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妊娠晚期肾错构瘤破裂出血一例报告陆文宝，刘小良，冷远景，黄玉清，张良△摘要：肾错构瘤是较常见的肾脏肿瘤，绝大部分为良性，体积较大时易破裂出血。
但妊娠晚期并发肾错构瘤出血，且病理示肿瘤具有恶性潜能的案例报道极少。
本文通过回顾分析收治的1例妊娠晚期肾错构瘤破裂出血的诊疗资料，给合文献，探讨妊娠期肾错构瘤出血的治疗。
关键词：肾肿瘤；错构瘤；妊娠末期；破裂出血中图分类号：R699.2文献标志码：ADOI ：10.11958/20182139Hemorrhage of renal hamartoma in late pregnancy:a case report and literature reviewLU Wen-bao,LIU Xiao-liang,LENG Yuan-jing,HUANG Yu-qing,ZHANG Liang △Department of Urology,the Affiliated Hospital of Jiujiang College,Jiujiang 332000,China△Corresponding AuthorE-mail:474577110@Abstract:Renal hamartoma is one of the most common renal tumors.Most of them are benign and tend to rupture andbleed when they are large.However,there are few cases of the late pregnancy complicated with renal hamartoma hemorrhage,and pathological evidence shows malignant potential.This article reviews and analyses the diagnosis and treatment data of one case of ruptured renal hamartoma in late pregnancy,and summarizes the literature to discuss the treatment of renalhamartoma hemorrhage.Key words:kidney neoplasms;hamartoma;pregnancy trimester,third;hemorrhage作者单位：九江学院附属医院泌尿外科（邮编332000）作者简介：陆文宝（1982），男，硕士，主治医师，主要从事泌尿外科方面研究△通讯作者E-mail:474577110@肾错构瘤又名肾血管平滑肌脂肪瘤，是较常见的肾脏肿瘤，肿瘤体积小于4cm 时一般不需特殊处理，但巨大肾错构瘤易破裂出血，易危及患者生命，是泌尿外科常见急腹症之一，而妊娠晚期巨大肾错构瘤自发破裂大出血案例报道罕见。
宫内孕4个月合并右肾巨大错构瘤破裂出血1例
患者，女，29岁，自觉间断右肾区不适1年余，现怀孕18周，无明显诱因突感右腰部疼痛而急诊来院。
查体：心肺（-）。
腹平软，右侧腰部压痛（+），肠鸣音活跃。
双肾区无隆起，右肾区叩痛（+），右输尿管行径压痛（-）。
急行超声检查所见：右肾体积增大，大小约16.93x8.19cm，被膜不平，于右肾上极看见大小约12.38x9.6x8.19cm 的不均回声包块，与右肾关系密切，该包块周边呈中强回声，内部呈不规则低回声，边界欠清晰，形态欠规整，CDFI显示包块周边看见少许血流信号，PSV10.2cm/s，RI 0.91。
于右肾下极肾周会计无回声液体包绕，腔深约 1.48cm。
左肾及双侧输尿管、膀胱未见异常。
超声提示：右肾巨大血管平滑肌脂肪瘤伴出血可能。
遂行急诊手术，术中见：肿物位于右肾上极，呈囊性，直径约9cm，周围有较多暗红色血凝块，考虑肿物破裂出血。
切除右肾及肾周脂肪囊，缝扎肾蒂及输尿管。
出血约500ml。
术后患者状况良好，腹中胎儿未出现异常。
术后病理结果：血管平滑肌脂肪瘤，8x5x4cm，肾破裂出血，肾静脉血栓形成，输尿管残端及周围脂肪囊未见肿瘤侵及。
