小儿甲状舌管囊肿和瘘的胚胎学

甲状舌骨囊肿与瘘疾病研究报告疾病别名：甲状舌骨囊肿与瘘所属部位：颈部就诊科室：外科,耳鼻喉科病症体征：囊肿，皮肤弥漫性红肿疾病介绍：先天性甲状舌囊肿及瘘管又名颈前正中囊肿及瘘管，是在甲状腺发生过程中，甲状舌管未退化或未完全退化消失而产生的，可发生于自舌盲孔至胸骨上切迹之间的任何部位，甲状舌瘘管的内瘘口位于舌盲孔，外瘘口在颈前正中线上或稍偏一侧，囊肿位于舌骨下方时，连接囊肿和舌盲孔之间的瘘管可经舌骨前，舌骨内或舌骨后走行，以从舌骨后走行者多见症状体征：瘘管或囊肿X线碘油造影有助于明确诊断。

但应与鳃裂囊肿、皮样囊肿及异位甲状腺相鉴别。

1.多见于小儿和青年。

颈前舌骨平面下有圆形肿块，表面光滑，界限清楚，囊性感，皮肤无粘连，随吞咽上下移动。

沿舌骨方向可触及索状物，张口伸舌时可觉肿块回缩上提。

2.囊肿继发感染时，局部红肿触痛，自行破溃或切开引流后，可形成经久不愈的瘘。

3.粘液性分泌物，常含柱状和鳞状上皮细胞。

甲状舌囊肿内多覆有复层柱状上皮、复层扁平上皮或移行上皮。

囊液为粘液性，感染后为脓性。

上皮下可见有甲状腺组织。

化验检查：暂无相关信息鉴别诊断：1.甲状舌囊肿：位于舌骨以上的较小囊肿可无症状，囊肿增大时才有舌内发胀、咽部异物感、发音不清，检查见舌根部有一圆形隆起。

位于舌骨以下、甲状舌骨膜之前的囊肿较为多见。

病人常无明显症状，检查可见颈前皮下有半圆形隆起，表面光滑质韧有弹性，与皮肤无粘连，可随吞咽上下活动。

穿刺囊肿可抽出半透明或混浊、稀稠不一的液体。

2.甲状舌瘘管：外瘘口常位于颏下与甲状软骨之间的颈前正中线上或稍偏向一侧。

瘘口可有分泌物外溢，如有继发感染则有脓液外溢。

从外瘘口注入美蓝，如为完全性瘘管，可见舌盲孔处有美蓝流出。

经瘘口注入美蓝不仅有助于诊断，还有利用于手术中能将瘘管完全切除。

并发症：暂无相关信息治疗用药：非手术疗法如用腐蚀剂烧灼瘘管效果欠佳，一般主张应手术彻底切除。

其手术方法：1.患者仰卧，肩下垫枕，头后仰。

甲状舌囊肿及瘘管疾病研究报告疾病别名：甲状舌囊肿及瘘管所属部位：鼻就诊科室：外科,耳鼻喉科病症体征：舌根部脓肿，舌骨区有肿胀压痛，舌头上有长时间不愈溃疡，咽部异物感疾病介绍：什么是甲状舌囊肿及瘘管？先天性甲状舌囊肿及瘘管又名颈前正中囊肿及瘘管，是在甲状腺发生过程中，甲状舌管未退化或未完全退化消失而产生的，可发生于自舌盲孔至胸骨上切迹之间的任何部位，甲状舌瘘管的内瘘口位于舌盲孔，外瘘口在颈前正中线上或稍偏一侧，囊肿位于舌骨下方时，连接囊肿和舌盲孔之间的瘘管可经舌骨前，舌骨内或舌骨后走行，以从舌骨后走行者多见症状体征：甲状舌囊肿及瘘管的症状有哪些？瘘管或囊肿X线碘油造影有助于明确诊断。

