面肌痉挛的诊断鉴别方法有哪些

面肌痉挛的临床研究进展作者：王芳马婷婷韩慧敏来源：《中国当代医药》2016年第03期[摘要] 面肌痉挛又称面肌抽搐，是因一侧面神经异常兴奋引起同侧面部肌肉出现阵发非自主无痛性，反复发作的强直或抽搐，该病发病机制尚无定论，其病程进展缓慢，呈渐进性发展。

随着微血管减压术的推广及广泛应用，人们对面肌痉挛的发病机制有了更深的认识。

本文针对面肌痉挛的临床诊断及内外科治疗的进展进行综述，有助于临床对面肌痉挛的规范诊疗。

[关键词] 面肌痉挛；研究进展；微血管减压术[中图分类号] R442.6 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721（2016）01（c）-0019-03[Abstract] Hemifacial Spasm，also called facial tic is one side facial muscular paroxysm non-spontaneous and non-pain recurrent rigidity or tic caused by abnormal excitement of the same side facial nerves.The pathogenesisof the disease is still unclear with slow symptoms progression and progressive development.With the widespread application of microvascular decompression，the pathogenesis of hemifacial spasm is more profoundly understood.In this article，a review is made about clinical diagnose and progress of medical and surgical treatment to improve the standardized clinical treatment of facial spasm.[Key words] Hemifacial spasm；Research progress；Microvascular decompression面肌痉挛（hemifacial spasm，HFS）又称面肌抽搐，是同侧面神经支配范围内肌肉呈阵发非自主无痛性，反复发作的肌肉强直或抽搐，病程较长，呈缓慢渐进性发展，常较难自愈[1]。

CT引导下茎乳孔面神经射频治疗面肌痉挛技术规范中国专家共识2022摘要CT引导下茎乳孔面神经射频治疗面肌痉挛较传统肉毒素注射疗效更持久，较开颅微血管减压手术更安全、更便捷经济。

为实现CT引导下茎乳孔面神经射频治疗面肌痉挛技术的同质化发展，本文从面肌痉挛的诊断与鉴别诊断、发病机制与射频治疗原理、射频治疗的适应证与禁忌证、术前准备及具体操作方法、疗效判断与射频结束标准、并发症处理以及注意事项等方面进行了详细的阐述，制定了本技术规范。

面肌痉挛又称半面痉挛，指一侧面神经所支配的表情肌反复发作的不自主收缩、强直性痉挛和联动［1-2］。

面肌痉挛常始于眼轮匝肌，随后逐渐扩散至受同侧面神经支配的其他肌肉。

虽然面肌痉挛多被认为是一种良性疾病，但不自主的面部抽搐会导致社交尴尬和退缩，严重时还会因不自主闭眼而导致功能性失明。

因口服药物效果不佳，目前面肌痉挛的一线治疗方法为局部肉毒素注射，但疗效仅3个月左右［3-4］；尽管开颅微血管减压（microvascular decompression，MVD）手术治疗面肌痉挛可取得治愈性的长久时效［5］，但MVD手术相关的并发症多而凶险［6］，不易为患者接受。

CT引导下茎乳孔面神经射频治疗面肌痉挛技术较传统肉毒素注射疗效更持久，且无需进入颅内操作，较MVD更安全经济［7-8］。

为确保该技术临床推广应用的同质化，特制定本技术规范。

一、面肌痉挛的诊断与鉴别诊断1.诊断：面肌痉挛除少数继发于多发性硬化症、脑炎、颅后窝肿瘤或者更罕见其他脑干病变外，绝大多数为面神经根部受到桥前池血管压迫所致的原发性面肌痉挛（primary hemifacial spasm，pHFS）。

因而，面肌痉挛的诊断除了特征性临床表现外，尚需面神经肌电图检测到特征性侧方扩散反应（lateral spreading response，LSR），又被称为异常肌电反应（abnormal muscle responce，AMR），而面听神经核磁共振（MRI）检查发现患侧面神经根受到伴行血管压迫虽不能作为面肌痉挛的诊断标准，但可用于面肌痉挛的MVD手术前责任血管的确定和评估［9］。

手术结果 (-) 3
5
8 16
接触和推移病例的敏感性: 88.2%(75/85)
接触和推移病例的特异性: 94.4% (51/54)
可疑接触病例的特异性: 76.2% (16/21)
MRI 表现
接触 REZ 段 推移 REZ 段 三明治样改变
横断面
小动脉接触REZ段
冠状面 斜矢状面
+C
Teflon 海绵
左侧 HFS 8年
术前
术后
与上海公利医院耳鼻咽喉科合作课题
102例单侧面肌痉挛患者行MRTA检查 其中52例患者接受了手术 同时70例正常志愿者作为对照
研究结果
MRTA显示患侧面神经血管接触或压迫的比率(83.33％)明显高于 健侧和正常对照组(13.22％) (p<0.01)
DSA可用于评估血管性病变 CT 对评估骨骼病变很有价值 MRI 是评价血管和神经之间关系的理想成像技术
DSA
CT
MR主要成像序列
I. 神经、血管均呈低信号，脑脊液呈高信号：
三维积极干预稳态序列（three dimensional constructive interference in steady state,3D CISS） 三维T2加权快速自旋回波序列（three dimensional T2weighted fast spin echo,3D T2W FSE）
手术结果
共52例手术病人 发现面神经无血管接触者16例(30.8%) 面神经有血管接触或压迫者36例(69.2%)
表2 MRTA单一断面与综合分析的比较(对照手术结果)
敏感性
特异性
准确性 Kappa
横断面
97.22％

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治疗—药物治疗
对于发病初期及症状轻微的患者，可酌情选用药物治 疗。 主要包括卡马西平、抗胆碱能类药物、巴氯芬、氯硝 安定、氟哌啶醇等。 但长期疗效欠佳且有较多副作用，尤其是老年患者容 易嗜睡、眩晕、共济失调、无力等副作用。
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治疗—药物治疗
20世纪90年代中期有学者尝试将新型抗癫痫药物加巴 喷丁用于面肌痉挛的治疗。 最近的一项开放性临床药物试验显示，23例面肌痉挛 患者口服900~2400mg加巴喷丁，其中16例（69.57%） 痉挛症状改善且耐受良好。 Bandini等对5例患者使用加巴喷丁治疗后，快速明显 改善痉挛症状且无显著的副作用。但上述结果有待于 大样本随机双盲安慰剂对照试验的进一步验证。
2、无神经系统阳性体征
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鉴别诊断
1、功能性眼睑痉挛 发生于老年女性，常为双侧， 无下半部面肌痉挛 2、习惯性面部抽动症 多发生于儿童及青年，常 为较明显的肌肉收缩，与精神因素有关 3、Meige综合征 也称为睑痉挛-口下颌肌张力障碍 综合征，表现为两侧睑痉挛，伴口舌、面肌下颌、 喉和颈肌肌张力障碍，老年妇女多发。
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临床表现
典型症状 单侧面部肌肉非自主、阵发性、反 复发作的抽搐，精神紧张、焦虑和心理压力过大 都会诱发或加重发作，面部肌肉的运动如用力闭 眼、鼓腮等也会诱发痉挛发作，甚至在睡眠和麻 醉状态下也会发作。 典型性面肌痉挛是指患者初始发病为眼轮匝肌 痉挛，而后向下发展，逐步累及面颊、口角肌群 及颈阔肌。 非典型性面肌痉挛的特征是初发位置是口周肌 肉，而后由下向上发展累及半侧面部肌肉
面肌痉挛
（Hemifacial Spasm，HFS）