病理学理论指导：结节性多动脉炎的病变

结节性多动脉炎的治疗及预防*导读：结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa)是一种累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎，随受累动脉的部位不同，临床表现多样，可仅局限于皮肤(皮肤型)，也可波及多个器官或系统(系统型)，以肾脏，心脏，神经及皮肤受累最常见。

……结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎，随受累动脉的部位不同，临床表现多样，可仅局限于皮肤(皮肤型)，也可波及多个器官或系统(系统型)，以肾脏，心脏，神经及皮肤受累最常见。

治疗方法一般治疗发作期要适当休息，去除感染灶，避免使用过敏药物。

注意保暖，避免感冒，保持精神舒畅。

免疫抑制剂可用环磷酰胺，皮质类固醇激素，请在医生指导下使用。

中医辨证论治湿热瘀阻，表现为发病急骤，皮下结节，略高出皮面，灼热红肿，伴头痛，咽痛，关节痛，体温增高，口渴，大便干，小便黄，可选用四妙勇安汤加减(当归10克、玄参15克、生地30克、银花15克、川芎9克、红花9克、土茯苓15克);寒湿入络，表现为皮损暗红，反复缠绵不愈，伴有关节痛，遇寒加重，肢冷，口不渴，大便软，可选用当归四逆汤加减(当归15克、细辛3克、木通6克、桂枝10克、白芍10克、赤芍10克、鸡血藤15克)。

单方验方据介绍下方可治本病：红参4.5克、生芪45克、酒当归18克、赤、白芍各9克、白芥子15克、丝瓜络9克、路路通9克、伸筋藤15克、川牛膝15克、丹皮12克、山萸肉9克、怀山药9克，每剂加黄酒30克，煎服，每日一剂，连用一个月。

外治法轻粉4.5克、黄丹、黄柏、密陀僧、乳香、高未茶各9克、麝香1.5克，共研细末，先用葱熬汤洗患处，再外擦此药。

预防措施因本病可由多种病因引起，故预防措施也应从各方面着手：避免滥用药物任何药物(包括中药、西药)都是用来治疗疾病的，均有一定的副作用，因此要反对乱用药，即使有病也要争取少用药，或通过增强体质，增加抗病力，使疾病自行转愈。

结节性多动脉炎临床表现及诊断一、概述结节性多动脉炎(Polyarteritis nodosa，PAN)是一种病因不明、累及中小动脉的坏死性血管炎。

可局限于皮肤（皮肤型），表现为多形性，沿小动脉分布的结节为其主要特征，也可波及多个器官或系统（系统型），主要表现为高血压、腹痛、肾损害等。

本病病因和发病机理尚未阐明。

目前认为与免疫有关。

许多因素均可形成新的抗原而致血管炎症坏死。

如细菌和病毒感染、药物因素等。

细菌感染，以溶血性链球菌所致的变态反应为多见；病毒感染，常以乙肝病毒作为抗原侵犯血管致病；药物因素，如磺胺类、青霉素、氯霉素、四环素、硫脲嘧啶、有机砷、麻醉剂和兴奋剂等均可诱发本病。