但应与鳃裂囊肿、皮样囊肿及异位甲状腺相鉴别。

甲状舌囊肿内多覆有复层柱状上皮、复层扁平上皮或移行上皮。

囊液为粘液性，感染后为脓性。

上皮下可见有甲状腺组织。

1.甲状舌囊肿位于舌骨以上的较小囊肿可无症状，囊肿增大时才有舌内发胀、咽部异物感、发音不清，检查见舌根部有一圆形隆起。

位于舌骨以下、甲状舌骨膜之前的囊肿较为多见。

病人常无明显症状，检查可见颈前皮下有半圆形隆起，表面光滑质韧有弹性，与皮肤无粘连，可随吞咽上下活动。

穿刺囊肿可抽出半透明或混浊、稀稠不一的液体。

2.甲状舌瘘管外瘘口常位于颏下与甲状软骨之间的颈前正中线上或稍偏向一侧。

瘘口可有分泌物外溢，如有继发感染则有脓液外溢。

从外瘘口注入美蓝，如为完全性瘘管，可见舌盲孔处有美蓝流出。

经瘘口注入美蓝不仅有助于诊断，还有利用于手术中能将瘘管完全切除。

3.多见于小儿和青年。

颈前舌骨平面下有圆形肿块，表面光滑，界限清楚，囊性感，皮肤无粘连，随吞咽上下移动。

沿舌骨方向可触及索状物，张口伸舌时可觉肿块回缩上提。

4.囊肿继发感染时，局部红肿触痛，自行破溃或切开引流后，可形成经久不愈的瘘。

5.粘液性分泌物，常含柱状和鳞状上皮细胞。

甲状舌囊肿内多覆有复层柱状上皮、复层扁平上皮或移行上皮。

囊液为粘液性，感染后为脓性。

小儿外科颈、胸部疾病的健康教育第一节甲状腺舌管囊肿会复发吗一、甲状腺舌管囊肿的基础知识（一）什么是甲状腺舌管囊肿和瘘？甲状腺舌管囊肿是指胚胎期甲状腺舌管闭合不全（有部分或全部残留）而在颈部正中所形成的先天性发育异常，囊肿破溃后可形成瘘。

甲状腺舌管囊肿是小儿颈部最常见的先天性疾病，多在1岁左右出现。

（二）甲状腺舌管囊肿和瘘有哪些临床表现？1.甲状腺舌管囊肿一般无不适症状，囊肿通常位于颏下至胸骨上切迹之间的颈正中线或略偏一侧，可扪及肿块，直径为2～3cm，大小如李子，多呈圆形，有实质感，与皮肤无粘连，边缘光滑，界限清楚，触诊有紧张感，随吞咽或伸舌上下移动。

伴发感染时可以有局部红肿、疼痛，脓肿形成时可以有溃破。

2.甲状腺舌管瘘在囊肿与舌骨间可触得质地较硬、潜行的索状物（即残存的甲状腺舌瘘管），瘘管直径一般为1～2mm，外瘘口常位于颏下与甲状软骨之间的颈前正中线上或稍偏向一侧。

瘘口可有分泌物外溢，如有继发感染则有脓液外溢。

（三）甲状腺舌管囊肿和瘘要注意与哪些疾病进行鉴别诊断？甲状腺舌管囊肿要注意与皮样囊肿、颏下淋巴结炎、鳃源性囊肿、异位甲状腺等进行鉴别，可以进行B超检查、增强CT或同位素检查以确诊。

