脉管炎的鉴别诊断

《血管与腔内血管外科杂志》2019年11月第5卷第6期Journal of Vascular and Endovascular Surgery Vol.5, No.6, Nov 2019•综述•血栓闭塞性脉管炎的诊断与鉴别诊断张帆1郭建明2郭连瑞21首都医科大学宣武医院血管外科，北京 1000532首都医科大学血管外科研究所，北京100053摘要：血栓闭塞性脉管炎（TAO）是一种病因不明的非动脉粥样硬化性炎性疾病，主要侵及肢体的中、小血管，并且与吸烟有很强的联系，好发于男性吸烟者，主要表现为肢体远端缺血症状。

但当TAO被首次提出及描述后，至今临床上仍然缺乏可以被普遍接受的诊断标准。

因此，TAO 是一种临床诊断，做出该诊断的前提是排除其他可能的诊断，需要排除的血管疾病主要包括：动脉硬化性疾病、血栓栓塞类疾病、腘动脉夹闭综合征、系统性红斑狼疮或系统性硬皮病引起的闭塞性血管病或白塞病等。

本研究旨在介绍有关TAO诊断的最新概念及诊断评估与内科相关性疾病、解剖因素相关性疾病及其他疾病的鉴别诊断作一综述。

关键词：血栓闭塞性脉管炎；诊断标准；鉴别中图分类号：R543 文献标志码：A doi: 10.19418/ki.issn2096-0646.2019.06.017Diagnosis and differential diagnosis of thromboangiitis obliteransZhang Fan1 Guo Jianming2 Guo Lianrui21 Department of Vascular Surgery, Xuanwu Hospital Capital Medical University, Beijing 100053, China2 Institute of Vascular Surgery, Xuanwu Hospital Capital Medical University, Beijing 100053, ChinaAbstract:Thromboangiitis obliterans (TAO) is a non atherosclerotic inflammatory disease with unknown etiology, which mainly invades the small and medium blood vessels of the limbs, and has a strong connection with smoking.It is prone to occur in male smokers, mainly manifested as the symptoms of distal limb ischemia. However, after TAO was first proposed and described, there is still a lack of generally accepted diagnostic criteria. Therefore, TAO is a clinical diagnosis, and the premise of making this diagnosis is to exclude other possible diagnosis. The vascular diseases that need to be excluded mainly include: arteriosclerotic diseases, thromboembolic diseases, popliteal artery occlusion syndrome, systemic lupus erythematosus or occlusive vascular diseases or Behcet's disease caused by systemic scleroderma, etc. The purpose of this study is to introduce the latest concepts of TAO diagnosis and the differential[基金项目] 北京市卫生健康委员会卫生与健康科技成果与适宜技术推广项目（2018-TG-54）；北京市属医院科研培育计划（PX2018035）；北京市医管局青苗计划（QML20180804）[作者简介] 张帆，男，山西人，硕士，住院医师，主要从事颈动脉、椎动脉狭窄的治疗以及下肢缺血性疾病的治疗[通信作者]郭连瑞（Guo Lianrui，corresponding author），E-mail：136********@546《血管与腔内血管外科杂志》2019年11月第5卷第6期血栓闭塞性脉管炎（Thromboangiitis obliterans，T AO），也称为Buerger病或von Winiwarter-Buerger综合征，是一种慢性、非动脉粥样硬化性、节段性、闭塞性、炎性的相对罕见的血管疾病[1-3]。

血栓闭塞性脉管炎概述血栓闭塞性脉管炎是一种以肢体中、小动脉为主的炎症性闭塞性疾病，静脉也可受到侵犯。

病变主要累及四肢远段的中、小动静脉，病理上主要表现为特征性的炎症细胞浸润性血栓，而较少有血管壁的受累。

临床表现为患肢缺血、疼痛、可有间歇性跛行，重症患者可出现组织坏死。

就诊科室血管外科是否医保是英文名称thrombosis angiitis obliterans,TAO疾病别称脉管炎、Buerge病、闭塞性血栓性脉管炎是否常见是是否遗传否并发疾病湿性坏疽治疗周期长期持续治疗临床症状患肢苍白、发凉、麻木、夜间痛不能入睡好发人群常年吸烟的青壮年男性、牙周病患者常用药物妥拉唑啉、前列腺素E1、阿司匹林常用检查CT血管造影、磁共振血管造影、数字减影血管造影病因本病的病因尚不明确，研究表明吸烟是本病的密切相关因素，其他包括遗传易感性、性激素、血管内皮细胞受损等。

