【读片时间】第2425期:盆底孤立性纤维瘤
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孤立性纤维性肿瘤(soIitary firous tumor,SFT)大多发生于胸膜。
胸膜外SFT 是一种少见的间叶性肿瘤,可发生在全身多种部位,如四肢、头颈部、胸壁、纵隔、心包、腹膜后和腹腔;发生于其他部位罕见。
SFT患者无特异临床症状,但可引起伴瘤综合征,如杵状指(趾)、骨关节病、低血糖等。
低血糖多发生于瘤体巨大者,平均直径为20cm左右,另外合并低血糖者40%为恶性SFT,可能是瘤体可以产生不可抑制的胰岛素样活性物质和胰岛素样生长因子,瘤体完整切除后,症状一般可消失。
恶性SFT几乎100%在增强CT中有不均质的密度增强现象,而良性SFT只有60%。
瘤体直径大于10cm,与周围组织关系密切者应考虑恶性SFT。
SFT的瘤内血液流空效应不明显且与恶性潜能无关。
恶性SFT趋向于均质的高代谢率,而且多样的形态也有利于恶性的判定。
胸部SFT需与肉瘤、孤立性间皮瘤、肺的良恶性肿瘤鉴别。
SFT的最终确诊仍需免疫组化。
是否应术前CT引导下(或应用气管镜)穿刺取病理,尚存在争议。
目前手术肉眼完整切除仍是治疗SFT的首要手段。
有病例报道称CT瘤体巨大,压迫周围组织严重者仍存在手术机会。
对于无蒂广基起源于胸壁的肿瘤切除范围更要相应扩大,甚至必要时需要修补胸壁并植皮。
淋巴结转移少见,无需廓清纵隔淋巴结。
如肿物巨大可考虑分块切除,切除过程中要注意保护术野的清洁及充足的血液供应。
由于瘤体血运丰富,可先将富含血管的蒂结扎后再切除肿瘤,可防止术中出血过多,另有术前行血管栓塞减少瘤体血供,以便减少失血的报道。
有报道称良性SFT的治愈率很高,但有8%的局部复发率,局部复发者仍有手术治愈的可能,复发大多发生在术后1年内,也有多次复发病例的报道,且复发间隔时间逐渐缩短,在初次诊治中,大约15%~35%的SFT被诊断为恶性。
恶性SFT,尤其是广基型的,即使在广泛切除根治的情况下仍有63%的复发率,大多在复发2年内死亡,然而所有患者的长期治愈率高达88%~92%。
孤立性纤维性肿瘤(SFT):定义是一种纤维母细胞性肿瘤,其特征是突出的分支、薄壁、扩张鹿角型血管和NAB-STAT6基因重排。
临床特点:①年龄:范围19-85岁,发病高峰40-70岁。
②部位:好发于胸膜,部分病例可发生于胸膜外,以头颈部、上呼吸道、纵膈、盆腔、腹膜后和周围软组织相对常见。
③临床表现:因部位而异,大部分为缓慢生长的无痛性肿块。
形态学诊断要点:①大体形态:肿块大小1-20cm,通常5-10cm,呈类圆形或卵圆形,分叶状,边界清楚,切面灰白或褐色,质韧,偶见囊性变或出血。
②组织学结构:肿瘤细胞疏密不等,无结构样排列,局部可显示席纹状、梁状、疏松条束状。
③细胞形态特征:细胞卵圆形至梭形,胞质稀少,细胞核圆形至纺锤形,染色质空泡状,无明显异型,核分裂少见,通常无坏死。
④间质特征:A、肿瘤细胞间粗细不均、形态不一的胶原纤维(常为致密,瘢痕样玻璃样变性)B、特征性的血管结构(分支状或鹿角状血管,常见血管周玻璃样变性)非典型或恶性潜能SFT诊断标准:①细胞密度增加②细胞异型性③核分裂象>4/10HPF④肿瘤坏死⑤浸润性边界免疫组化:A、大于95%的SFT显示肿瘤细胞核STAT6弥漫强阳性染色,多数瘤细胞CD34+,BCL2+,CD99+;KI-67:1-10%,恶性SFT5-70%。
瘤细胞Desmin-、EMA-、CK-、S-100-、SMA-。
恶性或去分化SFT的CD34、BCL2染色减弱,CK可能阳性。
鉴别诊断:1.炎性肌纤维母细胞肿瘤:间质内伴有大量的炎症细胞,多为成熟浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞,少数为中性粒细胞。
