隐源性机化性肺炎39563

隐源性机化性肺炎的临床分析机化性肺炎是一种比较常见的肺部疾病，可以由多种原因引起。

其中一种隐源性机化性肺炎是指病因未明确或不明显的机化性肺炎。

本文将对隐源性机化性肺炎的临床表现、诊断和治疗进行分析和讨论。

一、临床表现隐源性机化性肺炎的临床表现多样，常见的症状包括发热、咳嗽、呼吸困难等。

部分患者可能出现胸痛、乏力、食欲不振等非特异性症状。

临床上还可以触及局部湿啰音、胸腔积液等体征。

由于病因未明确，隐源性机化性肺炎的临床表现与其他类型的机化性肺炎相似，因此需要通过进一步的检查和诊断来确认病因。

二、诊断方法1. 影像学检查：胸部X线、CT等影像学检查是诊断机化性肺炎的主要方法。

在胸部影像学上可以看到病变区域的浸润、磨玻璃密度灶，以及肺实质的不规则病变等特征。

CT具有更高的分辨率和敏感性，可以更准确地显示病变的范围和性质。

2. 支气管肺泡灌洗液（BALF）检查：BALF检查可以通过检测炎症细胞、细菌、真菌、病毒等来确定机化性肺炎的病因。

在隐源性机化性肺炎的诊断中，BALF检查的阳性率往往较低，但仍然是重要的辅助手段之一。

3. 肺活检：对于临床上疑似机化性肺炎但BALF检查结果阴性的患者，可以进行肺活检来明确病因。

肺活检可以通过直视镜检查、组织病理学等方法来确定机化性肺炎的类型和病因。

三、治疗原则隐源性机化性肺炎的治疗原则是去除病因，改善肺部炎症，促进病变修复。

具体治疗方法包括抗感染治疗、抗炎治疗、支持治疗等。

1. 抗感染治疗：对于已明确感染病因的隐源性机化性肺炎患者，应根据细菌、病毒等的药敏试验结果选择合适的抗生素或抗病毒药物进行治疗。

2. 抗炎治疗：对于病因未明确或不明显的机化性肺炎，抗炎治疗是重要的治疗手段。

常用的抗炎药物包括糖皮质激素、抗生素等，可以减轻病变范围、炎症反应和组织损伤，促进病变修复。

3. 支持治疗：支持治疗包括氧疗、营养支持、咳痰通气等，旨在改善患者的呼吸功能和全身状况，提高机体的免疫力。

隐源性机化性肺炎的治疗和监测（完整版）机化性肺炎(organizing pneumonia, OP)按发病原因分为隐源性OP(cryptogenic OP,COP)和继发性OP(secondary OP,SOP)。

COP是一种病因不明的OP。

前文我们对COP的临床特征和诊断要点作了总结，本文整理了COP的治疗和监测要点，以飨读者。

COP的治疗目前COP的治疗主要为经验性治疗，具体治疗策略应根据患者临床状况和疾病严重程度而定。

COP在少数病例中（<10%）可自行消退。

糖皮质激素治疗是COP和SOP的首选治疗方法，在治疗开始后几天内可有临床和影像学改善。

但约50%的患者可能复发，其中约20%的患者有多次COP复发。

患者通常于COP首次发作后第一年复发。

新的浸润发生在糖皮质激素减量期间（< 10mg泼尼松）或治疗完成后的几个月内。

复发的可能因素包括诊断和治疗延迟、呼吸功能不全、肺浸润扩大、存在多灶性阴影、炎症标志物水平升高以及胃食管反流的存在。

复发频率与死亡率不相关。

长期糖皮质激素治疗不能预防复发，同时可能增加治疗期间发生不良事件的可能性，12%-50%的患者发生不良事件，其中包括一些严重事件包括肺栓塞、椎体骨折、糖尿病和结核病。

出现OP复发的患者应考虑继发性疾病（如自身免疫性疾病和恶性肿瘤）的可能性。

治疗的最佳糖皮质激素剂量方案和持续时间尚未确定。

常见建议是每天0.5-1mg /kg泼尼松，逐渐减量，持续治疗6-12个月。

治疗剂量和疗程应根据患者的临床情况调整。

复发时通常用较低剂量的糖皮质激素治疗（约20mg/d，持续6个月）。

相对于COP患者，临床上更严重的病例主要发生在SOP患者中，常用静脉注射糖皮质激素（甲泼尼松500-1000 mg，用药3-5天，随后口服泼尼松1mg/kg）和其他免疫抑制药物（例如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗）治疗，它们通常与糖皮质激素联合使用。