免疫组化结果：HMB45（-）,Vimentin（+），S-100（+），CD34（-）。
肾错构瘤自发性破裂出血 4 例报告并文献复习发布时间：2022-03-10T02:25:50.437Z 来源：《医师在线》2021年34期作者：李亚侯国军董秀哲（通讯作者）[导读] 探讨关于肾错构瘤自发性破裂出血诊断及治疗，提高对该病治疗方法的认识。
李亚侯国军董秀哲（通讯作者）延边大学附属医院（吉林延吉133000）【摘要】目的：探讨关于肾错构瘤自发性破裂出血诊断及治疗，提高对该病治疗方法的认识。
方法：将我科近1年来收治的4例肾错构瘤破裂出血患者的相关辅助检查、临床资料、治疗方式和随访结果进行回顾性分析同时复习相关文献。
结果：4例患者均采取手术治疗，2例采用肾肿瘤剜除的手术方式，2例则采取了根治性肾切除术，4例患者术后均恢复良好，术后病理报告为肾血管平滑肌脂肪瘤。
结论：CT 是肾错构瘤破裂出血术前诊断最重要的手段，积极外科手术仍是主要的治疗方法。
【关键词】肾肿瘤；错构瘤；破裂出血；诊断治疗肾错构瘤是常见的良性肿瘤，又名肾血管平滑肌脂肪瘤，女性发生率明显高于男性。
自发性破裂出血是较为严重的并发症，常引起失血性休克，甚至危及患者生命。
2021年我科共收治4例肾错构瘤自发性破裂出血患者。
报告如下：1.资料与方法1.1一般资料本组4例，女性3例，男性1例；平均年龄59.5岁。
均未合并结节性硬化症及癫痫。
4例患者均无明显诱因出现腰腹部疼痛不适，2例既往体检发现肾错构瘤，因无明显症状未影响生活，未进行治疗。
肿瘤均为单侧，其中左侧2例，右侧2例。
2例患者无基础疾病；1例患者合并冠心病、高血压；1例合并高血压、糖尿病、脑出血病史且在入院时出现血压下降、脉率增快等症状，并在行保守治疗过程中因体位改变出现腰腹部疼痛加重，血压下降，血红蛋白进行性下降表现；1例给予留置导尿导出肉眼血尿；所有患者可见患侧肾区饱满且有压痛及叩击痛。
1.2影像学检查4例患者均行全腹部CT平扫+强化，2例有典型的影像学表现，肿瘤实质内含有脂肪密度影，印象诊断为肾错构瘤破裂出血；2例诊断为肾占位性病变伴肾周血肿，其中1例伴假性动脉瘤形成。
肾错构瘤自发性破裂出血的诊治分析（附20例报告）目的探讨肾错构瘤自发性破裂出血的诊断和治疗方法。
方法分析2010年6月～2013年12月收治的20例肾错构瘤自发性破裂出血患者的临床资料。
6例行肿瘤剜除术，11例行肾切除术，3例行肾动脉栓塞术治疗48 h后行肾切除术。
结果20例手术患者术后恢复良好，随访6～36个月，未发现肿瘤复发。
结论CT 检查是诊断肾错构瘤破裂出血的有效方法，外科手术仍为肾错构瘤破裂出血的主要治疗方法。
标签：肾错构瘤；自发性破裂肾错构瘤是发生于肾实质的良性肿瘤，多数无症状，常在体检时偶然发现，在成年人中的发病率约为0.13%。
常见的并发症是自发性破裂出血，可引起失血性休克，严重者危及患者生命。
2010年6月～2013年12月我院共收治肾错构瘤自发性破裂出血20例，现将诊疗体会报告如下。
1资料与方法1.1一般资料本组20例，男性12例，女性8例，年龄36～52岁，平均年龄43.8岁。
肿瘤位于右侧7例，左侧13例，均为单发。
肿瘤直径6～10.5 cm。
20例均无诱因出现腰腹痛症状，其中5例出现面色苍白、出冷汗等失血性休克表现。
1.2方法20例患者入院后即行CT检查，提示实体肿瘤内病变及出血，病灶内检出脂肪密度影，诊断考虑肾错构瘤破裂并出血。
立即做好术前准备，休克患者积极补液、扩容、输血等处理，均在全麻下行手术治疗。
其中11例急诊行患肾切除术，6例行肿瘤剜除术，3例因肿瘤巨大行DSA介入栓塞治疗48h后行肾切除术。
2结果20例患者接受手术治疗后恢复良好，无继发出血、尿瘘等手术并发症。
术后病理报告为肾错构瘤破裂出血，未发现肿瘤恶变。
出院后随访6～36个月，未发现肿瘤复发，肾功能良好。
3讨论肾错构瘤又称为肾血管平滑肌脂肪瘤，是肾实质的一种良性肿瘤，可发生于肾皮质或髓质。
显微镜下可见肿瘤由成熟的血管、平滑肌和脂肪组织以不同的比例构成。
肾错构瘤出血的病理基础是这种肿瘤瘤体内血管丰富，且瘤体内血管管壁缺乏弹力层，血管走行扭曲，甚至可呈动脉瘤样改变，因此瘤体受到轻微的外力打击即可破裂[1]。
