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髓母细胞瘤组织学分型（最新版）目录1.髓母细胞瘤概述2.髓母细胞瘤组织学分型的意义3.髓母细胞瘤的组织学分型及其特点4.髓母细胞瘤的诊断和治疗5.结论正文一、髓母细胞瘤概述髓母细胞瘤（Medulloblastoma）是一种儿童常见的颅内恶性肿瘤，主要发生在小脑蚓部。
这种肿瘤起源于原始神经细胞，具有高度恶性，容易发生转移。
髓母细胞瘤约占所有儿童脑瘤的 20%，是儿童脑瘤中发病率较高的类型。
二、髓母细胞瘤组织学分型的意义髓母细胞瘤的组织学分型对于其诊断、治疗和预后具有重要意义。
通过组织学分型，可以了解肿瘤的细胞类型、生长方式和生物学特性，从而指导临床医生选择更合适的治疗方案。
此外，不同的组织学分型对放化疗的敏感性不同，分型有助于提高治疗效果。
三、髓母细胞瘤的组织学分型及其特点1.典型髓母细胞瘤（Classical Medulloblastoma）：最常见的类型，约占髓母细胞瘤的 70%。
肿瘤细胞为大圆形或多角形，细胞质颗粒状，核分裂像常见。
2.间变性髓母细胞瘤（Anaplastic Medulloblastoma）：约占髓母细胞瘤的 20%。
肿瘤细胞异型性明显，细胞质颗粒状，核分裂像常见，部分细胞呈多核瘤巨细胞形态。
3.结节性髓母细胞瘤（Desmoplastic Medulloblastoma）：较少见，约占髓母细胞瘤的 10%。
肿瘤细胞较少，间质细胞丰富，常有胶原纤维、黏液样组织和淋巴细胞浸润。
4.绒毛膜上皮样髓母细胞瘤（Ependymoblastoma）：非常罕见，肿瘤细胞呈上皮样排列，伴有黏液分泌和钙化。
四、髓母细胞瘤的诊断和治疗1.诊断：根据临床表现、影像学检查和病理检查结果进行诊断。
头颅磁共振成像（MRI）是主要的影像学检查方法，可显示肿瘤的部位、大小和形态。
病理检查可进一步确定肿瘤的组织学类型。
2.治疗：综合治疗包括手术、放疗和化疗。
手术尽可能切除肿瘤，放疗主要针对局部肿瘤，化疗可以杀死转移的肿瘤细胞。
髓母细胞瘤髓母细胞瘤是最常见的中枢神经系统（CNS）胚胎肿瘤和最常见的高级儿童肿瘤，占所有儿童脑肿瘤的15-20％。
它们通常存在于3至8岁的儿童中，男性的发病率较高。
髓母细胞瘤通常发生在大脑的一部分，称为后颅窝，有时可能通过脑周围的脑脊液（CSF）扩散到大脑或脊髓的其他部位。
它们最常见于小脑，即控制协调和平衡的后颅窝区域。
由于这些肿瘤的位置，它们可能阻塞脑脊液的流动，导致称为脑积水的病症，这会增加颅骨内的压力。
髓母细胞瘤有哪些症状？髓母细胞瘤的体征和症状通常是由大脑压力增加引起的。
症状可能包括：突然发作头痛，特别是在早晨恶心和/或呕吐感觉非常累失去平衡和协调可能导致行走困难异常的眼球运动眼后部视盘肿胀引起的视力模糊（papilloedema）在某些情况下，肿瘤会扩散到脊髓，引起另一组症状，例如背痛，无法控制肠和膀胱以及行走困难。
髓母细胞瘤有哪些治疗方法？德国汉诺威神经外科研究所Bertalanffy博士表示：诊断为髓母细胞瘤的儿童的初始治疗是手术。
但是，如果您的孩子的肿瘤导致脑脊液积聚，外科医生可能首先需要进行紧急手术以将液体流转移到腹部，以减轻压力。
有不同的方法可以做到这一点，从插入一个小的临时排水管，一个更永久的分流器，在大脑底部打一个洞（也称为脑室造口术）。