其他如血清病、某些代谢产物也可导致。

其病理改变主要侵犯中、小动脉，以动脉叉处及远端分支处为多见。

病理改变为全层坏死性血管炎，以节段性病变为特征。

本病多发于25～60岁，男女比例为2～4：1。

结节性多发动脉炎属中医学“脉痹”、“血痹”范畴。

如以皮肤损害者属“瓜藤缠”证；循环系统损害者属“胸痹”；消化系统损害者，属“腹痛”；高血压表现者，参考“眩晕”辨证；肌肉、关节症状为主者，按“痹证”论治。

一、临床表现主要表现为发热，消瘦，肌肉或关节痛，或伴心、肺、肾等脏器病变的临床症状。

(1)早期：通常先有上呼吸道感染或药物过敏史，起病缓急不一，典型者表现为发热，乏力，体重减轻，肌肉和关节酸痛伴器官受累。

(2)皮肤病变：可分为皮肤型和系统型。

主要侵犯皮下组织中的中等大小动脉，好发于小腿，以结节为特征，呈玫瑰红、鲜红或正常皮色，有痛或压痛，结节中心可发生坏死、溃疡。

(3)泌尿生殖系病变：70%～80%的患者肾受累，出现间歇性蛋白尿、镜下血尿、管型尿。

(4)神经系病变：发生率约达70%，出现周围神经炎、脑血管意外、癫痫等。

(5)胃肠道改变：发生率约40%。

最常见为腹痛、恶心、呕吐、腹泻和小肠出血，严重者出现肠穿孔或肠梗塞。

肝动脉常受累，且多伴HbsAg阳性，临床表现为急性肝炎或活动性肝炎。

结节性多动脉炎疾病研究报告疾病别名：结节性多动脉炎所属部位：全身就诊科室：风湿科病症体征：发热，乏力，肌痛，皮肤紫癜，风团疾病介绍：结节性多动脉炎(POLYARTERITIS NODOSA)是一种累及中，小动脉全层的炎症和坏死性血管炎，随受累动脉的部位不同，临床表现多样，可仅局限于皮肤(皮肤型)，也可波及多个器官或系统(系统型)，以肾脏，心脏，神经及皮肤受累最常见，症状体征：一、临床表现男女均可发病，以男性多见，由于多种组织脏器均可受累，临床表现呈复杂多样，发病早期以不典型的全身症状为多见，也可以某一系统或脏器为主要表现，一般将本病分为皮肤型和系统型。

(一)皮肤型皮损局限在皮肤，以结节为特征并常见，一般为0.5～1.0CM大小，坚实，单个或多个，沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁，呈玫瑰红，鲜红或近正常皮色，可自由推动或与其上皮肤粘连，具压痛，结节中心可发生坏死形成溃疡，边缘不刘，常瘵有网状青斑，风团，水疱和紫癜等。

好发于小腿和前臂、躯干、面、头皮和耳垂等部位，发生在两侧但不对称，皮损也可呈多形性，一般无全身症状，或可伴有低热，关节痛、肌痛等不适。

良性过程，呈间隙性发作。

(二)系统型急性或隐匿起病，常有不规则发热，乏力，关节痛，肌痛、体征减轻等周身不适症状。

1.肾脏病变最为常见，可有蛋白尿、血尿，少数呈肾病综合征表现，肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能损害。

肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现剧烈肾绞痛和大量血尿。

高血压较常见，有时为临床唯一表现。

高血压加重了肾脏损害，尿毒症为本病主要死亡原因之一。

2.消化系统受累随病变部位不同表现各异，腹痛最为常见，还可出现呕吐、便血等。

如为小动脉瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表现为剧烈腹痛、腹膜炎体征、肝脏受累可有黄疸，上腹痛，转氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活动性肝炎表现。

当胆囊、胰腺受累时可表现出急性肿囊炎、急性胰腺炎的症状。

3.心血管系统也较常累及，除肾上高血压可影响心脏外，主要因冠状动脉炎产一心绞痛，严重者出现心肌梗塞，心力衰竭，各种心律失常均可出现，以室上性心动过速常见，心力衰竭亦为本病主要死亡原因之一。

结节性多动脉炎病情说明指导书一、结节性多动脉炎概述结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PAN）是一种累及中等大小动脉或小动脉的坏死性血管炎，临床上较为少见。

本病好发于血管分叉处，可导致微动脉瘤形成、血栓形成、动脉瘤破裂出血及器官的梗死。

全身各组织器官均可受累，以皮肤、关节、外周神经最为常见，肺通常无病变。

多采用糖皮质激素和免疫抑制剂缓解症状治疗。

英文名称：polyarteritis nodosa，PAN。

其它名称：无。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：循环系统疾病。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：与遗传有关。