妊娠合并肾错构瘤自发破裂出血一例
患者28岁,因停经32周+5,左下腹伴左侧腰部疼痛16h,于2010年12月8日外院急诊转人。
平素月经规律,末次月经2010年4月23日,孕期定期产前检查7次,未见异常;既往史无异常。
12月8日1:30突感左下腹疼痛,以“先兆早产”人住外院,查体:体温、呼吸、Ill压正常,腹肌稍紧,有压痛以左下腹为甚,左侧肾区叩痛阳性,右侧肾区无叩痛;有不规则宫缩,胎心率148次。
超声检查提示:双肾弥漫性病变声像,肝脏弥漫性病变声像。
予利托君(其他名称:安宝)静脉滴注保胎治疗,效果不佳。
查血红蛋白(Hb)90g/L,6h后复查降至72g/L,而3d前产前检查时Hb105g/L,遂急诊转入本院。
人院查体:体温、血压正常,左下腹有压痛,左侧肾区叩痛阳性,右侧肾区无叩痛;子宫压痛阳性,有不规则宫缩,胎心率168次;复查Hb68g/L。
入院诊断:腹痛原因待查:胎盘早剥,泌尿系统结石,先兆早产。
22:00急诊行开腹探查+剖宫产术,见腹腔不凝血约500ml,圆韧带旁血肿,约2cm×3cm×6cm。
行子宫下段剖宫产术,助娩一活男婴,体质量2100g,A田ar评分1分钟7分、5分钟10分,顺利娩出胎盘,检查见胎盘早剥面积约1/3,缝合子宫。
探查发现子宫旁血肿源于左上腹膜后巨大肿物,于降结肠外侧切开后腹膜,见大块褐色血块,肿物占据整个左腹部,并越过中线,活动性出血,大小约25cm×25cm×22cm,肾盂、肾盏已被侵犯破坏,无法保留左肾,右肾弥漫性肿大,行左肾切除术,病理检查示:左肾错构瘤。
术中出血约3000ml,尿量约13OO ml,术后抗炎止血等治疗,复查肾功能正常,12d后患者出院c
讨论肾错构瘤又称肾Iln管平滑肌脂肪瘤,发病率013%,女性发病率为男性的45倍;占妊娠期诊断的合并肾良性肿瘤的第2位。
妊娠合并肾错构瘤破裂出血罕见,1964年首见报道,国内外文献以个案报道为主。
妊娠与肾错构瘤间的相互影响目前尚无定论,多数学者认为因妊娠期雌激素和孕激素水平的增加,肿瘤在妊娠期生长较快。
肾错构瘤破裂出血是其最严重的并发症,因肿瘤富含血管组织但发育畸形,血管壁厚薄不一,当受到轻微外力打击时即可破裂出血,更常见的原因是腹内压急剧升高;另一促成肿瘤自发破裂的因素可能是肾盂内高压。
多数学者认为,妊娠期肾血流量的增加、随孕周不断增大的子宫使腹腔内压增加和妊娠期瘤体的快速增大是导致瘤体自发破裂出血的主因。
肾错构瘤破裂出血的风险与肿瘤大小(≥4cm)、是否多发和肿瘤血管异常情况相关,且妊娠是肾错构瘤破裂出血的独立危险因素。
妊娠合并肾错构瘤的围产儿预后与是否孕前被诊断、早期诊断、出血量的多少及早期治疗的水平有关。
妊娠合并肾错构瘤临床表现隐蔽,50%无症状,20%有血尿,10%可触及包块。
当肿瘤破裂出血时,患者可突然出现腹部剧痛、血压下降甚至休克。
鉴别诊断主要有:前置胎盘、胎盘早剥、异位妊娠破裂出血和子宫破裂。
超声、CT或MRI是确诊的主要手段。
妊娠合并肾错构瘤自发破裂出血的治疗,目前无临床指南,方法包括:(1)保守治疗:仅为瘤体内出血,可以在严密监测下行保守治疗。
(2)选择性肾动脉栓塞术:操作简单,能控制大出血,可使瘤体缩小。
患者可能发生栓塞术后综合征,不能很好地保留患肾功能,并有25%的患者出现症状复发或
再次出血。
另外,有学者提出对直径>4cm的肾错构瘤患者,主张预防性肾动脉栓塞术治疗。
(3)手术治疗:可以开腹或腹腔镜手术治疗。
手术方式应根据瘤体大小、部位和出Ill情况决定,尽可能选择保肾手术。
若瘤体局限于肾一极或背侧,宜采取肿瘤切除术或部分肾切除术。
若大出血危及生命或者出血难以控制、全身情况不允许及肾盂、肾盏已被侵犯破坏者应行肾切除术,切除患肾前必须明确对侧肾是否正常。
产科处理与出血程度相关。
无证据显示阴道分娩肾错构瘤破裂出血发生率高于剖宫产,国外学者仍主张依据产科指征选择分娩时机和方式。
但分娩期要密切监测,及时急诊手术治疗严重的肾错构瘤破裂出血。
若孕早中期发生肾错构瘤破裂出血,并已行选择性肾动脉栓塞术治疗或肿瘤切除术,可期待孕足月自然分娩;若孕28周后发生,出血不严重,短期保守治疗有效且接近预产期者,也可严密观察下自然分娩,若出血严重,主张剖宫产终止妊娠。