（四）甲状腺舌管囊肿和瘘如何治疗？甲状腺舌管囊肿和瘘在确诊后，应争取在感染发生前进行手术切除。

1岁以内、未发生感染或囊肿较小者可暂时不手术，以2岁后手术为宜。

甲状腺舌管囊肿感染时，应先行抗感染治疗，必要时引流脓液，待感染控制2～3个月后再手术切除。

由于囊肿蒂部与舌骨相连，瘘管多通过舌骨的中央，为保证术后不复发，手术时必须将囊肿、舌骨中1/3及舌骨后与舌盲孔之间的组织一并切除，最大限度减少复发。

（五）甲状腺舌管囊肿和瘘容易复发吗？甲状腺舌管囊肿和瘘的复发率约为9%，复发常见于甲状腺舌管囊肿感染或者曾进行过引流的患儿。

最容易引起复发的原因就是没有切除舌骨。

二、术前健康教育知识（一）甲状腺舌管囊肿和瘘术前如何护理？（1）注意观察患儿颈部囊肿的大小、位置及活动度，有无红肿、疼痛及瘘等。

甲状舌管囊肿的病理解剖与分类*导读：甲状舌管囊肿可发生在舌盲孔至胸骨柄上缘任何部位，多数在舌骨下方颈前中线附近，但甲状舌骨囊肿并不是以单管形式由甲状舌管囊肿直接开口于舌盲孔。

……甲状舌管囊肿是甲状腺导管残余上皮发生的囊肿，胚胎第四周时，原始咽底部，第一和第二鳃弓之间内胚层增殖内皱形成一向下的袋状突出物，即甲状腺始基。

这个部位就是以后舌盲孔处。

甲状腺始基下行过程带有中空管及甲状舌管，胚胎第六周此管开始退化，第十周时此管消失。

如导管不消失或发育异常，可产生甲状舌管囊肿、甲状舌管瘘或迷走甲状腺组织。

甲状舌管囊肿可发生在舌盲孔至胸骨柄上缘任何部位，多数在舌骨下方颈前中线附近，但甲状舌骨囊肿并不是以单管形式由甲状舌管囊肿直接开口于舌盲孔。

其三维主体结构研究证明：囊肿或其瘘管网状分枝在舌骨下向头端延伸，在舌骨水平形成多个相互沟通具有分泌功能网状分枝，外形似头盖状，这些头盖状分枝可在舌骨前、后或贯穿舌骨，然后汇成单管离开舌骨向头侧延伸，并在舌盲孔附近再次形成多个相互沟通、具有分泌功能的网状分枝，以一单管或多孔走向舌盲孔。

在舌骨水平，头盖状分枝分布在舌骨中线两侧0124～0196cm ，头盖状分枝上缘到舌盲孔附近网状分枝下缘2～6 岁儿童为013～015cm；舌骨头盖状水平到舌盲孔距离婴儿为011cm、3～6 岁儿童为0114cm、16 岁为017～019cm、成人为215cm。

舌盲孔与口腔闭锁的原因与先天性瘘管闭锁的节段性分布和瘘管反复感染有关。

亚型中舌盲孔下瘘管内径较粗、网状瘘管分布范围较广，而且多伴反复感染，与瘘管内容物不能及时排入口腔，局部引流不畅有关。

由于目前对舌骨水平头盖状分枝处理、皮肤瘘管开口与主瘘管之间切除范围已达成共识，此两因素未做考虑。

甲状舌管囊肿【Thyroglossal cyst Thyroglossal cyst Q89.2】【概述】『张志愿主编《口腔科学第五版》』胚胎至第6周时，甲状舌管自行消失，在起始点处仅留一浅凹即舌盲孔。