发病部位：其他。

常见症状：发热、腹痛、体重下降、肌痛、关节痛、可触性紫癜。

主要病因：确切病因尚不清楚，可能与感染、药物、遗传等有关系。

检查项目：血常规、尿常规、免疫学检查、动脉造影、病理检查。

重要提醒：本病可累及的系统较多，可影响患者日常生活。

当患者出现相关症状时，应及时就诊，接受正规治疗，以免延误病情。

临床分类：根据临床表现，结节性动脉炎可分为皮肤型和系统型（经典型）。

1、皮肤型病变局限于皮肤，一般不影响内脏器官。

2、系统型（经典型）通常累及肾脏、关节、肌肉、神经、胃肠道以及皮肤等，出现全身炎症表现。

二、结节性多动脉炎的发病特点三、结节性多动脉炎的病因病因总述：PAN是一种系统性的坏死性血管炎，其病因可能是多方面的，但确切病因尚不清楚，可能与感染（如病毒、细菌感染）、药物等有一定关系，还有部分患者与遗传有关。

基本病因：1、感染PAN的发病可能和某些病毒感染有关，尤其是乙型肝炎病毒（HBV）感染，随着乙肝疫苗的应用，与HBV感染相关的PAN患者在逐渐减少。

此外，还包括人类免疫缺陷病毒（HIV）、巨细胞病毒（CMV）、丙型肝炎病毒（HCV）等。

除病毒外，PAN还可能和细菌感染有关。

概述：结节性多动脉炎是一种原因不明，主要累及全身中小动脉的炎性疾病。

因该病发展过程炎性渗出及增殖，使受累动脉出现节段性结节从而得名。

该病可能与感染因素(如病毒、细菌、真菌、寄生虫)、药物及注射血清等因素有关。

其中以乙型肝炎病毒感染相关性最大。

结节性多动脉炎，有全身多脏器受累，但以肾脏、心脏、神经、皮肤受累最为常见。

临床表现呈多样性，轻者可自愈，重者迅速发展甚至死亡。

早期表现为发热、乏力、头痛、食欲下降、体重减轻等，以后出现一个或多个器官受损表现。

皮肤损害较常见，多为皮肤结节，见于下肢，沿动脉排列，伴红斑及触痛。

此外，尚有紫癜、网状青斑等。

内脏损害以肾脏最为常见，表现为蛋白尿，血尿。

其中约半数合并高血压，严重者可发生肾功能衰竭。

心脏受累主要表现为冠状动脉供血不足，引起心绞痛甚至心肌梗死。

胃肠道受累常有腹痛，恶心、呕吐、呕血黑便等。

周围神经病变亦常见，表现为周围神经分布区的突发疼痛、麻痹；可为单神经炎或多神经炎，其它症状尚有关节炎，肺血管炎引起咳嗽、胸痛、咯血及骨骼肌动脉受累引起肌痛、间歇性跛行；生殖系统受累表现为睾丸疼痛、肿胀、变硬。

眼部表现视力下降等等。

病因：十九世纪中期，Virchow提出深静脉血栓形成的三大因素：静脉血流滞缓、静脉壁损伤和血液高凝状态，至今仍为各国学者所公认。

详细内容如下：(一)静脉血流滞缓手术中脊髓麻醉或全身麻醉导致周围静脉扩张，静脉流速减慢；手术中由于麻醉作用致使下肢肌内完全麻痹，失去收缩功能，术后又因切口疼痛和其它原因卧床休息，下肢肌肉处于松弛状态，致使血流滞缓，诱发下肢深静脉血栓形成。

据Borow报道手术持续时间与深静血栓的发生有关，手术持续时间1～2小时20%发病，2～3小时46.7%，3小时以上62.5%(国外报道的发病率远较国内高)，并发现50%在术后第1天发生，30%在术后第2天发生。

Sevitt 从临床上观察证明血栓常起自静脉瓣膜袋，静脉连续处以及比目鱼肌等处的静脉窦。

结节性多动脉炎预防和治疗课件xx年xx月xx日•结节性多动脉炎的概述•结节性多动脉炎的临床表现•结节性多动脉炎的预防措施•结节性多动脉炎的治疗方案目•结节性多动脉炎的康复与预后•结节性多动脉炎的医患沟通与心理疏导录01结节性多动脉炎的概述结节性多动脉炎是一种以中、小肌性动脉炎为特征的自身免疫性疾病。

