蕈样霉菌病课件
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蕈样真菌病,蕈样真菌病的症状,蕈样真菌病治疗【专业知识】疾病简介蕈样真菌病(mycosis fungoides,MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤。
又称蕈样肉芽肿(granuloma fungoides),是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。
其特征为辅助T细胞增生,Langerhas细胞和交指状网状细胞也参与病变。
病程呈慢性渐进性,初期为多种形态的红斑和浸润性损害,以后发展成肿瘤,晚期可累及淋巴结合内脏。
疾病病因一、发病原因大多数病例均为记忆辅助T细胞肿瘤。
病因尚不明。
以往普遍认为MF从一开始就是恶性肿瘤,但近年来愈来愈多的人认为本病开始时为一免疫性疾病,以后才发展为淋巴瘤。
从血管免疫母细胞淋巴结病经常进展为免疫母细胞淋巴瘤这一事实证明了此种发展的可能性。
此外以下的观察亦支持MF的免疫学起源:①正常人类淋巴细胞与高陆核丝分裂原或植物血凝素培养引起5%~11%细胞的外观与光镜下和电镜下所见的MF细胞或seary细胞不能区别,说明后者为受刺激的淋巴细胞的产物。
②MF中的向表皮性(epidermotropism)和形成Pautrier微脓肿亦代表一种免疫现象,Langerhans细胞提呈抗原给T淋巴细胞,像接触性皮炎一样,导致淋巴细胞与Langerhans细胞并位。
T淋巴细胞与Langerhans细胞交互作用,从而形成Pautrier微脓肿灶。
此种过程比接触性皮炎慢这一事实提示其在处理抗原方面有缺陷,使一种尚未证实的抗原持续存在,并刺激淋巴细胞在慢性反应过程中发生恶变。
③鉴于细胞浸润的单克隆性(momoclonalily)为恶性的标记,T细胞受体基因克隆重排南方斑点分析(southern blotting analysis)表明T细胞的单克隆性在早期斑块期并不明显,但在硬结性斑块进展为肿瘤期时,则可查到。
此外病毒感染亦被涉及,有报告在315例MF患者中,发现36例(11.4%)有抗人类T细胞亲淋巴病毒1型(HTLV-1)的特殊抗体。
临床护理科普之蕈样肉芽肿病理、临床症状、日常护理及预防措施蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿又称蕈样霉菌病,是一种以惰性表现为特征的原发皮肤的成熟T细胞淋巴瘤,临床上少见,每10万人中的年发病例数为0.3例,病程缓慢,全身皮肤均可发生,常伴皮肤瘙痒,经常被误诊为一般的皮肤病。
该病的中位发病年龄为55-60岁。
蕈样肉芽肿常见症状1.皮肤损害:斑片期:最初一般表现为大小不等的红斑,表面可有轻微的皮屑掉落,或表面光亮、萎缩、出现皱纹,通常界限清楚,颜色可呈淡红、黄红、褐色、暗紫红色不等。
好发于臀部及躯干四肢的非暴露部位,但其他各处也均可发生。
自觉瘙痒或无明显自觉症状,可以消退而不留瘢痕。
斑块期:即皮肤上出现不规则、界限清楚的斑块或小结节,常隆起高于皮肤,颜色也各不相同,可为淡红、黄红、砖红、棕红、暗红、紫红或褐色,可出现破溃。
随着病情的进展,可缓慢扩大,可融合形成大的斑块;少数皮损也可能自行消退,遗留下色素沉着或色素减退。
肿瘤期:此期皮损主要表现为在陈旧性皮损上出现大小不等、形状不一的褐红色高起结节,肿瘤可迅速增大、数量增多,可破溃成溃疡,常遗留萎缩性瘢痕,主要好发于躯干及四肢近端。
2.脱发:本病除皮损区域内毛发可以脱落外,还可出现全秃或不同程度的毛发脱落。
3.瘙痒:一般伴发于皮损,程度不一,部分患者瘙痒难忍,但也有部分患者不痒。
4.疼痛:主要出现于肿瘤期皮损破溃的患者,但完整的肿瘤一般无痛感。
5.淋巴结肿大:病程中患者可能出现淋巴结无痛性肿大,早期可能为反应性,晚期多为淋巴结受累。
6.其它症状表现:主要与侵犯其他器官的类型及程度有关。
症状不具有特异性,如贫血、肝脾肿大、肺部见大小不等的结节、骨髓异常增生等。
蕈样肉芽肿治疗1.针对皮肤的治疗①外用糖皮质激素、氮芥、维A酸类药物、咪喳莫特等药物②紫外线光疗③全身电子束疗法④局部放疗⑤其他:手术切除、皮损内注射GCS或IFN-a适用于MF孤立的肿块7.系统治疗使用IFN-α、维A酸类药物8.联合治疗皮肤的治疗与系统治疗联合9.化疗10.体外光化学疗法11.靶向治疗12造血干细胞移植13维持治疗蕈样肉芽肿日常护理1.皮肤护理:使用清水和或无刺激性的肥皂清洁皮肤,水温不宜过高;穿宽松、柔软的织物或棉质衣物;禁止使用刀片剃须刀,建议使用电动剃须刀;禁止使用冰敷或热敷;皮肤禁止挠抓,避免撕脱皮屑,禁止阳光直射;指导患者使用无香味、不含羊毛脂的亲水性面霜。