白血病12.6.19进修(北医三院八年制临床医学课件)
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内科学--白血病 PPT课件.ppt
➢均可出现全血减少（指正常的白细胞 ），从而表现出不同程度的感染、出 血、贫血以及不同程度的全身各个组 织器官的浸润。
2021/3/27
白血病.概述
二．发病情况： ➢ 我国发病率为2.76/10万，在恶性肿瘤中居
第6位（男）或第8位（女），儿童及35岁 以下成人中居第1位。以急非淋最多见， 其次为急淋，慢淋少见，男＞女。 ➢ 成人以急粒多见，儿童以急淋多见。慢粒 随年龄增长而增加；慢淋多见于老年，欧 美多见。
4. 免疫学检查：急淋时CD20阳性，急非淋时 MPO阳性。
5. 染色体和基因改变： 6.粒-单系祖细胞半固体培养： 7. 血液生化改变：尿酸升高、凝血功能异常等 ；
⑥其它个系统：消化道，呼吸道，心血 管,泌尿生殖道等及电解质异常。
2021/3/27
急性白血病
三．实验室检查： 1. 血象： ➢ 大多数白细胞升高，晚期更显著，可达10万
以上，为高白血性；少数可正常或减少，可 达1千以下，为非白血性，前者外周血中可 找到原始幼稚细胞。 ➢ 可有不同程度的正常细胞正色素性贫血，可 有幼红。 ➢ 大多血小板减少，晚期极度减少。
4.遗传因素：单卵孪生子； 21三体综合征；先 天性再障；慢粒ph染色体等。
5.其它血液病：MDS、MM、PNH、MPD
2021/3/27
白血病.概述
四．危险因素： ➢生物因素：遗传、感染、免疫； ➢物理因素：主要是放射线； ➢化学因素：苯及药物。
2021/3/27
白血病.概述
五．白血病的分类与分型 1 .根据外周血象： ⑴WBC增多型:可＞10万，可见大量 白 血病细胞 ⑵WBC不增多型:可＜ 0.1万，可无白 血病细胞，但BM与上同 。
2021/3/27
白血病.概述
2021/3/27
白血病.概述
二．发病情况： ➢ 我国发病率为2.76/10万，在恶性肿瘤中居
第6位（男）或第8位（女），儿童及35岁 以下成人中居第1位。以急非淋最多见， 其次为急淋，慢淋少见，男＞女。 ➢ 成人以急粒多见，儿童以急淋多见。慢粒 随年龄增长而增加；慢淋多见于老年，欧 美多见。
4. 免疫学检查：急淋时CD20阳性，急非淋时 MPO阳性。
5. 染色体和基因改变： 6.粒-单系祖细胞半固体培养： 7. 血液生化改变：尿酸升高、凝血功能异常等 ；
⑥其它个系统：消化道，呼吸道，心血 管,泌尿生殖道等及电解质异常。
2021/3/27
急性白血病
三．实验室检查： 1. 血象： ➢ 大多数白细胞升高，晚期更显著，可达10万
以上，为高白血性；少数可正常或减少，可 达1千以下，为非白血性，前者外周血中可 找到原始幼稚细胞。 ➢ 可有不同程度的正常细胞正色素性贫血，可 有幼红。 ➢ 大多血小板减少，晚期极度减少。
4.遗传因素：单卵孪生子； 21三体综合征；先 天性再障；慢粒ph染色体等。
5.其它血液病：MDS、MM、PNH、MPD
2021/3/27
白血病.概述
四．危险因素： ➢生物因素：遗传、感染、免疫； ➢物理因素：主要是放射线； ➢化学因素：苯及药物。
2021/3/27
白血病.概述
五．白血病的分类与分型 1 .根据外周血象： ⑴WBC增多型:可＞10万，可见大量 白 血病细胞 ⑵WBC不增多型:可＜ 0.1万，可无白 血病细胞，但BM与上同 。
2021/3/27
白血病.概述
白血病ppt课件全文
受累基因 AML1-ETO PML-RARα PLZF- RARα CBFβ-MYH11 CBFβ-MYH11
MLL MYC-IgH BCR-ABL
常见白血病类型
M2 M3 M3 M4Eo M4Eo M4/M5或其他型 L3 CML,ALL,AML
APL患者染色体异常t(15;17)(q22;q21)
（二）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）
活性减低或阴性，治疗有效时活性恢复，复发时下降
（三）骨髓
增生明显至极度活跃，以粒系为主，粒/红比例明显增 高，中性中、晚幼及杆状粒细胞明显增多，原粒10％
嗜酸、嗜碱性粒细胞增多 红系相对减少 巨核细胞正常或增多，晚期减少
CML骨髓象
（四）细胞遗传学及分子生物学检查
需要特殊注意的几个问题： ①原始细胞/全部骨髓有核细胞（ANC）≥30％为 AL的诊断标准 ②“裂孔”现象 ③低增生性白血病 ④Auer小体仅见于ANLL，有独立诊断意义
Auer小体
细胞化学
急淋白血病
急粒白血病
急性单核细胞白血病
过氧化物酶（POX） 糖原染色（PAS）
（－）
（＋） 成块或颗粒状
血象
WBC：多数↑，也有正常或↓
WBC≥10×109/L——白细胞增多性白血病 WBC＜1.0×109/L——白细胞不增多性白血病
多数可见数量不等的原始和/或幼稚细胞
RBC：多数为正常细胞性贫血，少数可找到 幼红细胞
PLT：↓，约50％≤60×109/L，晚期极度减少 （＜2×109/L）
骨髓象 诊断AL的主要依据和必做检查 参见FAB分类法
3、骨髓象：骨髓增生明显或极度活跃，原始 细胞≥30%；具体参考FAB分类法
