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不同类型的肥厚型心肌病患者的心电图特点

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心尖短轴 、 心尖长轴等切面是一个盲区 。 以掌握肥厚型心肌 所
病的心 电图特征性改变能提高对肥厚型心肌病 的警惕性能 ， 减 少误诊 。 据文 献报 道 ，１％ ５ 的肥厚 型心肌 病患 者 的心 电图可完全
正 常 。 本 组 患 者 均 有 心 电 图不 同程 度 的 改 变 ，可 能 与 本 组
区疼痛 ，压痛 点 比较局限和固定，可伴或不伴有局部肌紧张 ， 程度较轻 。缓解 期多无明显的阳性体征。
节律性疼痛的发生和缓解与进食有一定 的关 系，Ｄ ｕ疼痛多在 餐前 或夜间出现 ，持续至进餐 时或服药后消 失；Ｇ Ｕ疼痛多 出
现 在 餐 后 ０ ５ １ ５ｈ ． ～ ． ，持 续 １ ２ ｈ ～ ，至 下 次 进 餐 前 消 失 。Ｄ Ｕ
１ 资 料 与 方 法
１ ６例为非流 出道梗 阻性 。
２ ２ 心 电图特 点分析 ．
２ ｌ例 患者 中符合 左 室肥 厚 男
ＳｌＲ５ ． Ｖ ｖ ＋ ｖ ≥４ ０ ｍ ，女 Ｓ ｌ Ｒ ５ ． ｖ 诊 断 标准 为 ８ 例 ｖ ＋ ｖ ≥３ ５ ｍ （ ８ ０ ％ ，符合 Ｒ ４ Ｒ ５ Ｒ ６（ Ｒ ３ Ｒ ４ Ｒ ５ ３．９ ） ｖ ＞ ｖ ＞ ｖ 或 ｖ ＞ ｖ ＞ ｖ ）则为 １ Ｏ例 （ ７ ６ ％ ，Ｓ － ４ ． ２ ） Ｔ Ｔ改变者共 ｌ ９例 （ ０ ４ ％ ，其 中单纯性 Ｓ ９．８ ） Ｔ 段 压低 者 ２例，Ｓ — Ｔ Ｔ均有改变者 １ 例 ，单 纯性 Ｔ波改变者 ３ ４ 例 ，有 病理性 Ｑ波者 ８例 （８ １％ 。其 中 ７例发生在 间隔肥 ３ ．０ ） 厚为主 的患者中，弥漫性肥厚型仅 １ 例存在 病理性 Ｑ波。 中 其 ２例肢导联 出现病理性 Ｑ波 ，１例胸导联 出现病理性 Ｑ波，５
Ｔ ４ Ｔ ５Ｔ ３即 ｓ Ｖ＞Ｖ＞Ｖ Ｔ段下 移，均无动态演变 。肥厚型心肌病 的
１２ 研 究方法 ．
心 电图检查采用 Ａ ｉｅ ｔＭ ６ １ ｇ ｌ ｎ ２ ６Ａ型电脑
心 电图系统，１ 导联同步心 电图检查仪 ，患者取平卧位 ，做 ２
标准 １ ２导联心 电图，心 电图特征性改变 ，包括 ：（ ）左 胸导 １
联 Ｒ波振 幅≥２ ５ Ｖ（ 波增 高 ） ． Ｒ ｍ ，且 Ｒ ４ Ｒ ５ ． Ｖ ３ ｖ ＞ ｖ ０ ５ｍ ；（ ）以 Ｒ波为主 的导联 Ｔ 波方 向与 Ｒ 波方 向相 反 （ Ｔ波 倒置 ）伴
２ ０ 年 ７月第 ｌ ０８ ７卷第 ｌ ４期
ＣｉｉａＪｕ ａ ｌ ｃｌｏ ｒ ｌ ｎ ｎ
・
临床研 究 ・
２ 普通类型 Ｐ 床表现 Ｕ临
Ｐ 疼 痛 的 性 质 和 程 度 不 一 ， 性 质 具 有 多变 性和 多样 性 ， Ｕ