瘤细胞弥漫表达Vimentin,多数表达a-SMA和Desmin。
2.神经鞘瘤3.胃肠道间质瘤。
4.滑膜肉瘤单相型,30%病例间质可见钙化,对诊断有提示。
表达CK/EMA/TLE1/CD56/CD99,不表达CD34、SMA/Desmin,SYN,TTFI。
SFT的患者5-10%会复发或转移:临床病程基于组织学特征来预测。
69面上,前交叉韧带平均前缘距离、后缘距离、中心点距离分别为(14.09±2.21)mm、(28.47±3.35)mm、(21.29±2.49)mm。
查阅资料发现,既往开展的研究关与本研究所得结果存在一定程度的差异,分析原因可能与使用的核磁诊断仪器不同、研究样本数量存在差异、人种不同有关。
此外,本次研究还发现,将前交叉韧带前嵴定位在骨道前缘,假设移植物直径为8mm,共97.10%的患者重建前交叉韧带移植物的中心点在原前交叉韧带胫骨止点中心点前。
该研究结果提示根据前交叉韧带前嵴定位的前缘定位法定位胫骨骨道,可能会获得优于传统定位方法的效果,更利于患者术后恢复。
综上所述,本研究得出MRI 影像学资料矢状面上,前交叉韧带前嵴的位置与前交叉韧带胫骨止点前缘高度相关,提示前交叉韧带重建术中,在矢状面上采用前缘定位法定位胫骨骨道,能够获得更加可靠的定位结果。
但由于现阶段国内医疗领域关于该方面的课题研究较少,本研究选取的样本量有限,因此所得研究结果的客观性仍需开展更多实践研究进行检验。
【参考文献】[1]王浩,刘学章,张雷.前交叉韧带损伤MRI 诊断与临床诊断对比分析[J].中外医学研究,2016,14(17):52-53.[2]李琦,王磊,王丰哲,等.踝关节韧带损伤MRI 影像特征[J].中国介入影像与治疗学,2015,12(11):669-672.[3]曾效力,董相宇,肖秀云,等.踝关节外侧副韧带损伤MRI 诊断与疗效观察[J].中国CT 和MRI 杂志,2017,15(1):137-140.[4]康成为,黄克,李林,等.膝横韧带和板股前、后韧带的MRI 观测及其在外侧半月板“假撕裂征”诊断中的应用[J].中华解剖与临床杂志,2016,21(3):194-199.通讯作者:刘华亮(1979.10-),男,汉族,山东东阿人,硕士,主治医师,主要研究方向:核磁影像诊断.目前,SFT 诊断和检出的主要手段为观察患者病灶部位的影像学表现,有较多文献报道胸膜内SFT 的表现,而腹盆部SFT 文献报道较少[1]。
【读片时间】第2425期:盆底孤立性纤维瘤盆底孤立性纤维瘤
【病史摘要】
女,22岁。
健康体检时B超示左侧盆腔实性占位性病变,无腹痛、腹胀、腹泻、便秘、便血,无发热,无月经异常。
【影像表现】
图A、图B和图C、图D分别为CT轴位两个层面的平扫和增强。
平扫示盆腔左侧相当于膀胱、子宫左后方软组织密度肿块影,大小约9.5cm×12.8cm,形态不规则,密度尚均匀,CT值约37Hu。
肿块向左后方延伸至盆后壁肌间隙内,臀小肌受压变薄,两者分界尚清晰。
膀胱、子宫、左侧子宫阔韧带、直肠、子宫旁血管丛均受推移,与肿块分界清楚。
增强后肿块呈均匀轻度强化,CT值约55Hu。
盆腔及两侧腹股沟未见肿大淋巴结,盆腔内无积液征象。
【影像征象分析】
本例为跨盆底内外生长的巨大软组织密度肿块,境界清,形态不规则,密度均匀,少至中等度血供。
其影像学表现大致符合盆腔良性肿瘤,故需考虑以下几种病变。
1.子宫浆膜下或阔初带平滑肌瘤浆膜下肌瘤通常与子宫有蒂或基底相连,与子宫分界不清,阔韧带平滑肌瘤则与阔韧带关系密切。
较大的肌瘤多伴有坏死及囊变。
子宫肌瘤强化明显,强化峰值出现较早,并有延迟强化,基本与正常子宫强化同步。