本病非传染病，无传播途径，好发于常年抽烟的青壮年男性。

主要病因吸烟研究表明吸烟与血栓闭塞性脉管炎之间密切相关，患者中有吸烟史者(包括主动和被动吸烟)可高达80%~95%。

可能的机制有烟碱能使血管收缩，对烟草内某些成分的变态反应导致小血管炎性、闭塞性变化。

纯化的烟草糖蛋白可影响血管壁的反应性。

寒冷、潮湿我国血栓闭塞性脉管炎的发病率以比较寒冷的北方为高。

流行病学调查发现，80%的血栓闭塞性脉管炎患者发病前有受寒和受潮史。

可能是这些因素引起血管痉挛和血管内皮损伤，并导致血管炎症和血栓闭塞。

感染、营养不良临床观察发现，许多血栓闭塞性脉管炎患者有反复的霉菌感染史。

有学者认为，人体对霉菌的免疫反应，诱发血液纤维蛋白原增高和高凝状态可能与血栓闭塞性脉管炎的发病有关。

血栓闭塞性脉管炎在经济收入和生活水平低下的人群中多见。

有学者分析了印尼的血栓闭塞性脉管炎后发现，大多数患者的饮食中缺乏蛋白质尤其是必需氨基酸。

蛋白质、维生素B1和维生素C缺乏可能与本病有关。

激素紊乱血栓闭塞性脉管炎患者绝大多数为男性(80%~90%)，而且都在青壮年时期发病。

十二、血栓闭塞性脉管炎（Thrombosis Angiitis Obliterance, TAO）（一）疾病特点：1、血栓闭塞性脉管炎是一种节段分布的血管炎症，病变主要累及四肢远段的中、小动静脉，病理上主要表现为特征性的炎性细胞浸润性血栓形成和机化，而少有血管壁的受累。

又称Burger氏病，国内简称脉管炎。

2、多见于亚洲40-45岁以下的中年男性患者，既往有长期吸烟史，出现肢体远端缺血表现，包括皮色苍白、皮温下降、感觉异常、乏力、营养障碍、间歇性跛行、甚至静息痛以及足或趾的溃疡或坏疽等。

当内膜形成炎症合并血栓可出现间歇性跛行、静息痛，尤以夜间为重，患者屈膝抱足而坐，患足下垂可以缓解疼痛，患肢怕冷、皮温凉，尤以趾(指)端最明显。

3、发病早期出现病变肢体末梢循环的破坏，表现皮肤青紫色，40%病人可出现血栓性浅静脉炎，多位于足背及小腿浅静脉，少见于大腿，1—3周可恢复，恢复后残留色素沉着痕迹。

4、查体可发现患肢远端动脉扪诊搏动减弱或消失。

5、Shionoya提出的临床诊断标准是○1吸烟史；②50岁以前发病；③腘动脉以下血管受累多见，上肢受累少；④常有游走性静脉炎；⑤缺乏动脉粥样硬化的危险因素(吸烟除外)。

只有当这五个条件全部满足后，其临床诊断才可靠。

6、常见的鉴别诊断（1）动脉硬化闭塞症：多见于50岁以上老年人，往往同时合并高血压、高血脂及其它动脉硬化性心脑血管病史。

病变主要累及大、中动脉如腹主动脉、髂动脉、股动脉等。

动脉造影显示动脉狭窄、闭塞，伴扭曲、成角以及虫蚀样变。

（2）多发性大动脉炎：多见于女性，主要累及主动脉及其分支的起始部，如颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等。