绝大 多数患者具有典 型的临床 症状 ， 即慢性、周期性和 节 律性上腹疼痛 、不适 。 而少 数患者可无任何症状 ，部分 患者 以 出血 、 穿孔为首发症状 。 慢性是指临床症状有 自然缓解和 反复 发作的倾 向，Ｐ 患者的症状常多次甚至十多次反复发作 ：周 Ｕ 期性是指 Ｐ Ｕ症状逐步出现 ，持续数 日、数周 、数 月后缓解 ， 数月至数年后又复发 ，春季、晚秋多见 ，可 由精神紧张 、饮食
肥厚型心肌病 （ｙ ｅ ｔ ｏ ｈ ｃｃ ｒ ｉｎ ｙ ｐ ｈ ， Ｃ ） ｈ ｐ ｒ ｒ ｐ ｉ ａ ｄ ０ｍ ０ ｔ ｙ Ｈ Ｍ 是一 种家族性心脏异常的特发性心肌病 ， 以心肌非对称性肥厚 为特
征， 左心室充盈受阻， 心室舒张期顺应性下 降为基本病态 的 左 心肌疾病。好发于 中青年 ，老年人并 不多见Ⅲ。本文分析 了 ２ １ 例不同类型的肥厚型心肌病患者的心 电图特 点， 并结合超声心 电图的特征性改变， 旨在 探讨心 电图特征性改变对不 同类型肥 厚型心肌 病的诊断价值。
患者均行心 电图和超声心动 图检 查。 中 ４例行 冠状 动脉造影 其
检查 。
３ 讨论
随着超 声心 动技术和心电检测技术 的发展， 肥厚型心肌病 的检 出率 明显提 高， 但是部分患者在疾病早期超声 尚未发现 明 显异常 时， 电图却 已经有 了特征性的改变 ， 心 特别是心尖肥厚 型心肌病 ，对于不少超声 医师来说 ，观察 、测量心尖 四腔心、
不当和服药不当等因素诱发 ，Ｄ Ｕ的周期性特 点 比 Ｇ 明显 ； Ｕ更
可为 隐痛 、 钝痛 、 灼感、饥饿感、腹胀感等 ， 烧 疼痛程度一般
较轻 ，少数为剧痛 。与疾病 的严重程度和 患者 的耐受性有关 。 Ｄ Ｕ可有 夜间疼痛 、疼醒现象，疼痛 常在进食后减轻或缓解 ； 而Ｇ Ｕ的疼痛进食 后不一定缓解 ，甚至加 重。 Ｐ 的其他症状包括：反酸、嗳气、饱胀、恶心 、呕吐、 Ｕ 食欲 不振 、体重减轻 、便秘 、腹泻 以及 失眠、情绪波动、多汗 等全 身症状， 其发生率及严重程度与患者的病情和个体差异有 关。近几年 ，随着生活节律 的改变和药物供购 的 日益便捷 ，典 型症状 的 Ｐ ｕ患者 明显减少 。Ｐ Ｕ的体征较 少 ，发作期可有腹上
例 肢 、 胸 导 联 同 时 出 现 病 理 性 Ｑ波 。
１ ２ ０ 年 １ 月确诊为肥厚 ０６ ０ － ０７ ２ －
型 心肌 病 患者 共 ２ 例 ，男 １ Ｉ ４例 ， 女 ７例 ，年 龄 ３ ￣ ８ ５ ０岁 ，
平均 （ １ １ ３ ６ ±１． ）岁 ，其 中 ３ 例有肥 厚型心肌病 家族 史 。所有
疼痛部位在腹上 区剑 突下或脐上方偏右 ，疼痛可 向背部放射 ，
而Ｇ ｕ疼痛部位往往在腹上区剑突下正 中或稍偏左 。
不同类型的肥厚型心肌病患者 的心电图特点
鞠 学 云 （ 黑龙 江省 大庆 市爱 心 医 院 中 图分 类 号 ：Ｒ ４ ． ５ ２２ 文 献 标 示码 ： Ｂ １３ １ ） ６ ３ １ 文 章 编 号 ： １ ０ —４ ４ （ ０ ８ －１ ５０ ０ ４ ７ ８ ２ ０ ）７０ ５ —２