4、免疫学、细胞遗传学、分子生物学检查
《白血病教学》PPT课件
Clonal expansion
Acquired diseases
医学PPT
14
白血病的发生有二个过程： ①各种原因致单个细胞原癌基因决定性的突
变→导致克隆性的异常造血细胞生成； ②进一步的遗传学改变可能涉及一个或多个
癌基因的激活和抑癌基因的失活，从而导 致白血病。
医学PPT
15
医学PPT
16
概念
医学PPT
25
（四）口腔和皮肤 M4、M5多见，牙龈增生、肿胀；
皮肤蓝灰色斑丘疹。
（五）中枢神经系统白血病（CNSL）常发生在治疗 后缓解期，是由于化疗药物难以通过血脑屏障，
隐藏 在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效 杀灭所致。以ALL最常见，儿童尤甚，其次为M4、 M5和M2。
（六）睾丸 无痛性肿大，多为一侧性，多见于ALL 缓解后的幼儿和青年，是仅次于CNSL的髓外复发
具致染色体畸形变作用。
医学PPT
11
四、遗传因素 有家族性白血病的报道。Downs综合征
（21三体）白血病发病率高。
医学PPT
12
五、其他血液病 MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。
医学PPT
13
Etiology&Pathogenesis
Environmental factors
Lesions to the DNA
（一）贫血 （二）发热 ①白血病本身 ;②继发感染。 （三）出血 ①血小板减少； ②凝血异常；
③白血病细胞在血管中淤滞及浸润； ④感染。
医学PPT
22
医学PPT
23
Anemia Hemorrhage Infection
医学PPT
24
二、白血病细胞增殖浸润的表现： （一）肝、脾、淋巴结肿大，ALL多见。纵膈淋巴 结肿大常见于T-ALL。 （二）骨骼和关节 常有胸骨下段局部压痛。可 出现关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见。骨髓坏死 时，可引起骨骼剧痛。 （三）眼部 粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或 绿色瘤常累积骨膜，以眼眶部位最常见，可引起 眼球突出、复视或失明。
白血病医学ppt课件
学习交流PPT
26
• 其他因素：
• 但其可靠性有待证明，一是母亲在怀孕期间服用 大麻，儿童白血病发生的危险性增加11倍。溃疡 性结肠炎的患者早幼粒细胞白血病发生增加，三 是注射生长因子的儿童中白血病发生增加。
学习交流PPT
27
第二节 急性白血病
• 一、分类 • 二、临床表现 • 三、实验室检查 • 四、诊断及鉴别诊断 • 五、治疗
• 妊娠早期X线照射相对危险性大。
• 日本广岛及长崎受原子弹袭击后，幸存者中白血病
发病率比未受照射的人群高30倍和17倍。
学习交流PPT
10
• 国际放射效应研究基金会随访了82000名原子弹爆 炸后存活者，以27000名未受照射者为对照，证明白血 病是所有发生肿瘤中最高者。（广岛距爆炸中心1km处 42.9%为中子射线，而长崎96%为X射线，广岛的白血病 为长崎的2倍，表明中子射线有更强的致白血病的作用） 。
），淋巴系抗原通常为（－），但有时CD7+、TdT+。
学习交流PPT
29
• M1——急性粒细胞白血病未分化型
未分化的原粒细胞（I型+Ⅱ型）占骨髓非幼红细胞 的90%以上，至少3%细胞MPO染色阳性。
原粒细胞浆中无颗粒为Ⅰ型，出现少数颗粒为Ⅱ型 。
学习交流PPT
30
BM原始细胞I型 及II型占非红系细胞 (NEC)的90%及以上。
66学习交流pptvcrvcr长春新碱长春新碱12mg12mg第一天每第一天每周周11次静脉次静脉注射注射儿童缓解率儿童缓解率达达80908090成人仅成人仅5050pp地塞米4060mg4060mg日日每次口服每次口服容易反复容易反复67学习交流pptvcrvcr第一天第一天12mg12mg每周一次静脉注每周一次静脉注射射daundaun柔红霉45mg45mg13天静脉滴天静脉滴llaspasp左旋左旋门冬酰胺酶门冬酰胺酶500010000u500010000u第第1616天开始天开始每每天天1次静脉注射次静脉注射pp4060mg4060mg日日共共3535日口服日口服68学习交流ppt完全缓解后巩固强化6个疗程14疗程用原诱导方案25疗程用vpvp1616依托依托75mgm75mgm22静脉注射静脉注射13天天aracarac阿糖100150m100150m22静脉注射静脉注射17日日69学习交流ppt36疗程甲氨喋呤115gm第1日静脉注射维持24小时
白血病课件PPT课件
四、遗传因素
• 1.家族性白血病约占白血病的7‰。 某些遗传性疾病和免疫缺陷性疾病患 者易发生白血病，如先天性全血细胞 减少症、先天性血管扩张红斑症等患 者白血病发病率也都较高。现认为染 色体异常，癌基因突变、活化和抑癌 基因失活等是白血病发病的重要机制。
• 2.白血病发病比较复杂，很可能是多 种致病因素的作用引起某些基因的突 变，致使白血病细胞株形成，通过不 断增殖最终发病。免疫功能缺陷与白 血病的发生有一定关系。