定义根据病变部位和临床表现，可将结节性多动脉炎分为皮肤型、系统型和混合型。

分类定义与分类病因感染、药物、肿瘤等可能诱发结节性多动脉炎，但其具体发病机制尚不明确。

发病机制免疫应答异常、细胞因子及趋化因子等参与了结节性多动脉炎的发病过程。

病因和发病机制结节性多动脉炎在全球范围内的发病率约为每年0.5~1/10万。

流行病学特点发病率结节性多动脉炎可发生于任何年龄段，无性别差异。

发病年龄与性别结节性多动脉炎在全球范围内分布广泛，但不同地区发病率有所差异。

地域分布02结节性多动脉炎的临床表现肌肉疼痛患者可能会出现肌肉疼痛的现象，疼痛的性质可以是钝痛或刺痛。

皮肤结节结节性多动脉炎患者皮肤表面可能会出现疼痛性结节，称为皮肤结节。

关节痛部分患者可能会出现关节痛的现象，疼痛的性质可以是持续性或间歇性的。

主要症状部分患者可能会出现高血压的现象，严重时可能会导致肾功能衰竭。

高血压蛋白尿肾功能衰竭部分患者可能会出现蛋白尿的现象，这是肾脏受损的一个信号。

在严重的情况下，结节性多动脉炎可能会导致肾功能衰竭。

03体征与并发症0201诊断标准根据患者的临床表现和实验室检查进行诊断，其中主要标准包括：皮肤结节、肌肉疼痛、关节痛、高血压、蛋白尿等。

鉴别诊断结节性多动脉炎需要与其他血管炎性疾病进行鉴别，如：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。

诊断标准与鉴别诊断03结节性多动脉炎的预防措施积极控制血压，遵循医生指导的药物治疗方案，定期监测血压。

控制高血压保持血脂水平正常，采取低脂饮食，适当运动，避免吸烟等不良生活习惯。

预防高血脂糖尿病患者应积极控制血糖，保持血糖水平稳定，避免病情恶化。

2021年儿科单选题与答案解析19一、单选题(共60题)1.下列肠套叠描述错误的是A：早产儿多见B：春末秋初多C：男多于女D：4～10个月婴儿为发病高峰E：肥胖儿多见【答案】：A【解析】：肠套叠是指某部分肠管连同相应的肠系膜套入邻近的肠腔内所形成的一种特殊类型的肠梗阻。

它是最常见婴幼儿急腹症之一，是该年龄段肠梗阻的首发原因。

发病年龄1岁以下占半数，2岁以下班80%，4-10月为发病年龄高峰期。

男孩发病占明显优势。

健康肥胖儿多见。

发病季节与胃肠道病毒感染流行一致，以春秋最为集中。

2.某地山村，不少小儿生后表现智力低下，对声音无反应、运动障碍、有的皮肤粗糙，身材矮小，四肢粗短。

为预防此病，下列措施哪项不正确A：给育龄妇女服碘油B：孕妇多食含碘食物C：给村民发放碘化食盐D：改善水源，饮水消毒E：给孕妇多食含氟食物【答案】：E【解析】：这道题选E患者考虑甲状腺功能底下，因此需要补充碘，孕妇补碘可以预防新生儿甲低，而E没有效果。

3.产毒性大肠杆菌引起腹泻的机制是A：肠黏膜充血水肿，炎症渗出增多B：肠黏膜细胞双糖酶活性降低C：刺激肠道，使肠蠕动增加D：葡萄糖与钠的偶联转运发生障碍E：肠液中钠、氯及水分分泌明显增加【答案】：E【解析】：产毒性大肠杆菌引起的腹泻与细胞主动排水过程有关，即肠液中钠、氯及水分分泌明显增加。