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肥厚型心肌病的心电图分析

肥厚型心肌病的心电图分析


［作 者 单 位］１０００４８北 京 ，海 军 总 医 院 心 电 图室 （宋 艳 ，邹 文 ，李 晓 旭 ，王丽 华 ）
海 军 总 医 院 学 报 ２０１０年 ３月 第 ２３卷 第 １期 Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｎａｖａｌ Ｇｅｎｅｒａｌ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｖｏ１．２３ Ｎｏ．１，Ｍａｒｃｈ ２０１０ · ２５ ·
［关 键 词 ］肥 厚 型心 肌 病 ；心 电 图 ［中图分类号］Ｒ５４Ｏ．４ １￣Ｒ５４２ ［文献标志码］Ｂ ［文章编号］１００９—３４２７（２０１０）０１—００２４—０２
Ｅｌｅｃｔｒｏｃａｒｄｉｏｇｒａｍ ｃｈａｎｇｅｓ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃ ｃａｒｄｉｏｍ ｙｏｐａｔｈｙ ５０ＮＧ Ｙａｈ，Ｚ０Ｕ Ｗ ｅｎ，ＬＪ Ｘｉａｏ—ＸＵ，Ｗ ＡＮ Ｇ Ｌｉ—ｈｕａ
机 进 行 ｌ２导 联 同 步 描 记 ，并 对 其 心 电 图 进 行 分 析 。 １．３ 统 计 学 处理 采 用 ＳＳＰＳ １１．０统 计 分 析 软 件 ，组 间 比 较 采 用 检 验 ，Ｐ＜ ０．０５有 统 计 学 意 义 。
１ 资料 和方 法 １．１ 一 般 资料 选 择 ２００６年 ２月 一２００９年 ２月 临床 就诊 的肥厚 型心肌 病患者 ８８例 ，男性 ５４例 ，女 性 ３４例 ，年 龄 １５～６５岁 。其 中气喘 、心悸者 ３２例 ， 头 昏、乏力 者 １Ｏ例 ，胸 闷 、胸痛 者 ４６例 。体 征 ：以心 脏杂 音为 主要表 现者 ７９例 。 １．２ 方法 常 规心 电图描 记采 用 日本 光 电 心 电 图
ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃ ｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ （Ｈ ＯＭ ）． Ｍ ｅｔｈｏｄｓ Ｅｌｅｃｔｒｏｃａｒｄｉｏｇｒａｍ ｗａｓ ｍａｄｅ ａｎｄ ａｎａｌｙｓｅｄ ｉｎ ８８ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ Ｈ ＯＭ ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ａｂｎｏｒｍａ１ ｅｌｅｃｔｒｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｉｃ ｃｈａｎ～ ｇｅｓ ｏｆ ＳＴ—Ｔ ｃｈａｎｇｅｓ，ａｂｎｏｒｍａｌ Ｑ ｗａｖｅｓ ａｎｄ ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｙ ｗｅｒｅ ｆｏｕｎｄ ｉｎ ８８ ｐａ～ ｔｉｅｎｔｓ（９３．２ ）．Ｃｏｍ ｐａｒｅｄ ｗｉｔｈ ｏｔｈｅｒ ｇｒｏｕｐｓ，ｅｌｅｃｔｒｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｉｃ ｃｈａｎｇｅｓ ｉｎ ｇｏｕｐ ＩＶ ｐａ～ ｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ ｐｅｃｕｌｉａｒ．Ｆｒｅｑｕｅｎｃｙ ａｎｄ ｄｉｓｔｒｉｂｕｔｉｏｎ ｏｆ ｂｏｔｈ ＳＴ—Ｔ ｃｈａｎｇｅｓ ａｎｄ ａｂｎｏｒｍａｌ Ｑ ｗａｖｅｓ ｗｅｒｅ ｓｉｍｉｌａｒ ａｍｏｎｇ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｏｆ ｇｒｏｕｐ Ｉ，１Ｉ ａｎｄ １１Ｉ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ Ｔｈｅｒｅ ｗｅｒｅ ａｂｎｏｒｍａｌ ｅｌｅｃ～ ｔｒｏｃａｒｄｉｏｇｒａｍ ｃｈａｎｇｅｓ ｉｎ ｍｏｓｔ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ＨＯＭ ．Ｃｈａｎｇｅｓ ｗｅｒｅ ｓｉｍｉｌａｒ ｉｎ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔ ｇｒｏｕｐｓ ｅｘｃｅｐｔ ｆｏｒ ａｐｉｃａｌ Ｈ ＯＭ ．
原发性肥厚型心肌病27例临床及心电图表现特点