四、贫
血
• 贫血随病情发展而进行性加重，常与出 血程度不成比例。 • 引起贫血的主要机制是幼红细胞发育被 异常增生的白血病细胞所干扰。
五、各组织器官浸润的表现
• (一)淋巴结和肝脾肿大
• ALL较ANLL显著。多为全身浅表淋巴 结肿大，质地中等，无压痛。肝脾肿 大一般为轻至中度。
(二)骨骼及关节
Smear of BM/常见血液病\AL
Shape: Small azurophil rods in the cytoplasm of myeloblasts and promyelocytes.Sometimes in mature neutrophils Found in: AML MDS
Smear of BM/常见血液病\AL
基本规律
祖细胞 原始*细胞 成熟*细胞 幼稚*细胞
1.粒系 祖细胞 原始粒细胞 早幼粒 中幼粒（中性、嗜酸性、 嗜碱性） 晚幼粒（中性、嗜酸性、 嗜碱性） 2.淋巴系 祖细胞 原始粒细胞 幼稚粒细胞 淋巴细胞
3.单核细胞 祖细胞 原始单核细 胞 幼稚单核细胞 单核细胞 4.浆细胞 祖细胞 原始浆细胞 幼稚浆细胞 浆细胞
急淋ALL
急粒AML
白 血 病
有关白血病的ppt
记忆名称
过氧化物酶（POX）O—氧
糖原（PAS） A—字母原点 非特异性酯酶（NSE） E—非异 中性粒细胞碱性磷酸酶 （NAP)N—中性粒细胞P—磷
急淋
急粒
急单
过氧化物酶
（—）
（+）~（+++）
（—）或（+）
糖原
（+）成块或 颗粒状
（—）或弥 漫性红色
（±）弥漫淡红色或颗粒状
非特异性 酯酶
（—）
两类特殊类型
对于AML-M1的描述正确的是（ ）
骨髓增生活跃，原粒细胞占未分化细胞> 90% 最易发生DIC及中枢神经系统白血病 Ph染色体多阳性 NAP升高 CD19(+)CD33（－）HLA-DR(+)
急性淋巴细胞白血病又分为3型： L1型（原始和幼淋巴细胞以小细胞为主） L2型（原始和幼淋巴细胞以大细胞为主） L3型，即Burkitt型（原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞质嗜碱性，染色深）。 特点：儿童多见，复发多，脑转移多见
（+）能被NaF抑制
碱性磷酸酶
增加
减少或（—）
正常或增加
细胞化学染色特点
女性，27岁，发热，鼻出血7天，牙龈增生似海绵状，胸骨压痛明显，血红蛋白60g/L，白细胞42×109/L，血小板20× 109/L，骨髓：原始细胞90%，POX（－），PAS阳性呈粗颗粒状，非特异性酯酶阴性，血清溶菌酶正常，诊断为（ ） 急性粒细胞白血病 急性早幼粒细胞白血病 急性单核细胞白血病 急性淋巴细胞白血病 急性红白血病
急淋特点小结：
淋巴结、脑、睾丸、肝转移； 儿童多见 易复发 复发；儿童；实质脏器
下列哪项符合急性淋巴细胞性白血病（ ）
《白血病》PPT课件共68页文档
1.病毒感染(Friend病毒，逆转录病毒等)致成白血 病前期的分子基础
2.前病毒整合于某种原癌基因附近，引起该基因的 转录加强，转录因子活化可引起特异基因异常表 达，在增殖过程中有基因点突变的发生，均为致 白血病的关键步骤
白血病发病机理
3.抑癌基因失活 4.染色体易位，部分缺失或完全丢失 5.在肿瘤和骨髓基质细胞可能通过自分泌及与具有 细胞因子受体的肿瘤细胞相互作用，使肿瘤细胞增 殖加强，但对细胞信息传导的分子变化所知甚少， 有待继续研究
白血病分类
根据白血病细胞成熟程度和自然病程
急性白血病(Acute leukemia，AL):起病比较急， 自然病程少于6个月，骨髓中原始细胞在30％以 上
慢性白血病(Chronic leukemia，CL):病情发展 缓慢，自然病程数年
白血病分类
根据细胞形态学可分为
急性淋巴细胞白血病 (Acute lymphocytic leukemia，ALL) 急性非淋巴细胞白血病 (acute non—lymphocytic leukemia， ANLL)
急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)
M0：急性髓细胞白血病 微分化型；
M1：急性粒细胞白血病 未分化型；
M2：急性粒细胞白血 病部分分化型；
M3：急性早幼粒细胞白 血病；
M4：急性粒--单细胞 白血病；
M4Eo
M5:急性单核细胞白 血病；
M6:急性红白血病； M7：急性巨核细胞白 血病；
急性淋巴细胞性白血病(ALL)
FAB分型： L1: 以小细胞为主 L2: 以大细胞为主， 大小不均 L3：以大细胞为主，大小一致
M1
M2
M3
M4
M5
M6
急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)的亚型
2.前病毒整合于某种原癌基因附近，引起该基因的 转录加强，转录因子活化可引起特异基因异常表 达，在增殖过程中有基因点突变的发生，均为致 白血病的关键步骤
白血病发病机理
3.抑癌基因失活 4.染色体易位，部分缺失或完全丢失 5.在肿瘤和骨髓基质细胞可能通过自分泌及与具有 细胞因子受体的肿瘤细胞相互作用，使肿瘤细胞增 殖加强，但对细胞信息传导的分子变化所知甚少， 有待继续研究
