弥漫性大B细胞淋巴瘤
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弥漫性大B细胞淋巴瘤一、概述弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是一种来源于成熟B细胞的侵袭性肿瘤,是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型,占到全部非霍奇金淋巴瘤的25%。
具有很大的异质性,2016年WHO分类中列出了下列弥漫大B细胞淋巴瘤亚型:o非特指型▪生发中心B细胞亚型▪活化B细胞亚型▪无法分类o富T/组织细胞的大B细胞淋巴瘤o原发纵隔大B细胞淋巴瘤o血管内大B细胞淋巴瘤o原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤o原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤,腿型o EB病毒相关弥漫大B细胞淋巴瘤,非特指型o慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤还存在交界性的淋巴瘤亚型:●高级别B细胞淋巴瘤伴有MYC 和BCL2和/或BCL6重组,及高级别淋巴瘤非特指性。
●B细胞淋巴瘤不能分类型,介于DLBCL 和经典霍奇金淋巴瘤。
二、诊断及鉴别诊断(一) 临床表现1. 症状:淋巴结(累及淋巴结)或结外(累及淋巴系统外的器官或组织)症状:任何淋巴结外部位都可能累及。
患者通常出现进行性快速肿大无痛性肿物,颈部或腹部多见,大多数患者首次就诊时即为疾病晚期;真正的局部孤立性疾病不常见。
淋巴结外累及根据累及部位不同出现相应症状,常见的有:胃肠道、中枢神经系统、骨骼。
也可以在肝脏、肺、肾脏或膀胱等罕见部位发生。
可以出现疾病或治疗相关的肿瘤溶解综合征,是肿瘤细胞内容物自发释放或由于化疗反应而释放到血液中,引起电解质和代谢失衡,伴有进行性系统性毒性症状、心律失常、多器官衰竭、癫痫发作和死亡。
2. 体格检查:可触及相应部位淋巴结肿大(通常在颈部、腋窝或腹股沟);发热(>38℃);不明原因的体重减轻(B症状;定义为6个月内体重减轻10%);肝大;脾大。
3.病理学检查:确诊DLBCL,需要进行病灶部位的活检,可以通过手术切除淋巴结或结外组织获得标本。
并对肿瘤进行显微镜下形态学和免疫组化分析,确定弥漫大B细胞淋巴瘤,并进行分类:1)免疫组化:生发中心B细胞来源(GCB)、非生发中心B细胞来源(non GCB)鉴定;C-MYC、BCL-2、BCL-6表达水平;Ki-67以及EBER结果2)FISH检查:应该对所有DLBCL患者进行双/三打击淋巴瘤检查,处于医疗资源节约的目的,临床针对C-MYC表达≥40%或Ki-67≥90%的患者需完善MYC、BCL-2、BCL-6的FISH检查4.实验室检查:全血细胞分类计数可用于初步评估骨髓功能;血清乳酸脱氢酶;肝肾功能评估;HIV和乙型肝炎病毒感染的血清学检测;监测尿酸水平,发现肿瘤溶解综合征。
口腔执业医师-综合笔试-口腔组织病理学-第十七单元其他肿瘤及瘤样病变[单选题]1.以下关于恶性黑色素瘤的描述,正确的是A.通常由片状或岛状的上皮样黑色素细胞构成B.排列成器官样(江南博哥)或腺泡样C.胞质染色浅D.核大、核仁明显E.以上均正确正确答案:E参考解析:口腔黑色素瘤通常由片状或岛状的上皮样黑色素细胞构成,排列成器官样或腺泡样,胞质染色浅、核大、核仁明显,有时呈浆细胞样。
片状和束状梭形细胞也可见到,一般仅占肿瘤的小部分。
偶尔,细胞可以主要或全部为梭形。
掌握“恶性黑色素瘤”知识点。
[单选题]2.恶性黑色素瘤患者预后大多不良,与其预后不良不相关的是A.肿瘤侵犯血管、坏死B.多形性细胞群C.较大的年龄D.肿瘤发生的部位E.以上均与其相关正确答案:D参考解析:肿瘤侵犯血管、坏死、多形性细胞群和较大的年龄均属于预后不良的相关因素。
掌握“恶性黑色素瘤”知识点。
[单选题]3.以下关于口腔黑色素瘤的描述错误的是A.可分为原位和呈侵袭性生长期B.口腔黑色素瘤可分为原位、侵袭性和混合型三类C.非典型黑色素细胞病变可以进展成恶性黑色素瘤D.Pagetoid侵犯最为严重E.交界性病损可以定位非典型性黑色素细胞增生正确答案:D参考解析:口腔黑色素瘤可分为原位和呈侵袭性生长期,与皮肤的肢端雀斑样黑色素瘤相似,具有交界活性,向表面侵犯,但Pagetoid侵犯不常见。
非典型黑色素细胞病变可以进展成恶性黑色素瘤,但没有口腔黏膜良性色素痣发展成侵袭性恶性黑色素瘤的证据。
因此,口腔黑色素瘤可分为原位、侵袭性和混合型三类。
交界性病损可以定位非典型性黑色素细胞增生。
掌握“恶性黑色素瘤”知识点。
[单选题]4.关于弥漫性大B细胞淋巴瘤的描述,正确的是A.是一类大B淋巴样细胞构成的肿瘤,呈弥漫性生长模式B.肿瘤细胞的胞核可为正常淋巴细胞核的2倍以上C.淋巴结结构大部分或全部被均质鱼肉状的瘤组织取代D.结外弥漫性大B细胞淋巴瘤常形成瘤块,伴有或不伴有纤维化E.以上均正确正确答案:E参考解析:弥漫性大B细胞淋巴瘤是一类大B淋巴样细胞构成的肿瘤,呈弥漫性生长模式,肿瘤细胞的胞核相当于甚至超过正常巨噬细胞的胞核,或为正常淋巴细胞核的2倍以上。