鉴定的有33种AAT等位基因,其中
最多见的是PiMM型,占人群的95%以上;另外还有两种蛋白称为Z型和S型,可表现为以下遗传分型:PiZZ、PiSS、PiSZ、PiMZ、PiMS。
以MM型的蛋白酶
抑制能力作为100%,ZZ型的相对活力仅为15%、SS为60%、MZ为57%、MS为80%,其他则无活性。
临床意义:①AAT缺陷:ZZ型、SS型甚至MS表型常伴有早年(20~30岁)出现的肺气肿。
低血浆AAT还可发现于胎儿呼吸窘迫综合征。
ZZ表型
可引起肝细胞损害。
②急性时相反应时AAT增加。
(二)α1-酸性糖蛋白
血清类粘蛋白的主要部分就是α1-酸性糖蛋白(α1-acid
glycoprotein ,AAG)。
AAG分子量近40kD,含糖约45%,包括等分子的已糖、已糖胺和唾液酸,pI为2.7~3.5。
AAG是主要的急性时相反应蛋白,在急性炎症时增高,与免疫防御功能有关。
临床意义:①AAG目前主要作为急性时相反应的指标, AAG增高是活动性溃疡性结肠炎最可靠的指标之一。
②糖皮质激素增加,可引起AAG升高。
③在营养不良、严重肝损害、肾病综合征以及胃肠道疾病致蛋白严重丢失等情况下AAG降低。
④雌激素使AAG降低。
(三)结合珠蛋白
结合珠蛋白(haptoglobin,Hp)在醋纤膜电泳及琼脂糖凝胶电泳中位于α2区带。
Hp的主要功能是能与红细胞中释放出的游离血红蛋白结合,每分子Hp可结合两分子Hb。
Hp可以防止Hb从肾丢失而为机体有效地保留铁,并能避免Hb 对肾脏的损伤。
临床意义:①溶血性疾病如溶血性贫血、输血反应、疟疾时Hp含量明显下降。
Hp参考值范围较宽,因此一次测定的价值不大,连续观察可用于监测急性时相反应和溶血是否处于进行状态。
②当烧伤和肾病综合征引起大量清蛋白丢失的情况下,血Hp常明显增加,此时属于急性时相反应时的Hp增加;③在严重肝病患者Hp合成降低。
(四)α2-巨球蛋白
α2巨球蛋白(α2-macroglobulin,α2MG或AMG)分子量约为715kD,含糖量约8%,由4个亚单位组成,是血浆中分子量最大的蛋白质。
α2MG是由肝细胞与单核吞噬细胞系统合成,半寿期约5天。
α2MG的主要特性是能与多种离子和分子结合,特别是能与蛋白水解酶如纤维蛋白溶酶、胃蛋白酶、糜蛋白酶、胰蛋白酶及组织蛋白酶D结合而影响这些酶的活性。
α2MG可起到有选择地保护某些蛋白酶活性的作用。
临床意义:低清蛋白血症,尤其是肾病综合征时,α2MG含量可显著增高,可能系一种代偿机制以保持血浆胶体渗透压。
α2MG不属于急性时相反应蛋白。
(五)铜蓝蛋白
铜蓝蛋白(ceruloplasmin,Cp)是一种含铜的α2球蛋白,由1046个氨基酸组成的单链多肽,每分子含6~8个铜原子,由于含铜而呈蓝色,含糖约8-9.5%,肽链和碳水化合物总分子量平均为132kD。
95%的血清铜存在于Cp中,另5%呈可扩散状态。
在血循环中Cp可视为铜的没有毒性的代谢库。
Cp的主要生理功能与氧化还原反应有关。
Cp具有铁氧化酶作用,能将Fe2+氧化为Fe3+,Fe+3再结合到转铁蛋白上,使铁不具毒性。
Cp的生理功能还有抑制膜脂质氧化的作用。
临床意义:协助Wilson病的诊断。
Cp也属于一种急性时相反应蛋白,在感染、创伤和肿瘤时血浆浓度增加。
但在营养不良、严重肝病及肾病综合征时往往下降。
(六)转铁蛋白
转铁蛋白(transferrin,TRF)分子量约79.5kD,为单链糖蛋白,含糖量约6%,电泳位置在β区带,等电点5.5~5.9。
TRF主要由肝细胞合成,半寿期为7天。
TRF能可逆地结合多价阳离子,包括铁、铜、锌、钴等,每一分子TRF可结合两个三价铁原子。
血浆中TRF的浓度受食物铁供应的影响,机体在缺铁状态时,血浆TRF浓度上升,经铁剂有效治疗后恢复到正常水平。
临床意义:
(1)用于贫血的鉴别诊断。
(2)TRF在急性时相反应中含量往往降低。
因此在炎症、恶性病变时常随着清蛋白、前清蛋白同时下降。
(3)作为营养状态的一项指标,在营养不良及慢性肝脏疾病时下降。
(七)C-反应蛋白
C-反应蛋白(C-reactive protein,CRP)由肝细胞所合成,含5个多肽链亚单位,非共价地结合为盘形多聚体。
分子量为115~140kD。
电泳分布在慢γ区带,有时可以延伸到β区带。
CRP不仅结合多种细胞、真菌及原虫等体内的多糖物质,在钙离子存在下,还可以结合卵磷脂和核酸。
CRP可以引发对侵入细胞的免疫调理作用和吞噬作用,结合后的复合体具有对补体系统的激活作用,表现炎症反应。
临床意义:CRP是第一个被认识的急性时相反应蛋白,血浆中CRP浓度在急性心肌梗死、创伤、感染、炎症、外科手术、肿癌浸润时迅速显著地增高,可达正常水平的2000倍。
CRP是非特异性指标,主要用于结合临床病史监测疾病。