格林－巴利综合征(Guillain -Barr ésyndrome,GBS)是常见的周围神经病。
其发病率大约是0.4－4/10万[1]，在我国的发病率更高。
临床上以急起的四肢弛缓性麻痹、腱反射减弱或消失、颅神经麻痹、周围型感觉障碍和自主神经功能障碍等症状为主要表现。
目前尚无特效的治疗方法，多是以调节免疫为主的综合治疗。
近年来，我院采用丙种球蛋白(IVIG)联合鼠神经生长因子(mNGF)治疗38例儿童GBS ，取得了显著疗效，现将其报告如下。
1资料与方法1.1一般资料选取2005～2007年我院收治的GBS 病例38例，其中男32例，女6例，男︰女＝5.3:1,年龄2～13(平均6.5±2.4)岁。
其中35例居住在农村，3例居住于城市；26例为夏秋季发病，12例为冬春季发病。
均符合Asbury 等[2]的诊断标准。
1.2方法丙种球蛋白联合鼠神经生长因子治疗儿童格林－巴利综合征的临床疗效观察彭昌，束晓梅，杨冰竹，李娟(遵义医学院附属医院儿科，贵州遵义563003)[摘要]目的观察丙种球蛋白(IVIG)联合鼠神经生长因子(mNGF)治疗儿童格林－巴利综合症的临床疗效。
方法根据治疗方案将38例患儿分为两组，单纯IVIG 治疗组20例和IVIG 联合mNGF 治疗组18例。
比较两组用药后症状改善差异及预后情况。
结果IVIG 治疗组病程进入恢复期的时间为27.42±6.64(d)，IVIG 联合mNGF 治疗组病程进入恢复期的时间为15.23±4.35(d)；IVIG 联合mNGF 治疗组病程进入恢复期的时间短于单纯IVIG 治疗组(P <0.05)，预后也好于单纯IVIG 治疗组(P <0.05)。
结论IVIG 联合mNGF 治疗GBS 临床疗效显著，可改善GBS 的预后。
[关键词]格林巴利综合征；丙种球蛋白；鼠神经生长因子；疗效[中图分类号]R745.4[文献标识码]B [文章编号]1000-2715（2009）01-0035-03Observation on Therapeutic Effects of IVIG and mNGF Cure for the Children with Guillain -Barr éSyndromePENG Chang,SHU Xiao-mei,YANG Bing-zhu,LI Juan(Department of Pediatrics,Affiliated Hospital of Zunyi Medical College,Guizhou Zunyi 563003,China)[Abstract]Objective To observe the clinical effects of intravenous immunoglobulin (IVIG)and mouse nerve growth factor (mNGF)cure on the children with GBS.Methods 38patients were divided into two groups according to therapeutics,18patients were treated with IVIG and mNGF while 20patients with IVIG only.The difference of symptom improved and prognosis after medication between two groups was compared.Result The time of achieve convalescence in group IVIG was 27.42±6.64(d),and in group IVIG and mNGF was 15.23±4.35(d);The time of achieve convalescence in group IVIG and mNGF was shorter than that in group IVIG (P <0.05),and the prognosis was better than in group IVIG (P <0.05).ConclusionsThe treatment of IVIG and mNGF on GBS was effective,and may improved prognosis of GBS.[Key words ]Guillain-Barr ésyndrome;intravenous immunoglobulin;mouse nerve growth factor;Therapeutive effect___________________________[收稿日期]2008-12-21[作者简介]彭昌（1979—），男，硕士研究生，研究方向为小儿神经系统疾病。
吉兰-巴雷综合征的免疫治疗进展吉兰－巴雷综合征（Guillain－Barrésyndrome，GBS）是一种自身免疫介导的周围神经病。
临床特点为急性或亚急性起病的四肢无力，伴或不伴有末梢性感觉障碍，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象。
静脉注射免疫球蛋白和血浆置换已被证实治疗GBS有效，多数患者疗效较好，但仍有部分患者经积极治疗后遗留后遗症甚至死亡。
近年来针对GBS发病机制的研究越来越深入，在此基础上的免疫治疗研究也取得一定进展。
本文就近年来针对GBS新的治疗尝试以及对传统免疫治疗的新认识做一介绍，旨在为GBS的临床治疗提供参考。
1GBS的发病机制GBS是一种与前驱感染密切相关的疾病。
流行病学资料表明，约2/3的GBS患者有呼吸道或胃肠道感染史。
常见的感染病原体为空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、水痘－带状疱疹病毒。
目前已经证实，空肠弯曲菌外膜上的脂寡糖与人体周围神经轴索的神经节苷脂存在着分子模拟，当其感染人体后可诱导抗神经节苷脂抗体的产生，后者攻击富含神经节苷脂的周围神经轴索而介导GBS的发生。
自身免疫反应分为非特异性免疫反应和特异性免疫反应。
根据介导效应反应免疫介质的不同，特异性免疫反应可以分为细胞免疫和体液免疫两大类。
在细胞免疫中，自身免疫性T细胞通过细胞因子、趋化因子等对自身抗原发生免疫反应介导自身免疫损害的发生。
在体液免疫中，自身免疫性抗体通过诱发补体沉积和膜攻击复合物的形成而介导自身免疫损害的发生。
在部分自身免疫性疾病可以存在两种免疫类型协同介导免疫损伤。
根据病理特征的不同，GBS主要分为两类：急性炎性脱髓鞘性多发性神经病和急性运动轴索型神经病。
研究结果显示，在急性运动性轴索型神经病中，在疾病的早期无淋巴细胞或巨噬细胞浸润，抗体和补体共同介导了轴索损伤；在急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病中，抗体结合施万细胞外表面的表位进而激活补体导致髓鞘囊泡化（脱髓鞘），而巨噬细胞的浸润要晚于髓鞘囊泡化的发生。