原发性肥厚型心肌病27例临床及心电图表现特点


论
HCM 是一种常染色体显性遗传性心脏病，临床较少见，是以 心肌非对称性肥厚、心室腔变小、心室血液充盈受阻和舒张期顺 应性下降为特征的一组心肌病变；HCM 为肌小节基因突变 所致， 主要累及心室和室间隔，大多数为非对称性左室肥厚，尤以室间 隔肥厚最为显著，具有各种形态学、功能学改变及临床表现，如有 胸 闷 、憋 气 症 状 等 [1-2]，且 病 情 轻 重 差 别 较 大 ，易 被 误 诊 为 其 他 疾 病 。 3.1 临 床 特 点 HCM 起 病 隐 匿 ，常 有 家 族 遗 传 史 ，且 临 床 表 现 复杂多样，主要表现有胸闷或心悸、劳力性呼吸困难、非典型性心 绞痛、胸痛、晕厥等，其中劳力性呼吸困难、非典型性心绞痛等常 因劳累而诱发，持续时间较长，而且应用硝酸甘油效果不佳；部分 患者表现一过性晕厥且呈频发性，少数患者可发生心力衰竭及猝 死[3]。本 组 27 例 患 者 有 家 族 史 者 4 例 （14.8%），临 床 表 现 有 胸 闷 或 心 悸 者 27 例 （100.0% ）， 胸 痛 者 14 例 （51.9% ）， 憋 气 者 10 例 （37.0%），劳力性呼吸困难 者 9 例 （33.3%），头 晕 者 7 例 （25.9%）， 晕厥者 6 例（22.2%），其中部分患者被误诊为冠心病等，最后均经 UCG 及 MRI 检查而被诊断为 HCM。 3.2 心电图特点 HCM 患 者 的 心 电 图 多 有 异 常 表 现 ，且 异 常 心 电 图 呈 多 样 性 ，其 中 T 波 与 ST 段 改 变 的 发 生 率 最 高 ，常 涉 及 所 有导联，多数心电图的 ST 段呈水平型下移及下斜型下移，少数心 电 图 的 ST 段 抬 高[4]；T 波 形 态 多 呈 对 称 性 倒 置 ，少 数 T 波 形 态 为 正负双向或高耸，T 波倒置常伴有 ST 段下移，但倒置的 T 波相对 固定，无动态变化[5-7]；异常 Q 波在 HCM 患者的心电图上较常见 ， 而且异常 Q 波具有深而窄、同一导联的 T 波呈直立的特征[8]；HCM 患者可发生各种心律失常，其中尤以室早最为常见，其次为室上 性心律失常；传导阻滞也是 HCM 心电图的特点之 一 ，而 且 传 导 阻滞可发生在心脏的各个传导部位，较常见的是房室传导阻滞、 右束支和左束支阻滞、窦房传导阻滞等，可能与病变累及传导系 统有关，此外，HCM 患者多有 P 波增宽，其提示可能是左房扩大， 也可能是房内传导障碍。本组 27 例患者的心电 图 显示 ， ST 段 改 变 占 77.8%，主 要 是 ST 段 水 平 型 下 移 ，还 包 括 ST 段 下 斜 型 下 移 及抬高；T 波改变占 63.0%，主 要为 T 波倒置，还 表 现 有 T 波 正 负 双向及 T 波高耸，T 波倒置患者多同时伴有 ST 段下移；异常 Q 波 占 40.7％，主要出现在Ⅰ和 avL 导联上，其次出现在Ⅱ和Ⅲ及 avF 导 联 上 4 例 ，Q 波 时 间 大 于 0.04 s 或 Q 波 时 间 小 于 或 等 于 0.04 s， 但 Q 波深度为 0.2~1.6 mV；心 律 失 常 占55.5%，主 要 是 室 早 ，还 包
心内科肥厚型心肌病疾病诊疗精要

心内科肥厚型心肌病疾病诊疗精要

心内科肥厚型心肌病疾病诊疗精要肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)的特点是以左心室肥厚为主(也有发生在右心室者)，但往往是不对称性肥厚，且常累及室间隔。

典型病例的左心室容量正常或减少。

常有左心室流出道收缩期压力阶差。

有家族史者主要为常染色体显性遗传，为肌节收缩蛋白基因突变所致。

典型的形态学改变包括心肌细胞肥大、排列紊乱和疏松结缔组织增多。

心律失常和早年猝死常见。

临床上根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性两类。

亦有根据病变部位分为室间隔肥厚型、心室中部肥厚型、心尖肥厚型和对称性肥厚型。

一、遗传学HCM是一种常染色体显性遗传病，共涉及11个肌节收缩蛋白基因，＞400个位点突变，大多数HCM是由心脏B肌球蛋白重链(MHC)、肌球蛋白一结合蛋白C和肌钙蛋白T突变基因所致。

此外，与心脏代谢有关的两种非肌节蛋白基因的突变，例如磷酸腺昔一活化蛋白激酶的丫2调节亚单位PRKAG2和溶酶体关联膜蛋白2(LAMP-2)可引起青少年心脏糖原贮积症，亦有心肌肥厚。