隐源性机化性肺炎
隐源性机化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia，COP）是1983年Davison及同事描述的一种临床病理疾病。

它的本质是特发性的，其组织学特征是肺泡间隔淋巴细胞浸润，伴受累部位Ⅱ型肺泡上皮细胞增生。

COP患者性别分布相同，非吸烟者与吸烟者比例为2∶1。

平均发病年龄55岁。

患者发病时间相对较短（平均小于3个月），伴有不同程度的咳嗽和呼吸困难。

咳嗽、咳白痰，症状出现时通常疑似下呼吸道感染，但不肯定。

患者通常接受至少1个月或多个疗程的抗生素治疗，常见症状有体重持续降低、出汗、寒战，间断发热和乏力。

常出现局限性或较广泛的爆裂音，极少发现实变征象，无杵状指。

【适应证】
糖皮质激素是目前治疗COP的主要药物。

【用法用量】
推荐糖皮质激素起始剂量为0.75mg/（kg·d），2～4周后减量，总疗程在6～12个月，激素减量或停药后可能出现复发。

病情较重者，治疗初期可给予甲泼尼龙短期静脉注射。

【禁忌证】
同哮喘。

【注意事项】
高剂量激素的使用可以导致败血症，呼吸机相关性肺炎和全身性
真菌感染。

长期口服激素可出现代谢紊乱、肾上腺皮质功能减退、免疫功能紊乱等一系列副作用，因尽量避免长期使用激素。

参考文献
1.王吉耀.内科学.第2版.北京：人民卫生出版社，2010.
2.钟南山.呼吸病学.第2版.北京：人民卫生出版社，2012.。

隐源性机化性肺炎的临床特征和诊断要点机化性肺炎是一组以由肉芽组织在细支气管、肺泡管、肺泡腔内填充、延伸为病理特征的疾病，肉芽组织多由疏松的结缔组织将成纤维细胞和肌成纤维细胞包埋构成，伴有轻度间质性慢性炎症。

按发病原因分为隐源性OP和继发性OP。

COP是一种病因不明的OP，是一种特发性间质性肺炎，由各种不明损伤的肺部反应引起。

COP的确切流行病学数据尚不清楚，报道的年新发病例发生率为1.1/100 000。

COP的发病与吸烟无关，男女发病率无差异，大多数患者处于50～60岁年龄段，青少年病例很少。

本文整理了COP的具体临床表现和评估诊断要点，以飨读者。

临床表现COP通常为亚急性发病，常在诊断前2-3个月首次出现流感样症状如低热、咳嗽（通常干咳或伴少量痰）、运动耐量降低、虚弱、体重减轻、胸痛和盗汗。

少数病例出现咯血（< 5%）或气胸。

非典型症状可能导致1-5个月的诊断延迟。

多数COP患者肺部听诊可闻及局限性的爆裂音，肺实变区可闻及湿啰音，一般无杵状指。

少数COP患者查体结果正常。

检查评估实验室检查实验室检查可发现约40%的患者血清C反应蛋白、红细胞沉降率和淋巴细胞增高。

OP可能早于自身免疫性疾病几个月或几年发作。

因此，应进行相关适当的血清学诊断，以评估类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、抗核抗体、抗拓扑异构酶抗体(抗SCl-70)、抗Jo-1抗体、抗Ro52抗体、抗dsDNA抗体和其他因素。

影像学检查OP患者的常规胸片通常显示双侧肺外周混浊，肺容量正常。

较少出现弥漫性病变，表现为斑点状影和结节、单发结节或肿块样病变；通常局限于中下肺野，但三分之一的患者在上肺野也有类似病变。

X线检查OP的敏感性和特异性较差。

HRCT是评估OP的重要检查，通常显示周围和多灶性实变，常伴有支气管充气征。

此外，双肺周围可能存在斑片状实变、结节影、磨玻璃影、小叶周围浸润、支气管壁增厚和网状纤维化改变。

磨玻璃影周围有实性密度的线状影形状如新月形或环状影称为“环礁征”，其在COP患者中的发现率为19%，该影像学表现在OP的诊断中具有重要价值。

隐源性机化性肺炎的临床分析隐源性机化性肺炎（Cryptogenic Organizing Pneumonia，COP）是一种罕见的肺部疾病，其特点是肺泡腔内明显的慢性炎症反应和肺泡内黏液栓形成。