4.新生儿消化系统特点中，下列哪项是错误的A：贲门括约肌发达B：幽门括约肌较发达C：下食管括约肌压力低D：胃底发育差，呈水平位E：肠管壁较薄，通透性高【答案】：A【解析】：足月儿出生时吞咽功能已完善，但食管下部括约肌松弛，胃底发育差，呈水平位，幽门括约肌较发达，故新生儿易有溢奶，早产儿更多见。

新生儿肠壁较薄，通透性高，有利于吸收母乳中免疫球蛋白。

5.结节性多动脉炎的诊断主要依靠A：皮肤活检B：肾脏受累C：发热D：皮肤结节E：高血压【答案】：A【解析】：确诊结节性多动脉炎需血管造影显示特征性的动脉瘤样扩张和（或）活检组织。

结节性多动脉炎疾病结节性多动脉炎又称多动脉炎，或结节性动脉四周炎，是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎性疾病。

结节性多动脉炎可累及人体的任何器官，但以皮肤、关节、外周神经、胃肠道和肾脏受累最为常见。

病变的严峻程度个体间差异很大。

结节性多动脉炎还可以合并于其他疾病如类风湿性关节炎、干燥综合征等。

依据受累血管大小，分为经典型结节性多动脉炎与微型多发性动脉炎，前者侵害中等动脉及其分支处，后者累及小动脉及小静脉，特点是中小动脉坏死性、非肉芽肿性血管炎，这是由于血管损伤并非仅累及动脉壁外层，而是可能同时累及动脉壁各层引起坏死性动脉炎，最终导致多发性动脉瘤、血栓形成或梗死。

病因结节性多动脉炎是由什么缘由引起的？(一)发病缘由本病病因可分为两类，一类是大多数结节性多动脉炎的病因仍不清晰。

另一类是，有一部分结节性多动脉炎(约占1/3)的发生与乙型肝炎病毒感染有关。

随着乙肝疫苗的应用，与乙肝感染相关的结节性多动脉炎患者在渐渐削减。

引起结节性多动脉炎的其他缘由可能有人免疫缺陷病毒感染、巨细胞病毒感染、副病毒B19等。

但目前都无直接的证据证明这些因素可引起结节性多动脉炎。

试验动物的血管壁对各种抗原致敏发生内皮下玻璃样坏死。

其机理是免疫复合物(IC)在血管壁沉积，它激活补体引起炎症。

激活补体成分吸引多形核白细胞在吞噬沉积的免疫复合物同时释放溶酶体酶损伤动脉壁。

IC动脉炎的发生进展与IC的持续存在、大小及遗传素养有关。

病毒在血管内膜中生长，局灶化也可引起动脉炎，如巨细胞病毒和风疹病毒。

本病亦可为药物引起的高血压和单侧肾切除的高血压所引起。

(二)发病机制1.结节性多动脉炎的血管损伤的机制目前也并不非常清晰。

部分与乙肝病毒感染相关的结节性多动脉炎，乙肝病毒抗原诱导的免疫复合物能激活补体，诱导和活化中性粒细胞引起局部的血管炎症损伤。

(1)细胞因子在结节性多动脉炎的发病机制中起重要作用。

结节性多动脉炎患者外周血清中α-干扰素、白细胞介素-2、α-肿瘤坏死因子、白细胞介素-1等的水平均明显上升。

结节性多动脉炎临床特征*导读：结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa)是一种累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎，随受累动脉的部位不同，临床表现多样，可仅局限于皮肤(皮肤型)，也可波及多个器官或系统(系统型)，以肾脏，心脏，神经及皮肤受累最常见。

男女均可发病，以男性多见。

……结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa)是一种累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎，随受累动脉的部位不同，临床表现多样，可仅局限于皮肤(皮肤型)，也可波及多个器官或系统(系统型)，以肾脏，心脏，神经及皮肤受累最常见。