白血病分类
根据白血病细胞成熟程度和自然病程
急性白血病(Acute leukemia，AL):起病比较急， 自然病程少于6个月，骨髓中原始细胞在30％以 上
慢性白血病(Chronic leukemia，CL):病情发展 缓慢，自然病程数年
白血病分类
根据细胞形态学可分为
急性淋巴细胞白血病 (Acute lymphocytic leukemia，ALL) 急性非淋巴细胞白血病 (acute non—lymphocytic leukemia， ANLL)
急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)
M0：急性髓细胞白血病 微分化型；
M1：急性粒细胞白血病 未分化型；
M2：急性粒细胞白血 病部分分化型；
M3：急性早幼粒细胞白 血病；
M4：急性粒--单细胞 白血病；
M4Eo
M5:急性单核细胞白 血病；
M6:急性红白血病； M7：急性巨核细胞白 血病；
急性淋巴细胞性白血病(ALL)
FAB分型： L1: 以小细胞为主 L2: 以大细胞为主， 大小不均 L3：以大细胞为主，大小一致
M1
M2
M3
M4
M5
M6
急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)的亚型
白血病ppt课件
可形成白血病“裂孔”现象，既白血病骨髓片中可见较 多原始细胞及残留的少量成熟细胞而缺少较成熟的中间 阶段细胞。
细胞化学染色：POX、PAS、NSE
免疫学检查：用于白血病的分型
染色体和基因检测：t(9;22)， BCR/ABL； t(15;17)，PML/RARA
精选课件
30
急性粒细胞性白血病
精选课件
精选课件
14
器官和组织浸润：
淋巴结、肝脾肿 大
眼部
骨骼和关节 口腔和皮肤
中枢神经系统白 睾丸 血病
精选课件
15
贫血
精选课件
16
淋巴结肝脾肿大：
• 多见于急淋
• 也见于M4、M5
• 无痛性肿大，轻 中度
精选课件
17
胸骨压痛
精选课件
18
淋巴结肿大
精选课件
19
颈部淋巴结（急白）
精选课件
20
骨骼和关节的浸润：
精选课件
53
五、心理护理：
六、化疗护理： 1．评估病人不同时期的心理反应 2．帮助病人认识不良的心理状态对身体的康复不利 3．指导病人和家庭成员正确对待疾病 1．熟悉化疗方案、药名、英文简写、剂量、用法、
药理作用和副作用，严格按照方案规定用药。
精选课件
54
2．保护血管：
▪ 选择静脉注射部位从远端开始，每次更换注射部 位，熟练的静脉穿刺技术，避免穿透血管。
• 胸骨压痛较为特异 • 骨、关节疼痛，多
见于儿童，易误诊 多见于急淋 • 骨髓坏死是时巨痛
精选课件
21
眼部浸润：
• 绿色瘤最累及眼眶， 造成眼球突出、复 视或失明，多见于 急粒，偶见于急单
• 白血病C 可直接浸 润 视N、脉络膜、 视网膜
细胞化学染色：POX、PAS、NSE
免疫学检查：用于白血病的分型
染色体和基因检测：t(9;22)， BCR/ABL； t(15;17)，PML/RARA
精选课件
30
急性粒细胞性白血病
精选课件
精选课件
14
器官和组织浸润：
淋巴结、肝脾肿 大
眼部
骨骼和关节 口腔和皮肤
中枢神经系统白 睾丸 血病
精选课件
15
贫血
精选课件
16
淋巴结肝脾肿大：
• 多见于急淋
• 也见于M4、M5
• 无痛性肿大，轻 中度
精选课件
17
胸骨压痛
精选课件
18
淋巴结肿大
精选课件
19
颈部淋巴结（急白）
精选课件
20
骨骼和关节的浸润：
精选课件
53
五、心理护理：
六、化疗护理： 1．评估病人不同时期的心理反应 2．帮助病人认识不良的心理状态对身体的康复不利 3．指导病人和家庭成员正确对待疾病 1．熟悉化疗方案、药名、英文简写、剂量、用法、
药理作用和副作用，严格按照方案规定用药。
精选课件
54
2．保护血管：
▪ 选择静脉注射部位从远端开始，每次更换注射部 位，熟练的静脉穿刺技术，避免穿透血管。
• 胸骨压痛较为特异 • 骨、关节疼痛，多
见于儿童，易误诊 多见于急淋 • 骨髓坏死是时巨痛
精选课件
21
眼部浸润：
• 绿色瘤最累及眼眶， 造成眼球突出、复 视或失明，多见于 急粒，偶见于急单
• 白血病C 可直接浸 润 视N、脉络膜、 视网膜
《白血病医学》课件
鼓励积极面对
提供社会支持
鼓励患者积极配合治疗，树立战胜疾病的 信心和勇气。
鼓励患者家属、亲友等提供情感支持，帮 助患者度过难关。
04
白血病的相关研究
白血病的研究现状
全球范围内白血病的研究现状
全球范围内，白血病研究已经取得了长足的进展，特别是在 诊断、治疗和预防方面。随着医学技术的不断进步，越来越 多的患者得到了有效的治疗和康复。
01
02
03
04
化疗
使用化学药物杀死白血病细胞 ，控制病情进展。
放疗
通过放射线杀死白血病细胞， 缩小肿瘤体积。
靶向治疗
针对白血病细胞表面的特异性 抗原，使用相应药物进行精准
打击。ห้องสมุดไป่ตู้
造血干细胞移植
通过移植正常造血干细胞，重 建患者的造血功能。
白血病治疗的最新进展
新型药物的研发
针对白血病细胞的分子靶点， 研发出更加高效、低毒的药物