本文将对该疾病的临床表现、诊断方法和治疗方案进行探讨。

一、临床表现隐源性机化性肺炎的临床表现多样，但最常见的症状是进行性气促和咳嗽。

部分患者还可出现发热、乏力、胸痛和体重减轻等症状。

体格检查可能发现双肺底部有干啰音和杂音，X线胸片显示双肺散在性斑片状浸润影。

二、诊断方法隐源性机化性肺炎的诊断主要依赖于临床表现和影像学特征。

胸部CT扫描是最常用的影像学检查方法，可显示肺泡内渗出物和黏液栓形成的征象。

活检是确诊该疾病的金标准，可通过纤维支气管镜活检或经皮肺穿刺活检获取病理标本进行病理学分析。

三、治疗方案1. 基础治疗：大多数隐源性机化性肺炎的患者对皮质激素治疗有良好的反应。

患者常规使用糖皮质激素，如泼尼松。

在剂量和疗程的选择上，应根据患者的病情和生理状况进行综合评估。

2. 免疫调节剂：对于部分患者，单纯使用皮质激素治疗可能无效或者反复发作，此时可以考虑使用免疫调节剂，如环孢素A和硫唑嘌呤等。

3. 定期随访：隐源性机化性肺炎患者在治疗过程中应定期进行随访，监测肺功能指标和影像学表现的变化。

根据病情的改善和稳定，可逐渐减少药物的剂量。

4. 并发症处理：在治疗过程中，要及时处理并发症，如支气管扩张、肺动脉高压和感染等。

五、结语隐源性机化性肺炎是一种罕见但具有重要临床意义的肺部疾病。

临床医生应加强对该疾病的认识和了解，及时进行诊断和治疗，以提高患者的生活质量和预后。

我们希望通过本文的介绍，能为读者对隐源性机化性肺炎的认识提供帮助。

隐源性机化性肺炎隐源性机化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia, COP），又称为隐源性支气管肺炎（idiopathic bronchiolitis obliterans organizing pneumonia, BOOP），是一种具有自限性的肺部炎症疾病。

病因这种疾病的具体病因目前尚不明确，但有些人认为是某些感染或过敏反应所致。

此外，烟草使用、多种药物、肿瘤以及某些自身免疫疾病也被认为与隐源性机化性肺炎有关。

症状该疾病症状类似于肺炎，如持续性发热、咳嗽、气促、胸痛等。

此外病人也可能有乏力、食欲不振等非特异性症状。

有时，COP可以伴随有弥漫性间质性肺疾病（diffuse interstitial lung disease, DILD），使得病情变得更加严重。

诊断通常需要进行肺部影像学检查，如X线检查、CT扫描以及PET-CT扫描等。

肺功能检查和支气管镜检查也是必不可少的，可以除外其他肺部疾病，并提供重要参考指导诊治。

治疗治疗COP需采用激素类药物，如泼尼松、甲基泼尼松龙等，能有效抑制疾病的进展。

对于病情较严重的患者，支气管内使用激素也可以极大地改善疾病症状。

在治疗期间，患者需要进行定期随访，并注意消化道出血、感染等不良反应的发生，以及关注慢性药物副作用的出现。

预后在激素治疗期间，病人的症状通常会迅速缓解，但需要注意的是，抗炎治疗一旦停止可能会导致疾病再次复发。

在大多数情况下，COP疾病预后良好，只需注意复发和长期治疗的副作用。

因目前病因尚不明确，COP被归类为具有自限性的疾病，且疾病转归多数情况下是良好的。

然而，随着人们对该疾病的认识不断加深和深入研究，相信我们对于该疾病的认识会更加准确和深完全与运用。

隐源性机化性肺炎（CryptogenicOrganizingPneumonia）机化性肺炎（Organizing Pneumonia，OP）最初只是一种病理学术语，现指肺泡及肺泡管中存在由纤维母细胞／肌纤维母细胞和结缔组织等混合组成的肉芽组织栓的一组疾病，分为隐源性和继发性，隐源性机化性肺炎(Cryptogenic Organizing Pneumonia，COP)病因不明，是一类以临床病理命名的特发性间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonia，IIP），继发性OP 原因包括1.与结缔组织病相关2.与免疫性疾病相关3.与感染有关4.与吸入性肺炎有关5.与乳腺癌术后放疗有关。

COP 男女相当,平均年龄 50 ~ 60 岁,儿童很少，与吸烟无关,但是吸烟是否是其发病的保护因素仍不明确，COP 复发有一定季节性,多在每年早春，月经性COP也有发生，临床表现差异大,多数亚急性起病,早期发热、咳嗽、全身乏力的流感样症状,及渐进性轻度呼吸困难,食欲减退和体质下降，严重的呼吸困难可见于快速进展的患者,咯血、胸痛、夜间盗汗、关节痛及气胸较少见。