根据病变引起动脉狭窄或阻塞的部位不同，出现脑部、上肢或下肢缺血症状，如眩晕、肢体麻木、发凉、间歇性跛行等。

查体动脉狭窄处有收缩期杂音。

病变活动期有发热和血沉增快等现象。

（3）急性动脉栓塞：多同时伴有风心病或冠心病史，起病急骤，患肢突然出现疼痛、苍白、厥冷、麻木、运动障碍和动脉搏动减弱或消失。

专业的血管病医疗服务平台 /1．血栓闭塞性脉管炎绝大多数为青壮年男性患者，病变累及肢体中、小动脉，常有游走性血栓性浅静脉炎病史。

肢端营养障碍明显，临床表现为肢体发凉、怕冷、疼痛、间歇性跛行，易发生溃疡或坏疽。

大、中动脉听诊区无血管杂音。

一般极少累及心、脑、肾等重要脏器2．闭塞性动脉硬化症多发生于45岁以上的中老年人，男性多于女性。

为动脉粥样硬化导致的血管慢性狭窄或闭塞，病变主要累及腹主动脉和肢体动脉，少数引起锁骨下动脉闭塞。

临床主要表现为患肢发凉、怕冷、麻木、疼痛、间歌性跛行，肢端发生溃疡、坏死等缺血症状，常伴有高脂血症、高血压病、冠心病、脑血管疾病和糖尿病等。

3．先天性胸主动脉缩窄症本病多见于男性儿童或少年，为先天性发育异常。

胸主动脉的狭窄部位较高，病变在动脉导管韧带附近，常呈局限性环形狭窄。

临床表现为双侧上肢高血压和下肢血压降低。

血管杂音的部位在胸骨左缘上方；胸部X线平片可见第3～8肋骨下缘有扩张的肋间动脉形成的压迫。

而多发性大动脉炎胸主动脉的病变位置较低，且呈长段狭窄，常为多发性病变。

4．结缔组织疾病多发性大动脉炎的早期有乏力、发热、关节肌肉酸痛等临床症状，与结缔组织疾病相似。

所以，需与类风湿性关节炎、多发性肌炎、系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎或风湿热等疾病鉴别，应作必要的实验室检查或组织活检有助于诊断。

上述疾病虽可能引起肢体小血管的闭塞，但均不会发生大动脉的病变。

5．胸廓出口综合征本病是由于胸廓出l：1处解剖结构的异常(如颈椎、第1肋骨畸形)或斜角肌的炎症和劳损，以及局部淋巴结肿大等原因，压迫锁骨下动脉、静脉及臂丛神经，而引起患侧上肢发凉、无力、桡动脉搏动减弱等临床表现，与多发性大动脉炎的头臂动脉型相似。

但胸廓出El综合征的患者同时有明显的臂丛神经受压的表现，臂部及手部放射性疼痛，手部感觉异常等。

还可因锁骨下静脉受压而出现颈部和上肢静脉怒张。

体检时常见锁骨上区饱满，有压痛。

桡动脉搏动的强弱可随头颈部和上肢的转动而改变。

血栓闭塞性脉管炎一、概念血栓闭塞脉管炎，发病多害青壮男，麻木疼痛皮色变，下肢动脉最常见，搏动减弱组织变，临床三期仔细辩，扩管抗凝镇静剂，抗感支持手术全。

血栓闭塞性脉管炎是一种原因不明，以侵犯四肢中小动、静脉为主的全身性非化脓性血管炎性病变。

多发于青壮年男性，亚洲﹥欧洲，北方﹥南方临床特征：初起患趾（指）怕冷、麻木、步履不便、逐渐暗紫剧痛，继则变黑褐色，肢节坏死脱落。

二、西医病因病理[病因] 1.吸烟2.寒冻（痉挛）3.免疫4.激素（雌激素血管保护作用；前列腺素舒张血管抑制血小板凝集）[病理]1.多侵犯中小动脉,渐波及腘、股、髂动脉和肱动脉，慢性发病。

2.节段性分布，两段之间血管比较正常。

3.周期性发作,具急慢性变化：（1）急性期广泛淋巴细胞浸润及内皮细胞和成纤维细胞增生，血栓中有还有一些微小脓栓，炎症反应可扩展到动脉外组织，侵犯相关神经和静脉。

（2）中间期炎症反应逐渐消退，症状缓解。

（3）慢性期主要是血栓机化，形成坚硬的条索状组织，闭塞血管可能会再通。

三、中医病机内因：脾虚生化无源肢体麻木、肾虚温养不足疼痛、皮色淡白等外因：寒邪凝滞疼痛转归：寒郁化热、气血双亏一、临床表现1、疼痛：麻木、怕冷→间歇性跛行→静息痛2、麻木、针刺等异常感觉3、发凉、皮色改变：苍白→紫绀→暗紫4、游走性血栓性浅静脉炎：浅静脉区皮肤沿静脉走行处可见发硬红肿的硬结或索条，伴压痛和灼热感，足部和小腿处多见。

5、营养障碍：皮肤干燥、肌肉萎缩、指、趾甲变厚、毛发脱落等6、动脉博动减弱和消失7、雷诺现象：血栓闭塞性脉管炎患者早期受情绪或寒冷刺激呈现指（趾）甲由苍白潮红继而紫绀的颜色变化。

原因为末稍小动脉痉挛所致。

8、溃疡和坏疽：坏疽分为3级。

Ⅰ级坏疽溃疡只限于趾部；Ⅱ级延及跖趾（掌指）关节或跖（掌）部Ⅲ级延及全足背（掌背）或侵及跟踝（腕）关节二、临床分期Ⅰ期（局部缺血期）：患肢发凉怕冷、麻木，酸胀，间歇性跛行，皮色苍白，温度低，足背动脉、胫后动脉搏动减弱，可反复出现游走性血栓性浅静脉炎。

脉管炎病理及治疗脉管炎全称“血栓闭塞性脉管炎”，是发生于血管的变态反应性炎症，导致中小动脉节段性狭窄、闭塞，肢端失去营养、出现溃疡、坏死，是一种较顽固的血管疾病，并不是血管壁本身的一种炎症表现，与细菌感染没有关系。