白血病的分类
总结词
白血病的分类
详细描述
根据细胞的分化程度和特点，白血病主要分为急性白血病和慢性白血病两大类。 急性白血病细胞分化停滞在早期阶段，多为原始细胞和早期幼稚细胞；慢性白血 病细胞分化较好，多为成熟和较成熟的细胞。
白血病的发病机制
总结词
白血病的发病机制
详细描述
白血病的发病机制较为复杂，涉及遗传、环境、免疫等多种因素。研究发现，一些基因突变和染色体异常与白血 病的发生密切相关，如费城染色体、MLL基因重排等。此外，长期接触放射性物质、化学物质等环境因素也可能 增加患白血病的风险。
。
个体化治疗
根据患者的基因和生物学特征 ，制定个性化的治疗方案。
免疫治疗
利用患者自身的免疫系统攻击 白血病细胞，提高治愈率。
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• 形态学(Morphology) • 免疫学(Immunology) • 细胞遗传学(Cytogenetics)
• 分子生物学（molecular biology）
MICM分型
• 形态或病理或加细胞化学分析受观察者 个体经验及分辨力的限制，一致率仅5070%； • 在此基础上增加免疫组化和/或FCM分 析大大增加了分型的准确率，可达90% 以上； • 染色体、FISH及基因分析，进一步提高 分型的准确率 • 病原检测帮助诊断,指导治疗策略的制定
急性淋巴细胞白血病 (Acute lymphocytic leukemia)
• • • • • • 普通型 T细胞型（T－ALL） B细胞型（B-ALL） 未分化型（Null-ALL） 前B细胞型（preB－ALL) 前T细胞型（preT－ALL）
ALL
• 原、幼淋以小细胞 为主
MI1)----AML1-ETO--- M2
预后良好。治疗中拷贝数显著减少预后好，超 过初诊1%警惕复发。 但如伴有c-KIT基因突变，复发率高且对伊马 替尼耐药。 • t(15;17)(q22;q21)---PML-RARa---M3 分3型：BCR1、BCR2、BCR3。BCR3预后差。 若存在其它染色体异常则对维甲酸和砷剂不敏 感。
• 骨髓中原单核、幼单 核细胞及单核细胞占
骨髓非红系有核细胞
的80%以上 • 原单核细胞、幼单> 80%为M5a、 <80%为 M5b
急性红白血病 (M6)
• 骨髓中幼红细胞 50% • 原始细胞占非幼红细
胞 20%
急性巨核细胞白血病 (M7)
• 骨髓中原始巨核细胞 20% • 血小板抗原阳性 • 血小板过氧化酶阳性
预后
• 16号染色体异常----M4Eo 预后良好。但伴有c-KIT基因突变预后不 良。 • 涉及MLL基因的染色体异常，属于中危， 多见于M4、M5 • t(9;22)(34q;11q)---BCR-ABL---ALL、
CML、AML
预后
• FLT3基因突变： 预后不良 • KIT基因突变 预后不良 • 核磷蛋白基因（NPM）突变 预后良好 • WT1 预后不良
• t(11;14)----T-ALL
• t(9;22)(34q;11q)---BCR-ABL---ALL、
CML、AML
血生化改变：
• 血尿酸增高 • 凝血机制异常:M3 • 脑脊液异常
预后
• • • • • 年龄 外周血白细胞数 疗前有MDS 细胞遗传性异常 免疫学分型 T-ALL（CNSL CTX 阿 胞）B-ALL（MTX CTX） • FAB分型
临 床 表 现
Clinical Feature
• 起病急缓不一
• 贫血 • 发热：易感染的部位 • 出血
• 器官和组织浸润的表现:
– 淋巴结和肝脾肿大
– 骨骼和关节
– 眼部-粒细胞肉瘤
– 口腔和皮肤 – 中枢神经系统白血病 – 睾丸白血病
中枢神经系统白血病（CNSL）
• 可发生于疾病的各个时期，但缓解期多见 • ALL最常见，儿童多见，其次为M4、M5、 M2 • 临床：头痛、头晕，重者呕吐、颈强直、昏 迷 • 复发原因之一
2．伴有多系血细胞增生异常的 急性髓细胞白血病
• 由MDS或MDS/MPD转化而成 • 发病前无MDS病史
3．治疗相关的AML和MDS
• 与烷化剂相关
• 与拓扑异构酶Ⅱ抑制剂相关 （一些可以是淋巴系） • 其他
4．不伴特殊细胞遗传易位的AML
• • • • • • • • • • 未分化AML 未成熟AML 成熟AML 急性粒-单核细胞白血病 急性单核细胞白血病 急性红白血病 急性巨核细胞白血病 急性嗜碱细胞白血病 伴骨髓纤维化的急性全髓增生 髓细胞肉瘤
基因/染色体的诊断价值
• 克隆性染色体异常结合其它表现对恶性病的诊断起关键性作 用 • BCR-ABL1/t(9;22) 对诊断CML有决定性的作用 • JAK2基因突变对PV、ET、PMF等的诊断起关键性作用 • PDGFRA、PDGFRB 或FGFR1融合基因阳性可确定Eo升高 • 的恶性特征和亚型 • KITD816V 基因突变对确诊恶性肥大细胞疾病起关键性作 用 • IgH、TCR 、TCR基因克隆性重排是恶性淋巴疾病的特 征 • Ig轻链单克隆表达是恶性成熟B细胞疾病的特征； • TCRV 区克隆性表达是恶性T细胞疾病的特征 • DNA倍体异常是恶性淋巴疾病的特征