男女均可发病，以男性多见。

病因尚未阐明。

许多资料发现病毒感染与结节性多动脉炎关系密切，30%～50%患者伴乙型肝炎病毒感染，血清中检出乙型肝炎表面抗体(HTLV-1)，人类免疫缺陷病毒(HIV)等均可能与血管炎有关。

病毒抗原与抗体形成免疫复合物在血管壁沉积，引起坏死性动脉炎。

由于多种组织脏器均可受累，临床表现呈复杂多样，发病早期以不典型的全身症状为多见，也可以某一系统或脏器为主要表现，一般将本病分为皮肤型和系统型。

1.皮肤型：皮损局限在皮肤，以结节为特征并常见，一般为0.5～1.0cm大小，坚实，单个或多个，沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁，呈玫瑰红，鲜红或近正常皮色，可自由推动或与其上皮肤粘连，具压痛，结节中心可发生坏死形成溃疡，边缘不清，常留有网状青斑，风团，水疱和紫癜等。

好发于小腿和前臂、躯干、面、头皮和耳垂等部位，发生在两侧但不对称，皮损也可呈多形性，一般无全身症状，或可伴有低热，关节痛、肌痛等不适。

良性过程，呈间隙性发作。

2.系统型：急性或隐匿起病，常有不规则发热，乏力，关节痛，肌痛、体征减轻等周身不适症状。

⑴肾脏病变：最为常见，可有蛋白尿、血尿，少数呈肾病综合征表现，肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能损害。

肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现剧烈肾绞痛和大量血尿。

多发性大动脉炎病理多发性大动脉炎（Takayasu动脉炎）是一种以炎症性血管病变为特征的罕见的全身性大动脉壁慢性炎症疾病。

该疾病通常影响主动脉弓及其分支，可能导致血管狭窄和缺血，最终导致器官损害。

本文将讨论多发性大动脉炎的病理学特征。

大动脉病变在多发性大动脉炎患者中，大动脉的病变通常表现为壁局限性增厚和狭窄。

动脉炎早期阶段的典型病理学表现是血管壁的淋巴细胞和单核细胞浸润，伴有内膜增生和局限性炎症细胞浸润。

随着疾病的进展，有时还会形成不稳定的纤维斑块，可能导致动脉瘤形成或动脉瘤破裂。

血管壁改变在炎症的初期，动脉内膜出现增生并浸润炎症细胞。

病变的进展会导致中层肌细胞增生和局部破坏，同时邻近的弹性纤维和结缔组织也受到影响。

由于炎症性细胞的浸润，动脉壁可能会变得增厚，同时弹性减弱。

这种病理学改变可能导致动脉壁的不规则性及易损性增加，最终增加了动脉破裂或栓塞的风险。

钙化和纤维化在多发性大动脉炎的晚期阶段，病变区域可能会出现不同程度的钙化和纤维化。

钙化是由于过度的钙盐沉积在炎症性血管内，常常形成斑块。

纤维化是由于纤维组织在受损处增生，试图修复动脉损伤而形成的。

血管狭窄和闭塞炎症引起的内膜增生和纤维化可能导致动脉狭窄或闭塞。

这种情况可以影响到血液的正常流动，导致供应血液的器官或组织缺血。

临床上，多发性大动脉炎患者可能表现为头痛、眼部症状、上肢血压不平衡等症状，甚至可以引起心脑血管意外的发生。

免疫炎症反应多发性大动脉炎被认为与自身免疫炎症反应有关。

虽然其具体致病机制尚不完全清楚，但有研究表明炎症介质如细胞因子和趋化因子在多发性大动脉炎的病理过程中发挥着重要作用。

免疫细胞的异常活化和对内源性抗原的过度反应可能导致免疫炎症反应，从而引发血管壁的破坏。

结语多发性大动脉炎是一种复杂的疾病，其病理学特征涉及动脉壁的炎症、增生、纤维化、钙化等多个方面。

对于该疾病的治疗和预防，更深入的了解其病理学特点是至关重要的。

希望未来的研究能够揭示多发性大动脉炎的更多病理学机制，为患者提供更有效的治疗方案。