中医学将血栓闭塞性脉管炎归于“脱疽”范畴。

《黄帝内经》对周围动脉病的认识是这样写的：“发于足指，名日脱疽。

其状赤黑，死不治。

不赤黑，不死。

不衰，急斩之，不则死矣。

”对脱疽后期的症状特点、预后判断、治疗方法的描述颇为准确。

患脉管炎的高危人群是吸烟者（尤其是青壮年男性）、精神紧张者、营养不均衡、寒冷潮湿地区居民、家族遗传因素。

绝大多数发生于20-40岁的男性，女性很少见。

1.临床上将本病的发展过程分三期：初期(局部缺血期)：患肢麻木、发凉、怕冷、沉重，足趾有针样痛、小腿肌肉出现痉挛性疼痛、间歇性跛行、患肢动脉搏动微弱或消失、可游走性浅静脉炎，全身症状不显著。

中期(营养障碍期)：患肢麻木、发凉、怕冷、间歇性跛行加重，并有静息痛。

患肢皮肤常呈潮红色、紫红色或苍白色、足部皮肤干燥、脱皮、趾甲生长缓慢、增厚变形、汗毛脱落、小腿肌肉有萎缩现象、患肢动脉搏动消失。

可有情绪不安，头晕腰痛，筋骨松软之症。

后期(坏死期)：患肢由于严重的血液循环障碍，发生溃疡或坏死，大多数局限在足趾或足部，向上蔓延至踝关节或小腿者很少见。

疼痛剧烈难忍，患者常抱膝而坐，捶胸顿足，号啕大叫，痛不欲生。

坏疽的足趾脱落后，常遗留溃疡而经久不愈合。

全身常伴有发热、口干、食欲减退、失眠、便秘、尿黄赤等症状。

中医称脉管炎为脱疽，多见于北方寒冷地区。

脉管炎主要侵犯中小动脉，如动脉、胫前、胫后动脉、股动脉、尺、桡动脉等，多发生于下肢，被侵犯的动脉呈节段性串珠样，日久呈条索状，形成血栓阻塞，引起肢体血液循环障碍，局部组织出现缺氧，甚至发生溃烂、坏疽。

2、脉管炎是否不治之症？有的人认为，脉管炎是不治之症，最终还得截肢，这是不恰当的。

血栓闭塞性脉管炎早期为血管损害阶段，这时常常表现为肢端凉麻、皮色苍白或紫绀，有的有条状、片状红斑，有的出现阵发性手、足紫绀（雷诺现象），这时，及时免疫抑制疗法结合中药有很好的效果，稳定期应长期活血化瘀治疗，以改善血循环；坏死期应及时解毒凉血，减轻毒素刺激，特别不能外用刺激性药物，以免坏死扩大，无法控制；另外终生不能吸烟，因为吸烟导致复发的甚为常见，只要早期规范治疗，护理得当，心态正确，正常生活是完全可以达到。

脉管炎如何鉴别诊断？
1、雷诺(Raynaud)综合征为血管神经成果混乱引起的肢端小动脉发作性痉挛其临床紧张体现为当受冷或感情冲动后手指(足趾)皮色突然变为苍白继而发紫渐渐转为潮红然后光复正常少数脉管炎患者早期也可出现雷诺综合征的上述体现因而必须与其相辨别雷诺综合征的特点如下：①大多为青年女性;②发病部位多为手指且常为对称性发病;③患肢动脉搏动正常既便病程较长指(趾)端也很少产生坏疽
2、闭塞性动脉硬化症脉管炎和闭塞性动脉硬化症均为慢性闭塞性脉病变二者在症状体征和病程生长上颇为相似但闭塞性动脉硬化症有下列特点：①患者年岁较大大多在50岁以上不肯定有吸烟嗜好;②常伴有高血压高血脂冠心病动脉硬化或糖尿病;③病变动脉常为大中型动脉如腹主动脉分叉处髂动脉股动脉或腘动脉很少陵犯上肢动脉;④X线摄片可表现动脉有不规矩的钙化阴影;⑤无游走性血栓性浅静脉炎的体现
3、多发性大动脉炎多见于青年女性;病变常累及多处大动脉;活动期常有低烧红细胞沉降率增快;造影表现主动脉紧张分支开口局促或壅闭
4、结节性动脉四周炎本病紧张陵犯中小动脉肢体可出现类似脉管炎的缺血症状其特点为：①病变普遍常累及肾心肝胃肠道等动脉;②皮下有循动脉行径分列的结节紫斑缺血或坏去世;③常有发热乏力红细胞沉降率增快及高球蛋白血症等;④确诊常需行活构造查抄
5、糖尿病性坏疽脉管炎产生肢端坏疽时需与糖尿病性坏疽辨别糖尿病患者有繁渴易饥多尿的病史尿糖阳性血糖增高。