预后
1、临床特征 （1）年龄 • <60岁 约缓解率75%， 5年生存率35-40% • >60岁 缓解率只有45-55%， 5年生存率<10%
预后
（2）外周血白细胞计数 • 患者初诊白细胞>100x109/L称为高白细 胞性急性白血病。占AL5-20%，早期病 死率可达20-40%。 • 与其合并CNS、其它髓外浸润、颅内出 血、ARDS、及治疗中易出现肿瘤溶解综 合症，发生DIC有关
急性早幼粒细胞白血病 (M3)
• 骨髓内以多颗粒的早 幼粒细胞为主，占骨
髓非红系有核细胞的
20%以上
急性粒-单核细胞白血病 (M4)
• 骨髓中原始细胞占骨髓 非红系有核细胞的20%
以上
• 各阶段粒细胞20%~<
80%
• 各阶段单核细胞> 20% • M4Eo嗜酸粒占NEC>5%
急性单核细胞白血病 (M5)
• • • • • • • • 急性未分化白血病(M0) 急性粒细胞白血病未分化型(M1) 急性粒细胞白血病部分分化型(M2) 急性早幼粒细胞白血病(M3) 急性粒-单核细胞白血病(M4) 急性单核细胞白血病(M5) 红白血病(M6) 急性巨核细胞白血病(M7)
急性髓细胞白血病微分化型(M0)
• 骨髓原始细胞>20%，无嗜天青颗 粒及Auer小体，核仁明显 • 髓过氧化酶（MPO）、苏丹黑染色 阳性细胞<3% • 电镜下MPO阳性 • CD33、CD13髓系抗原阳性 • 淋巴细胞抗原阴性
• 由于单克隆抗体的广泛应用，已发现有2 系甚至三四系标记并存的恶性造血细胞。 成人ALL中10-20%表达髓系抗原，AML 中20-30%表达淋巴细胞抗原，这是细胞 系间反常抗原表达。 • 急性未定系列白血病：急性双系列性白 血病、急性双表型白血病、急性未分化 型白血病。
MICM分型 髓细胞系恶性肿瘤
诊断与分型
B细胞系 • CD19强阳性并同时有以下标志中的至少 1项阳性：CD79a、cCD22、CD10 • 或CD19弱阳性并同时有以下标志中的至 少2项阳性：CD79a、cCD22、CD10
染色体改变：
• t(8;21)(q22;q21)----AML1-ETO--- M2 • t(15;17)(q22;q21)---PML-RARa---M3 • 16号染色体异常----M4Eo • t(4;11)----B-ALL
• 增生极度活跃或明显活跃
• 白血病性原始细胞增多, 大于20%
裂孔现象
• 低增生性白血病 • 骨髓干抽：大量白细胞聚集、骨髓 纤维化、局部骨髓坏死
细胞化学：
用于协助形态学鉴别各类白血病，包括： • 过氧化物酶（POX） • 苏丹黑脂质 • 非特异性脂酶及其抑制试验 • 糖原染色（PAS) • 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP)
白血病 Leukemia
定义:
白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性 疾病。其克隆中的白血病细胞增殖失控、 分化障碍、调亡受阻，而停滞在细胞发 育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织
中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其
他器官和组织，而正常造血受抑制。（3 月）
发病情况：
• 是一种常见恶性肿瘤(3%-5%)，8-10/10万，每 年20-25万新发。 • 急性白血病多于慢性白血病 • 急性髓细胞白血病最多 • 儿童急淋白血病多见 • 成人急性髓细胞白血病多见 • 男性略多于女性 • 儿童及35岁以下成人死亡率居第一
• 骨髓增生性疾病（MPD） • 骨髓增生异常/骨髓增生性疾病 （MDS/MPD） • 骨髓增生异常综合征（MDS） • 急性髓细胞白血病（AML）
1．伴有重现性遗传学异常
（1）AML伴有t(8;21)(q22;q22) （2）AML伴有inv(16)(p13;q22)或 t(16;16)(p13;q22), CBFβ/MYH11(骨髓嗜酸粒细胞增多 （3）伴有t(15;17)(q22;q11-12),PML/RARα 及变异的急性早幼粒细胞白血病（APL） （4）AML伴有11q23(MLL)异常增生
病因
尚不清楚，可能与以下因素有关： 1 病毒：会传染吗？
2 电离辅射：x-ray 3 化学物质: 1）苯 2）药物
4 遗传因素:
5其他白血病
会遗传吗？
白血病分类：
• 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程
– 急性白血病(acute leukemia） – 慢性白血病(chronic leukemia)
• 根据主要受累细胞系列
– 髓细胞白血病(myelogenous leukemia) – 淋巴细胞白血病(lymphocytic leukemia) – 毛细胞白血病 – 幼淋巴细胞白血病
急性白血病 Acute Leukemia
定义：
急性白血病是起源于造血干细胞的克 隆性恶性疾病。骨髓中异常的原始细 胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增 殖并浸润各种器官、组织，正常造血 受抑制。主要临床表现为贫血、出血、 继发感染和浸润等征象。
