三、过氧化物酶体的功能
调节细胞的氧张力 解毒作用
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四、过氧化物酶体病
Ⅰ类过氧化物酶体病: 过氧化物酶体功能几乎全部丧失(如脑肝肾综合症)
Ⅱ类过氧化物酶体病: 过氧化物酶体功能部分丧失(如脑肝肾样综合症)
Ⅲ类过氧化物酶体病: 仅缺一种过氧化物酶体酶(如肾上腺脑白质营养不良)
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二、溶酶体膜的特性
膜上有H+泵和Cl-通道蛋白,以维持Ly内的酸 性环境。
膜蛋白高度糖基化,对自身的水解酶具有独 特的抵抗性。
具多种转运蛋白用于水解产物的向外运输。
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三、Ly的形成——M-6-P途径
部位
发生的变化
RER GC
内体性L L的成熟
合成溶酶体酶前体蛋白并输入内质网腔,
切除信号肽,N-连接糖基化,包裹形成转运小泡 标记:形成甘露糖-6-磷酸(M-6-P)分选信号 分选:M-6-P与反面高尔基网膜M-6-P受体结合 包装:网格蛋白有被小泡出芽形成运输小泡,
内含Ly酶前体 运输小泡与晚期内体融合形成 在酸性环境中,Ly酶前体与M-6-P受体分离, 并通过去磷酸化而成熟
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五、GC的病理变化(自学)
(一)肥大与萎缩 (二)GC中内容物的改变 (三)GC在肿瘤细胞中的变化
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第三节 溶酶体 (Lysosome, Ly, L)
一、L的形态结构与酶
1、囊泡状的膜性结构,大小不一,异质性的 细胞器。
2、内含60多种酸性水解酶,最适pH5.0 标志酶是酸性磷酸酶,可水解磷酸脂
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