(完整版)滑膜骨软骨瘤

骨软骨瘤病情说明指导书一、骨软骨瘤概述骨软骨瘤（osteochondioma）又名骨软骨性外生骨疣，是一种常见的、软骨源性的良性肿瘤，是位于骨表面的骨性突起物，顶面有软骨帽，中间有腔。

多发生于青少年，随机体发育而增大，当骨线闭合后，其生长也停止。

英文名称：osteochondioma。

其它名称：骨软骨性外生骨疣、骨膜瘤。

相关中医疾病：骨疣、外生骨疣。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：运动系统疾病。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：无结论。

发病部位：全身。

常见症状：疼痛、肿胀。

主要病因：单发性骨软骨瘤确切发病原因尚不清楚，多发性骨软骨瘤发病与遗传有关。

检查项目：体格检查、X线、超声、CT。

重要提醒：多发性骨软骨瘤存在恶变可能，患者一定要注意遵医嘱定期随访。

临床分类：根据病变数量可将骨软骨瘤分为单发性和多发性两种。

1、单发性骨软骨瘤单发性骨软骨瘤又叫外生骨疣，是临床常见骨肿瘤之一。

长管状骨，特别是股骨（30%）、肱骨（20%）、胫骨（17%），是最常发病的部位。

而某些长管状骨如桡、尺骨则不常见。

下肢发病多于上肢，其比例均为2：1。

长管状骨典型发病部位是在干骺端，很少发生在骨干或骨骺。

2、多发性骨软骨瘤多发性骨软骨瘤又叫骨软骨瘤病、遗传性多发性骨软骨瘤。

接近80%的患者有阳性家族史，好发于肩胛骨、髂骨、肋骨处，具有恶变倾向。

二、骨软骨瘤的发病特点三、骨软骨瘤的病因病因总述：骨软骨瘤的病因至今尚未完全清楚。

对于单发性骨软骨瘤，有些人认为是一种真性肿瘤，也有人认为它是发育性骨骺生长欠缺。

对于多发性骨软骨瘤，多认为与遗传有关，约80%的多发性骨软骨瘤有Ext基因突变，现已发现三个致病基因位点，分别为Ext1、Ext2、Ext3，Ext1、Ext2都是肿瘤抑制基因，其编码的蛋白质作为糖基转移酶和催化生物合成的硫酸乙酰肝素。

Ext1和Ex2突变已确认可导致多发性骨软骨瘤。

膝关节滑膜病变分类及常见疾病滑膜（synovium）滑膜是关节囊内关节软骨周缘含丰富血量的结缔组织，淡红色，平滑闪光，薄而柔润。

被覆于关节囊内面的结缔组织膜。

膝关节滑膜是全身滑膜中面积最广、最复杂的滑膜，滑膜腔也最大。

滑膜表层细胞由巨噬细胞样细胞和纤维母细胞样细胞构成，前者主要功能是吞噬进入关节腔的内源性或外来的异物，后者作用是合成及分泌滑液内的组成物质。

滑膜细胞再生能力强，受损易于修复，且可过度增生形成绒毛、结节，容易形成病变。

滑膜病变大致分两类：1、滑膜肿瘤及肿瘤样变；2、滑膜炎。

滑膜肿瘤及肿瘤样变：①滑膜脂肪瘤、②滑膜血管瘤、③滑膜肉瘤、④滑膜骨软骨瘤病、⑤滑膜囊肿滑膜炎：①创伤性：急性滑膜炎、慢性滑膜炎；②免疫性：类风湿性关节炎、银屑病性关节炎；③代谢性：痛风性关节炎、假性痛风；④出血性：色素沉着绒毛结节性滑膜炎、血友病性关节炎；⑤感染性：滑膜结核、化脓性关节炎详细内容见下文。

01滑膜肿瘤及肿瘤样变01滑膜脂肪瘤（Lipomatosis of the synovium）■ 该病是一种少见的关节滑膜及滑膜下脂肪组织反应性增生性疾病，目前认为该病的发生与滑膜组织受到反复刺激有关。

■ 该病好发于膝关节，临床表现为进行性关节肿胀、活动受限，可伴关节疼痛。

病理学表现为病变表面为2~3层正常或轻度增生的滑膜细胞，滑膜细胞下为不均匀薄层富含血管的增生纤维组织并淋巴细胞、中性粒细胞及浆细胞浸润。

病变中央区为大量成熟的脂肪组织，伴扩张的毛细血管以及淋巴细胞和浆细胞浸润。

■ CT及MRI表现较具特征性，为关节腔或滑囊内绒毛状、棕榈叶状、丘状或并排多丘状脂肪密度或信号浮游于中到大量积液内。

MRI：短T1长T2信号、STIR呈低信号、强化不明显。

02滑膜血管瘤（synovial haemangioma，SH）■ 多发生于儿童和青少年的膝部、肘部或手指关节的滑囊滑膜。

■肿瘤最表面被覆滑膜上皮，呈指状或绒毛状凸起，滑膜细胞可见含铁血黄素沉积；肿瘤的主体约一半呈海绵状血管瘤的形态，血管水肿或黏液样的基质，可伴有玻璃样变性，偶见炎症细胞和组织细胞。

辽宁中医药大学学报11卷部正常者视为治愈，防止复发，杜绝后患。

服药期间，忌食辛辣刺激食物，多饮水，多排尿，已婚男女要禁房事。

根据临床观察，凡按照要求服完疗程者，尿检也能够恢复正常。

◆原发性滑膜骨软骨瘤病又称滑膜软骨化生，非常罕见，病因尚未明确，可能与外伤、感染胚胎发育异常等有关。

可见于任何关节，属良性关节内病变，但好发于膝关节，亦见于肩、肘及踝关节。

单发者多见，偶见多发。

青壮年发病多，女性发病少于男性。

1 病案举例王某，女，23岁，2年前不慎碰伤右膝部，膝关节时有疼痛，近3个月疼痛加重。

查体：右膝关节肿胀，关节间隙压痛阳性，未及骨擦音，骨擦感，右膝关节活动受限。

X线示：右胫骨近端后方及膝关节内有大小不一、数量不等的钙化或骨化影,呈圆形或椭圆形,边缘密度高,中间密度低。

关节间隙变窄。

MR 示：右膝关节腔内及邻近滑膜区可见弥漫生长、大小不等的长T1长T2信号肿块影，病变边界清楚，信号不均匀，其内可见多发点状短T1短T2结节。

髌上囊见少量积液，右膝关节间隙变窄，软骨面变薄。

治疗经过：手术方法：常规关节镜前外侧入路，见关节腔内满视野的游离体，以髓核钳一一取出。

于髌上囊、股骨滑车前关节腔内，取出游离体30~40枚，外侧间沟内取出20~30枚，后室取出30~40枚。

游离体大小不等，质硬，呈圆形或椭圆形，最大有0.5cm×1.0cm，所取游离体及悬垂体与X线片所见相同。

病理检查：取出的游离体经病理检查确诊为滑膜骨软骨瘤病见图1~图2。

治疗结果：术后3天患者可下地行走，疼痛肿胀症状明显减轻。

随访3~6个月病情稳定，恢复日常工作生活。

2 讨 论原发性滑膜骨软骨瘤病又称滑膜软骨化生，非常罕见，病因尚未明确，可能与外伤、感染胚胎发育异常等有关。

可见于任何关节，属良性关节内病变，但好发于膝关节，亦见于肩、肘及踝关节。

单发者多见，偶见多发。

青壮年发病多，女性发病少于男性。

偶而老年患者的髋、膝关节原发性滑膜骨软骨瘤病恶变为滑膜软骨肉瘤。