分 类 classification
•FAB分类
•免疫分型 •MICM分型
FAB分类：1976年
急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia, ALL) 急性髓细胞性白血病(Acute
Myelocytic Leukemia, AML)
• 分子生物学（molecular biology）
MICM分型
• 形态或病理或加细胞化学分析受观察者 个体经验及分辨力的限制，一致率仅5070%； • 在此基础上增加免疫组化和/或FCM分 析大大增加了分型的准确率，可达90% 以上； • 染色体、FISH及基因分析，进一步提高 分型的准确率 • 病原检测帮助诊断,指导治疗策略的制定
急性淋巴细胞白血病 (Acute lymphocytic leukemia)
• • • • • • 普通型 T细胞型（T－ALL） B细胞型（B-ALL） 未分化型（Null-ALL） 前B细胞型（preB－ALL) 前T细胞型（preT－ALL）
ALL
• 原、幼淋以小细胞 为主
MI1)----AML1-ETO--- M2
预后良好。治疗中拷贝数显著减少预后好，超 过初诊1%警惕复发。 但如伴有c-KIT基因突变，复发率高且对伊马 替尼耐药。 • t(15;17)(q22;q21)---PML-RARa---M3 分3型：BCR1、BCR2、BCR3。BCR3预后差。 若存在其它染色体异常则对维甲酸和砷剂不敏 感。
• 骨髓中原单核、幼单 核细胞及单核细胞占
骨髓非红系有核细胞
的80%以上 • 原单核细胞、幼单> 80%为M5a、 <80%为 M5b
急性红白血病 (M6)
• 骨髓中幼红细胞 50% • 原始细胞占非幼红细
胞 20%
急性巨核细胞白血病 (M7)
• 骨髓中原始巨核细胞 20% • 血小板抗原阳性 • 血小板过氧化酶阳性
预后
• 16号染色体异常----M4Eo 预后良好。但伴有c-KIT基因突变预后不 良。 • 涉及MLL基因的染色体异常，属于中危， 多见于M4、M5 • t(9;22)(34q;11q)---BCR-ABL---ALL、
CML、AML
预后
• FLT3基因突变： 预后不良 • KIT基因突变 预后不良 • 核磷蛋白基因（NPM）突变 预后良好 • WT1 预后不良
• t(11;14)----T-ALL
• t(9;22)(34q;11q)---BCR-ABL---ALL、
CML、AML
血生化改变：
• 血尿酸增高 • 凝血机制异常:M3 • 脑脊液异常
预后
• • • • • 年龄 外周血白细胞数 疗前有MDS 细胞遗传性异常 免疫学分型 T-ALL（CNSL CTX 阿 胞）B-ALL（MTX CTX） • FAB分型
临 床 表 现
Clinical Feature
• 起病急缓不一
• 贫血 • 发热：易感染的部位 • 出血
• 器官和组织浸润的表现:
– 淋巴结和肝脾肿大
– 骨骼和关节
– 眼部-粒细胞肉瘤
– 口腔和皮肤 – 中枢神经系统白血病 – 睾丸白血病
中枢神经系统白血病（CNSL）
• 可发生于疾病的各个时期，但缓解期多见 • ALL最常见，儿童多见，其次为M4、M5、 M2 • 临床：头痛、头晕，重者呕吐、颈强直、昏 迷 • 复发原因之一
2．伴有多系血细胞增生异常的 急性髓细胞白血病
• 由MDS或MDS/MPD转化而成 • 发病前无MDS病史
3．治疗相关的AML和MDS
• 与烷化剂相关
• 与拓扑异构酶Ⅱ抑制剂相关 （一些可以是淋巴系） • 其他
4．不伴特殊细胞遗传易位的AML
• • • • • • • • • • 未分化AML 未成熟AML 成熟AML 急性粒-单核细胞白血病 急性单核细胞白血病 急性红白血病 急性巨核细胞白血病 急性嗜碱细胞白血病 伴骨髓纤维化的急性全髓增生 髓细胞肉瘤
基因/染色体的诊断价值
• 克隆性染色体异常结合其它表现对恶性病的诊断起关键性作 用 • BCR-ABL1/t(9;22) 对诊断CML有决定性的作用 • JAK2基因突变对PV、ET、PMF等的诊断起关键性作用 • PDGFRA、PDGFRB 或FGFR1融合基因阳性可确定Eo升高 • 的恶性特征和亚型 • KITD816V 基因突变对确诊恶性肥大细胞疾病起关键性作 用 • IgH、TCR 、TCR基因克隆性重排是恶性淋巴疾病的特 征 • Ig轻链单克隆表达是恶性成熟B细胞疾病的特征； • TCRV 区克隆性表达是恶性T细胞疾病的特征 • DNA倍体异常是恶性淋巴疾病的特征
预后
1、临床特征 （1）年龄 • <60岁 约缓解率75%， 5年生存率35-40% • >60岁 缓解率只有45-55%， 5年生存率<10%
预后
（2）外周血白细胞计数 • 患者初诊白细胞>100x109/L称为高白细 胞性急性白血病。占AL5-20%，早期病 死率可达20-40%。 • 与其合并CNS、其它髓外浸润、颅内出 血、ARDS、及治疗中易出现肿瘤溶解综 合症，发生DIC有关
急性早幼粒细胞白血病 (M3)
