颅底凹陷症影像学诊断(医疗医学)

３ 讨论
２ １ 本 组病 例女性 多发 ，往 往在 成人后 发 病 ，４ ． 例表现 为 颈短 ，后 发 际 低 ，头 颈 痛 ，活 动 受 限。
４ 例脊髓受累的有共济失调 、眼球震颤，四肢及 躯干运动及感觉障碍 ，后组颅神经 和颈段脊神经
颅底 凹陷症 是 枕骨 大孔 区颅 （ 下转第 ２４页） ０
麻痹。６ 中，２例伴上颈骨髓 压迫性水肿 ，１ 例 例伴单纯性脊髓空 洞症 ，ｌ 例伴 ２ 、３颈椎 融合 畸形 ， ２例伴环椎枕骨融合畸形 ，其中 ｌ 例伴单
纯性脊 髓 空洞症 。
并齿状突发育不 良、颈椎融合、颈椎脊柱裂和脊
髓空 洞症 ，部分 患者 椎管严 重狭 窄 的往往 伴有 脊
上 移超 Ｃ ａ ｂｒ ｉ ３— ｈｍ ｅｌｎ线 ａ ５ｍｍ 以上 ， （ ｈｍ— Ｃａ
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
ｂｒ ｉ线测量方法 ：自硬腭后缘至枕骨大孔后唇 ｅａ ｌｎ 作一连线。 ，均可在 ｘ线平片上显示。部分颈 ）
部 短缩病 人 颈椎 颅 骨 重叠 ，容 易 漏诊 。因此 ，Ｘ
１１ 一般资料 ．
收 集 了 ２０ ０ ３年 ～２０ ０ ８年 间 ６
陷症 是 ｘ线 平 片 的 一 个 良好 补 充 ，尤 其 在 骨 骼
畸形 的显 示方 面 。
２４ ＭＲ 表 现 ． Ｉ
可 大 致 显 示 骨 骼 的 畸形 情 况 ，
但不如 Ｃ Ｔ清 晰 ，对 Ｃ ａ ｂｒ ｉ 测 量 和 了解 ｈｍ ｅｌｎ线 ａ 枢椎 齿状 突上 移 情 况 较 ｘ线 平 片 更 精 确 ，对 椎
情况无法显示；ｃ Ｔ可精细 了解骨结构的畸形情况，椎管狭 窄的程度 ，但 整体观差，脊髓情况无法 了 解；Ｍ Ｉ Ｒ 可了解颈椎融合畸形，椎 管狭窄程度 ，脊髓损伤情况和脊髓空洞症，对环枕融合畸形显示不 良。结论：对颅底 凹陷症的诊断必须三种检查相 结合 ，才可得到准确、可靠的诊断，为临床手术方案

颅底凹陷症的检查程序
一、概述
夏夏的外婆出现身体不适的时候，家人并没有及时发现，后来查出患的是颅底凹陷症。

听夏夏说，她的外婆曾出现吞咽困难、舌肌萎缩等，还有上肢麻木，无力。

幸好做过手术后现在已经好很多了。

今天为大家分享一下该疾病的检查程序。

二、步骤/方法：
1、
家人将夏夏的外婆送到医院的时候，在向医生介绍她的症状后。

医生让他们去做了一系列的检查，首先是X线平片，这个检查是诊断颅底凹陷症最基本的方法。

2、
骨畸形是颅底凹陷症的基本病理改变，CT是显示其骨结构的最佳方法。

因此，X线平片筛选出的枕骨大孔区骨畸形病人应行常规CT检查，
3、
如平片能显示颅底凹陷症的骨改变并有脊髓空洞症的临床表现可直接行MR检查。

4、
部分病人的CT图像可显示延脑与小脑扁桃体间的蛛网膜下腔，如延脑后缘形态正常，病人又无相应的临床症状及体征即可停止检查。

否则应进一步行CTM或MR检查，MR在检出及确定脊髓空洞症的范围方面优于CTM，因此常规CT难以确定延髓的受压情况并出现脊髓空洞症的临床症状及体征时，可直接行MR检查，不必行CTM检查。