如果插入分流器，它可能在手术后留在原位以防止将来积聚液体。
如果您的孩子接受脑积水治疗，他们将需要进行第二次手术以切除肿瘤。
为了尽可能多地移除您孩子的肿瘤，神经外科医生需要更多地接触您孩子的大脑。
在手术过程中，将从您孩子的头骨上取下“骨瓣”。
这种类型的手术称为“开颅手术”。
手术后，放疗通常用于破坏任何剩余的肿瘤细胞。
它通常被赋予整个大脑和脊髓，因为这种肿瘤类型可能通过CSF传播到脊髓。
但是，如果孩子年龄在3岁以下，则可以避免全脑放疗。
由于他们的大脑仍在发育，他们对放射治疗的长期副作用持开放态度。
对于三岁以下儿童，可以使用高剂量化疗来延迟或消除对放疗的需要。
摘要成人髓母细胞瘤是一种较为罕见的恶性肿瘤，起源于中枢神经系统的髓母细胞。
由于髓母细胞瘤在成人中发病率较低，因此对其治疗方案的研究相对较少。
本文将针对成人髓母细胞瘤的治疗方案进行探讨，包括手术、放疗、化疗以及靶向治疗等方面，旨在为临床医生提供参考。
一、治疗方案概述成人髓母细胞瘤的治疗方案主要包括手术、放疗、化疗以及靶向治疗等。
治疗方案的选择应根据患者的具体病情、肿瘤部位、年龄、身体状况等因素综合考虑。
二、手术治疗1. 手术目的手术治疗的目的是尽可能切除肿瘤组织，降低肿瘤负荷，减少复发风险，同时为后续治疗提供病理诊断依据。
2. 手术方法（1）肿瘤全切术：对于肿瘤位于幕上或幕下的患者，可行肿瘤全切术，尽可能切除肿瘤组织。
（2）肿瘤次全切术：对于肿瘤侵犯重要神经、血管或邻近器官的患者，可行肿瘤次全切术，尽可能切除肿瘤组织，保护神经、血管和器官功能。
（3）活检术：对于无法进行肿瘤全切或次全切的患者，可行活检术，获取肿瘤组织，进行病理诊断。
三、放疗治疗1. 放疗目的放疗是成人髓母细胞瘤治疗的重要手段，旨在杀灭残留肿瘤细胞，降低复发风险。
2. 放疗方法（1）全脑放疗：对于肿瘤位于幕上或幕下的患者，可行全脑放疗，照射剂量为30-36Gy。
（2）局部放疗：对于肿瘤位于幕下的患者，可行局部放疗，照射剂量为50-60Gy。
（3）立体定向放射治疗：对于肿瘤体积较小、边界清晰的患者，可行立体定向放射治疗，照射剂量较高，可达到80-100Gy。
四、化疗治疗1. 化疗目的化疗是成人髓母细胞瘤治疗的重要手段，旨在杀灭肿瘤细胞，降低复发风险。
2. 化疗方法（1）诱导化疗：在手术或放疗前，可行诱导化疗，以降低肿瘤负荷，提高治疗效果。
（2）辅助化疗：在手术或放疗后，可行辅助化疗，以杀灭残留肿瘤细胞，降低复发风险。
常用化疗药物包括：- 紫杉醇（Taxol）- 替加氟（Tegafur）- 依托泊苷（Etoposide）- 卡铂（Carboplatin）- 替尼泊苷（Carmustine）五、靶向治疗1. 靶向治疗目的靶向治疗是近年来兴起的治疗方法，旨在针对肿瘤细胞的特异性靶点，抑制肿瘤细胞生长和增殖。
髓母细胞瘤患者的诊断与治疗
发表时间：2013-01-31T10:53:48.780Z 来源：《中外健康文摘》2012年第43期供稿作者：史鸿钰王晓东
[导读] 目的讨论髓母细胞瘤患者的诊断与治疗。
史鸿钰王晓东 (黑龙江省第三医院 164000)
【中图分类号】R739.5 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）43-0188-02
【摘要】目的讨论髓母细胞瘤患者的诊断与治疗。