• 骨髓内以多颗粒的早 幼粒细胞为主，占骨
髓非红系有核细胞的
20%以上
急性粒-单核细胞白血病 (M4)
• 骨髓中原始细胞占骨髓 非红系有核细胞的20%
以上
• 各阶段粒细胞20%~<
80%
• 各阶段单核细胞> 20% • M4Eo嗜酸粒占NEC>5%
急性单核细胞白血病 (M5)
• • • • • • • • 急性未分化白血病(M0) 急性粒细胞白血病未分化型(M1) 急性粒细胞白血病部分分化型(M2) 急性早幼粒细胞白血病(M3) 急性粒-单核细胞白血病(M4) 急性单核细胞白血病(M5) 红白血病(M6) 急性巨核细胞白血病(M7)
急性髓细胞白血病微分化型(M0)
• 骨髓原始细胞>20%，无嗜天青颗 粒及Auer小体，核仁明显 • 髓过氧化酶（MPO）、苏丹黑染色 阳性细胞<3% • 电镜下MPO阳性 • CD33、CD13髓系抗原阳性 • 淋巴细胞抗原阴性
• 由于单克隆抗体的广泛应用，已发现有2 系甚至三四系标记并存的恶性造血细胞。 成人ALL中10-20%表达髓系抗原，AML 中20-30%表达淋巴细胞抗原，这是细胞 系间反常抗原表达。 • 急性未定系列白血病：急性双系列性白 血病、急性双表型白血病、急性未分化 型白血病。
MICM分型 髓细胞系恶性肿瘤
诊断与分型
B细胞系 • CD19强阳性并同时有以下标志中的至少 1项阳性：CD79a、cCD22、CD10 • 或CD19弱阳性并同时有以下标志中的至 少2项阳性：CD79a、cCD22、CD10
染色体改变：
• t(8;21)(q22;q21)----AML1-ETO--- M2 • t(15;17)(q22;q21)---PML-RARa---M3 • 16号染色体异常----M4Eo • t(4;11)----B-ALL
• 增生极度活跃或明显活跃
• 白血病性原始细胞增多, 大于20%
裂孔现象
• 低增生性白血病 • 骨髓干抽：大量白细胞聚集、骨髓 纤维化、局部骨髓坏死
细胞化学：
用于协助形态学鉴别各类白血病，包括： • 过氧化物酶（POX） • 苏丹黑脂质 • 非特异性脂酶及其抑制试验 • 糖原染色（PAS) • 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP)
白血病 Leukemia
定义:
白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性 疾病。其克隆中的白血病细胞增殖失控、 分化障碍、调亡受阻，而停滞在细胞发 育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织
中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其
他器官和组织，而正常造血受抑制。（3 月）
发病情况：
• 是一种常见恶性肿瘤(3%-5%)，8-10/10万，每 年20-25万新发。 • 急性白血病多于慢性白血病 • 急性髓细胞白血病最多 • 儿童急淋白血病多见 • 成人急性髓细胞白血病多见 • 男性略多于女性 • 儿童及35岁以下成人死亡率居第一
• 骨髓增生性疾病（MPD） • 骨髓增生异常/骨髓增生性疾病 （MDS/MPD） • 骨髓增生异常综合征（MDS） • 急性髓细胞白血病（AML）
1．伴有重现性遗传学异常
（1）AML伴有t(8;21)(q22;q22) （2）AML伴有inv(16)(p13;q22)或 t(16;16)(p13;q22), CBFβ/MYH11(骨髓嗜酸粒细胞增多 （3）伴有t(15;17)(q22;q11-12),PML/RARα 及变异的急性早幼粒细胞白血病（APL） （4）AML伴有11q23(MLL)异常增生
病因
尚不清楚，可能与以下因素有关： 1 病毒：会传染吗？
2 电离辅射：x-ray 3 化学物质: 1）苯 2）药物
4 遗传因素:
5其他白血病
会遗传吗？
白血病分类：
• 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程
– 急性白血病(acute leukemia） – 慢性白血病(chronic leukemia)
• 根据主要受累细胞系列
– 髓细胞白血病(myelogenous leukemia) – 淋巴细胞白血病(lymphocytic leukemia) – 毛细胞白血病 – 幼淋巴细胞白血病
急性白血病 Acute Leukemia
定义：
急性白血病是起源于造血干细胞的克 隆性恶性疾病。骨髓中异常的原始细 胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增 殖并浸润各种器官、组织，正常造血 受抑制。主要临床表现为贫血、出血、 继发感染和浸润等征象。
分 类 classification
•FAB分类
•免疫分型 •MICM分型
FAB分类：1976年
急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia, ALL) 急性髓细胞性白血病(Acute
Myelocytic Leukemia, AML)