大部分患者在双肺中下部可闻及吸气末 Velcro哕音,部分患者可无阳性体征,无杵状指。

肺部 CT 表现多样，具有“五多一少”的特点：1.多态性：病灶的形态多样，可出现斑片影、实变影、团块影及条索影、多发小结节状或粟粒状影、网格状及蜂窝状改变等；2.多发性：多发病灶，多靠近胸膜；3.多变性：病变有游走性的特点；4.多复发性：病灶在激素治疗后完全吸收，在激素减量过程中或停药后可再次出现，再次激素治疗仍有效；5.多双肺受累；6.蜂窝肺少见；7.反晕征（Reversed halo sign）：又称环状珊瑚岛征(Atoll sign)，表现为磨玻璃影的周围环以细线样实变影,反晕征可见于多种肺部疾病以及疾病的不同阶段，如结核、真菌、曲霉菌病、隐源性机化性肺炎、腺癌及腺癌放疗后等，现认为反晕征更常见于肉芽肿性疾病，尤其是结核，特别是壁内或病灶内小结节的存在，在非肉芽肿性疾病中，常见于 COP，COP单凭影像学无法准确诊断，必须结合临床-影像-病理多学科诊断。

隐源性机化性肺炎（COP）患者男性，60岁。

胸痛约一月。

上图：病变位于胸膜下及支气管开口，呈蘑菇状或类圆形，边界较毛糙，内部结构松散，其间见支气管或血管穿行，支气管充气征，支气管无变窄截断。

上图：病灶内部呈较低密度影，外周呈高密度影，形态呈环礁岛，放射学术语称反晕征。

红箭头所指见支气管进入结节内，同样的见支气管穿过结节并出现在远端。

上图：反晕征的结节与支气管的关系，可以清楚显示血管或支气管能够进入结节内部，内部的病灶更加松散，结节外圈呈高密度影，边界毛糙，似乎将要爆破的感觉，如果把多个病灶一起观察，更像分布于天空中的烟花，称烟花征。

上图：大多数病灶位于支气管远端，未达胸膜。

上图：典型反晕征。

上图：病灶可以围绕血管束分布。

上图：增强发现血管穿行期间，近端见支气管影。

结节外周可见环状强化。

上图：增强发现血管穿行期间，近端见支气管影。

结节外周可见环状强化。

上图：肺门旁病灶支气管通畅，无狭窄、毛糙或扩张改变，支气管内膜光整。

隐源性机化性肺炎(COP)隐源性机化性肺炎(COP)是指无明确致病原(如感染)或其他临床伴随疾病(如结缔组织疾病)所出现的机化性肺炎(OP)，是特发性间质性肺炎(IIP)的一个亚型，具有独特的临床、影像和病理学特点。

一、病因：不明（感染、药物、环境、放疗）二、病理改变肺组织在显微镜下见肺泡腔内纤维母细胞、肌纤维母细胞及泡沫细胞，较多疏松的纤维结缔组织沿肺泡腔延伸，间隔增厚，纤维组织增生。

三、临床特点：多亚急性起病，病程多3月以内，流感样症状（干咳、呼吸困难）；确诊：病理（经皮肺穿刺）。

四、影像学特点：“五多一少”特点(1) 多态性；(2)多发性；(3)多变性；(4)多复发性；(5)多双肺受累；(6)蜂窝肺少见。

本例的影像学表现主要为反晕征为主的病变，肺门区及胸膜下磨玻璃样变及实变影，状如蘑菇，双肺受累，长时间随访未见异常改变。

而国外认为 COP的特征性 CT 表现为反晕征，即磨玻璃样变周围包绕环形或新月型实变。

万方数据放射野之外也有受累，故认为并非射线直接毒性所致。

其发病机制不清。

推测可能与放疗诱发的新抗原产生的免疫反应有关。

机化性肺炎也与炎症性和（或）系统性疾病有关。

特别是结缔组织疾病。

如特发性炎症性肌病、类风湿性关节炎、Ｓｊｏｇｒｅｎ综合征等。

而系统性红斑狼疮和系统性硬化症并发机化性肺炎则较为少见。

其他与机化性肺炎有关的疾病还有Ｓｗｅｅｔ综合征、溃疡性结肠炎、克罗恩病、风湿性多肌痛、甲状腺炎、自塞病、系膜毛细血管性肾小球肾炎、骨髓增生不良综合征、白血病、骨髓增生性疾病、癌症、常见的各种免疫缺陷及丙型肝炎等。