如甲状舌管不消失时，则残存上皮分泌物聚积可形成先天性甲状舌管囊肿。

『资料』甲状舌管囊肿和瘘管是由甲状腺舌导管的残余上皮所发生。

甲状舌管囊肿常见于1-10岁儿童，亦见于成年人。

【病因】『资料』与甲状腺的发育过程有关。

【发病机制】甲状腺的发育开始于胚胎第4周，在咽底部第一、二鳃弓间形成甲状腺原基，然后经舌骨或紧贴舌骨前后，下降到颈部甲状软骨形成甲状腺的左右两叶。

下降过程中所形成的甲状舌导管，其内壁衬里有上皮细胞，在胚胎第6周导管开始退化，第10周全部消失，在口底的甲状腺原基部位则形成舌根的盲孔。

如导管不消失，可产生各种发育异常如甲状舌管囊肿、甲状舌管瘘和舌异化甲状腺等。

因此，甲状舌管囊肿是位于舌盲孔与甲状腺之间，即导管经过的任何部位均可发生，常位于颈中线或其附近。

以发生在舌骨上或下部为最常见。

【临床表现】『张志愿主编《口腔科学第五版》』甲状舌管囊肿多见于1-10岁的儿童，亦可见于成年人。

囊肿可发生于颈正中线，自舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位，但以舌骨上下部为最常见。

囊肿生长缓慢，呈圆形，临床上常见者多如胡桃大，位于颈正中部位，有时微偏一侧。

质软，周界清楚，与表面皮肤及周围组织无粘连。

位于舌骨以下的囊肿，舌骨体与囊肿之间可能扪得坚韧的索条与舌骨体粘连，故可随吞咽及伸舌等动作而移动。

甲状舌管囊肿的诊断可根据其部位和随吞咽移动等而作出。

有时穿刺检查可抽出透明、微混浊的黄色稀薄或粘稠性液体。

对甲状舌管瘘还可行碘油造影以明确其瘘管行径。

『资料』甲状舌骨囊肿虽为先天性疾病，但不一定生后立即被发现，一般在6-12岁发现，有时成年后才发现。

个别病人有癌变。

囊肿生长缓慢，呈球形，质软，边界清楚，大小不一，但以胡桃大小为多见，多无其他自觉症状。

甲状舌管瘘的病因治疗与预防甲状舌管瘘(thyroglossalfistula)它是由甲状舌管囊肿破裂形成的。

甲状舌管囊肿是指在胚胎早期甲状腺发育过程中形成的先天性囊肿。

上皮分泌物通常积聚在囊肿中，囊肿可通过舌盲孔与口腔连接，并继发感染，囊肿可破裂形成舌瘘。

甲状舌瘘发生在颈部中线，可发生在舌盲孔到胸骨切痕之间的任何部位，但最常见的是舌骨附近，主要位于甲状腺和舌骨之间。

舌骨平面以上的瘘管大多位于中线，舌骨平面以下的瘘管可以位于中线或偏向一侧，主要位于左侧。

甲状舌瘘通常包膜完整，囊壁薄，周围有纤维组织，内衬有假复层纤毛柱状上皮、扁平上皮、复层鳞状上皮等上皮细胞。

上皮中淋巴组织丰富，感染者可有炎症细胞：囊壁中可有甲状腺组织。

囊内容物多为粘液样或胶冻样，含有蛋白质、胆固醇等。

这种疾病也可能发生癌症，1915年Ucherman首先，它描述了甲状舌瘘癌。

到目前为止，已有150多例文献报道，其中大部分是乳头状癌、滤泡状癌、鳞状癌等。

然而，其来源仍存在争议。

有些人认为它是由隐藏的甲状腺癌扩散而来的，有些人认为它起源于甲状舌瘘壁中的异位甲状腺组织。

正常的甲状舌管位于舌骨前，管径1～2mm，与舌骨前紧密相连，不能分离，发生在胚胎第四周，在原咽底壁中线相当于第2、3鳃弓平面，上皮细胞增生，形成盲管，即甲状腺基础，称为甲状腺舌管，甲状腺舌管沿颈部中线下降，直到未来气管前端，末端向两侧扩大，形成甲状腺左右侧叶，正常情况下，到胚胎第六周，甲状腺舌管开始萎缩退化，甲状腺舌管上部退化消失，开口仍有浅凹，称为盲孔。

如果由于某种原因，甲状舌管在第10周后没有消失或退化，残留的管状结构部分可以形成囊肿，是甲状舌管囊肿，囊肿可继发感染并形成瘘管，有三种形式：完全瘘管，从盲孔到颈部皮肤；内盲管、盲孔、颈部皮肤。

男性甲状舌管瘘多发生在儿童和青少年，约50岁%病例发生在20岁之前。

绝大多数患者可以看到颈前肿胀，从舌盲孔到胸骨切痕之间的颈中线，但舌骨的上下部分最常见。