本例肿块与子宫及阔韧带之间隙存在,强化方式也与典型肌瘤不符,故不考虑肌瘤的诊断。
2.卵巢癌本例须与实性肿块卵巢癌鉴别,后者表现为肿块轮廓不规则,明显分叶状,密度不均匀,和周围脏器之间分界不清,增强后
显著不均匀强化,可伴有胸腹腔转移灶,本例与之不符。
3.卵巢纤维瘤属性索间质肿瘤,本病不具有内分泌症状,多为偶然发现。
分为四型,单纯型、实质性、血管扩张型及合并腹水型。
表现为盆腔实性肿块,密度均匀,轮廓光滑,边界清晰。
增强后除血管扩张型呈明显强化外,大多无强化,若有强化亦多为轻度强化,且其增强峰值出现较晚。
本例须考虑卵巢纤维瘤可能。
4.卵泡膜细胞瘤也属性索间质肿瘤,临床上具有与肿瘤内分泌功能相关的特异性症状,如青春前期性早熟、绝经期前的月经紊乱及绝经后的子宫出血等。
与卵巢纤维瘤有相似的影像学表现,其强化程度较后者稍高,呈渐进性强化,发病年龄也较后者大。
5.卵巢无性细胞瘤多见于儿童、青少年和妊娠期妇女,为恶性或低度恶性肿瘤。
临床上多有内分泌异常表现(如性早熟、男性化),实验室检查可有AFP、HCG等异常。
可为实性或囊实性肿块,不规则,境界多不清,实性部分明显强化。
本例可基本除外无性细胞瘤。
6.恶性纤维组织细胞瘤中老年人多见,多发生于后腹膜和肢体深部软组织内,盆腔偶见。
表现为软组织密度肿块,病灶境界可清或不清,可包绕血管及骨骼生长,肿瘤密度较均匀,可有钙化,较大时可出现坏死、囊变,通常中度以上强化,少数可轻度强化。
可侵犯邻近骨质使之呈溶骨状破坏。
影像诊断;盆腔占位性病变:①卵巢纤维瘤;②卵泡膜细胞瘤;
③恶性纤维组织细胞瘤不除外。
【最后诊断】
手术所见:下腹部左侧旁正中切口,见左侧盆腹腔巨大肿瘤,质韧,膨胀性生长,直至左侧股骨大转子后方,从左髋关节后外侧第二入路,前后会师将肿瘤完整切除。
病理诊断:(盆腔)孤立性纤维瘤,生物学行为低度恶性。
免疫病理:瘤细胞Vimentin、CD34、S-100 阳性。
Desmin、ACR-l、Ki-67 均阴性。
【讨论及误诊分析】
孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)属于成纤维细胞、
肌纤维母细胞来源肿瘤的中间型(偶尔有转移),是一种罕见的软组织肿瘤,可发生于胸部、腹腔和四肢。
胸部者多起源于胸膜,腹部者多起源于后腹膜或肠系膜,四肢者可能来源于肌膜。
据肿瘤主要成分的不同分三个亚型:①肉瘤样,瘤细胞很丰富;②血管外皮细胞瘤样,血管十分丰富,血管间有丰富的成纤维细胞;③神经源性肿瘤样,瘤细胞呈神经鞘瘤样排列,肿瘤血供不一,有的血供丰富呈高度血管化,部分血管内形成血栓,但大多数血供少或中等。
SFT在CT上表现为边缘清楚的孤立性肿块,无分叶或可见浅小分叶,其实性部分密度一般较均匀,不均匀者瘤体内有密度不同的两种实质成分。
增强扫描后SFT强化程度与瘤内成分构成比密切相关。
腹部SFT多为富血供,明显早期强化,但若其胶原成分增多,也可呈实质部分轻到中度强化,囊变坏死区不强化。
回顾性分析,本例定位正确,定性时疏忽了三个情况:一是本例瘤体在左侧盆腔跨骨盆内外生长,这种现象在原发于卵巢良性肿瘤中很少发生;二是瘤体密实均匀,平扫CT值较高,强化也均匀,与纤维类肿瘤相符,若结合上述两点,应考虑到纤维类肿瘤;三是术前影像诊断曾考虑到境界清的恶性纤维组织细胞瘤,然而文献报道较小的恶性纤维组织细胞瘤可境界清晰、光整,且密度均匀,类似良性肿瘤,较大的则瘤体不光整,且瘤内坏死概率较高,对此点也未加以重视。
此外,若考虑到纤维类肿瘤可能,应随即建议行MRI检查,了解瘤体信号特点,若T2WI实质部分呈低或中低信号,则可基本确定纤维来源,并可与恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤等恶性纤维类肿瘤鉴别。