因为多为个案或零星报道，故这些病例是否为其他病因（如潜在的感染或药物的副作用）所致，目前尚不清楚。

肺转移、肝转移、肾移植或骨髓移植患者均有并发机化性肺炎的报道，通常认为这是损伤、感染所致，也可能是肺排异表现［１］。

尽管机化性肺炎可由多种病因所致，或与系统性疾病相关，但在绝大多数病例中无任何病因或相关疾病可寻，即为ＣＯＰ。

目前认为，ＣＯＰ是肺疾病中少见的、颇具特征性的临床病理学疾病。

ｌ发病机制ＣＯＰ的发病机制尚不清楚。

一般认为，细支气管上皮和（或）肺泡膜的损伤启动肺组织的病理反应，肺组织的修复又造成气道内肉芽组织的过度增生和肺泡渗出物的机化。

其过程包括：①各种原因引起的肺组织损伤导致肺泡、肺泡管及细支气管上皮细胞坏死脱落，上皮细胞基底膜通透性改变，富含纤维蛋白原、纤维连接蛋白及透明膜成分的渗出液由间质渗入肺泡、肺泡管、终末细支气管和呼吸性细支气管中；②纤维母细胞及炎性细胞（主要为单核细胞、巨噬细胞、淋巴细胞，少数为中性粒细胞、嗜酸粒细胞、肥大细胞和浆细胞）通过上皮细胞脱落后形成的孔隙向肺泡内游走、浸润；③纤维母细胞在淋巴细胞、巨噬细胞、嗜酸粒细胞释放的细胞因子作用下形成胶原纤维等细胞外基质，与渗出物一起完成机化过程；④细支气管、肺泡管及肺泡表面因脱落的上皮细胞由纤维组织代替而增厚，细支气管平滑肌层由于纤维细胞的作用致管壁肥厚、管腔狭窄＿］。

史堡盟叠必盘查（垫ｉＥ退）墅ｉ釜堡旦复！鲞箜！塑坐！』堕篮垡！（旦！堕型！坠！！１２：壁堡！！曼型ｉ：堕！：№：ｊ隐源性机化性肺炎的诊断治疗张文静廖姚伟白表ｉ彦莉【关键词】隐源性机化性肺炎；糖皮质激素；影像学中图法分类号：Ｒ５６３文献标识码：Ｂ隐源性机化性肺炎（ｃｒｙｐｔｏｇｅｎｉｃｏｒｇａｎｉｚｉｎｇｐｎｅｕｍｏｎｉａ，ＣＯＰ）是指没有明确的致病原（如感染）或其他临床伴随疾病（如结缔组织疾病）情况下出现的机化性肺炎¨“。

ＣＯＰ病因尚不清楚，由于其缺乏特异性的临床表现及胸部影像学特征，临床上需通过肺组织活检及病理学诊断来确诊，因此本病早期常常被误诊或漏诊。

现就我科收治的１例ＣＯＰ患者临床资料结合ＣＯＰ研究进展，对ＣＯＰ的临床特点、诊治经验报道如下。

临床资料患者，男性，７５岁，公交车司机，已退休。

因“发热１３ｄ，干咳２ｄ”于２０１５年１月２６日人我院。

既往体健，吸烟２０支×５０年。

患者于１３ｄ前无明显诱因出现发热，最高体温达３９．２℃，以下午及夜间为主，伴活动后气促，无咳嗽、咳痰，无寒颤、盗汗，元咯血、胸痛、呼吸困难等；２ｄ前出现刺激性干咳，外院诊断“肺炎”，予“哌拉西林他唑巴坦”治疗１０ｄ，症状无明显缓解。

２ｄ前就诊于我院门诊，行胸部ＣＴ提示“双肺散在斑片状、片状密度增高影，以右下肺为主”（图１）。

遂于１月２６日收住入院。

入院查体：体温：３６．２℃，脉搏：９８次／ｍｉｎ，呼吸：２０次／ｍｉｎ，血压：１１５／７１ｍｍＨｇ。

全身浅表淋巴结未扪及肿大。

胸廓对称无畸形，听诊双肺呼吸音粗，右下肺可闻及少许湿罗音。

无杵状指和其他阳性体征。

入院后实验室检查：动脉血气分析：ｐＨ７．３６，ＰａＣ０２３８．４０ｍｍＨｇ，ＰａＯ，６３．８０ｍｍＨｇ，ＨＣＯ，一２２ｍｍｏｌ／Ｌ。

血常规：白细胞１３．０５×１０９／Ｌ，中性粒细胞百分比７５．１％，嗜酸性粒细胞百分比４．１％；Ｃ反应蛋白８７．２ｍｇ／Ｌ；血沉６８ｍｍ／ｈ；降钙素原、肿瘤标志物、免疫球蛋白正常；结核抗体（一）；Ｔ—ＳＰＯＴ（一）；多次血培养阴性。