5、
CTM在显示神经组织的受压方面与MR无明显差异，如病人无脊髓空洞症的表现，CTM检查后可不必行MR检查，否则应进一步行MR检查，明确脊髓空洞的存在及范围。

三、注意事项：
术后要关注患者的后期发展，术后曾出现过病情严重甚至死亡的，因此要谨遵
医嘱。

桃体下缘变尖，进入椎管。
正常
PPT课件
异常
异常
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脊髓空洞：枕骨大孔狭窄，脑脊液回流阻力增加，造成脑脊液在脊髓中
央管集聚，空洞形成。
T1WI低信号
T2WI高信号
PPT课件
T2压脂信号无降低 T1增强无强化
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环枕融合、颈椎分节不全畸形：环椎与枕骨大孔完全或部分融合，
齿状突上移。颈椎融合，造成病人短颈外貌。
正常波氏角小于13°
PPT课件
12
二腹肌线：两侧二腹肌沟（乳突根部内侧）之间连线，如齿状突至此线 的距离小于1cm, 提示颅底凹陷症。
正常齿状突至此线距离大于1cm
PPT课件
13
双乳突尖连线：齿状突超过此线1-2mm,为异常，提示颅底凹陷征。
正常齿状突不超过此线2mm
PPT课件
14
克劳指数：齿状突至鞍结节与枕内粗隆连续的垂直距离。小余3cm，提示颅底凹 陷症。
ห้องสมุดไป่ตู้
PPT课件
8
正常测量线展示：
PPT课件
9
钱氏线：硬腭后缘与枕骨大孔后上缘的连续。齿状突超过此线3mm,可诊断颅底凹陷症。
正常齿状突位于钱氏线以下
PPT课件
10
斜坡延长线：如此线相交于齿状突基底部或枢椎，表明枕颈区脱位，如齿 状突脱位。
正常齿状突位于斜坡延长线下方
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11
BULL角（波氏角）：硬腭平面与环椎平面所形成夹角，大于13°，提示颅底凹陷征。
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22
环枢关节脱位：环椎前弓后缘与齿状突前缘距离大于3mm（成人），5mm（儿
童）。MRI齿状突前间隙见高低混杂信号填充。
PPT课件

6
二、参照Chamberlain标准： 正常齿状突位于钱氏线以下，齿状突若超
过钱氏线以上3mm,即可诊断为颅底凹陷症， 超过0-3mm为疑似诊断。影像表现为齿状突高 耸，陷入枕骨大孔。
7
三、其它辅助测量线---麦氏线、斜坡延 长线、二腹肌线、双乳突连线、BULL角（波 氏角）、克劳指数等6条，可用于进一步证实 颅底凹陷症诊断。
正常波氏角小于 13°
12
二腹肌线：两侧二腹肌沟（乳突根部内侧）之间连线，如齿状突至此线 的距离小于1cm, 提示颅底凹陷症。
正常齿状突至此线距离大于1cm
13
双乳突尖连线：齿状突超过此线1-2mm,为异常，提示颅底凹陷征。
正常齿状突不超过此线 2mm
14
克劳指数：齿状突至鞍结节与枕内粗隆连续的垂直距离。小余3cm，提示颅底凹 陷症。
4
·小脑受压症状： 共济失调（行走不稳），闭目难力，指
鼻试验不准、眼震、构音不清等。 · Nhomakorabea内压增高表现：
头痛、呕吐、视乳头水肿、呼吸停止等 ·椎动脉受压表现：
发作性眩晕、恶心、视力障碍等。
5
诊断标准：
一、检查方法 1、颈椎DR平片。
2、颈部CT三维平扫。
3、颈部MRI多平面扫描。
平片测量精度不够，CT及MRI能精确 测量颅底径线，MRI也能观察神经结构病 变。
3
临床表现：
好发于青壮年。病情进展缓慢、隐蔽且逐渐加重， 偶有缓解，有些病人可无症状。患者因畸形程度及 合并症不同，症状、体征差异较大。
·外貌体征： 头颈部偏斜、颈短、颈部活动受限、后发际低
·延颈髓交界区受压、颈胸脊髓空洞表现： 肢体瘫痪（不全性单瘫、不全双上肢或下肢瘫、
四肢瘫）。肢体感觉障碍（节段性分离感觉障碍）、 神经刺激征、椎体束征肌肉萎缩、疼痛、吞咽困难， 声音沙哑，听力减退、大小便失禁等。