方法根据患者的临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。
结论髓母细胞瘤对放疗和化疗敏感，但是手术治疗仍然是首选，术中切除程度是影响预后的重要因素，手术至少要使脑脊液循环恢复通畅。
在术后治疗方案的选择上，目前常规的做法是根据患儿的年龄和手术切除的程度以及有无转移等因素将患儿分为高危和低危两组，针对不同分组采取相应的治疗措施。
【关键词】髓母细胞瘤诊断治疗
髓母细胞瘤(medulloblastoma)属于原始神经外胚层肿瘤(PNETs)，是恶性度很高的神经上皮性肿瘤，它生长迅速，并有在中枢神经系统内沿脑脊液播散转移的倾向，是儿童常见颅内肿瘤。
髓母细胞瘤占脑胶质瘤的8.2%,主要发生在儿童,恶性度高,总的预后不良,平均生存时间为9～11个月。
常规治疗主要为术后全中枢放疗即全脑和全脊髓放疗。
我院收治1例患者，现总结如下。
1 临床资料
1.1 一般资料我院对1例经病理证实的髓母细胞瘤病例进行了术后放、化疗。
术所有病例行中枢神经系统MRI检查。
1.2 临床表现
髓母细胞瘤病史短，平均4～5个月，患者年龄越大，病史越长。
患儿颅压高多见，95%患儿有呕吐，Cuneo报道81.8%有头痛，视乳头水肿占72.7%。
其次是小脑症状，患儿表现为躯干性共济失调，眼球震颤。
其他表现有复视、强迫头位和进食发噎饮水发呛等，低龄患儿可头颅增大。
肿瘤可发生自发性或术后中枢神经系统转移，颅内播散最常见部位是嗅沟，也可见脑室内和鞍区转移。
还可发生脊髓蛛网膜下腔播散种植，依节段不同症状不一，根性痛多见，转移至腰骶部多见。
也有文献报道发生血行转移至肺和骨骼等部位、极少数可随分流管在腹腔内种植。
1.3辅助检查
1.3.1CT：典型的髓母细胞瘤呈圆形或椭圆形，位于后颅凹中线部位的小脑蚓部，向第四脑室生长，平扫为均匀的高密度或等密度病灶，增强均匀一致，强化明显，病灶周围有时可见环状水肿带。
肿瘤中可有坏死出血，少数肿瘤有囊变、钙化。
第四脑室常受压移位，并合并梗阻性脑积水。
1.3.2MRI：肿瘤多为长T1，长T2，强化均匀，发生囊变坏死的区域不增强。
肿瘤前、上方脑脊液影，为第四脑室受压后剩余的间隙部分，对术前判断肿瘤是否已经累及脑干有一定帮助。
对怀疑有脊髓蛛网膜下腔播散者，应行相应椎管的MRI检查。
2 诊断和鉴别诊断
对于4～10岁儿童，出现颅压高和走路不稳，CT或MRI示四脑室小脑蚓部圆形或椭圆形肿物，强化均匀合并梗阻性脑积水，应高度怀疑本病。
需与室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、星形细胞瘤、血管网状细胞瘤等鉴别。
3 治疗
髓母细胞瘤对放疗和化疗敏感，但是手术治疗仍然是首选，术中切除程度是影响预后的重要因素，手术至少要使脑脊液循环恢复通畅。
在术后治疗方案的选择上，目前常规的做法是根据患儿的年龄和手术切除的程度以及有无转移等因素将患儿分为高危和低危两组，针对不同分组采取相应的治疗措施。
对于低危组(年龄大于3岁，肿瘤全切除，无转移者)，术后治疗的主要目的是预防肿瘤复发和蛛网膜下腔播散。
传统的放疗采用全脑36Gy，全脊髓36Gy，后颅凹加强54Gy，为防止放疗对幼儿的副作用，目前研究多希望降低脊髓的放疗剂量到23.4Gy也能取得相同的效果。
但是近期许多资料表明，减量放疗将使髓母细胞瘤的远期效果下降，增加复发和转移。