临床表现酷似肌节性HCM,常伴有预激综合征。

二、病理左心室肥厚，左心室心腔缩小，心房常扩张和肥厚，左心室不同区域的肥厚程度不均匀，大多数HCM患者室间隔和前侧壁肥厚较游离壁后段明显。

组织学改变为心肌肥厚；心肌细胞排列紊乱，失去正常的平行排列，围绕结缔组织成旋涡样；细胞内肌原纤维结构破坏，相互交叉；常有明显纤维化，有时可形成肉眼可见的瘢痕；病变在肥厚的区域之间散在分布，基质结缔组织成分增多。

HCM中普遍存在壁内冠状动脉异常，如管腔缩小、管壁增厚；在广泛心肌纤维化的部位，这种现象特别明显。

二尖瓣叶增大、增长，与二尖瓣前叶相对处的左心室内膜壁上常有一纤维斑块，后者是二尖瓣与室间隔碰击所致。

三、病理生理（一）左心室流出道梗阻流出道梗阻是由二尖瓣的收缩期前向运动（SAM）和收缩中期与室间隔接触所造成的。

引起SAM的机制是左心室射血产生高速射流通过狭窄的流出道流出，将二尖瓣瓣叶吸向室间隔（即漏斗效应，venturiphenomenon）o二尖瓣反流是SAM的后果，往往为轻到中度，严重二尖瓣反流很可能有二尖瓣本身异常，例如黏液样变性所致的二尖瓣脱垂。

心内科鉴别诊断

心内科鉴别诊断

鉴别诊断一、肥厚型心肌病1.高血压性心脏病：心肌肥厚应与肥厚性心肌病鉴别，前者有高血压病史，心肌肥厚为对称性普通性肥厚，与后者非对称性肥厚，并有SAM征及主动脉瓣早关闭现象易区别。

2.冠心病：本病大多为典型劳力性心绞痛应与肥厚性心肌病相鉴别，前者有冠心病的易患因素存在，心电图有缺血性或梗死图形，冠状动脉造影有动脉狭窄，而后者胸痛大多为非典型劳力性心绞痛，临床听诊杂音和超声心动图有特征性改变。

3.风湿性心脏病：主动脉瓣狭窄与二尖瓣关闭不全杂音应与肥厚性心肌病鉴别，前者有风湿病史，联合瓣膜病一般伴有二尖瓣狭窄，超声心动图瓣膜有炎性改变，肥厚粘连，而后者瓣膜无炎症改变，有心肌肥厚所致特征性超声心动图改变。

4.主动脉瓣狭窄：本病可有收缩期喷射性杂音及收缩期震颤，但此杂音常伴有收缩早期喀喇音并向颈部传导，杂音强度不变，主动脉瓣区第二心音减弱，X线有升主动脉狭窄后扩张、瓣膜有钙化等特点。

而肥厚性心肌病的杂音听诊位置较低，在胸骨左缘第四肋或靠心尖部，主动脉瓣区不清楚，用药物或物理学方法能使杂音强弱改变，超声心动图更有特征性改变易与主动脉瓣狭窄鉴别。

5.先天性二叶主动脉瓣：本病杂音特点应与肥厚性心肌病鉴别，本病病程长，发展慢，主动脉瓣区杂音不仅向心尖而且向颈部传导，与后者不同，另外本病超声心动图二维五室图上主动脉瓣为大小两个瓣组成，M型超声见主动脉关闭线有偏移现象，此可与后者鉴别。

6.先天性室间隔缺损：本病在胸骨左缘3、4肋间有收缩期杂音，粗糙伴有震颤应与肥厚性心肌病鉴别，但前者杂音传播范围广，有时整个胸前区均能听到。

超声心动图见有室间隔缺损，有左向右分流，易与肥厚性心肌病超声心动图特点区分之。

二、扩张型心肌病1.缺血性心肌病：患者多有典型心绞痛或心肌梗死病史，心功能不全的症状与心脏大小不相平行，①扩张型心肌病患者发病年龄偏年轻，无典型心绞痛，病情发展慢，心脏比较大时才出现心功能不全症状；②缺血性心肌病患者心电图ST－T 改变与异常Q波出现的导联与冠状动脉供血部位相一致，而扩张型心肌病的ST-T 改变比较广泛，异常Q波也不典型，且与冠状动脉供血无相应关系；③超声心动图：缺血性心肌病多以左室受累为主，缺血心肌可有局限性运动减弱，坏死心肌可有不运动或运动减弱或矛盾运动（室壁瘤），以节段性分布为特征，而扩张型心肌病则以左室左房扩大为多见，心肌运动以普遍降低为特征；④选择性冠脉造影则能肯定缺血性心肌病的诊断，而扩张型心肌病冠脉通常是正常的；⑤核素检查：冠心病有节段心肌缺血改变，扩张型心肌病呈多节段心肌花斑样改变。