相比之下，采用全量CSI并联合化疗明显减少了术后肿瘤的复发和转移，提高了生存率。
对于高危患儿(年龄小于等于3岁，残留肿瘤大于1.5cm2，或有转移者)，术后对残余肿瘤及转移灶的局部放疗和预防性CSl联合化疗必不可少。
但是多数3岁以下患儿的神经及内分泌系统容易受放疗损伤，因此如何利用术后早期化疗来延迟放疗开始时间，且不影响疾病控制效果的研究已经成为现在的研究重点。
有人认为此方法和术后立即放疗一样可起到同样效果，但是也有人认为在化疗的过程中已有74%的患儿出现复发和转移，随后的放疗也不能对病情的恶化进行完全补救，而且化疗还可导致血象抑制，将使随后的放疗难以进行。
Rutkowski(2005年)报道了43例幼儿术后单纯加强化疗，静脉注射环磷酰胺、长春新碱、甲氨蝶呤、卡铂和依托泊苷和脑室内注射甲氨蝶呤，使用三个疗程，对无转移的髓母细胞瘤效果良好。
Perez-Martinez(2005年)报道19例高风险和复发髓母细胞瘤.采用大剂量化疗和自体干细胞移植提高了病人生存率。
北美和欧洲儿童合作组自20世纪70年代以来一直在研究髓母细胞瘤，认为化疗对所有病人都非常重要，化疗可以使一般风险的病人对脑脊髓轴的放疗剂量减少，放化疗结合可以显著提高病人生存率。
对于高风险病人应用大剂量化疗效果良好，精确放疗对预后同样非常重要。
4 预后
由于有几条细胞信号通路可能与髓母细胞瘤的发生有关，针对细胞信号通路的药物治疗将改变传统细胞毒性药物化疗的思路，成为未来髓母细胞瘤治疗的方向。
近年来随着治疗手段的发展，髓母细胞瘤5年生存率已经达到50%～60%，l0年生存率为40%～50%。
Ray(2004年)通过分析119例髓母细胞瘤后发现，影响预后因素有四项：临床发现肿瘤播散转移、p53、TrkC和ErbB2阳性。
5 讨论
文献报道髓母细胞瘤占颅内肿瘤的1.5%，占神经上皮性肿瘤的3.7%，占小儿颅内肿瘤的6.2%～20%。
天坛医院资料髓母细胞瘤占同期颅内肿瘤的4.6%，15岁以下髓母细胞瘤占髓母细胞瘤总数的93.7%，占同期儿童颅内肿瘤18.5%，男性多见，发病高峰在6～9岁。
Bloom和Smith综合文献资料后认为男性患儿与女性患儿之比为4：3至2：1。
Koeller(2003年)通过增强MRI发现33%病人在确诊时已经有脑和脊髓软脑膜转移。
绝大多数髓母细胞瘤为散发性，全世界在2002年为止仅有10例家族性髓母细胞瘤报道。
髓母细胞瘤理论上可以发生在脑组织的任何部位，但是大多数发生在第四脑室顶部的小脑蚓部，也可通过第四脑室外侧孔向桥小脑角生长，或个别完全位于桥小脑角，大龄儿童也有完全位于小脑半球者。
2000年WHO将髓母细胞瘤分为促纤维增生型髓母细胞瘤、大细胞型髓母细胞瘤、髓母肌母细胞瘤、黑色素型髓母细胞瘤。
Eberhart(2003年)认为同样是髓母细胞瘤但是临床表现不同，大细胞型/间变型恶性度高，约占四分之一，容易复发和转移。
Perry(2002年)总结330例髓母细胞瘤病理发现24%存在间变，其生存期明显短于其他病人，肿瘤广泛间变的病人比局部间变的病人更差。
促纤维增生型髓母细胞瘤预后较好。
参考文献
[1]舒凯,雷霆,李龄,等.髓母细胞瘤诊断与治疗研究[J].中华神经外科疾病研究杂志,2005,4(4):382-384.
[2]刘瑛华,张佳华,王忠诚.应用化疗方法治疗复发性髓母细胞瘤[J];中华神经外科杂志;2003年01期.。
